Introducción

Comentados los problemas que condicionan los cuadros de obstrucción bronquial recurrente por obstrucciones intrínsecas y extrínsecas de las vías aéreas, en este capítulo se comentan una serie de entidades marcadas todas ellas por el carácter generalizado de la sintomatología que presentan. En cualquier momento de su evolución pueden incluirse en el diagnóstico diferencial de los procesos que cursan fundamentalmente con componente de broncospasmo1.

Bronquitis obstructiva recidivante. Asma del lactante

Existe un grupo de pacientes que después de un episodio catarral de vías respiratorias altas desencadenan un cuadro bronquial de carácter progresivo y repetitivo que cursa con cierto componente de dificultad respiratoria, fundamentalmente espiratoria2. Constituye sin lugar a dudas uno de los procesos más frecuentes en los niños menores de 3 años, ya que a esta edad es mucho más fácil encontrarnos con niños con cuadros de sibilantes transitorios que con verdaderos asmáticos3-5. Más del 30 % de los niños ha presentado sibilantes en alguna ocasión antes de cumplir los 4 años, en estrecha relación con la presencia de infecciones respiratorias, por lo general de origen viral (virus respiratorio sincitial [VRS], 50 %; adenovirus, 55 %; parainfluenza, 25 %).

El estudio llevado a cabo por el grupo de Tucson6, proporciona los siguientes datos valorados sobre 1.246 pacientes: a) a la edad de 6 años, el 52 % no había presentado sibilancias jamás; b) el 20 % las presentó antes de los 3 años; c) el 15 % después de los 3 años (sibiladores tardíos), y d) el 14 % durante los primeros 6 años de vida.

El grupo 2 podría englobarse en el que llama "sibiladores" tempranos o transitorios, relacionados con una disminución congénita de la función pulmonar, debida probablemente a una inmadurez, tanto funcional como morfológica, y estructural del sistema respiratorio (tabla 1). No presentan antecedentes familiares cercanos y los signos de atopia son negativos. Suelen evolucionar hacia la curación a partir de los 4 años. Por el contrario, las sibilancias de desarrollo tardío y las persistentes se relacionan con la presencia de asma materna, atopia y con un predominio en varones. Numerosos autores han señalado la importancia del tabaco en esta población. Fumar durante el embarazo conduce a un bajo peso de nacimiento y a una función pulmonar anormal, que puede prolongarse hasta los 18-24 meses. Se aduce que la hipoxia y la nicotina son factores vasoactivos que alteran sobre todo el funcionalismo placentario o la vasculatura pulmonar. La presencia de una inmunoglobulina E (IgE) elevada a los 9 meses, el hábito tabáquico materno y eccema en el primer año se relacionan con el desarrollo de sibilancias tardías.

La tendencia habitual de los padres y pediatras es soslayar la palabra asma. Por ello, para intentar explicar los síntomas que presentan estos niños de la mejor manera posible y con el fin de distinguir estos procesos de los cuadros bronquiales que cursan sin componente de broncospasmo, esta entidad ha recibido una enorme variación de denominaciones: bronquitis obstructiva, bronquitis disneizante, bronquitis silbante, bronquitis asmatiforme, etc.

La etiología del cuadro desencadenante guarda estrecha relación con la presencia de infección viral7-9 y, pese a lo aparatoso que en ocasiones puede llegar a ser, normalmente cursa con muy poca afectación del estado general y una radiología habitualmente normal, aunque a veces se observan imágenes de atelectasia laminar producidas por pequeños tapones de moco.

Un importante factor patogénico lo constituye el calibre de la vía respiratoria, al que se asocia la escasa cantidad de fibras musculares en la pared del bronquio y la gran tendencia que presentan estos niños a la producción de edema. La menor capacidad elástica del pulmón del lactante favorece el cierre prematuro de la vía aérea, incluso respirando a volumen corriente.

El componente de broncospasmo responde de forma perezosa al empleo de broncodilatadores, asociado a la escasa cantidad de fibras musculares de la pared del bronquio. En esta etapa de la vida domina un mayor componente de edema, con abundante exudación. El mayor esfuerzo respiratorio condiciona un aumento de la presión intrapleural con desplazamiento del "punto de igual presión" hacia la periferia, provocando un colapso parcial de los bronquiolos intermediarios durante la espiración.

Se soluciona en un plazo relativamente corto, pero su característica principal es la recurrencia de los procesos. Con mucha probabilidad se trataría de cuadros secundarios a la presencia de hiperrespuesta bronquial frente a estímulos de carácter infeccioso.

Con el fin de lograr un buen control de estos pacientes resulta conveniente llevar un plan de actuación basado en la edad (tabla 2).

Displasia broncopulmonar

Ante un paciente que muestre signos de enfermedad respiratoria crónica con taquipnea, tiraje intercostal y subcostal, estertores húmedos con espiración alargada y alteraciones en la radiografía de tórax y en cuyos antecedentes conste ventilación mecánica con altas concentraciones de oxígeno, ésta es una de las entidades en las que debe pensarse en primer lugar. La displasia broncopulmonar, descrita en 1967 por Northway, se define como la necesidad de oxígeno, alteraciones radiológicas y síntomas respiratorios que persisten después de los 28 días de vida, en un lactante que precisó ventilación mecánica en los primeros días de vida.

Numerosos autores han revisado la etiología y fisopatología de esta entidad, señalando como factores patogénicos más importantes la inmadurez pulmonar, la toxicidad del oxígeno, el barotrauma, la inflamación, la infección10,11 y el desequilibrio en el factor de crecimiento y nutrición anormal, como factores de riesgo que deben tenerse en cuenta.

Todos, en mayor o menor medida, desempeñan un papel, y es difícil establecer prioridades. Recientemente, algunos estudios han demostrado en aspirados traqueales un aumento considerable de células inflamatorias y citocinas (factor activador de las plaquetas, interleucinas 6 y 8, factor de necrosis tumoral) en niños con displasia broncopulmonar12 teniendo la inflamación un papel relevante, pero sin llegar a una explicación clara del problema13.

El aumento en la supervivencia de los niños nacidos con muy bajo peso al nacimiento, ya sea por el empleo de corticoides administrados a la madre antes del nacimiento, las nuevas técnicas de oxigenación de membrana extracorpórea y a los nuevos modelos de ventilación, han significado un cambio epidemiológico importante14. Algunos autores incluso han lanzado la idea de distinguir varios tipos de enfermedad en función del patrón de ventilación utilizado en los primeros días de vida. Existiría una forma de displasia broncopulmonar "clásica", que se correspondería con la descrita por Northway y que, probablemente, está causada entre otros factores por la lesión pulmonar por el oxígeno y la inflamación. Otra categoría podría corresponderse con formas "tardías", con poca o nula enfermedad pulmonar al nacimiento, pero que lentamente adquieren una dependencia del oxígeno hacia la segunda o tercera semana de vida. Se describe también un grupo "intermedio" con enfermedad pulmonar moderada al nacimiento con aparente tendencia a la resolución, pero que posteriormente precisan requerimientos de oxígeno.

Desde el punto de vista histológico se caracteriza por la presencia de metaplasia epitelial, lesiones intersticiales de fibrosis y alteraciones vasculares con hipertrofia de la capa media arteriolar.

Clínicamente, dejando de lado los signos propios de la enfermedad desarrollada en su fase inicial, los niños que sobreviven a esta primera fase mejoran de forma progresiva, pero con gran lentitud hasta llegar a perder su dependencia del oxígeno. Sin embargo, forman un grupo de pacientes que acuden a nuestras consultas con procesos bronquiales repetitivos, con mayor o menor componente de broncospasmo, y que con frecuencia requieren ingreso hospitalario. Esta hiperreactividad puede persistir a lo largo de varios años, precisando tratamiento de base.

Muestra una radiología muy característica. En su inicio se han descrito cuatro estadios, que abarcan el primer mes de la enfermedad y que evolucionan desde:

1. Patrón de tipo granular difuso sin atrapamiento aéreo.

2. Aparición posterior de una opacidad pulmonar bilateral por afectación alveolar e intersticial.

3. Imágenes quísticas con lesiones en la mucosa bronquial y en el epitelio del alvéolo.

4. En el estadio final, aproximadamente hacia el mes de edad y acompañando a los síntomas de enfermedad respiratoria crónica, aparecen imágenes con aspecto de entramado que se alternan con zonas claras de aspecto quístico y atrapamiento aéreo.

No obstante, en la actualidad no es frecuente que puedan distinguirse tan claramente estas fases. Los infiltrados reticulonodulares, las atelectasias cambiantes y las imágenes de aspecto quístico son los hallazgos más frecuentes (fig. 1).

Figura 1. Displasia broncopulmonar. Radiografía anteroposterior que muestra atrapamiento aéreo bilateral.

La tomografía computarizada (TC) torácica, constituye un buen elemento de seguimiento de estos pacientes en lo que se refiere a la severidad y extensión de las lesiones. Las anomalías radiológicas se caracterizan por la presencia de: engrosamientos septales, áreas de hiperlucencia secundarias a hiperexpansión alveolar y, ocasionalmente, quistes subpleurales (fig. 2). Evolutivamente suelen observarse bandas parenquimatosas que se corresponden a atelectasias y zonas de fibrosis y densidades triangulares subpleurales, posiblemente secundarias a fibrosis con retracción pleural.

Figura 2. Displasia broncopulmonar. TC torácica que muestra atelectasias múltiples bilaterales.

En nuestra experiencia, las lesiones por lo general evolucionan bien y, sobre los 2 años de edad, el niño se encuentra asintomático y con pocas anomalías radiológicas (aireación discretamente heterogénea y atelectasias laminares pequeñas).

Clínicamente, sobre todo en estos primeros 2 años, el niño presenta con frecuencia cuadros de obstrucción bronquial que suelen responder mal al empleo de broncodilatadores e infecciones respiratorias que condicionan los ingresos repetidos. Las infecciones por el VRS adquieren en estos pacientes una especial relevancia, por lo que en estos momentos se recomienda como tratamiento profiláctico la utilización de anticuerpos monoclonales humanizados anti-VRS15. La utilización de corticoides inhalados como tratamiento de base ha permitido mejorar la calidad de vida de estos pacientes y reducir las complicaciones. Posteriormente se establece de forma paulatina una mejoría, tanto clínica como radiológica, con total desaparición de las imágenes. Una pequeña proporción sigue manteniendo síntomas, mostrando una disminución de los flujos espiratorios, cuando la edad permite el estudio funcional.

Disfunción ciliar

La discinesia ciliar primaria, nomenclatura utilizada recientemente para distinguir esta entidad de los procesos secundarios, es una anomalía genética de patrón autosómico recesivo caracterizado por la afectación del transporte mucociliar, que provoca importantes trastornos, no sólo en el sistema respiratorio, sino también en otros órganos (infertilidad masculina). Recientemente se ha descrito en algunos casos esporádicos un tipo de herencia autosómica dominante y ligada al cromosoma X16. La variedad funcional y ultraestructural de las alteraciones ciliares encontradas apoya su heterogenicidad genética. Existen por lo menos unas 200 proteínas diferentes en cada cilio, cada una codificada por un gen, además de otros encargados de la regulación del movimiento ciliar, por lo que diferentes genes son responsables del fenotipo de las distintas familias de pacientes. Por ejemplo, la mutación del gen DNAII del cromosoma 9 se correlaciona con la ausencia del brazo externo de dineína, el mismo defecto se asocia a un locus situado en el cromosoma 19. En el 50 % de los casos, la discinesia ciliar primaria se asocia a situs inversus (fig. 3); la tríada formada por esta alteración, bronquiectasias y sinusitis se conoce con el nombre de síndrome de Kartagener o síndrome de los cilios inmóviles, descrito en 1933. En muchas ocasiones, la alteración sólo reside en un problema de orientación de los propios cilios17. Según Kroon, su incidencia en la raza caucásica se cifra en 1/12.500 habitantes.

Figura 3. Discinesia primaria. Situs inversus (dextrocardia).

Su diagnóstico reside tanto en la sintomatología clínica que presentan los pacientes, como en el estudio funcional y estructural de los propios cilios (fig. 4). A pesar de la poca frecuencia de la enfermedad y del elevado coste de los estudios por microscopia electrónica, es obligatorio sentar las bases claras de una sospecha diagnóstica (tabla 3).

Figura 4. Estructura ciliar normal.

Esta sospecha podría concretarse en tres puntos: a) pacientes en los que se sospecha la enfermedad y se han descartado otras enfermedades (fibrosis quística); b) pacientes con situs inversus y cuadros repetidos de infección respiratoria, y c) pacientes con distrés respiratorio neonatal de causa desconocida18.

Su diagnóstico precoz es fundamental con el fin de prevenir la posibilidad de complicaciones que, lógicamente, comprometan la calidad de vida del paciente. La presencia de bronquiectasias constituye una de las secuelas más importantes y en las que en nuestra experiencia hemos podido constatar en un mayor número de pacientes. El diagnóstico se establece en primer lugar por estudios funcionales, utilizando normalmente la medida de la frecuencia del batido de los cilios de las células epiteliales nasales y, en segundo lugar, por la determinación de su estructura mediante microscopia electrónica. Los defectos más corrientes son la ausencia de los brazos internos y externos de dineína en los microtúbulos de los cilios bronquiales (fig. 5), los defectos de los puentes radiales, anomalías en la disposición de los túbulos. Recientemente, Biggart ha estudiado un grupo de pacientes que presentaban como alteración un problema en la orientación de los cilios, a pesar de tener una estructura normal, lo cual comportaba una falta de coordinación en el batido de los cilios, cuyo resultado es una función mucociliar deficiente. Afzelius19 propone diferentes subgrupos dentro de la enfermedad en función de las características de la citada afectación ciliar. El estudio funcional y estructural de los cilios realizado en muestras obtenidas de la mucosa nasal establecerá el diagnóstico. La pérdida de uno o dos brazos de dineína para que sea valorable debe observarse en la mayoría de los pares de túbulos estudiados, debiendo la muestra contener unos 100 cilios orientados y seccionados de forma correcta.

Figura 5. Discinesia ciliar primaria. Estructura normal. Pérdida del brazo interno en varias estructuras tubulares.

Clínicamente20, la enfermedad es heterogénea, y se manifiesta en cualquier punto en el que participen estructuras ciliares. La alteración del aclaramiento mucociliar, tanto nasal como traqueobronquial, promueve la acumulación de las secreciones con el consiguiente riesgo de infección. En etapas avanzadas del proceso se desarrollan infecciones respiratorias repetidas con bronquiectasias, cuadros bronquiales con mayor o menor componente de broncospasmo y otitis media y rinosinusitis crónicas. La presencia de distrés respiratorio neonatal mencionada anteriormente se ha descrito en algunos casos21,22 y puede presentarse en forma de taquipnea inexplicable o como neumonía sobre todo en niños a término y sin riesgo de infección. En el lactante y en el niño mayor, puede simular un síndrome de asma atípica que responde poco al empleo de los broncodilatadores con frecuentes brotes de exacerbación, y se acompaña de tos crónica y expectoración abundante. La presencia de bronquiectasias aisladas o combinadas con pólipos nasales es característica de esta enfermedad.

En nuestra serie, que en la actualidad incluye 17 pacientes, la anomalía más frecuente es la pérdida del brazo interno de dineína y, ocasionalmente, del izquierdo. La edad de diagnóstico se sitúa entre los 3 meses y los 19 años. El 80 % presentan bronquiectasias saculares y cilíndricas (figs. 6 y 7), con un claro predominio por el lóbulo medio y lóbulo inferior izquierdo. Sólo uno de ellos presentó distrés respiratorio en el período neonatal, otitis de repetición en cuatro, sinusitis en tres y, el resto, neumonías recurrentes en el contexto de cuadros obstructivos bronquiales.

Figura 6. Discinesia ciliar primaria. Radiografía de tórax anteroposterior que muestra imágenes de afectación a nivel de lóbulo medio y lóbulo inferior izquierdo.

Figura 7. Displasia broncopulmonar. TC torácica, mostrando atelectasias en lóbulo medio con bronquiectasias saculares.

A pesar de que la curación del proceso no es posible todavía, el diagnóstico precoz y el tratamiento apropiado de las complicaciones que presentan estos pacientes contribuye a reducir de forma sustancial la morbilidad de estos pacientes.

Bronquiolitis obliterante

En ocasiones, se presentan niños con una historia de obstrucción bronquial permanente, que en muchas ocasiones se ha catalogado como asma, con pobre o nula respuesta al empleo de los broncodilatadores y corticoides. La exploración física de estos pacientes muestra como dato importante la auscultación, no sólo de sibilantes espiratorios, sino también de estertores subcrepitantes que no se movilizan23,24.

La biopsia pulmonar, la única prueba concluyente, muestra histológicamente en los bronquiolos lesionados unas masas polipoideas de tejido de granulación, con exudado fibrinoso, que llegan a obstruir la luz bronquiolar, y evolucionan hacia fibrosis. Son lesiones de distribución irregular, pero que respetan el parénquima pulmonar.

Radiológicamente se caracterizan por un acentuado atrapamiento aéreo al que pueden añadirse atelectasias laminares y condensaciones irregulares y cambiantes.

Los estudios ponen de manifiesto que, aunque las manifestaciones clínicas puedan indicar asma, las cifras de inmunoglobulinas son normales, la IgE, baja, las pruebas cutáneas negativas y el test del sudor normal. Funcionalmente muestran un síndrome restrictivo una prueba broncodilatadora negativa.

En los antecedentes de estos pacientes, constantemente se confirma como punto de partida la existencia de un proceso respiratorio agudo con frecuencia una neumonía intersticial (VRS, adenovirus o Haemophilus influenzae). Es pues un proceso secundario a una bronconeumopatía aguda de etiología infecciosa, que ocasiona una lesión bronquiolar por acción directa del virus o por su asociación con una bronquiolitis bacteriana necrosante.

Su pronóstico es grave, y evoluciona en función del número de bronquiolos afectados, que limita la calidad de vida del paciente23,24.

Síndromes aspirativos

No son raros los casos de niños que presentan una historia de neumonías de repetición o bien cuadros recurrentes de obstrucción bronquial con tos persistente, que son catalogados de asmáticos de difícil control. El estudio de estos pacientes demuestra en muchas ocasiones un trastorno aspirativo, con presencia de material alimentario en el interior de la vía aérea.

Alteraciones deglutorias

Son varias las causas que pueden motivar dicha alteración: a) malformaciones de boca, lengua, nasofaringe y mandíbula; b) alteraciones miopáticas y neurológicas, y c) incoordinación neuromuscular congénita del reflejo de la deglución. La deglución es una función compleja y normalmente automática de la orofaringe y el esófago. Está dividida en tres fases.

1. Fase oral. De masticación, lubrificación y creación del bolo alimenticio que es presentado a la faringe por la lengua.

2. Fase faríngea. Rápida y refleja, que incluye la elevación del velo del paladar frente a la pared nasofaríngea, el cierre de la glotis, la temporal inhibición de la respiración y la relajación y apertura del esfínter superior esofágico.

3. Última fase. La apertura del esfínter permite el paso del alimento al interior del esófago, cuya peristalsis continúa la propulsión del bolo alimenticio hacia el estómago. El trastorno básico consiste con frecuencia en el funcionamiento anormal del músculo cricofaríngeo.

Las manifestaciones respiratorias serán secundarias a las repetidas aspiraciones de material alimentario, condicionando una sintomatología que estará en función de la frecuencia e intensidad de estas aspiraciones, siendo las más frecuentes los episodios bronquiales repetidos con componente obstructivo, las neumonías recurrentes de localización predominante en los lóbulos superiores, tos persistente, crisis de sofocación y regurgitaciones nasales. En fases más avanzadas, las neumonías recurrentes condicionan la aparición de lesiones bronquiectásicas.

El examen radiológico con contraste baritado es la exploración más eficaz, pues permite valorar las anomalías funcionales. Pueden identificarse las anomalías estructurales, la dismotilidad de la orofaringe y esófago, y visualizarse la aspiración laríngea o las regurgitaciones nasofaríngeas. La endoscopia y los estudios de resonancia magnética, descartan posibles lesiones congénitas o adquiridas.

Lo primordial en estos casos es intentar corregir, en primer lugar, el cuadro de aspiración aguda, después la causa, si es posible, y finalmente establecer el tratamiento sintomático oportuno en los casos en que los síntomas bronquiales sean persistentes.

Reflujo gastroesofágico

Muchos de los niños con problemas respiratorios caracterizados por sibilancias y tos persistente presentan reflujo gastroesofágico (RGE)25. En correspondencia, más del 40 % de los niños con RGE tienen problemas respiratorios26,27. El tratamiento no es fácil, y depende de la gravedad de los síntomas y de la etiología de base que se demuestre.

Pese a estos datos, la presencia de regurgitaciones es un hecho frecuente en los recién nacidos y lactantes, después de la ingesta. Se produce con mayor frecuencia durante la relajación transitoria del esfínter inferior o distal del esófago, por lo general sin asociación con los problemas deglutorios.

Los mecanismos fisiopatológicos que establecen una relación entre el RGE y los síntomas respiratorios no están totalmente clarificados. Se han propuesto tres hipótesis para explicar estos hechos:

1. La aspiración de pequeñas cantidades de jugo gástrico puede producir de forma muy sutil cuadros de alteraciones respiratorias y de neumonía, llegando incluso a desembocar en una neumonía intersticial con tendencia a la fibrosis en los casos muy prolongados.

2. Las microaspiraciones "silentes" pueden provocar broncospasmo por irritación de los receptores situados en la tráquea y las vías altas.

3. La distensión esofágica, el pH del material aspirado y la acción de los receptores térmicos son suficientes para producir un broncospasmo reflejo. Todo ello provocará localmente un aumento de las secreciones, edema de la mucosa y contracción del músculo liso bronquial.

La elevación de la presión intraabdominal durante los momentos de tos normalmente no ocasiona reflujo, ya que la contracción diafragmática apoya la presión del esfínter esofágico inferior (tablas 4 y 5).

El material ácido refluido puede permanecer en el esófago durante cierto tiempo (esofagitis), llegar a la faringe y ser redeglutido, o bien, si los mecanismos protectores fallan, ser aspirado al interior de la vía respiratoria. Un hecho importante es que si el reflujo se produce durante el sueño, el contenido es más ácido y más prolongado (salivación reducida y menores efectos gravitacionales).

Cuando esta alteración se detecta en pacientes que presentan: tos persistente nocturna asociada o no a otros síntomas, bronconeumopatías recurrentes, asma, crisis de apneas o episodios bradicárdicos en el neonato, el problema se magnifica, ya que estas aspiraciones ocasionalmente pueden ser masivas poniendo en peligro la vida del niño.

La traducción radiológica de este trastorno es la presencia de infiltrados con mayor o menor componente atelectásico, más o menos extensas, y con un claro predominio por el lóbulo superior derecho.

No siempre resulta fácil establecer una clara relación entre la presencia de RGE y la sintomatología respiratoria. Para muchos autores esta relación está clara, cifrándola entre el 47 y el 63 % de los casos para los pacientes asmáticos, cuando su presencia en la población normal es mucho más baja (4-6 %).

Para su demostración se cuenta en la actualidad con:

1. Esofagograma. Estudio con contraste de la porción alta del tracto digestivo.

2. Manometría esofágica. Medición de las presiones en el esfínter inferior que en condiciones normales oscilan entre 15-25 mmHg.

3. pHmetría esofágica de 24 h. Determina las variaciones en el pH medido en la extremidad distal del esófago mediante un electrodo. Es considerado como el test de mayor especificidad, ya que aporta datos sobre la presencia del reflujo, su duración, intensidad y relación con la sintomatología respiratoria.

4. Gammagrafía esofágica. Nos permite el estudio del tránsito esofágico tanto de sólidos como líquidos, detectando retrasos en el mismo, atribuibles a fenómenos de esofagitis, signo indirecto acompañante al RGE (figs. 8 y 9).

Figura 8. Gammagrafía esofágica. Normal. Estudio dinámico 1 imagen/1 s. Llegada a estómago < 5 s. Buen aclaramiento esofágico.

Figura 9. Gammagrafía esofágica. RGE con esofagitis. Retención 1/3 distal del esófago > 30 s.

5. Exploración isotópica del reflujo. Demostración mediante instilación de coloide de sulfuro de tecnecio 99 en el estómago, de la presencia de material digestivo en los pulmones mediante rastreo gammagráfico a las 12 y 24 h.

La posibilidad de un RGE anormal debe contemplarse ante todo asma que no siga una evolución favorable. No obstante, la evolución del RGE es la resolución espontánea. La conducta terapéutica28,29 está basada en: el tratamiento postural, el espesamiento de los alimentos, la reducción del volumen de las ingestas, desaconsejándose la utilización de anticolinérgicos. El tratamiento quirúrgico sólo está indicado en los casos de mayor gravedad que condicionan una evolución tórpida, sobre todo de las dificultades respiratorias.

Fístulas traqueoesofágicas

Constituyen un grupo de malformaciones originadas por el fracaso de la formación del esófago tubular o la existencia de una anormal comunicación entre la tráquea y el esófago. Lógicamente producen síntomas respiratorios desde el período neonatal, que viene dado en función de la variedad de la que se trate. La clasificación anatómica se adapta a las diferentes formas:

1. Atresia esofágica con fístula distal.

2. Atresia esofágica con fístula proximal.

3. Atresia esofágica aislada.

4. Atresia esofágica con fístula proximal y distal.

5. Fístula traqueoesofágica.

La exploración radiológica permite observar la presencia de un bolsón aéreo en la porción superior del esófago en los casos de atresia aislada. No se recomienda utilizar material de contraste por el riesgo de aspiraciones, salvo en los casos de fístula sin atresia, como demostración de la presencia de la fístula, dato que con frecuencia resulta muy difícil de confirmar.

La corrección quirúrgica de la anomalía, además de la dificultad que conlleva, condiciona no sólo problemas de estenosis en la anastomosis, sino también un tipo de tos de tipo laríngeo por lesión del frénico y, con bastante frecuencia, una historia de neumopatías recurrentes, cuya repetitividad puede producir la formación de bronquiectasias, en nuestra experiencia de localización preferentemente basal izquierda.

*Nicolás Cobos Barroso - Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Universitario Materno-Infantil Vall d'Hebron. Barcelona. Amparo Escribano Montaner - Unidad de Neumología Infantil. Hospital Clínico Universitario. Universidad de Valencia. Gloria García Hernández - Sección de Neumología y Alergia Pediátricas. Hospital 12 de Octubre. Madrid. Eduardo González Pérez-Yarza - Unidad de Neumología Infantil. Hospital Donostia. Servicio Vasco de Salud-Osakidetza. San Sebastián. Santos Liñán Cortés- Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Universitario Materno-Infantil Vall d'Hebron. Barcelona. Martín Navarro Merino - Sección de Neumología Infantil. Hospital Universitario Virgen de la Macarena. Sevilla. Concepción Oliva Hernández - Unidad de Neumología. Departamento de Pediatría. Hospital Ntra. Sra. de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife. Javier Pérez Frías - Sección de Neumología Pediátrica. Hospital Materno-Infantil Carlos Haya. Málaga. Josep Sirvent Gómez - Unidad de Neumología Pediátrica. Hospital Juan Canalejo. A Coruña. José Ramón Villa Asensi - Sección de Neumología Infantil. Hospital Universitario Infantil del Niño Jesús. Madrid.