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pero tambi&#233;n lo son otras infecciones bacterianas&#44; virales y mic&#243;ticas&#44; as&#237; como causas no infecciosas&#58; sarcoidosis&#44; inmunodeficiencias incluyendo el sida&#44; leucosis y linfomas&#44; y met&#225;stasis de tumores tales como el tumor de Wilms&#44; neuroblastoma&#44; retinoblastoma&#44; sarcoma osteog&#233;nico y teratoma de test&#237;culo<span class="elsevierStyleSup">1</span> &#40;tabla 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033325tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Los grupos ganglionares afectados con m&#225;s frecuencia se encuentran en el mediastino medio&#58; ganglios paratraqueales&#44; carinales e interbronquiales&#46; El grupo carinal es el que m&#225;s a menudo provoca s&#237;ntomas&#44; pues son los ganglios que suelen alcanzar mayor tama&#241;o<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones cl&#237;nicas derivadas de la compresi&#243;n bronquial producida por las adenopat&#237;as pueden ser muy variadas&#58; tos habitualmente seca&#44; a veces con car&#225;cter quintoso o coqueluchoide&#44; disnea&#44; sibilancias&#44; disfon&#237;a&#44; disfagia&#44; etc&#46; Pero en la mayor&#237;a de casos no se encuentran s&#237;ntomas cl&#237;nicos&#44; siendo las adenopat&#237;as un hallazgo casual radiol&#243;gico al realizar una radiograf&#237;a de t&#243;rax en el contexto del estudio de una enfermedad general<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En esa radiograf&#237;a de t&#243;rax pueden visualizarse condensaciones homog&#233;neas con bordes bien delimitados&#44; que pueden confundirse con la silueta card&#237;aca&#59; zonas de hiperinsuflaci&#243;n o por el contrario&#44; zonas atelect&#225;sicas &#40;pudiendo coexistir ambas&#41; como expresi&#243;n de los trastornos de la ventilaci&#243;n ocasionados por la obstrucci&#243;n bronquial&#44; bien parcial&#44; bien total&#44; ocasionada por las adenopat&#237;as<span class="elsevierStyleSup">2</span> &#40;fig&#46; 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033325fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46;  Caso de tuberculosis con importante participaci&#243;n de las adenopat&#237;as mediast&#237;nicas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En tiempos pasados&#44; t&#233;cnicas radiol&#243;gicas como las radiograf&#237;as simples hipervoltadas&#44; las tomograf&#237;as&#44; el esofagograma y la broncograf&#237;a permit&#237;an observar las adenopat&#237;as y los fen&#243;menos compresivos que provocaran&#58; impresiones esof&#225;gicas&#44; estrechamientos&#44; alargamientos o desplazamientos de la luz bronquial&#46; Sin despreciarlas&#44; hoy d&#237;a la realizaci&#243;n de una tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; aclara de forma sencilla estas alteraciones&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Tumores del mediastino</p><p class="elsevierStylePara">Los quistes y tumores del mediastino &#40;tabla 2&#41; pueden originarse de cualquiera de las estructuras contenidas en &#233;l o derivarse de anomal&#237;as de su desarrollo embrionario&#46; Se localizan en los diferentes compartimentos en los que tradicionalmente se ha subdividido el mediastino&#58; superior&#44; anterior&#44; medio y posterior &#40;fig&#46; 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033325tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033325tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 2&#46;  Esquema de los compartimentos del mediastino&#44; visto desde la derecha&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En muchas ocasiones&#44; no ofrecen s&#237;ntomas y resultan ser un hallazgo casual al practicar un examen radiol&#243;gico de t&#243;rax rutinario u otros motivos&#46; Pero otras veces&#44; seg&#250;n el tama&#241;o que alcance la lesi&#243;n y de su localizaci&#243;n&#44; existir&#225;n s&#237;ntomas derivados de la compresi&#243;n y&#47;o desplazamiento de las estructuras vecinas al tumor&#46; La compresi&#243;n traqueal&#44; bronquial o del par&#233;nquima pulmonar cursar&#225; con sibilancias&#44; estridor&#44; tos seca&#44; cianosis o disnea&#46; Si los sibilantes se localizan en una zona pulmonar&#44; ser&#225; menos probable &#40;aunque no descartables totalmente&#41; que se trate de enfermedades &#34;generalizadas&#34; como asma&#44; bronquiolitis&#44; etc&#46; Si la compresi&#243;n afecta el nervio lar&#237;ngeo&#44; puede observarse una tos caracter&#237;stica &#40;tos lar&#237;ngea&#41; y&#47;o ronquera o afon&#237;a<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la radiograf&#237;a de t&#243;rax pueden observarse im&#225;genes con dos &#34;componentes&#34;&#58; uno&#44; la propia masa tumoral&#44; y otro&#44; las im&#225;genes derivadas de las alteraciones ventilatorias que se deriven de la compresi&#243;n del &#225;rbol bronquial&#44; zonas localizadas o generalizadas de atelectasia y&#47;o hiperinsuflaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los tumores neurog&#233;nicos son los m&#225;s frecuentes&#46; Hasta el 50 &#37; de todos los tumores mediast&#237;nicos&#59; les siguen&#44; en orden de frecuencia &#40;el 25 &#37;&#41;&#44; los de origen embrionario&#44; y el resto se reparten entre los de origen t&#237;mico&#44; ganglionar&#44; vascular&#44; linf&#225;tico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los tumores neurog&#233;nicos pueden ser clasificados como sigue&#58;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">1&#46; Neurofibroma y neurilemoma&#58;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">a&#41;Schwannoma maligno&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46; Tumores de origen simp&#225;tico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">a&#41;Neuroblastoma&#46;</p><p class="elsevierStylePara">b&#41;Ganglioneuroma&#46;</p><p class="elsevierStylePara">c&#41;Ganglioneuroblastoma&#46;</p><p class="elsevierStylePara">d&#41;Feocromocitoma&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46; Quemodectoma&#46;</p><p class="elsevierStylePara">De localizaci&#243;n preferente en el mediastino posterior&#44; pueden ser asintom&#225;ticos&#44; sobre todo los de tipo benigno&#44; o fundamentalmente dar s&#237;ntomas neurol&#243;gicos &#40;dolor radicular&#44; paraplej&#237;a&#44; etc&#46;&#41;&#44; pero tambi&#233;n respiratorios&#58; disnea&#44; tos seca persistente&#44; infecciones respiratorias<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Su aspecto radiol&#243;gico es redondeado&#44; oval o con formas envolventes&#46; Las calcificaciones en el interior del tumor&#44; m&#225;s a menudo en las formas malignas&#44; no son raras<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Su tratamiento es la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica&#44; si es posible&#44; y la radioterapia&#44; la cual puede ocasionar entre otras secuelas&#44; fibrosis pulmonar<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los tumores teratoides del mediastino se clasifican en&#58; teratoma qu&#237;stico benigno&#44; teratoma s&#243;lido benigno y teratoma maligno &#40;o carcinoma&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los teratomas qu&#237;sticos benignos o quistes dermoides mediast&#237;nicos se localizan en el mediastino anterior&#46; Contienen elementos ectod&#233;rmicos &#40;pelo&#44; gl&#225;ndulas sudor&#237;paras&#44; seb&#225;ceas y dientes&#41;&#44; pero tambi&#233;n tejidos mesod&#233;rmicos y endod&#233;rmicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los teratomas qu&#237;sticos son m&#225;s frecuentes que los s&#243;lidos y&#44; entre &#233;stos&#44; la incidencia de malignidad alcanza el 20 &#37;&#46; Aunque a veces son asintom&#225;ticos&#44; en otros casos provocan s&#237;ntomas respiratorios&#58; tos&#44; disnea&#44; etc&#46;&#44; e incluso su rotura&#44; que si se produce en el interior del &#225;rbol bronquial ocasiona la expectoraci&#243;n del material de su contenido como pelos&#44; etc&#46; La imagen radiol&#243;gica suele ser redondeada&#44; de bordes n&#237;tidos y a menudo con calcificaciones en su interior<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La hiperplasia t&#237;mica&#44; aunque no es un tumor&#44; es la afectaci&#243;n m&#225;s frecuente del timo&#44; &#243;rgano de funci&#243;n a&#250;n no bien aclarada y situado en el mediastino superoanterior&#46; Su localizaci&#243;n&#44; escasa traducci&#243;n sintom&#225;tica y la edad del paciente &#40;menor de 1 a&#241;o&#41; son los mejores elementos para su diagn&#243;stico&#46; La imagen radiol&#243;gica de la hiperplasia t&#237;mica en ocasiones es muy caracter&#237;stica&#44; dibujando el denominado signo de la vela t&#237;mica<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los timomas benignos&#44; los teratomas y las neoplasias malignas son raros en los ni&#241;os<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Por &#250;ltimo&#44; los tumores mesenquimatosos&#44; derivados de vasos&#44; linf&#225;ticos&#44; grasa&#44; etc&#46;&#44; incluyen hemangioma cavernoso&#44; hemangiopericitoma&#44; angiosarcoma e higroma qu&#237;stico&#44; lipoma y liposarcoma&#44; todos ellos infrecuentes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Quistes mediast&#237;nicos</p><p class="elsevierStylePara">Los quistes mediast&#237;nicos representan anormalidades del desarrollo embriol&#243;gico del proceso de ramificaci&#243;n traqueoesof&#225;gica&#46; Su clasificaci&#243;n incluye quistes broncog&#233;nicos&#44; duplicaciones qu&#237;sticas esof&#225;gicas y quistes gastroent&#233;ricos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los quistes broncog&#233;nicos son los m&#225;s importantes por frecuencia&#44; el 10 &#37; de todas las masas mediast&#237;nicas&#44; y por la sintomatolog&#237;a que ocasionan&#46; Por su localizaci&#243;n&#44; en cualquiera de los compartimentos del mediastino pueden ser paratraqueales&#44; carinales&#44; hiliares&#44; esof&#225;gicos e&#44; incluso&#44; intrapulmonares &#40;fig&#46; 3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033325tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 3&#46;  Localizaci&#243;n m&#225;s frecuente de los quistes broncog&#233;nicos&#58; paratraqueales &#40;A&#41;&#44; hiliares &#40;B&#41;&#44; carinales &#40;C&#41;&#44; esof&#225;gicos &#40;D&#41; e intrapulmonares &#40;E&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Suelen ser masas &#250;nicas&#44; ovaladas&#44; de entre 2 y 10 cm de di&#225;metro&#46; Su anatom&#237;a patol&#243;gica demuestra que contienen todos los tejidos normalmente presentes en la tr&#225;quea y los bronquios &#40;tejido conjuntivo&#44; gl&#225;ndulas mucosas&#44; cart&#237;lago&#44; m&#250;sculo liso y est&#225;n revestidos por epitelio columnar seudoestratificado ciliado o epitelio estratificado escamoso&#41;&#46; Su interior est&#225; lleno tanto de un l&#237;quido claro similar al agua como de un material viscoso similar a la gelatina<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los quistes broncog&#233;nicos son asintom&#225;ticos en aproximadamente el 20 &#37; de los casos&#46; La sintomatolog&#237;a ofrecida por el resto es muy variada&#44; seg&#250;n su localizaci&#243;n&#44; siendo los carinales los que m&#225;s f&#225;cilmente cursan con ella&#58; son frecuentes las infecciones respiratorias del tracto superior&#44; las molestias vagas en la regi&#243;n subesternal&#44; la dificultad respiratoria &#40;tos&#44; respiraci&#243;n ruidosa o estridor&#44; disnea&#44; sibilantes e incluso cianosis&#41;&#44; y alteraciones en la degluci&#243;n o disfagia por el compromiso esof&#225;gico&#46; Si el quiste comunica con el &#225;rbol traqueobronquial puede traducirse en im&#225;genes del mismo con niveles hidroa&#233;reos y acompa&#241;arse de expectoraci&#243;n de material purulento cuando se infecta&#46; Esto &#250;ltimo tambi&#233;n ocasiona hemoptisis de causa inexplicada<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La radiograf&#237;a simple de t&#243;rax muestra la imagen de una masa &#250;nica&#44; de bordes bien definidos&#44; esf&#233;rica y de densidad homog&#233;nea similar a la card&#237;aca&#46; Las calcificaciones son inusuales&#46; Anta&#241;o&#44; el esofagograma &#40;fig&#46; 4&#41; y la broncograf&#237;a serv&#237;an para delimitar la extensi&#243;n&#44; localizaci&#243;n y los fen&#243;menos de compresi&#243;n o desplazamiento sobre los bronquios adyacentes&#59; hoy d&#237;a una TC &#40;fig&#46; 5&#41; consigue precisar de manera m&#225;s sencilla estos extremos<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033325fig06.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 4&#46;  Esofagograma donde se evidencia y delimita la masa de un quiste broncog&#233;nico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033325fig07.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 5&#46; TC con una imagen mucho m&#225;s n&#237;tida y precisa del mismo quiste broncog&#233;nico de la radiograf&#237;a de la figura 4&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de los quistes broncog&#233;nicos es siempre su ex&#233;resis quir&#250;rgica&#44; pues raramente se tendr&#225; su confirmaci&#243;n diagn&#243;stica antes de la toracotom&#237;a&#44; y porque su infecci&#243;n&#44; hemorragia y crecimiento&#44; comprometiendo estructuras vecinas&#44; son riesgos innecesarios<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las duplicaciones o quistes esof&#225;gicos tienen su localizaci&#243;n en el mediastino posterior&#44; sobre todo en el lado derecho&#46; Habitualmente asintom&#225;ticos&#44; cursan en ocasiones con disfagia y regurgitaciones&#46; Su tratamiento es quir&#250;rgico por las mismas razones que en el caso de los quistes broncog&#233;nicos<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los quistes gastroent&#233;ricos tambi&#233;n tienen su localizaci&#243;n en el mediastino posterior&#46; Pueden ser de dos tipos&#58; con mucosa g&#225;strica activa o no&#46; Su sintomatolog&#237;a depender&#225; de la compresi&#243;n sobre las estructuras tor&#225;cicas y de su sangrado&#44; a veces masivo<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cardiomegalia y dilataci&#243;n de vasos</p><p class="elsevierStylePara">La obstrucci&#243;n bronquial es una de las consecuencias asociadas m&#225;s a menudo en el curso evolutivo de los pacientes con cardiopat&#237;a&#46; La dilataci&#243;n de las arterias pulmonares y&#47;o de la aur&#237;cula izquierda&#44; resultado de la derivaci&#243;n izquierda-derecha presente en muchas de las cardiopat&#237;as m&#225;s frecuentes &#40;comunicaci&#243;n interventricular&#44; comunicaci&#243;n interauricular&#44; despolarizaci&#243;n auricular prematura&#41; y&#44; t&#237;picamente&#44; en una anomal&#237;a de anatom&#237;a peculiar&#44; la agenesia de la v&#225;lvula pulmonar&#44; conduce a problemas respiratorios derivados de&#58;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">1&#46; Compresi&#243;n extr&#237;nseca de un bronquio por las arterias pulmonares hipertensas y dilatadas&#44; por la aur&#237;cula izquierda dilatada&#44; o por ambas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46; Cambios bronquiales intraluminares&#44; por la anormal retenci&#243;n de secreciones&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46; Compresi&#243;n del par&#233;nquima pulmonar por una cardiomegalia&#44; resultado del fallo card&#237;aco congestivo que puede ocasionarla<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">De las relaciones anat&#243;micas entre los bronquios&#44; la aur&#237;cula izquierda y los grandes vasos&#44; podemos deducir la topograf&#237;a de la repercusi&#243;n bronquial &#40;fig&#46; 6&#41;&#46; La rama izquierda de la arteria pulmonar pasa por encima del bronquio principal izquierdo y se dirige despu&#233;s hacia atr&#225;s&#44; ro deando el bronquio del l&#243;bulo superior izquierdo&#46; La arteria pulmonar derecha tiene relaciones anat&#243;micas con el bronquio del l&#243;bulo medio&#46; Y la aur&#237;cula izquierda est&#225; situada inmediatamente por debajo de la bifurcaci&#243;n traqueal&#46; As&#237; pues&#44; las zonas afectadas m&#225;s frecuentemente por la compresi&#243;n bronquial son las tributarias del bronquio principal izquierdo&#44; bronquio del l&#243;bulo superior izquierdo y bronquio del l&#243;bulo medio<span class="elsevierStyleSup">15</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033325tab08.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 6&#46;  Esquema de las relaciones anat&#243;micas de los grandes vasos y el &#225;rbol traqueobronquial&#46; TAP&#58; tronco de la arteria pulmonar&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Si la compresi&#243;n bronquial provoca una obstrucci&#243;n completa o casi completa&#44; son m&#225;s frecuentes las atelectasias de tipo cr&#243;nico o recurrente&#44; las neumon&#237;as de repetici&#243;n y las bronquiectasias secundarias&#46; Si&#44; por el contrario&#44; la obstrucci&#243;n es parcial&#44; priman las zonas lobulares de hipoventilaci&#243;n o&#44; por un efecto valvular&#44; de enfisema&#46; En cualquier caso&#44; atelectasias y enfisema o zonas de hipoventilaci&#243;n pueden coexistir en el mismo pulm&#243;n<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Anillos vasculares</p><p class="elsevierStylePara">Constituyen un numeroso grupo de variantes anat&#243;micas&#44; aunque algunas anomal&#237;as no llegan a constituir un verdadero anillo&#44; del cayado a&#243;rtico&#44; de sus arterias tributarias y de la arteria pulmonar&#44; capaces de producir compresi&#243;n traqueal y&#47;o esof&#225;gica&#46; Se originan a partir de alteraciones en el desarrollo embrionario de los arcos braquiales&#44; que provocan la persistencia de vasos que normalmente regresan&#44; o la regresi&#243;n de otros que deber&#237;an persistir<span class="elsevierStyleSup">16</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">S&#243;lo se citan aqu&#237; aquellos que se observan con m&#225;s frecuencia &#40;figs&#46; 7 a 11&#41;&#44; algunos sintom&#225;ticos siempre y otros s&#243;lo ocasionalmente&#46; Entre los primeros&#58;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033325tab09.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 7&#46;  Arco a&#243;rtico derecho con conducto izquierdo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033325tab10.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 8&#46;  Doble arco a&#243;rtico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033325tab11.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 9&#46;  Sling de la arteria pulmonar&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033325tab12.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 10&#46;  Arteria innominada an&#243;mala&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033325tab13.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 11&#46;  Arteria subclavia derecha aberrante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">1&#46; Arco a&#243;rtico derecho con conducto &#40;o ligamento&#41; arterioso patente izquierdo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46; Doble arco a&#243;rtico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46; Arteria pulmonar izquierda aberrante &#40;o sling de la arteria pulmonar&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Entre los que ocasionan s&#237;ntomas ocasionalmente se encuentran&#58;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">1&#46; Arteria innominada an&#243;mala o arteria car&#243;tida izquierda&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46; Arteria subclavia derecha aberrante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El com&#250;n denominador de todas estas anomal&#237;as es la compresi&#243;n y estrechamiento del complejo traqueoesof&#225;gico&#46; La compresi&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea&#44; intrator&#225;cica&#44; cursa con obstrucci&#243;n del flujo de aire&#44; fundamentalmente espiratorio&#44; provocando atrapamiento a&#233;reo&#44; hiperinsuflaci&#243;n y&#44; en general&#44; estridor espiratorio como s&#237;ntoma de presentaci&#243;n en la mayor&#237;a de los casos&#46; Si la compresi&#243;n es muy grave&#44; la obstrucci&#243;n es fija y el estridor tanto espiratorio como inspiratorio&#46; Por otra parte&#44; la obstrucci&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea ocasiona la retenci&#243;n de secreciones y&#44; en consecuencia&#44; infecciones broncopulmonares recurrentes y fen&#243;menos atelect&#225;sicos&#46; No es extra&#241;a as&#237; la auscultaci&#243;n de sibilancias espiratorias y tambi&#233;n inspiratorias y estertores&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La compresi&#243;n esof&#225;gica se manifestar&#225; como disfagia&#44; regurgitaciones y v&#243;mitos&#44; as&#237; como exacerbaci&#243;n de la tos y de la dificultad respiratoria&#44; incluso crisis de sofocaci&#243;n&#44; cianosis o apnea refleja&#44; coincidente con las tomas de alimento &#40;el paso del bolo alimenticio producir&#225; una protrusi&#243;n sobre la parte membranosa de la tr&#225;quea&#44; pues la compresi&#243;n del anillo vascular sobre el es&#243;fago impide la dilataci&#243;n de &#233;ste hacia atr&#225;s&#41;&#46; Suelen ser ni&#241;os con retraso pondoestatural y que adoptan una caracter&#237;stica posici&#243;n con la cabeza en hiperextensi&#243;n&#44; con el fin de mitigar la obstrucci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">As&#237; pues&#44; un lactante con distr&#233;s respiratorio cr&#243;nico o estridor&#44; que se exacerba con la posici&#243;n o la alimentaci&#243;n y presenta infecciones respiratorias de repetici&#243;n&#44; debe suponer un alto &#237;ndice de sospecha para el diagn&#243;stico de anillo vascular<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico se confirma fundamentalmente mediante las diferentes t&#233;cnicas de imagen&#46; La radiograf&#237;a simple de t&#243;rax puede mostrar una columna a&#233;rea traqueal con estrechamientos y los campos pulmonares zonas de hiperinsuflaci&#243;n generalizadas &#40;p&#46; ej&#46;&#44; todo el pulm&#243;n derecho&#44; en el caso del sling de la pulmonar&#41; y&#47;o de atelectasia&#46; El esofagograma resulta ser una exploraci&#243;n imprescindible que pondr&#225; de manifiesto diferentes patrones &#40;tabla 3&#41; con los defectos de llenado provocados por la compresi&#243;n vascular&#46; Es necesaria la realizaci&#243;n de angiograf&#237;a para confirmar el diagn&#243;stico<span class="elsevierStyleSup">18</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033325tab14.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">La fibrobroncoscopia demuestra la compresi&#243;n de la v&#237;a a&#233;rea y su car&#225;cter puls&#225;til&#44; as&#237; como la posibilidad de traqueomalacia secundaria&#46; Por esta raz&#243;n&#44; es conveniente realizarla previamente o en el momento de la correcci&#243;n quir&#250;rgica&#44; comprobando la liberaci&#243;n de la compresi&#243;n y el grado de malacia residual&#44; presente hasta en el 50 &#37; de los casos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El &#250;nico tratamiento eficaz de los anillos vasculares&#44; cuando son sintom&#225;ticos&#44; es la cirug&#237;a&#46; Es necesario advertir que&#44; como consecuencia de la malacia residual&#44; a pesar de su correcci&#243;n quir&#250;rgica&#44; la sintomatolog&#237;a del anillo &#40;estridor&#41;&#44; aunque atenuada&#44; persiste durante semanas e&#44; incluso&#44; meses despu&#233;s<span class="elsevierStyleSup">19</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#42;Nicol&#225;s Cobos Barroso - Unidad de Neumolog&#237;a Pedi&#225;trica y Fibrosis Qu&#237;stica&#46; Hospital Universitario Materno-Infantil Vall d&#39;Hebron&#46; Barcelona&#46; Amparo Escribano Montaner - Unidad de Neumolog&#237;a Infantil&#46; Hospital Cl&#237;nico Universitario&#46; Universidad de Valencia&#46;  Gloria Garc&#237;a Hern&#225;ndez - Secci&#243;n de Neumolog&#237;a y Alergia Pedi&#225;tricas&#46; Hospital 12 de Octubre&#46; Madrid&#46; Eduardo Gonz&#225;lez P&#233;rez-Yarza - Unidad de Neumolog&#237;a Infantil&#46; Hospital Donostia&#46; Servicio Vasco de Salud-Osakidetza&#46; San Sebasti&#225;n&#46; Santos Li&#241;&#225;n Cort&#233;s- Unidad de Neumolog&#237;a Pedi&#225;trica y Fibrosis Qu&#237;stica&#46; Hospital Universitario Materno-Infantil Vall d&#39;Hebron&#46; Barcelona&#46; Mart&#237;n Navarro Merino - Secci&#243;n de Neumolog&#237;a Infantil&#46; Hospital Universitario Virgen de la Macarena&#46; Sevilla&#46; Concepci&#243;n Oliva Hern&#225;ndez - Unidad de Neumolog&#237;a&#46; Departamento de Pediatr&#237;a&#46; Hospital Ntra&#46; Sra&#46; de la Candelaria&#46; Santa Cruz de Tenerife&#46; Javier P&#233;rez Fr&#237;as - Secci&#243;n de Neumolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46; Hospital Materno-Infantil Carlos Haya&#46; M&#225;laga&#46; Josep Sirvent G&#243;mez - Unidad de Neumolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46; Hospital Juan Canalejo&#46; A Coru&#241;a&#46;  Jos&#233; Ram&#243;n Villa Asensi - Secci&#243;n de Neumolog&#237;a Infantil&#46; Hospital Universitario Infantil del Ni&#241;o Jes&#250;s&#46; Madrid&#46;</p>"
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Vol. 56. Núm. S7.
Páginas 22-28 (junio 2002)
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Figura 2. Esquema de los compartimentos del mediastino, visto desde la derecha.
Figura 3. Localización más frecuente de los quistes broncogénicos: paratraqueales (A), hiliares (B), carinales (C), esofágicos (D) e intrapulmonares (E).
Figura 6. Esquema de las relaciones anatómicas de los grandes vasos y el árbol traqueobronquial. TAP: tronco de la arteria pulmonar.
Figura 7. Arco aórtico derecho con conducto izquierdo.
Figura 8. Doble arco aórtico.
Figura 9. Sling de la arteria pulmonar.
Figura 10. Arteria innominada anómala.
Figura 11. Arteria subclavia derecha aberrante.
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Introducción

Las entidades, algunas congénitas y otras adquiridas, que pueden originar un cuadro clínico de obstrucción bronquial por compresión extrínseca, son: adenopatías, tumores mediastínicos, quistes mediastínicos (broncogénicos), cardiomegalia y dilatación de vasos y anillos vasculares.

Adenopatías

El agrandamiento de los nódulos linfáticos hiliares y mediastínicos puede ocasionar la compresión de los bronquios adyacentes. Este agrandamiento suele ser el resultado de una infección de los pulmones y/o la pleura, o más raramente consecuencia del drenaje descendente en los bronquios de una infección del tracto respiratorio superior. Quizá su etiología más común siga siendo la tuberculosis, pero también lo son otras infecciones bacterianas, virales y micóticas, así como causas no infecciosas: sarcoidosis, inmunodeficiencias incluyendo el sida, leucosis y linfomas, y metástasis de tumores tales como el tumor de Wilms, neuroblastoma, retinoblastoma, sarcoma osteogénico y teratoma de testículo1 (tabla 1).

Los grupos ganglionares afectados con más frecuencia se encuentran en el mediastino medio: ganglios paratraqueales, carinales e interbronquiales. El grupo carinal es el que más a menudo provoca síntomas, pues son los ganglios que suelen alcanzar mayor tamaño2.

Las manifestaciones clínicas derivadas de la compresión bronquial producida por las adenopatías pueden ser muy variadas: tos habitualmente seca, a veces con carácter quintoso o coqueluchoide, disnea, sibilancias, disfonía, disfagia, etc. Pero en la mayoría de casos no se encuentran síntomas clínicos, siendo las adenopatías un hallazgo casual radiológico al realizar una radiografía de tórax en el contexto del estudio de una enfermedad general3.

En esa radiografía de tórax pueden visualizarse condensaciones homogéneas con bordes bien delimitados, que pueden confundirse con la silueta cardíaca; zonas de hiperinsuflación o por el contrario, zonas atelectásicas (pudiendo coexistir ambas) como expresión de los trastornos de la ventilación ocasionados por la obstrucción bronquial, bien parcial, bien total, ocasionada por las adenopatías2 (fig. 1).

Figura 1. Caso de tuberculosis con importante participación de las adenopatías mediastínicas.

En tiempos pasados, técnicas radiológicas como las radiografías simples hipervoltadas, las tomografías, el esofagograma y la broncografía permitían observar las adenopatías y los fenómenos compresivos que provocaran: impresiones esofágicas, estrechamientos, alargamientos o desplazamientos de la luz bronquial. Sin despreciarlas, hoy día la realización de una tomografía computarizada (TC) aclara de forma sencilla estas alteraciones.

 

Tumores del mediastino

Los quistes y tumores del mediastino (tabla 2) pueden originarse de cualquiera de las estructuras contenidas en él o derivarse de anomalías de su desarrollo embrionario. Se localizan en los diferentes compartimentos en los que tradicionalmente se ha subdividido el mediastino: superior, anterior, medio y posterior (fig. 2).

Figura 2. Esquema de los compartimentos del mediastino, visto desde la derecha.

En muchas ocasiones, no ofrecen síntomas y resultan ser un hallazgo casual al practicar un examen radiológico de tórax rutinario u otros motivos. Pero otras veces, según el tamaño que alcance la lesión y de su localización, existirán síntomas derivados de la compresión y/o desplazamiento de las estructuras vecinas al tumor. La compresión traqueal, bronquial o del parénquima pulmonar cursará con sibilancias, estridor, tos seca, cianosis o disnea. Si los sibilantes se localizan en una zona pulmonar, será menos probable (aunque no descartables totalmente) que se trate de enfermedades "generalizadas" como asma, bronquiolitis, etc. Si la compresión afecta el nervio laríngeo, puede observarse una tos característica (tos laríngea) y/o ronquera o afonía4.

En la radiografía de tórax pueden observarse imágenes con dos "componentes": uno, la propia masa tumoral, y otro, las imágenes derivadas de las alteraciones ventilatorias que se deriven de la compresión del árbol bronquial, zonas localizadas o generalizadas de atelectasia y/o hiperinsuflación5.

Los tumores neurogénicos son los más frecuentes. Hasta el 50 % de todos los tumores mediastínicos; les siguen, en orden de frecuencia (el 25 %), los de origen embrionario, y el resto se reparten entre los de origen tímico, ganglionar, vascular, linfático.

Los tumores neurogénicos pueden ser clasificados como sigue:

 

1. Neurofibroma y neurilemoma:

 

a)Schwannoma maligno.

 

2. Tumores de origen simpático.

 

a)Neuroblastoma.

b)Ganglioneuroma.

c)Ganglioneuroblastoma.

d)Feocromocitoma.

 

3. Quemodectoma.

De localización preferente en el mediastino posterior, pueden ser asintomáticos, sobre todo los de tipo benigno, o fundamentalmente dar síntomas neurológicos (dolor radicular, paraplejía, etc.), pero también respiratorios: disnea, tos seca persistente, infecciones respiratorias6.

Su aspecto radiológico es redondeado, oval o con formas envolventes. Las calcificaciones en el interior del tumor, más a menudo en las formas malignas, no son raras7.

Su tratamiento es la extirpación quirúrgica, si es posible, y la radioterapia, la cual puede ocasionar entre otras secuelas, fibrosis pulmonar8.

Los tumores teratoides del mediastino se clasifican en: teratoma quístico benigno, teratoma sólido benigno y teratoma maligno (o carcinoma).

Los teratomas quísticos benignos o quistes dermoides mediastínicos se localizan en el mediastino anterior. Contienen elementos ectodérmicos (pelo, glándulas sudoríparas, sebáceas y dientes), pero también tejidos mesodérmicos y endodérmicos.

Los teratomas quísticos son más frecuentes que los sólidos y, entre éstos, la incidencia de malignidad alcanza el 20 %. Aunque a veces son asintomáticos, en otros casos provocan síntomas respiratorios: tos, disnea, etc., e incluso su rotura, que si se produce en el interior del árbol bronquial ocasiona la expectoración del material de su contenido como pelos, etc. La imagen radiológica suele ser redondeada, de bordes nítidos y a menudo con calcificaciones en su interior9.

La hiperplasia tímica, aunque no es un tumor, es la afectación más frecuente del timo, órgano de función aún no bien aclarada y situado en el mediastino superoanterior. Su localización, escasa traducción sintomática y la edad del paciente (menor de 1 año) son los mejores elementos para su diagnóstico. La imagen radiológica de la hiperplasia tímica en ocasiones es muy característica, dibujando el denominado signo de la vela tímica7.

Los timomas benignos, los teratomas y las neoplasias malignas son raros en los niños10.

Por último, los tumores mesenquimatosos, derivados de vasos, linfáticos, grasa, etc., incluyen hemangioma cavernoso, hemangiopericitoma, angiosarcoma e higroma quístico, lipoma y liposarcoma, todos ellos infrecuentes.

Quistes mediastínicos

Los quistes mediastínicos representan anormalidades del desarrollo embriológico del proceso de ramificación traqueoesofágica. Su clasificación incluye quistes broncogénicos, duplicaciones quísticas esofágicas y quistes gastroentéricos.

Los quistes broncogénicos son los más importantes por frecuencia, el 10 % de todas las masas mediastínicas, y por la sintomatología que ocasionan. Por su localización, en cualquiera de los compartimentos del mediastino pueden ser paratraqueales, carinales, hiliares, esofágicos e, incluso, intrapulmonares (fig. 3).

Figura 3. Localización más frecuente de los quistes broncogénicos: paratraqueales (A), hiliares (B), carinales (C), esofágicos (D) e intrapulmonares (E).

Suelen ser masas únicas, ovaladas, de entre 2 y 10 cm de diámetro. Su anatomía patológica demuestra que contienen todos los tejidos normalmente presentes en la tráquea y los bronquios (tejido conjuntivo, glándulas mucosas, cartílago, músculo liso y están revestidos por epitelio columnar seudoestratificado ciliado o epitelio estratificado escamoso). Su interior está lleno tanto de un líquido claro similar al agua como de un material viscoso similar a la gelatina11.

Los quistes broncogénicos son asintomáticos en aproximadamente el 20 % de los casos. La sintomatología ofrecida por el resto es muy variada, según su localización, siendo los carinales los que más fácilmente cursan con ella: son frecuentes las infecciones respiratorias del tracto superior, las molestias vagas en la región subesternal, la dificultad respiratoria (tos, respiración ruidosa o estridor, disnea, sibilantes e incluso cianosis), y alteraciones en la deglución o disfagia por el compromiso esofágico. Si el quiste comunica con el árbol traqueobronquial puede traducirse en imágenes del mismo con niveles hidroaéreos y acompañarse de expectoración de material purulento cuando se infecta. Esto último también ocasiona hemoptisis de causa inexplicada12.

La radiografía simple de tórax muestra la imagen de una masa única, de bordes bien definidos, esférica y de densidad homogénea similar a la cardíaca. Las calcificaciones son inusuales. Antaño, el esofagograma (fig. 4) y la broncografía servían para delimitar la extensión, localización y los fenómenos de compresión o desplazamiento sobre los bronquios adyacentes; hoy día una TC (fig. 5) consigue precisar de manera más sencilla estos extremos13.

Figura 4. Esofagograma donde se evidencia y delimita la masa de un quiste broncogénico.

Figura 5. TC con una imagen mucho más nítida y precisa del mismo quiste broncogénico de la radiografía de la figura 4.

El tratamiento de los quistes broncogénicos es siempre su exéresis quirúrgica, pues raramente se tendrá su confirmación diagnóstica antes de la toracotomía, y porque su infección, hemorragia y crecimiento, comprometiendo estructuras vecinas, son riesgos innecesarios11.

Las duplicaciones o quistes esofágicos tienen su localización en el mediastino posterior, sobre todo en el lado derecho. Habitualmente asintomáticos, cursan en ocasiones con disfagia y regurgitaciones. Su tratamiento es quirúrgico por las mismas razones que en el caso de los quistes broncogénicos13.

Los quistes gastroentéricos también tienen su localización en el mediastino posterior. Pueden ser de dos tipos: con mucosa gástrica activa o no. Su sintomatología dependerá de la compresión sobre las estructuras torácicas y de su sangrado, a veces masivo13.

Cardiomegalia y dilatación de vasos

La obstrucción bronquial es una de las consecuencias asociadas más a menudo en el curso evolutivo de los pacientes con cardiopatía. La dilatación de las arterias pulmonares y/o de la aurícula izquierda, resultado de la derivación izquierda-derecha presente en muchas de las cardiopatías más frecuentes (comunicación interventricular, comunicación interauricular, despolarización auricular prematura) y, típicamente, en una anomalía de anatomía peculiar, la agenesia de la válvula pulmonar, conduce a problemas respiratorios derivados de:

 

1. Compresión extrínseca de un bronquio por las arterias pulmonares hipertensas y dilatadas, por la aurícula izquierda dilatada, o por ambas.

2. Cambios bronquiales intraluminares, por la anormal retención de secreciones.

3. Compresión del parénquima pulmonar por una cardiomegalia, resultado del fallo cardíaco congestivo que puede ocasionarla14.

 

De las relaciones anatómicas entre los bronquios, la aurícula izquierda y los grandes vasos, podemos deducir la topografía de la repercusión bronquial (fig. 6). La rama izquierda de la arteria pulmonar pasa por encima del bronquio principal izquierdo y se dirige después hacia atrás, ro deando el bronquio del lóbulo superior izquierdo. La arteria pulmonar derecha tiene relaciones anatómicas con el bronquio del lóbulo medio. Y la aurícula izquierda está situada inmediatamente por debajo de la bifurcación traqueal. Así pues, las zonas afectadas más frecuentemente por la compresión bronquial son las tributarias del bronquio principal izquierdo, bronquio del lóbulo superior izquierdo y bronquio del lóbulo medio15.

Figura 6. Esquema de las relaciones anatómicas de los grandes vasos y el árbol traqueobronquial. TAP: tronco de la arteria pulmonar.

Si la compresión bronquial provoca una obstrucción completa o casi completa, son más frecuentes las atelectasias de tipo crónico o recurrente, las neumonías de repetición y las bronquiectasias secundarias. Si, por el contrario, la obstrucción es parcial, priman las zonas lobulares de hipoventilación o, por un efecto valvular, de enfisema. En cualquier caso, atelectasias y enfisema o zonas de hipoventilación pueden coexistir en el mismo pulmón7.

Anillos vasculares

Constituyen un numeroso grupo de variantes anatómicas, aunque algunas anomalías no llegan a constituir un verdadero anillo, del cayado aórtico, de sus arterias tributarias y de la arteria pulmonar, capaces de producir compresión traqueal y/o esofágica. Se originan a partir de alteraciones en el desarrollo embrionario de los arcos braquiales, que provocan la persistencia de vasos que normalmente regresan, o la regresión de otros que deberían persistir16.

Sólo se citan aquí aquellos que se observan con más frecuencia (figs. 7 a 11), algunos sintomáticos siempre y otros sólo ocasionalmente. Entre los primeros:

Figura 7. Arco aórtico derecho con conducto izquierdo.

Figura 8. Doble arco aórtico.

Figura 9. Sling de la arteria pulmonar.

Figura 10. Arteria innominada anómala.

Figura 11. Arteria subclavia derecha aberrante.

 

1. Arco aórtico derecho con conducto (o ligamento) arterioso patente izquierdo.

2. Doble arco aórtico.

3. Arteria pulmonar izquierda aberrante (o sling de la arteria pulmonar).

 

Entre los que ocasionan síntomas ocasionalmente se encuentran:

 

1. Arteria innominada anómala o arteria carótida izquierda.

2. Arteria subclavia derecha aberrante.

El común denominador de todas estas anomalías es la compresión y estrechamiento del complejo traqueoesofágico. La compresión de la vía aérea, intratorácica, cursa con obstrucción del flujo de aire, fundamentalmente espiratorio, provocando atrapamiento aéreo, hiperinsuflación y, en general, estridor espiratorio como síntoma de presentación en la mayoría de los casos. Si la compresión es muy grave, la obstrucción es fija y el estridor tanto espiratorio como inspiratorio. Por otra parte, la obstrucción de la vía aérea ocasiona la retención de secreciones y, en consecuencia, infecciones broncopulmonares recurrentes y fenómenos atelectásicos. No es extraña así la auscultación de sibilancias espiratorias y también inspiratorias y estertores.

La compresión esofágica se manifestará como disfagia, regurgitaciones y vómitos, así como exacerbación de la tos y de la dificultad respiratoria, incluso crisis de sofocación, cianosis o apnea refleja, coincidente con las tomas de alimento (el paso del bolo alimenticio producirá una protrusión sobre la parte membranosa de la tráquea, pues la compresión del anillo vascular sobre el esófago impide la dilatación de éste hacia atrás). Suelen ser niños con retraso pondoestatural y que adoptan una característica posición con la cabeza en hiperextensión, con el fin de mitigar la obstrucción.

Así pues, un lactante con distrés respiratorio crónico o estridor, que se exacerba con la posición o la alimentación y presenta infecciones respiratorias de repetición, debe suponer un alto índice de sospecha para el diagnóstico de anillo vascular17.

El diagnóstico se confirma fundamentalmente mediante las diferentes técnicas de imagen. La radiografía simple de tórax puede mostrar una columna aérea traqueal con estrechamientos y los campos pulmonares zonas de hiperinsuflación generalizadas (p. ej., todo el pulmón derecho, en el caso del sling de la pulmonar) y/o de atelectasia. El esofagograma resulta ser una exploración imprescindible que pondrá de manifiesto diferentes patrones (tabla 3) con los defectos de llenado provocados por la compresión vascular. Es necesaria la realización de angiografía para confirmar el diagnóstico18.

La fibrobroncoscopia demuestra la compresión de la vía aérea y su carácter pulsátil, así como la posibilidad de traqueomalacia secundaria. Por esta razón, es conveniente realizarla previamente o en el momento de la corrección quirúrgica, comprobando la liberación de la compresión y el grado de malacia residual, presente hasta en el 50 % de los casos.

El único tratamiento eficaz de los anillos vasculares, cuando son sintomáticos, es la cirugía. Es necesario advertir que, como consecuencia de la malacia residual, a pesar de su corrección quirúrgica, la sintomatología del anillo (estridor), aunque atenuada, persiste durante semanas e, incluso, meses después19.

*Nicolás Cobos Barroso - Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Universitario Materno-Infantil Vall d'Hebron. Barcelona. Amparo Escribano Montaner - Unidad de Neumología Infantil. Hospital Clínico Universitario. Universidad de Valencia. Gloria García Hernández - Sección de Neumología y Alergia Pediátricas. Hospital 12 de Octubre. Madrid. Eduardo González Pérez-Yarza - Unidad de Neumología Infantil. Hospital Donostia. Servicio Vasco de Salud-Osakidetza. San Sebastián. Santos Liñán Cortés- Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Universitario Materno-Infantil Vall d'Hebron. Barcelona. Martín Navarro Merino - Sección de Neumología Infantil. Hospital Universitario Virgen de la Macarena. Sevilla. Concepción Oliva Hernández - Unidad de Neumología. Departamento de Pediatría. Hospital Ntra. Sra. de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife. Javier Pérez Frías - Sección de Neumología Pediátrica. Hospital Materno-Infantil Carlos Haya. Málaga. Josep Sirvent Gómez - Unidad de Neumología Pediátrica. Hospital Juan Canalejo. A Coruña. José Ramón Villa Asensi - Sección de Neumología Infantil. Hospital Universitario Infantil del Niño Jesús. Madrid.

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