array:19 [
  "pii" => "13033326"
  "issn" => "16954033"
  "estado" => "S300"
  "fechaPublicacion" => "2002-06-28"
  "documento" => "article"
  "crossmark" => 0
  "subdocumento" => "fla"
  "cita" => "An Pediatr (Barc). 2002;56 Supl 7:15-21"
  "abierto" => array:3 [
    "ES" => false
    "ES2" => false
    "LATM" => false
  ]
  "gratuito" => false
  "lecturas" => array:2 [
    "total" => 19916
    "formatos" => array:3 [
      "EPUB" => 123
      "HTML" => 18017
      "PDF" => 1776
    ]
  ]
  "itemSiguiente" => array:15 [
    "pii" => "13033325"
    "issn" => "16954033"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2002-06-28"
    "documento" => "article"
    "crossmark" => 0
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "An Pediatr (Barc). 2002;56 Supl 7:22-8"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => false
      "ES2" => false
      "LATM" => false
    ]
    "gratuito" => false
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 19241
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 115
        "HTML" => 18269
        "PDF" => 857
      ]
    ]
    "es" => array:9 [
      "idiomaDefecto" => true
      "titulo" => "Obstrucción bronquial recurrente (II)"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "22"
          "paginaFinal" => "28"
        ]
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "resumenGrafico" => array:2 [
        "original" => 0
        "multimedia" => array:8 [
          "identificador" => "fig1"
          "etiqueta" => "Figura 1"
          "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
          "mostrarFloat" => true
          "mostrarDisplay" => false
          "copyright" => "Elsevier España"
          "figura" => array:1 [
            0 => array:4 [
              "imagen" => "37v56nSupl.7-13033325fig02.jpg"
              "Alto" => 331
              "Ancho" => 328
              "Tamanyo" => 9554
            ]
          ]
          "descripcion" => array:1 [
            "es" => "Caso de tuberculosis con importante participación de las adenopatías mediastínicas."
          ]
        ]
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmática en el niño*"
          "autores" => array:1 [
            0 => array:1 [
              "nombre" => "Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmática en el niño*"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13033325?idApp=UINPBA00005H"
    "url" => "/16954033/00000056000000S7/v0_201404151301/13033325/v0_201404151302/es/main.assets"
  ]
  "itemAnterior" => array:15 [
    "pii" => "13033327"
    "issn" => "16954033"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2002-06-28"
    "documento" => "article"
    "crossmark" => 0
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "An Pediatr (Barc). 2002;56 Supl 7:8-14"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => false
      "ES2" => false
      "LATM" => false
    ]
    "gratuito" => false
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 85631
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 118
        "HTML" => 79193
        "PDF" => 6320
      ]
    ]
    "es" => array:8 [
      "idiomaDefecto" => true
      "titulo" => "Obstrucción bronquial aguda"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "8"
          "paginaFinal" => "14"
        ]
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmática en el niño*"
          "autores" => array:1 [
            0 => array:1 [
              "nombre" => "Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmática en el niño*"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13033327?idApp=UINPBA00005H"
    "url" => "/16954033/00000056000000S7/v0_201404151301/13033327/v0_201404151301/es/main.assets"
  ]
  "es" => array:11 [
    "idiomaDefecto" => true
    "titulo" => "Obstrucción bronquial recurrente (I)"
    "tieneTextoCompleto" => true
    "paginas" => array:1 [
      0 => array:2 [
        "paginaInicial" => "15"
        "paginaFinal" => "21"
      ]
    ]
    "autores" => array:1 [
      0 => array:2 [
        "autoresLista" => "Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmática en el niño*"
        "autores" => array:1 [
          0 => array:1 [
            "nombre" => "Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmática en el niño*"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "resumenGrafico" => array:2 [
      "original" => 0
      "multimedia" => array:8 [
        "identificador" => "fig1"
        "etiqueta" => "Figura 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier España"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "37v56nSupl.7-13033326fig01.jpg"
            "Alto" => 283
            "Ancho" => 311
            "Tamanyo" => 6662
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "Endoscopia que muestra cuerpo extraño broncopulmonar derecho."
        ]
      ]
    ]
    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara">La obstrucci&#243;n bronquial recurrente se produce por obstrucci&#243;n de localizaci&#243;n endobronquial&#58; aspiraci&#243;n de cuerpo extra&#241;o &#40;formas cronificadas&#41;&#44; malformaciones cong&#233;nitas&#44; lesiones tumorales y seudotumorales y broncomalacia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cl&#237;nica de las lesiones obstructivas</p><p class="elsevierStylePara">Si existe una estenosis significativa se genera turbulencia con la entrada de aire&#44; que se traduce en estridor&#44; respiraci&#243;n silbante y&#44; ocasionalmente&#44; en &#34;seudoasma&#34;&#46; En las lesiones de tr&#225;quea intrator&#225;cica los sibilantes son de predominio espiratorio&#59; en tr&#225;quea cervical&#44; de predominio inspiratorio&#46; El grado de obstrucci&#243;n puede ser variable con la flexi&#243;n y extensi&#243;n del cuello&#44; adem&#225;s de otros s&#237;ntomas y signos cl&#237;nicos que pueden aparecer como afon&#237;a&#44; episodios de cianosis&#44; disfagia&#44; hemoptisis&#44; atelectasia&#44; neumon&#237;a aspirativa&#44; f&#237;stula traqueoesof&#225;gica&#44; signos de secreci&#243;n hormonal an&#243;mala &#40;s&#237;ndrome carcinoide&#41; o lesi&#243;n valvular&#46; Algunos cuadros que pueden producirlo se tratan a continuaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aspiraci&#243;n de cuerpo extra&#241;o&#46; Formas cr&#243;nicas</p><p class="elsevierStylePara">La aspiraci&#243;n de cuerpos extra&#241;os es el accidente que se produce con mayor frecuencia en el hogar en ni&#241;os menores de 3 a&#241;os&#46; La detenci&#243;n de cuerpos extra&#241;os en v&#237;as respiratorias puede ocasionar la muerte en el momento del accidente o bien pasar inicialmente inadvertida para originar&#44; despu&#233;s de semanas&#44; meses o a&#241;os&#44; lesiones destructivas en los lugares donde quedaron alojados<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Etiolog&#237;a y patogenia</p><p class="elsevierStylePara">En las formas cr&#243;nicas y con el paso del tiempo las secreciones pueden obstruir por completo los bronquios&#44; ocasionando atelectasia progresiva&#44; que de no ser tratada terminar&#225; en absceso pulmonar y eventual destrucci&#243;n del par&#233;nquima afectado&#46; Si el objeto aspirado es una semilla&#44; &#233;sta sufre un aumento de volumen secundario a su hidrataci&#243;n&#44; liberando l&#237;pidos de su composici&#243;n&#44; y provocando obstrucci&#243;n y neumon&#237;a &#40;neumon&#237;a lipoidea&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cuadro cl&#237;nico</p><p class="elsevierStylePara">En las etapas tard&#237;as&#44; la aspiraci&#243;n de cuerpos extra&#241;os se manifiesta como neumopat&#237;a cr&#243;nica con supuraci&#243;n broncopulmonar&#44; atelectasia&#44; sobredistensi&#243;n pulmonar localizada persistente o sibilancias que semejan asma y que persisten a pesar del adecuado tratamiento m&#233;dico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La radiograf&#237;a de t&#243;rax puede ser normal&#44; sobre todo en etapas tempranas&#59; sin embargo&#44; pueden observarse datos de atrapamiento a&#233;reo&#44; desplazamiento del mediastino hacia la parte contralateral y&#44; en la fluoroscopia&#44; desplazamiento parad&#243;jico del mediastino durante la respiraci&#243;n&#46; Debido a que a veces la sintomatolog&#237;a es muy escasa&#44; el antecedente de haber tenido objetos peque&#241;os en la boca o de encontrar al ni&#241;o con dichos objetos cerca&#44; unido a alguno de los signos descritos&#44; es suficiente para tener la sospecha fundada de aspiraci&#243;n de cuerpo extra&#241;o e iniciar su tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tratamiento</p><p class="elsevierStylePara">En la fase cr&#243;nica debe realizarse una historia cl&#237;nica completa&#44; orientada a tratar de identificar el tiempo de evoluci&#243;n de la aspiraci&#243;n&#44; radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; biometr&#237;a hem&#225;tica y endoscopia&#46; Se sabe que la mayor&#237;a de estos pacientes terminan siguiendo tratamiento quir&#250;rgico por las secuelas que ha dejado el cuerpo extra&#241;o en el punto ocluido&#59; generalmente son pacientes en estado grave&#44; con afectaci&#243;n del estado general y sepsis&#44; por lo cual es prioritario mejorar su estado nutricional y sus condiciones respiratorias y metab&#243;licas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La endoscopia es el &#250;nico procedimiento diagn&#243;stico para afirmar o descartar con certeza la presencia de cuerpo extra&#241;o en las v&#237;as a&#233;reas&#46; Su pr&#225;ctica no presenta contraindicaciones formales cuando se realiza por personas debidamente entrenadas para ello &#40;fig&#46; 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033326fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46;  Endoscopia que muestra cuerpo extra&#241;o broncopulmonar derecho&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Malformaciones cong&#233;nitas</p><p class="elsevierStylePara">La frecuencia de las malformaciones del aparato respiratorio se estima en 2 &#37; del total de autopsias de reci&#233;n nacidos y ni&#241;os&#46; Las malformaciones pulmonares que se van a tratar aqu&#237; se agrupan de la siguiente manera&#58;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">1&#46; Agenesia&#44; aplasia e hipoplasia pulmonar&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46; Anomal&#237;as de lobulaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46; Secuestro pulmonar y pulm&#243;n accesorio&#46;</p><p class="elsevierStylePara">4&#46; Quistes cong&#233;nitos pulmonares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">5&#46; Enfisema cong&#233;nito&#46;</p><p class="elsevierStylePara">6&#46; Malformaciones vasculares del pulm&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Los primeros 3 grupos pueden considerarse malformaciones del esbozo pulmonar&#46; Los quistes pulmonares cong&#233;nitos son consecuencia de alteraciones de la diferenciaci&#243;n bronquial y bronquiolar&#46; El enfisema cong&#233;nito corresponde a alteraciones de la diferenciaci&#243;n alveolar&#46; Las malformaciones vasculares se originan tanto por defectos del esbozo como de la diferenciaci&#243;n broncoalveolar&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Agenesia&#44; aplasia e hipoplasia pulmonar</p><p class="elsevierStylePara">En la agenesia hay ausencia de tejido pulmonar y de estructuras bronquiales por detenci&#243;n del desarrollo en la cuarta o quinta semana de gestaci&#243;n&#46; Se desconocen los agentes causales&#46; No se produce brote bronquial de la tr&#225;quea pudiendo ser lobular o pulmonar total&#44; unilateral o bilateral&#46; La agenesia bilateral es una condici&#243;n muy rara e incompatible con la vida&#59; se asocia a otras malformaciones como anencefalia&#44; acardia&#44; asplenia y defectos de la caja tor&#225;cica&#46; Las arterias que se originan de la arteria pulmonar se conectan con la aorta en el conducto arterioso&#46; No se encuentran venas pulmonares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La agenesia o la aplasia unilateral son m&#225;s frecuentes y afectan de manera predominante al pulm&#243;n izquierdo&#46; En la agenesia no existe en absoluto desarrollo del pulm&#243;n&#59; en la aplasia&#44; por el contrario&#44; existe un brote rudimentario de tejido pulmonar displ&#225;sico&#46; La cavidad afectada es de menor volumen y a la inspecci&#243;n se comprueba asimetr&#237;a tor&#225;cica&#46; El pulm&#243;n conservado est&#225; aumentado de tama&#241;o&#44; desviando y elongando el mediastino hacia la zona contralateral&#46; A menudo presenta anomal&#237;as de lobulaci&#243;n o del origen de los bronquios&#46; La arteria correspondiente al pulm&#243;n ausente se une directamente a la aorta&#46; Si existen venas pulmonares&#44; &#233;stas drenan a la vena &#225;cigos o a la aur&#237;cula derecha&#46; En el 50 &#37; de los casos se observan otras malformaciones como anencefalia&#44; atresia esof&#225;gica&#44; f&#237;stula traqueoesof&#225;gica&#44; defectos septales ventriculares&#44; agenesia del aparato urogenital&#44; etc&#46; La agenesia de un l&#243;bulo suele afectar al medio o al l&#243;bulo inferior izquierdo&#46; En algunos casos s&#243;lo est&#225;n ausentes los segmentos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se habla de hipoplasia pulmonar cuando el peso del pulm&#243;n es inferior al 40 &#37; del peso esperado para la edad gestacional&#44; en ausencia de malformaciones mayores&#46; Histol&#243;gicamente se encuentran tanto alteraciones en la cantidad de bronquios y alv&#233;olos como en el estado de maduraci&#243;n de &#233;stos&#46; Se asocia habitualmente a otras malformaciones como defectos del diafragma&#44; malformaciones renales y disrrafias&#46; La hipoplasia puede interpretarse en estos casos como consecuencia de los siguientes mecanismos&#58;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">1&#46; Disminuci&#243;n del espacio para el desarrollo del &#243;rgano&#44; como sucede en defectos diafragm&#225;ticos con prolapso de v&#237;sceras abdominales&#46; Tambi&#233;n en cardiomegalia&#44; defectos de la caja tor&#225;cica&#44; hidrot&#243;rax&#44; ascitis y quistes intrator&#225;cicos&#46; Hay casos con hipoplasia bilateral&#44; en los cuales el factor mec&#225;nico no es tan decisivo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46; Hipoplasia sincr&#243;nica con malformaciones org&#225;nicas graves&#44; como anencefalia&#44; raquisquisis y disrrafias ventrales&#46; En estos casos hay alteraci&#243;n de la maduraci&#243;n pulmonar&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46; Hipoplasia en oligohidramnios con o sin malformaciones renales&#46; La relaci&#243;n de estas condiciones no est&#225; aclarada&#46; Se ha descrito un defecto en la producci&#243;n de prolina por el ri&#241;&#243;n fetal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">4&#46; Hipoplasia con aplasia de la arteria pulmonar o estenosis bronquial cong&#233;nita&#46; En estos casos se afecta un l&#243;bulo o segmento aislados&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Anomal&#237;as de la lobulaci&#243;n pulmonar</p><p class="elsevierStylePara">Constituyen el 75 &#37; de las anomal&#237;as pulmonares&#46; Cuando se presentan en forma aislada sin repercusi&#243;n funcional&#44; se consideran variaciones anat&#243;micas&#46; M&#225;s frecuente es encontrarlas en combinaci&#243;n con otras malformaciones del pulm&#243;n&#44; del sistema cardiovascular y del bazo&#46; Rara vez se encuentra un pulm&#243;n unilobular<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44; m&#225;s frecuente es la fusi&#243;n de l&#243;bulos vecinos como consecuencia de una separaci&#243;n incompleta de los bronquios segmentarios correspondientes&#46; La formaci&#243;n de l&#243;bulos supernumerarios se explica por una segmentaci&#243;n adicional de las primeras generaciones de bronquios&#46; Tambi&#233;n puede encontrarse una inversi&#243;n de la lobulaci&#243;n&#58; tres a izquierda y dos a derecha&#44; como se observa en situs inversus totalis&#46; En las malformaciones espl&#233;nicas es frecuente la alteraci&#243;n pulmonar con tres l&#243;bulos en ambos pulmones &#40;s&#237;ndrome de Ivemark o de asplenia&#41; o dos l&#243;bulos en ambos pulmones &#40;en caso de poliesplenia&#41;&#46; Se ha descrito un pulm&#243;n en herradura&#44; en el cual hay fusi&#243;n pulmonar parcial retroperic&#225;rdica&#59; usualmente&#44; un pulm&#243;n es m&#225;s peque&#241;o&#44; pero poseen bronquios independientes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tejido pulmonar accesorio &#40;secuestro&#41;</p><p class="elsevierStylePara">Tejido pulmonar accesorio o secuestro se denomina a islotes de tejido pulmonar&#44; extrapulmonares o intrapulmonares&#44; que anat&#243;mica y funcionalmente est&#225;n completamente separados del pulm&#243;n normal&#46; La vascularizaci&#243;n proviene en general de la aorta o de sus ramas&#44; y no existe conexi&#243;n con el &#225;rbol traqueobronquial&#46; En algunos casos este tejido accesorio est&#225; comunicado al es&#243;fago o al est&#243;mago &#40;malformaci&#243;n broncopulmonar-intestino anterior&#41; y el tejido accesorio suele ser displ&#225;sico&#46; El secuestro extralobular est&#225; separado del pulm&#243;n y posee su propia pleura&#59; constituye el 10 &#37; de los casos&#44; y est&#225; bien adosado bien alejado del pulm&#243;n &#40;pulm&#243;n accesorio&#41;&#46; &#201;ste puede ser intrator&#225;cico&#44; en la cavidad pleural o en la peric&#225;rdica&#44; o intraabdominal &#40;pulm&#243;n abdominal&#41;&#46; La irrigaci&#243;n viene de la aorta y sus ramas y&#44; raramente&#44; de la arteria pulmonar&#46; El drenaje venoso es hacia la vena &#225;cigos o cava inferior&#46; Cl&#237;nicamente&#44; pueden ser asintom&#225;ticos o cursar con trastornos funcionales respiratorios&#44; pero las infecciones son raras&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El secuestro intralobular se encuentra en el pulm&#243;n y comparte la misma pleura visceral&#44; cursan en forma asintom&#225;tica y m&#225;s del 50 &#37; de los casos se descubre despu&#233;s de los 20 a&#241;os de edad&#44; en particular por crecimiento de los quistes o infecci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Quistes pulmonares cong&#233;nitos</p><p class="elsevierStylePara">Se aprecian en el 0&#44;2 a 0&#44;4 &#37; de las autopsias de reci&#233;n nacidos y ni&#241;os&#46; La mayor&#237;a se origina en la fase de formaci&#243;n del &#225;rbol bronquial y son&#44; por lo tanto&#44; epiteliales&#46; Pueden ser quistes aislados&#44; de tipo central o perif&#233;rico&#44; o constituir la denominada malformaci&#243;n adenomatoide qu&#237;stica<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Quistes cong&#233;nitos</p><p class="elsevierStylePara">Corresponden a quistes originados por alteraci&#243;n de la diferenciaci&#243;n bronquio-bronquiolar y&#44; por lo tanto&#44; pueden comprometer el brote bronquial completo &#40;pulm&#243;n sacular unicameral&#41;&#44; o porciones de bronquios mayores &#40;quistes centrales&#41; o bronquiolos &#40;quistes perif&#233;ricos&#41;&#44; hasta los alv&#233;olos en forma difusa &#40;pulm&#243;n en esponja o displasia alveolar&#41;&#46; Los de tipo central son perihiliares y solitarios&#44; intrapulmonares o extrapulmonares&#44; pueden ser ciegos &#40;sin comunicaci&#243;n con el &#225;rbol bronquial&#41; o comunicantes&#46; Esta &#250;ltima condici&#243;n significa riesgo de infecci&#243;n y tambi&#233;n de hiperinsuflaci&#243;n con atelectasia del tejido adyacente&#46; La pared est&#225; revestida por epitelio respiratorio y bajo &#233;ste pueden encontrarse gl&#225;ndulas mucosas bronquiales&#44; m&#250;sculo liso y cart&#237;lago&#46; Los perif&#233;ricos suelen ser m&#250;ltiples&#44; comprometer segmentos&#44; l&#243;bulos &#40;fig&#46; 2&#41; o ambos pulmones&#46; Hay formas circunscritas y formas difusas&#46; La difusa o pulm&#243;n poliqu&#237;stico est&#225; constituida por cavidades de tama&#241;o muy variado&#44; en cambio&#44; en el pulm&#243;n en esponja las cavidades son peque&#241;as y uniformes&#46; Los quistes est&#225;n revestidos por epitelio respiratorio y en la pared puede haber m&#250;sculo liso o islotes de cart&#237;lago&#46; Las cavidades pueden estar comunicadas con el &#225;rbol bronquial&#46; Las complicaciones son neumot&#243;rax&#44; infecciones&#44; hemorragias y fibrosis&#46; Los quistes son m&#225;s grandes cuanto m&#225;s temprano en la organog&#233;nesis se produce la alteraci&#243;n&#46; Se han descrito casos familiares y en gemelos&#59; tambi&#233;n se observan en esclerosis tuberosa&#44; s&#237;ndrome de Marf&#225;n&#44; trisom&#237;a 18 y s&#237;ndrome de Kartagener&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033326fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 2&#46;  Quiste pulmonar en l&#243;bulo superior izquierdo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Malformaci&#243;n adenomatoide qu&#237;stica</p><p class="elsevierStylePara">Malformaci&#243;n unilateral constituida por estructuras bronquiolares y ductales an&#243;malas que comprometen cualquiera de los pulmones con igual frecuencia &#40;fig&#46; 3&#41;&#46; En el 90 &#37; de los casos se limita a un l&#243;bulo y en el 10 &#37; es bilobular&#46; La zona comprometida se observa aumentada&#44; al corte hay quistes de variados tama&#241;os&#44; pero m&#225;s bien peque&#241;os&#44; con &#225;reas s&#243;lidas&#46; El aspecto macrosc&#243;pico puede ser similar al del pulm&#243;n en esponja&#44; pero&#44; mientras en este &#250;ltimo la anomal&#237;a afecta a bronquios y bronquiolos&#44; en la malformaci&#243;n adenomatoide qu&#237;stica est&#225;n afectados bronquiolos&#44; conductos alveolares y alv&#233;olos&#46; La vascularizaci&#243;n proviene del sistema correspondiente al l&#243;bulo afectado&#44; aunque hay casos aislados con irrigaci&#243;n independiente&#44; de ramas de la aorta&#46; La anomal&#237;a se manifiesta en el per&#237;odo neonatal&#44; rara vez en la infancia&#44; y se acompa&#241;a de hidramnios&#44; hydrops fetalis u otras malformaciones&#44; especialmente el tipo II&#44; como alteraciones card&#237;acas&#44; del esqueleto y renales&#44; o atresia gastrointestinal&#46; Las complicaciones se producen por infecciones respiratorias y por compresi&#243;n de estructuras vecinas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033326fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 3&#46;  Malformaci&#243;n adenomatoide qu&#237;stica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Enfisema lobular cong&#233;nito</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de una hiperdistensi&#243;n cr&#243;nica&#44; usualmente unilobular&#44; del pulm&#243;n en el per&#237;odo neonatal o lactancia &#40;m&#225;s rara en la infancia&#41;&#59; su causa y patogenia son desconocidas&#46; Macrosc&#243;picamente&#44; se observa un l&#243;bulo comprometido &#40;el 50 &#37;&#44; l&#243;bulo superior izquierdo&#59; el 25 &#37;&#44; l&#243;bulo inferior derecho&#41;&#46; S&#243;lo en el 10 &#37; de los casos hay m&#225;s de un l&#243;bulo afectado&#46; Microsc&#243;picamente&#44; se observa dilataci&#243;n de alv&#233;olos y conductos alveolares&#46; El tejido intersticial est&#225; sin alteraciones aparentes&#44; en ocasiones algo fibrosado&#46; En aproximadamente el 40 &#37; de los casos existen anomal&#237;as asociadas como malformaciones card&#237;acas y de los grandes vasos&#44; hernias diafragm&#225;ticas y malformaciones renales&#46; En el 40 &#37; de los casos el diagn&#243;stico se realiza al mes de vida y&#44; al cabo de 1 a&#241;o&#44; el 80 &#37; de los casos son sintom&#225;ticos&#59; no obstante&#44; pueden existir presentaciones con manifestaciones cl&#237;nicas poco claras&#44; sobre todo en el reci&#233;n nacido<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Factores que podr&#237;an tener importancia en la g&#233;nesis de esta forma de enfisema son estenosis bronquial con displasia-hipoplasia cartilaginosa&#44; y la obstrucci&#243;n o compresi&#243;n extr&#237;nseca del bronquio&#59; tambi&#233;n se consideran estenosis bronquial inflamatoria y fibrosis alveolar&#44; gigantismo alveolar y alteraciones card&#237;acas&#46; Estudios morfom&#233;tricos apoyan que el fen&#243;meno principal es una hiperplasia alveolar o polialveolosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Malformaciones vasculares pulmonares</p><p class="elsevierStylePara">Anomal&#237;as vasculares intrapulmonares</p><p class="elsevierStylePara">El pulm&#243;n afectado puede ser hipopl&#225;sico o presentar una transformaci&#243;n qu&#237;stica parenquimatosa&#46; Hay hemorragias pulmonares recidivantes por el elevado r&#233;gimen de presiones y puede desarrollarse una hipertensi&#243;n pulmonar&#46; En estos casos&#44; se produce una alteraci&#243;n del brote ventral de la arteria braquial&#44; derecha o izquierda&#44; con desarrollo simult&#225;neo de colaterales compensatorias&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La estenosis de ramas arteriales consiste en hiperplasia fibrosa focal y conc&#233;ntrica de la &#237;ntima&#44; que por lo habitual es m&#250;ltiple &#40;estenosis perif&#233;rica m&#250;ltiple de ramas pulmonares&#41;&#46; En el 30 &#37; de los casos existen malformaciones cardiovasculares asociadas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">F&#237;stula arteriovenosa intrapulmonar</p><p class="elsevierStylePara">Se encuentra en focos subpleurales&#44; delimitados&#44; solitarios&#44; constituidos por vasos sangu&#237;neos de paredes delgadas&#44; con una arteria aferente y una vena eferente&#46; Son cong&#233;nitas y pueden evolucionar durante a&#241;os en forma asintom&#225;tica&#46; Puede encontrarse f&#237;stula arteriovenosa con gran componente telangiect&#225;sico en la enfermedad de Rendu-Osler-Weber&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Linfangiectasia cong&#233;nita del pulm&#243;n</p><p class="elsevierStylePara">Consiste en un aumento del n&#250;mero y dilataci&#243;n de vasos linf&#225;ticos subpleurales&#44; interlobulares e intralobulares&#46; Aparecen numerosos quistes en los bordes del pulm&#243;n y tambi&#233;n m&#225;s grandes en la zona del hilio&#46; No existe hiperplasia de m&#250;sculo liso ni endotelios prominentes como suele verse en las linfangiectasias adquiridas&#46; El 75 &#37; de los casos fallecen en el per&#237;odo neonatal&#46; Entre el 30 y el 50 &#37; de los casos hay malformaciones card&#237;acas y tambi&#233;n s&#237;ndrome de asplenia y anomal&#237;as venosas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Malformaciones vasculares extrapulmonares</p><p class="elsevierStylePara">En estos casos las anomal&#237;as del desarrollo vascular<span class="elsevierStyleSup">5</span> son las que pueden producir s&#237;ndrome obstructivo bronquial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tumores broncopulmonares</p><p class="elsevierStylePara">Introducci&#243;n y clasificaci&#243;n</p><p class="elsevierStylePara">Las neoplasias pulmonares se encuentran entre los procesos m&#225;s comunes entre las enfermedades respiratorias del adulto&#44; pero no en las del ni&#241;o&#44; y entran dentro del diagn&#243;stico diferencial de numerosos cuadros&#44; entre otros el s&#237;ndrome obstructivo bronquial&#46; Existen pocos estudios sobre la incidencia de procesos tumorales tor&#225;cicos en la infancia&#59; seg&#250;n datos obtenidos por t&#233;cnicas de imagen en una amplia serie<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#44; la mayor parte de las lesiones tumorales de pared tor&#225;cica y mediastino fueron malignas y&#44; por el contrario&#44; los tumores primarios de asiento pulmonar fueron benignos en su mayor&#237;a&#46; Seg&#250;n una sucinta comunicaci&#243;n de Black<span class="elsevierStyleSup">7</span> los m&#225;s comunes dentro de su rareza en ni&#241;os son los adenomas bronquiales&#59; el resto&#44; en particular los malignos&#44; son sumamente infrecuentes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Debido a la presencia de numerosos tipos de c&#233;lulas en el pulm&#243;n normal&#44; existen numerosas posibilidades histol&#243;gicas de tumores pulmonares y&#44; como resultado&#44; es posible una diversidad de clasificaciones para su estudio&#46; En la tabla 1 aparece la propuesta desde el a&#241;o 1981 por la Organizaci&#243;n Mundial de la Salud<span class="elsevierStyleSup">8</span> que&#44; con pocas variaciones&#44; sigue vigente para la mayor&#237;a de los expertos<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033326tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Aqu&#237; se habla tan s&#243;lo de algunos con especial importancia en la infancia&#46; El escaso n&#250;mero de publicaciones en ni&#241;os y el car&#225;cter de &#233;stas &#40;series cortas retrospectivas o casos aislados&#41; y la diversidad de criterios con que se agrupan&#44; as&#237; como la disparidad de denominaciones empleadas&#44; son escollos reales que dificultan el enfoque ordenado del tema&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tumores de origen epitelial</p><p class="elsevierStylePara">Papilomas</p><p class="elsevierStylePara">Son tumores benignos raros que pueden tener crecimiento agresivo local&#44; se presentan como excrecencias verrugosas&#44; por lo general s&#233;siles y adheridas a la pared bronquial&#44; en dos formas&#58;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">1&#46; Solitario&#58; puede llevar a obstrucci&#243;n con atelectasia y absceso distal&#46; En ni&#241;os es una presentaci&#243;n rara&#44; pero dentro de su rareza puede ser el tumor endobronquial m&#225;s frecuente<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46; M&#250;ltiple &#40;papilomatosis&#41;&#58; frecuentemente asociado a papiloma de laringe &#40;se ve sobre todo en ni&#241;os&#41;&#46; No son raros en la infancia los casos con presentaci&#243;n cl&#237;nica grave por obstrucci&#243;n lar&#237;ngea<span class="elsevierStyleSup">11</span> &#40;fig&#46; 4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033326fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 4&#46;  Papiloma lar&#237;ngeo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Adenomas</p><p class="elsevierStylePara">Monom&#243;rficos&#46; Los de c&#233;lulas acinares son raros y se originan a partir de las c&#233;lulas de gl&#225;ndulas serosas y ductales localizadas en la pared bronquial&#46; Los adenomas de c&#233;lulas mucosas se originan de las gl&#225;ndulas mucosas&#59; de localizaci&#243;n endobronquial&#46; El resto son pr&#225;cticamente desconocidos en la infancia as&#237; como las formas pleom&#243;rficas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Malignos&#46; En conjunto constituyen la entidad anteriormente denominada carcinoma broncopulmonar&#44; que se trata del tumor m&#225;s frecuente del pulm&#243;n&#46; Con criterio cl&#237;nico y pr&#225;ctico se incluyen bajo el t&#233;rmino carcinoma broncopulmonar cuatro grandes grupos histopatol&#243;gicos&#58; adenocarcinoma&#44; carcinoma epidermoide&#44; carcinoma indiferenciado de c&#233;lulas grandes y carcinoma indiferenciado de c&#233;lulas peque&#241;as&#46; Todos son excepcionales en la infancia&#46; En su crecimiento infiltran el cart&#237;lago bronquial&#44; pudiendo tener su mayor volumen en el espacio extrabronquial &#40;tumor en iceberg&#41; y la abundante vascularizaci&#243;n es la causante de las hemoptisis o el sangrado durante las endoscopias&#46; Por su lento crecimiento pueden ser sintom&#225;ticos durante largo tiempo y presentar con frecuencia un cortejo de esputos hem&#225;ticos o hemoptisis y neumon&#237;a de repetici&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Entre los tumores originados en gl&#225;ndulas bronquiales cabe se&#241;alar el carcinoma mucoepidermoide&#46; Se produce a cualquier edad&#44; pero son raras las publicaciones en la infancia<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46; Derivan de gl&#225;ndulas mucosas traqueobronquiales y con frecuencia se extienden a la tr&#225;quea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Miscel&#225;nea</p><p class="elsevierStylePara">Dentro de este grupo destaca el blastoma pulmonar &#40;embrioma&#41;&#46; Se define como un crecimiento de c&#233;lulas embrionarias en ni&#241;os y adultos&#44; con predominio del sexo masculino&#46; La localizaci&#243;n m&#225;s frecuente es la periferia &#40;subpleural&#41;&#46; Met&#225;stasis a ganglios linf&#225;ticos regionales o por v&#237;a sangu&#237;nea al cerebro&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Sarcomas primitivos de pulm&#243;n</p><p class="elsevierStylePara">En un porcentaje de alrededor del 15 &#37;&#44; estos sarcomas tienen origen en un grueso bronquio&#46; Por lo general son sintom&#225;ticos&#44; y entre los s&#237;ntomas destacan la tos&#44; la hemoptisis y otros que dependen de la neumonitis obstructiva&#46; Por este motivo suele ser descubierto m&#225;s tempranamente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Sarcoma de partes blandas</p><p class="elsevierStylePara">A pesar de su rareza es la variedad de sarcoma que se observa con mayor frecuencia&#46; Los fibrosarcomas y leiomiosarcomas&#44; como todos los sarcomas&#44; pueden presentarse como masas perif&#233;ricas u originarse en la pared de un grueso bronquio&#44; siendo estas variedades histol&#243;gicas las que m&#225;s a menudo se observan desarroll&#225;ndose en el &#225;rbol bronquial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Seudotumores</p><p class="elsevierStylePara">Hamartoma</p><p class="elsevierStylePara">El t&#233;rmino hamartoma deriva del griego y significa errar el objetivo&#46; Es un conjunto de formaciones tumorales en las que se encuentran la totalidad o la mayor parte de los elementos constituyentes del &#243;rgano asiento del tumor&#44; pero en una relaci&#243;n anormal en cuanto a la proporci&#243;n&#44; composici&#243;n o maduraci&#243;n de los componentes&#46; Histol&#243;gicamente se trata de una proliferaci&#243;n del tejido conjuntivo y epitelial desorganizado&#44; normalmente encontrados en el pulm&#243;n&#46; Es el tumor benigno broncopulmonar m&#225;s frecuente y predomina en el adulto&#46; De los dos tipos conocidos&#44; el hamartoma parenquimatoso y el endobr&#243;nquico&#44; s&#243;lo &#233;ste produce manifestaciones cl&#237;nicas obstructivas&#46; Se han descrito dos formas de hamartoma parenquimatoso&#44; la del ni&#241;o y la del adulto&#44; aunque la enorme mayor&#237;a de las series consultadas s&#243;lo comprenden poblaci&#243;n adulta&#46; Lo interesante de esta distinci&#243;n afirmar&#237;a al menos para los hamartomas parenquimatosos de los reci&#233;n nacidos el car&#225;cter de tumores disembriopl&#225;sicos o cong&#233;nitos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los hamartomas endobr&#243;nquicos son mucho menos frecuentes que los parenquimatosos y son excepcionalmente silentes&#44; ya que su sintomatolog&#237;a es totalmente inespec&#237;fica&#59; est&#225; dominada por la irritaci&#243;n u obstrucci&#243;n bronquial o ambas y sus consecuencias&#58; neumonitis postesten&#243;tica&#44; atelectasia y hemoptisis&#46; Cabe destacar la frecuente presentaci&#243;n de este proceso como cuadros de neumopat&#237;as recidivantes&#46; El tumor endobr&#243;nquico puede verse en la tomograf&#237;a computarizada pero la fibrobroncoscopia es el examen primordial e indispensable para el diagn&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Granuloma endobronquial</p><p class="elsevierStylePara">En la infancia son en su mayor&#237;a de origen tuberculoso &#40;fig&#46; 5&#41;&#46; Es importante realizar fibrobroncoscopia para confirmar la alteraci&#243;n endobronquial&#44; obtener muestras biol&#243;gicas para estudio &#40;broncoaspirado y&#47;o lavado broncoalveolar&#41; y decidir la adicci&#243;n terap&#233;utica asteroidea as&#237; como para controlar la respuesta al tratamiento &#40;fig&#46; 6&#41;<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033326fig06.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 5&#46;  Granuloma endobronquial tuberculoso&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033326fig07.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 6&#46;  Granuloma endobronquial tuberculoso&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Broncomalacia</p><p class="elsevierStylePara">El sufijo malacia significa p&#233;rdida de rigidez o ablandamiento&#46; Por lo tanto&#44; traqueo o broncomalacia supone p&#233;rdida de rigidez&#44; porque los anillos cartilaginosos no son capaces de proteger a la v&#237;a a&#233;rea de la presi&#243;n negativa generada en su luz durante la mec&#225;nica respiratoria&#44; especialmente en fase espiratoria&#46; Las broncomalacias se clasifican en primarias o secundarias&#59; son primarias si suponen anomal&#237;as cartilaginosas de la tr&#225;quea o bronquios como inmadurez en la formaci&#243;n de los anillos cartilaginosos traqueobronquiales en el ni&#241;o o policondritis en el adulto&#46; Tambi&#233;n ser&#237;a primaria la asociada a f&#237;stula traqueoesof&#225;gica&#46; Ambas condiciones son comunes en ni&#241;os&#44; pero tambi&#233;n pueden ser observadas en adultos &#40;fig&#46; 7&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033326fig08.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 7&#46;  Broncomalacia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La traqueomalacia o broncomalacia secundaria est&#225; causada por la compresi&#243;n extr&#237;nseca de tr&#225;quea o bronquio por otras estructuras mediast&#237;nicas&#46; &#201;stas pueden ser normales de tipo vascular &#40;coraz&#243;n&#44; aorta&#41; o an&#243;malas &#40;doble arco a&#243;rtico&#44; sling  pulmonar u otras&#41;&#44; o por la compresi&#243;n de quistes o neoplasias de esta zona&#44; incluyendo teratomas&#44; linfomas y neuroblastomas&#46; En cualquier caso&#44; el resultado es que la tr&#225;quea o bronquio es f&#225;cilmente colapsable debido a la p&#233;rdida de su integridad estructural&#46; Puede afectar de modo difuso o localizado al &#225;rbol traqueobronquial seg&#250;n el momento de desarrollo embrionario en que se produzca el desarrollo anormal del &#225;rea digestivo&#47;respiratoria o vascular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La afectaci&#243;n mal&#225;cica difusa de la v&#237;a a&#233;rea puede ser cong&#233;nita y no asociada a otras anomal&#237;as&#44; con lo cual&#44; a medida que el ni&#241;o crece&#44; se recupera la integridad estructural con resoluci&#243;n del proceso&#44; aunque no siempre ocurre as&#237;<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46; A pesar de que el cuadro estructural est&#225; presente en el momento del nacimiento&#44; las manifestaciones cl&#237;nicas pueden no ponerse de manifiesto hasta el segundo o tercer mes de vida en que el ni&#241;o comienza con respiraci&#243;n ruidosa&#44; si bien el estridor espiratorio puede haber sido reconocido por los padres desde el nacimiento&#46; Los casos m&#225;s graves refieren adem&#225;s afon&#237;a&#44; retracciones costales inspiratorias y deformidad tor&#225;cica&#44; as&#237; como incoordinaci&#243;n deglutoria&#46; Todo lo anterior conlleva escasa ganancia ponderal&#46; Son apreciables roncus e hiperinsuflaci&#243;n tor&#225;cica con diagn&#243;sticos err&#243;neos de asma en no raras ocasiones&#46; La asociaci&#243;n de broncomalacia a s&#237;ndromes m&#225;s complejos como la f&#237;stula o agenesia esof&#225;gica es com&#250;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">&#42;Nicol&#225;s Cobos Barroso - Unidad de Neumolog&#237;a Pedi&#225;trica y Fibrosis Qu&#237;stica&#46; Hospital Universitario Materno-Infantil Vall d&#39;Hebron&#46; Barcelona&#46; Amparo Escribano Montaner - Unidad de Neumolog&#237;a Infantil&#46; Hospital Cl&#237;nico Universitario&#46; Universidad de Valencia&#46;  Gloria Garc&#237;a Hern&#225;ndez - Secci&#243;n de Neumolog&#237;a y Alergia Pedi&#225;tricas&#46; Hospital 12 de Octubre&#46; Madrid&#46; Eduardo Gonz&#225;lez P&#233;rez-Yarza - Unidad de Neumolog&#237;a Infantil&#46; Hospital Donostia&#46; Servicio Vasco de Salud-Osakidetza&#46; San Sebasti&#225;n&#46; Santos Li&#241;&#225;n Cort&#233;s- Unidad de Neumolog&#237;a Pedi&#225;trica y Fibrosis Qu&#237;stica&#46; Hospital Universitario Materno-Infantil Vall d&#39;Hebron&#46; Barcelona&#46; Mart&#237;n Navarro Merino - Secci&#243;n de Neumolog&#237;a Infantil&#46; Hospital Universitario Virgen de la Macarena&#46; Sevilla&#46; Concepci&#243;n Oliva Hern&#225;ndez - Unidad de Neumolog&#237;a&#46; Departamento de Pediatr&#237;a&#46; Hospital Ntra&#46; Sra&#46; de la Candelaria&#46; Santa Cruz de Tenerife&#46; Javier P&#233;rez Fr&#237;as - Secci&#243;n de Neumolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46; Hospital Materno-Infantil Carlos Haya&#46; M&#225;laga&#46; Josep Sirvent G&#243;mez - Unidad de Neumolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46; Hospital Juan Canalejo&#46; A Coru&#241;a&#46;  Jos&#233; Ram&#243;n Villa Asensi - Secci&#243;n de Neumolog&#237;a Infantil&#46; Hospital Universitario Infantil del Ni&#241;o Jes&#250;s&#46; Madrid&#46;</p>"
    "pdfFichero" => "37v56nSupl.7a13033326pdf001.pdf"
    "tienePdf" => true
    "multimedia" => array:8 [
      0 => array:8 [
        "identificador" => "fig1"
        "etiqueta" => "Figura 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "37v56nSupl.7-13033326fig01.jpg"
            "Alto" => 283
            "Ancho" => 311
            "Tamanyo" => 6662
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "Endoscopia que muestra cuerpo extra&#241;o broncopulmonar derecho&#46;"
        ]
      ]
      1 => array:8 [
        "identificador" => "fig2"
        "etiqueta" => "Figura 2"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "37v56nSupl.7-13033326fig02.jpg"
            "Alto" => 231
            "Ancho" => 307
            "Tamanyo" => 6489
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "Quiste pulmonar en l&#243;bulo superior izquierdo&#46;"
        ]
      ]
      2 => array:8 [
        "identificador" => "fig3"
        "etiqueta" => "Figura 3"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "37v56nSupl.7-13033326fig03.jpg"
            "Alto" => 225
            "Ancho" => 304
            "Tamanyo" => 6417
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "Malformaci&#243;n adenomatoide qu&#237;stica&#46;"
        ]
      ]
      3 => array:6 [
        "identificador" => "tbl1"
        "tipo" => "MULTIMEDIATABLA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "tabla" => array:1 [
          "tablatextoimagen" => array:1 [
            0 => array:1 [
              "tablaImagen" => array:1 [
                0 => array:4 [
                  "imagenFichero" => "37v56nSupl.7-13033326tab04.gif"
                  "imagenAlto" => 755
                  "imagenAncho" => 356
                  "imagenTamanyo" => 18553
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
      4 => array:8 [
        "identificador" => "fig4"
        "etiqueta" => "Figura 4"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "37v56nSupl.7-13033326fig05.jpg"
            "Alto" => 200
            "Ancho" => 310
            "Tamanyo" => 4898
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "Papiloma lar&#237;ngeo&#46;"
        ]
      ]
      5 => array:8 [
        "identificador" => "fig5"
        "etiqueta" => "Figura 5"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "37v56nSupl.7-13033326fig06.jpg"
            "Alto" => 258
            "Ancho" => 353
            "Tamanyo" => 8054
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "Granuloma endobronquial tuberculoso&#46;"
        ]
      ]
      6 => array:8 [
        "identificador" => "fig6"
        "etiqueta" => "Figura 6"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "37v56nSupl.7-13033326fig07.jpg"
            "Alto" => 326
            "Ancho" => 346
            "Tamanyo" => 8202
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "Granuloma endobronquial tuberculoso&#46;"
        ]
      ]
      7 => array:8 [
        "identificador" => "fig7"
        "etiqueta" => "Figura 7"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "37v56nSupl.7-13033326fig08.jpg"
            "Alto" => 340
            "Ancho" => 347
            "Tamanyo" => 9897
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "Broncomalacia&#46;"
        ]
      ]
    ]
    "bibliografia" => array:2 [
      "titulo" => "Bibliograf&#237;a"
      "seccion" => array:1 [
        0 => array:1 [
          "bibliografiaReferencia" => array:14 [
            0 => array:3 [
              "identificador" => "bib1"
              "etiqueta" => "1"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Airway foreign body with clinical features mimicking bronchial asthma&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "Matsuse H"
                            1 => "Shimoda T"
                            2 => "Kawano T&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "50473"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Respiration"
                        "fecha" => "2001"
                        "volumen" => "68"
                        "paginaInicial" => "103"
                        "paginaFinal" => "105"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11223741"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            1 => array:3 [
              "identificador" => "bib2"
              "etiqueta" => "2"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Single&#44; mediastinal&#44; unilobar lung &#173;a rare form of subtotal pulmonary agenesis&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:5 [
                            0 => "Markowitz RI"
                            1 => "Frederick W"
                            2 => "Rosenfield NS"
                            3 => "Seashore JH"
                            4 => "Duray PH&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Pediatr Radiol"
                        "fecha" => "1987"
                        "volumen" => "17"
                        "paginaInicial" => "269"
                        "paginaFinal" => "272"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3601457"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            2 => array:3 [
              "identificador" => "bib3"
              "etiqueta" => "3"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Cysts and cystlike lesions of the lung&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:1 [
                            0 => "Hernanz-Schulman M&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Radiol Clin North Am"
                        "fecha" => "1993"
                        "volumen" => "31"
                        "paginaInicial" => "631"
                        "paginaFinal" => "649"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8497595"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            3 => array:3 [
              "identificador" => "bib4"
              "etiqueta" => "4"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Radiographically occult congenital lobar emphysema presenting as unexplained neonatal tachypnea&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "Rusakow LS"
                            1 => "Khare S&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Pediatr Pulmonol"
                        "fecha" => "2001"
                        "volumen" => "32"
                        "paginaInicial" => "246"
                        "paginaFinal" => "249"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11536454"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            4 => array:3 [
              "identificador" => "bib5"
              "etiqueta" => "5"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Rings&#44; slings and such things&#58; Diagnosis and management with special emphasis on the role of echocardiography&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "Parikh SR"
                            1 => "Ensing GJ"
                            2 => "Darragh RK"
                            3 => "Caldwell RL&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Am Soc Echocardiogr"
                        "fecha" => "1993"
                        "volumen" => "6"
                        "paginaInicial" => "1"
                        "paginaFinal" => "11"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8439415"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            5 => array:3 [
              "identificador" => "bib6"
              "etiqueta" => "6"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Cross-sectional imaging with CT and&#47;or MRI of pediatric chest tumors&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "Wyttenbach R"
                            1 => "Vock P"
                            2 => "Tschappeler H&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1007/s003300050511"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Eur Radiol"
                        "fecha" => "1998"
                        "volumen" => "8"
                        "paginaInicial" => "1040"
                        "paginaFinal" => "1046"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9683716"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            6 => array:3 [
              "identificador" => "bib7"
              "etiqueta" => "7"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Primary bronchopulmonary tumors in children&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:1 [
                            0 => "Black CT&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:4 [
                        "tituloSerie" => "Pediatric Pulmonol"
                        "fecha" => "1997"
                        "volumen" => "16"
                        "paginaInicial" => "183"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            7 => array:3 [
              "identificador" => "bib8"
              "etiqueta" => "8"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "referenciaCompleta" => "ª ed. Ginebra: World Health Organization, 1981 (International Histological Classification of Tumours. n.º 1); 19-20."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "Histological typing of lung tumour&#46;s"
                            1 => "2&#46;&#170;&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            8 => array:3 [
              "identificador" => "bib9"
              "etiqueta" => "9"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "referenciaCompleta" => "Synopsis of diseases of the chest, 2.ª ed. Filadelfia: WB Saunders, 1994; 445."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "Fraser RS"
                            1 => "Pare JA&#46;P"
                            2 => "Frase RG"
                            3 => "Pare PD&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            9 => array:3 [
              "identificador" => "bib10"
              "etiqueta" => "10"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Endobronchial tumors in children&#58; An uncommon clinical entity&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "Scott KJ"
                            1 => "Greinwald JH"
                            2 => "Darrow D"
                            3 => "Smith RJ&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Ann Otol Rhinol Laryngol"
                        "fecha" => "2001"
                        "volumen" => "110"
                        "paginaInicial" => "63"
                        "paginaFinal" => "69"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11201811"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            10 => array:3 [
              "identificador" => "bib11"
              "etiqueta" => "11"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Laryngeal papillomatosis presenting as acute airway obstruction in a child&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "Reeber CB"
                            1 => "Truemper EJ"
                            2 => "Bent JP&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Pediatr Emerg Care"
                        "fecha" => "1999"
                        "volumen" => "15"
                        "paginaInicial" => "419"
                        "paginaFinal" => "421"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10608332"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            11 => array:3 [
              "identificador" => "bib12"
              "etiqueta" => "12"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Bronchial mucoepidermoid tumor in a 3-year-old child&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:5 [
                            0 => "Anton-Pacheco J"
                            1 => "Jimenez MA"
                            2 => "Rodriguez-Peralto JL"
                            3 => "Cuadros J"
                            4 => "Berchi JL&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1007/s003830050390"
                      "Revista" => array:7 [
                        "tituloSerie" => "Pediatr Surg Int"
                        "fecha" => "1998"
                        "volumen" => "13"
                        "paginaInicial" => "524"
                        "paginaFinal" => "525"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9716686"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                        "itemHostRev" => array:3 [
                          "pii" => "S0889855312001264"
                          "estado" => "S300"
                          "issn" => "08898553"
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            12 => array:3 [
              "identificador" => "bib13"
              "etiqueta" => "13"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Valoraci&#243;n endosc&#243;pica de la tuberculosis endobronquial infantil&#46;"
                      "idioma" => "es"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "Ledesma Albarr&#225;n JM"
                            1 => "P&#233;rez Ruiz E"
                            2 => "Fern&#225;ndez V"
                            3 => "Gonz&#225;lez Mart&#237;nez B"
                            4 => "P&#233;rez Fr&#237;as J"
                            5 => "Mart&#237;nez Valverde A&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Arch Bronconeumol"
                        "fecha" => "1996"
                        "volumen" => "32"
                        "paginaInicial" => "183"
                        "paginaFinal" => "186"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8689015"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            13 => array:3 [
              "identificador" => "bib14"
              "etiqueta" => "14"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:3 [
                      "titulo" => "Primary bronchomalacia in infants and children&#46;"
                      "idioma" => "en"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:1 [
                            0 => "Finder JD&#46;"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Pediatr"
                        "fecha" => "1997"
                        "volumen" => "130"
                        "paginaInicial" => "59"
                        "paginaFinal" => "66"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9003852"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
  ]
  "idiomaDefecto" => "es"
  "url" => "/16954033/00000056000000S7/v0_201404151301/13033326/v0_201404151301/es/main.assets"
  "Apartado" => array:4 [
    "identificador" => "14788"
    "tipo" => "SECCION"
    "es" => array:2 [
      "titulo" => "S&#237;ndrome de Obstrucci&#243;n Bronquial en la Infancia"
      "idiomaDefecto" => true
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
  ]
  "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/16954033/00000056000000S7/v0_201404151301/13033326/v0_201404151301/es/37v56nSupl.7a13033326pdf001.pdf?idApp=UINPBA00005H&text.app=https://analesdepediatria.org/"
  "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/13033326?idApp=UINPBA00005H"
]
Compartir
Información de la revista
Vol. 56. Núm. S7.
Páginas 15-21 (junio 2002)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Vol. 56. Núm. S7.
Páginas 15-21 (junio 2002)
Acceso a texto completo
Obstrucción bronquial recurrente (I)
Visitas
49348
Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmática en el niño*
Este artículo ha recibido
Información del artículo
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (7)
Mostrar másMostrar menos
Tablas (1)
Texto completo

La obstrucción bronquial recurrente se produce por obstrucción de localización endobronquial: aspiración de cuerpo extraño (formas cronificadas), malformaciones congénitas, lesiones tumorales y seudotumorales y broncomalacia.

Clínica de las lesiones obstructivas

Si existe una estenosis significativa se genera turbulencia con la entrada de aire, que se traduce en estridor, respiración silbante y, ocasionalmente, en "seudoasma". En las lesiones de tráquea intratorácica los sibilantes son de predominio espiratorio; en tráquea cervical, de predominio inspiratorio. El grado de obstrucción puede ser variable con la flexión y extensión del cuello, además de otros síntomas y signos clínicos que pueden aparecer como afonía, episodios de cianosis, disfagia, hemoptisis, atelectasia, neumonía aspirativa, fístula traqueoesofágica, signos de secreción hormonal anómala (síndrome carcinoide) o lesión valvular. Algunos cuadros que pueden producirlo se tratan a continuación.

Aspiración de cuerpo extraño. Formas crónicas

La aspiración de cuerpos extraños es el accidente que se produce con mayor frecuencia en el hogar en niños menores de 3 años. La detención de cuerpos extraños en vías respiratorias puede ocasionar la muerte en el momento del accidente o bien pasar inicialmente inadvertida para originar, después de semanas, meses o años, lesiones destructivas en los lugares donde quedaron alojados1.

Etiología y patogenia

En las formas crónicas y con el paso del tiempo las secreciones pueden obstruir por completo los bronquios, ocasionando atelectasia progresiva, que de no ser tratada terminará en absceso pulmonar y eventual destrucción del parénquima afectado. Si el objeto aspirado es una semilla, ésta sufre un aumento de volumen secundario a su hidratación, liberando lípidos de su composición, y provocando obstrucción y neumonía (neumonía lipoidea).

Cuadro clínico

En las etapas tardías, la aspiración de cuerpos extraños se manifiesta como neumopatía crónica con supuración broncopulmonar, atelectasia, sobredistensión pulmonar localizada persistente o sibilancias que semejan asma y que persisten a pesar del adecuado tratamiento médico.

La radiografía de tórax puede ser normal, sobre todo en etapas tempranas; sin embargo, pueden observarse datos de atrapamiento aéreo, desplazamiento del mediastino hacia la parte contralateral y, en la fluoroscopia, desplazamiento paradójico del mediastino durante la respiración. Debido a que a veces la sintomatología es muy escasa, el antecedente de haber tenido objetos pequeños en la boca o de encontrar al niño con dichos objetos cerca, unido a alguno de los signos descritos, es suficiente para tener la sospecha fundada de aspiración de cuerpo extraño e iniciar su tratamiento.

Tratamiento

En la fase crónica debe realizarse una historia clínica completa, orientada a tratar de identificar el tiempo de evolución de la aspiración, radiografía de tórax, biometría hemática y endoscopia. Se sabe que la mayoría de estos pacientes terminan siguiendo tratamiento quirúrgico por las secuelas que ha dejado el cuerpo extraño en el punto ocluido; generalmente son pacientes en estado grave, con afectación del estado general y sepsis, por lo cual es prioritario mejorar su estado nutricional y sus condiciones respiratorias y metabólicas.

La endoscopia es el único procedimiento diagnóstico para afirmar o descartar con certeza la presencia de cuerpo extraño en las vías aéreas. Su práctica no presenta contraindicaciones formales cuando se realiza por personas debidamente entrenadas para ello (fig. 1).

Figura 1. Endoscopia que muestra cuerpo extraño broncopulmonar derecho.

Malformaciones congénitas

La frecuencia de las malformaciones del aparato respiratorio se estima en 2 % del total de autopsias de recién nacidos y niños. Las malformaciones pulmonares que se van a tratar aquí se agrupan de la siguiente manera:

 

1. Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar.

2. Anomalías de lobulación.

3. Secuestro pulmonar y pulmón accesorio.

4. Quistes congénitos pulmonares.

5. Enfisema congénito.

6. Malformaciones vasculares del pulmón.

 

Los primeros 3 grupos pueden considerarse malformaciones del esbozo pulmonar. Los quistes pulmonares congénitos son consecuencia de alteraciones de la diferenciación bronquial y bronquiolar. El enfisema congénito corresponde a alteraciones de la diferenciación alveolar. Las malformaciones vasculares se originan tanto por defectos del esbozo como de la diferenciación broncoalveolar.

Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar

En la agenesia hay ausencia de tejido pulmonar y de estructuras bronquiales por detención del desarrollo en la cuarta o quinta semana de gestación. Se desconocen los agentes causales. No se produce brote bronquial de la tráquea pudiendo ser lobular o pulmonar total, unilateral o bilateral. La agenesia bilateral es una condición muy rara e incompatible con la vida; se asocia a otras malformaciones como anencefalia, acardia, asplenia y defectos de la caja torácica. Las arterias que se originan de la arteria pulmonar se conectan con la aorta en el conducto arterioso. No se encuentran venas pulmonares.

La agenesia o la aplasia unilateral son más frecuentes y afectan de manera predominante al pulmón izquierdo. En la agenesia no existe en absoluto desarrollo del pulmón; en la aplasia, por el contrario, existe un brote rudimentario de tejido pulmonar displásico. La cavidad afectada es de menor volumen y a la inspección se comprueba asimetría torácica. El pulmón conservado está aumentado de tamaño, desviando y elongando el mediastino hacia la zona contralateral. A menudo presenta anomalías de lobulación o del origen de los bronquios. La arteria correspondiente al pulmón ausente se une directamente a la aorta. Si existen venas pulmonares, éstas drenan a la vena ácigos o a la aurícula derecha. En el 50 % de los casos se observan otras malformaciones como anencefalia, atresia esofágica, fístula traqueoesofágica, defectos septales ventriculares, agenesia del aparato urogenital, etc. La agenesia de un lóbulo suele afectar al medio o al lóbulo inferior izquierdo. En algunos casos sólo están ausentes los segmentos.

Se habla de hipoplasia pulmonar cuando el peso del pulmón es inferior al 40 % del peso esperado para la edad gestacional, en ausencia de malformaciones mayores. Histológicamente se encuentran tanto alteraciones en la cantidad de bronquios y alvéolos como en el estado de maduración de éstos. Se asocia habitualmente a otras malformaciones como defectos del diafragma, malformaciones renales y disrrafias. La hipoplasia puede interpretarse en estos casos como consecuencia de los siguientes mecanismos:

 

1. Disminución del espacio para el desarrollo del órgano, como sucede en defectos diafragmáticos con prolapso de vísceras abdominales. También en cardiomegalia, defectos de la caja torácica, hidrotórax, ascitis y quistes intratorácicos. Hay casos con hipoplasia bilateral, en los cuales el factor mecánico no es tan decisivo.

2. Hipoplasia sincrónica con malformaciones orgánicas graves, como anencefalia, raquisquisis y disrrafias ventrales. En estos casos hay alteración de la maduración pulmonar.

3. Hipoplasia en oligohidramnios con o sin malformaciones renales. La relación de estas condiciones no está aclarada. Se ha descrito un defecto en la producción de prolina por el riñón fetal.

4. Hipoplasia con aplasia de la arteria pulmonar o estenosis bronquial congénita. En estos casos se afecta un lóbulo o segmento aislados.

Anomalías de la lobulación pulmonar

Constituyen el 75 % de las anomalías pulmonares. Cuando se presentan en forma aislada sin repercusión funcional, se consideran variaciones anatómicas. Más frecuente es encontrarlas en combinación con otras malformaciones del pulmón, del sistema cardiovascular y del bazo. Rara vez se encuentra un pulmón unilobular2, más frecuente es la fusión de lóbulos vecinos como consecuencia de una separación incompleta de los bronquios segmentarios correspondientes. La formación de lóbulos supernumerarios se explica por una segmentación adicional de las primeras generaciones de bronquios. También puede encontrarse una inversión de la lobulación: tres a izquierda y dos a derecha, como se observa en situs inversus totalis. En las malformaciones esplénicas es frecuente la alteración pulmonar con tres lóbulos en ambos pulmones (síndrome de Ivemark o de asplenia) o dos lóbulos en ambos pulmones (en caso de poliesplenia). Se ha descrito un pulmón en herradura, en el cual hay fusión pulmonar parcial retropericárdica; usualmente, un pulmón es más pequeño, pero poseen bronquios independientes.

Tejido pulmonar accesorio (secuestro)

Tejido pulmonar accesorio o secuestro se denomina a islotes de tejido pulmonar, extrapulmonares o intrapulmonares, que anatómica y funcionalmente están completamente separados del pulmón normal. La vascularización proviene en general de la aorta o de sus ramas, y no existe conexión con el árbol traqueobronquial. En algunos casos este tejido accesorio está comunicado al esófago o al estómago (malformación broncopulmonar-intestino anterior) y el tejido accesorio suele ser displásico. El secuestro extralobular está separado del pulmón y posee su propia pleura; constituye el 10 % de los casos, y está bien adosado bien alejado del pulmón (pulmón accesorio). Éste puede ser intratorácico, en la cavidad pleural o en la pericárdica, o intraabdominal (pulmón abdominal). La irrigación viene de la aorta y sus ramas y, raramente, de la arteria pulmonar. El drenaje venoso es hacia la vena ácigos o cava inferior. Clínicamente, pueden ser asintomáticos o cursar con trastornos funcionales respiratorios, pero las infecciones son raras.

El secuestro intralobular se encuentra en el pulmón y comparte la misma pleura visceral, cursan en forma asintomática y más del 50 % de los casos se descubre después de los 20 años de edad, en particular por crecimiento de los quistes o infección.

Quistes pulmonares congénitos

Se aprecian en el 0,2 a 0,4 % de las autopsias de recién nacidos y niños. La mayoría se origina en la fase de formación del árbol bronquial y son, por lo tanto, epiteliales. Pueden ser quistes aislados, de tipo central o periférico, o constituir la denominada malformación adenomatoide quística3.

Quistes congénitos

Corresponden a quistes originados por alteración de la diferenciación bronquio-bronquiolar y, por lo tanto, pueden comprometer el brote bronquial completo (pulmón sacular unicameral), o porciones de bronquios mayores (quistes centrales) o bronquiolos (quistes periféricos), hasta los alvéolos en forma difusa (pulmón en esponja o displasia alveolar). Los de tipo central son perihiliares y solitarios, intrapulmonares o extrapulmonares, pueden ser ciegos (sin comunicación con el árbol bronquial) o comunicantes. Esta última condición significa riesgo de infección y también de hiperinsuflación con atelectasia del tejido adyacente. La pared está revestida por epitelio respiratorio y bajo éste pueden encontrarse glándulas mucosas bronquiales, músculo liso y cartílago. Los periféricos suelen ser múltiples, comprometer segmentos, lóbulos (fig. 2) o ambos pulmones. Hay formas circunscritas y formas difusas. La difusa o pulmón poliquístico está constituida por cavidades de tamaño muy variado, en cambio, en el pulmón en esponja las cavidades son pequeñas y uniformes. Los quistes están revestidos por epitelio respiratorio y en la pared puede haber músculo liso o islotes de cartílago. Las cavidades pueden estar comunicadas con el árbol bronquial. Las complicaciones son neumotórax, infecciones, hemorragias y fibrosis. Los quistes son más grandes cuanto más temprano en la organogénesis se produce la alteración. Se han descrito casos familiares y en gemelos; también se observan en esclerosis tuberosa, síndrome de Marfán, trisomía 18 y síndrome de Kartagener.

Figura 2. Quiste pulmonar en lóbulo superior izquierdo.

Malformación adenomatoide quística

Malformación unilateral constituida por estructuras bronquiolares y ductales anómalas que comprometen cualquiera de los pulmones con igual frecuencia (fig. 3). En el 90 % de los casos se limita a un lóbulo y en el 10 % es bilobular. La zona comprometida se observa aumentada, al corte hay quistes de variados tamaños, pero más bien pequeños, con áreas sólidas. El aspecto macroscópico puede ser similar al del pulmón en esponja, pero, mientras en este último la anomalía afecta a bronquios y bronquiolos, en la malformación adenomatoide quística están afectados bronquiolos, conductos alveolares y alvéolos. La vascularización proviene del sistema correspondiente al lóbulo afectado, aunque hay casos aislados con irrigación independiente, de ramas de la aorta. La anomalía se manifiesta en el período neonatal, rara vez en la infancia, y se acompaña de hidramnios, hydrops fetalis u otras malformaciones, especialmente el tipo II, como alteraciones cardíacas, del esqueleto y renales, o atresia gastrointestinal. Las complicaciones se producen por infecciones respiratorias y por compresión de estructuras vecinas.

Figura 3. Malformación adenomatoide quística.

Enfisema lobular congénito

Se trata de una hiperdistensión crónica, usualmente unilobular, del pulmón en el período neonatal o lactancia (más rara en la infancia); su causa y patogenia son desconocidas. Macroscópicamente, se observa un lóbulo comprometido (el 50 %, lóbulo superior izquierdo; el 25 %, lóbulo inferior derecho). Sólo en el 10 % de los casos hay más de un lóbulo afectado. Microscópicamente, se observa dilatación de alvéolos y conductos alveolares. El tejido intersticial está sin alteraciones aparentes, en ocasiones algo fibrosado. En aproximadamente el 40 % de los casos existen anomalías asociadas como malformaciones cardíacas y de los grandes vasos, hernias diafragmáticas y malformaciones renales. En el 40 % de los casos el diagnóstico se realiza al mes de vida y, al cabo de 1 año, el 80 % de los casos son sintomáticos; no obstante, pueden existir presentaciones con manifestaciones clínicas poco claras, sobre todo en el recién nacido4. Factores que podrían tener importancia en la génesis de esta forma de enfisema son estenosis bronquial con displasia-hipoplasia cartilaginosa, y la obstrucción o compresión extrínseca del bronquio; también se consideran estenosis bronquial inflamatoria y fibrosis alveolar, gigantismo alveolar y alteraciones cardíacas. Estudios morfométricos apoyan que el fenómeno principal es una hiperplasia alveolar o polialveolosis.

Malformaciones vasculares pulmonares

Anomalías vasculares intrapulmonares

El pulmón afectado puede ser hipoplásico o presentar una transformación quística parenquimatosa. Hay hemorragias pulmonares recidivantes por el elevado régimen de presiones y puede desarrollarse una hipertensión pulmonar. En estos casos, se produce una alteración del brote ventral de la arteria braquial, derecha o izquierda, con desarrollo simultáneo de colaterales compensatorias.

La estenosis de ramas arteriales consiste en hiperplasia fibrosa focal y concéntrica de la íntima, que por lo habitual es múltiple (estenosis periférica múltiple de ramas pulmonares). En el 30 % de los casos existen malformaciones cardiovasculares asociadas.

Fístula arteriovenosa intrapulmonar

Se encuentra en focos subpleurales, delimitados, solitarios, constituidos por vasos sanguíneos de paredes delgadas, con una arteria aferente y una vena eferente. Son congénitas y pueden evolucionar durante años en forma asintomática. Puede encontrarse fístula arteriovenosa con gran componente telangiectásico en la enfermedad de Rendu-Osler-Weber.

Linfangiectasia congénita del pulmón

Consiste en un aumento del número y dilatación de vasos linfáticos subpleurales, interlobulares e intralobulares. Aparecen numerosos quistes en los bordes del pulmón y también más grandes en la zona del hilio. No existe hiperplasia de músculo liso ni endotelios prominentes como suele verse en las linfangiectasias adquiridas. El 75 % de los casos fallecen en el período neonatal. Entre el 30 y el 50 % de los casos hay malformaciones cardíacas y también síndrome de asplenia y anomalías venosas.

Malformaciones vasculares extrapulmonares

En estos casos las anomalías del desarrollo vascular5 son las que pueden producir síndrome obstructivo bronquial.

Tumores broncopulmonares

Introducción y clasificación

Las neoplasias pulmonares se encuentran entre los procesos más comunes entre las enfermedades respiratorias del adulto, pero no en las del niño, y entran dentro del diagnóstico diferencial de numerosos cuadros, entre otros el síndrome obstructivo bronquial. Existen pocos estudios sobre la incidencia de procesos tumorales torácicos en la infancia; según datos obtenidos por técnicas de imagen en una amplia serie6, la mayor parte de las lesiones tumorales de pared torácica y mediastino fueron malignas y, por el contrario, los tumores primarios de asiento pulmonar fueron benignos en su mayoría. Según una sucinta comunicación de Black7 los más comunes dentro de su rareza en niños son los adenomas bronquiales; el resto, en particular los malignos, son sumamente infrecuentes.

Debido a la presencia de numerosos tipos de células en el pulmón normal, existen numerosas posibilidades histológicas de tumores pulmonares y, como resultado, es posible una diversidad de clasificaciones para su estudio. En la tabla 1 aparece la propuesta desde el año 1981 por la Organización Mundial de la Salud8 que, con pocas variaciones, sigue vigente para la mayoría de los expertos9.

Aquí se habla tan sólo de algunos con especial importancia en la infancia. El escaso número de publicaciones en niños y el carácter de éstas (series cortas retrospectivas o casos aislados) y la diversidad de criterios con que se agrupan, así como la disparidad de denominaciones empleadas, son escollos reales que dificultan el enfoque ordenado del tema.

Tumores de origen epitelial

Papilomas

Son tumores benignos raros que pueden tener crecimiento agresivo local, se presentan como excrecencias verrugosas, por lo general sésiles y adheridas a la pared bronquial, en dos formas:

 

1. Solitario: puede llevar a obstrucción con atelectasia y absceso distal. En niños es una presentación rara, pero dentro de su rareza puede ser el tumor endobronquial más frecuente10.

2. Múltiple (papilomatosis): frecuentemente asociado a papiloma de laringe (se ve sobre todo en niños). No son raros en la infancia los casos con presentación clínica grave por obstrucción laríngea11 (fig. 4).

Figura 4. Papiloma laríngeo.

Adenomas

Monomórficos. Los de células acinares son raros y se originan a partir de las células de glándulas serosas y ductales localizadas en la pared bronquial. Los adenomas de células mucosas se originan de las glándulas mucosas; de localización endobronquial. El resto son prácticamente desconocidos en la infancia así como las formas pleomórficas.

Malignos. En conjunto constituyen la entidad anteriormente denominada carcinoma broncopulmonar, que se trata del tumor más frecuente del pulmón. Con criterio clínico y práctico se incluyen bajo el término carcinoma broncopulmonar cuatro grandes grupos histopatológicos: adenocarcinoma, carcinoma epidermoide, carcinoma indiferenciado de células grandes y carcinoma indiferenciado de células pequeñas. Todos son excepcionales en la infancia. En su crecimiento infiltran el cartílago bronquial, pudiendo tener su mayor volumen en el espacio extrabronquial (tumor en iceberg) y la abundante vascularización es la causante de las hemoptisis o el sangrado durante las endoscopias. Por su lento crecimiento pueden ser sintomáticos durante largo tiempo y presentar con frecuencia un cortejo de esputos hemáticos o hemoptisis y neumonía de repetición.

Entre los tumores originados en glándulas bronquiales cabe señalar el carcinoma mucoepidermoide. Se produce a cualquier edad, pero son raras las publicaciones en la infancia12. Derivan de glándulas mucosas traqueobronquiales y con frecuencia se extienden a la tráquea.

Miscelánea

Dentro de este grupo destaca el blastoma pulmonar (embrioma). Se define como un crecimiento de células embrionarias en niños y adultos, con predominio del sexo masculino. La localización más frecuente es la periferia (subpleural). Metástasis a ganglios linfáticos regionales o por vía sanguínea al cerebro.

Sarcomas primitivos de pulmón

En un porcentaje de alrededor del 15 %, estos sarcomas tienen origen en un grueso bronquio. Por lo general son sintomáticos, y entre los síntomas destacan la tos, la hemoptisis y otros que dependen de la neumonitis obstructiva. Por este motivo suele ser descubierto más tempranamente.

Sarcoma de partes blandas

A pesar de su rareza es la variedad de sarcoma que se observa con mayor frecuencia. Los fibrosarcomas y leiomiosarcomas, como todos los sarcomas, pueden presentarse como masas periféricas u originarse en la pared de un grueso bronquio, siendo estas variedades histológicas las que más a menudo se observan desarrollándose en el árbol bronquial.

Seudotumores

Hamartoma

El término hamartoma deriva del griego y significa errar el objetivo. Es un conjunto de formaciones tumorales en las que se encuentran la totalidad o la mayor parte de los elementos constituyentes del órgano asiento del tumor, pero en una relación anormal en cuanto a la proporción, composición o maduración de los componentes. Histológicamente se trata de una proliferación del tejido conjuntivo y epitelial desorganizado, normalmente encontrados en el pulmón. Es el tumor benigno broncopulmonar más frecuente y predomina en el adulto. De los dos tipos conocidos, el hamartoma parenquimatoso y el endobrónquico, sólo éste produce manifestaciones clínicas obstructivas. Se han descrito dos formas de hamartoma parenquimatoso, la del niño y la del adulto, aunque la enorme mayoría de las series consultadas sólo comprenden población adulta. Lo interesante de esta distinción afirmaría al menos para los hamartomas parenquimatosos de los recién nacidos el carácter de tumores disembrioplásicos o congénitos.

Los hamartomas endobrónquicos son mucho menos frecuentes que los parenquimatosos y son excepcionalmente silentes, ya que su sintomatología es totalmente inespecífica; está dominada por la irritación u obstrucción bronquial o ambas y sus consecuencias: neumonitis postestenótica, atelectasia y hemoptisis. Cabe destacar la frecuente presentación de este proceso como cuadros de neumopatías recidivantes. El tumor endobrónquico puede verse en la tomografía computarizada pero la fibrobroncoscopia es el examen primordial e indispensable para el diagnóstico.

Granuloma endobronquial

En la infancia son en su mayoría de origen tuberculoso (fig. 5). Es importante realizar fibrobroncoscopia para confirmar la alteración endobronquial, obtener muestras biológicas para estudio (broncoaspirado y/o lavado broncoalveolar) y decidir la adicción terapéutica asteroidea así como para controlar la respuesta al tratamiento (fig. 6)13.

Figura 5. Granuloma endobronquial tuberculoso.

Figura 6. Granuloma endobronquial tuberculoso.

Broncomalacia

El sufijo malacia significa pérdida de rigidez o ablandamiento. Por lo tanto, traqueo o broncomalacia supone pérdida de rigidez, porque los anillos cartilaginosos no son capaces de proteger a la vía aérea de la presión negativa generada en su luz durante la mecánica respiratoria, especialmente en fase espiratoria. Las broncomalacias se clasifican en primarias o secundarias; son primarias si suponen anomalías cartilaginosas de la tráquea o bronquios como inmadurez en la formación de los anillos cartilaginosos traqueobronquiales en el niño o policondritis en el adulto. También sería primaria la asociada a fístula traqueoesofágica. Ambas condiciones son comunes en niños, pero también pueden ser observadas en adultos (fig. 7).

Figura 7. Broncomalacia.

La traqueomalacia o broncomalacia secundaria está causada por la compresión extrínseca de tráquea o bronquio por otras estructuras mediastínicas. Éstas pueden ser normales de tipo vascular (corazón, aorta) o anómalas (doble arco aórtico, sling pulmonar u otras), o por la compresión de quistes o neoplasias de esta zona, incluyendo teratomas, linfomas y neuroblastomas. En cualquier caso, el resultado es que la tráquea o bronquio es fácilmente colapsable debido a la pérdida de su integridad estructural. Puede afectar de modo difuso o localizado al árbol traqueobronquial según el momento de desarrollo embrionario en que se produzca el desarrollo anormal del área digestivo/respiratoria o vascular.

La afectación malácica difusa de la vía aérea puede ser congénita y no asociada a otras anomalías, con lo cual, a medida que el niño crece, se recupera la integridad estructural con resolución del proceso, aunque no siempre ocurre así14. A pesar de que el cuadro estructural está presente en el momento del nacimiento, las manifestaciones clínicas pueden no ponerse de manifiesto hasta el segundo o tercer mes de vida en que el niño comienza con respiración ruidosa, si bien el estridor espiratorio puede haber sido reconocido por los padres desde el nacimiento. Los casos más graves refieren además afonía, retracciones costales inspiratorias y deformidad torácica, así como incoordinación deglutoria. Todo lo anterior conlleva escasa ganancia ponderal. Son apreciables roncus e hiperinsuflación torácica con diagnósticos erróneos de asma en no raras ocasiones. La asociación de broncomalacia a síndromes más complejos como la fístula o agenesia esofágica es común.

 

*Nicolás Cobos Barroso - Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Universitario Materno-Infantil Vall d'Hebron. Barcelona. Amparo Escribano Montaner - Unidad de Neumología Infantil. Hospital Clínico Universitario. Universidad de Valencia. Gloria García Hernández - Sección de Neumología y Alergia Pediátricas. Hospital 12 de Octubre. Madrid. Eduardo González Pérez-Yarza - Unidad de Neumología Infantil. Hospital Donostia. Servicio Vasco de Salud-Osakidetza. San Sebastián. Santos Liñán Cortés- Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Universitario Materno-Infantil Vall d'Hebron. Barcelona. Martín Navarro Merino - Sección de Neumología Infantil. Hospital Universitario Virgen de la Macarena. Sevilla. Concepción Oliva Hernández - Unidad de Neumología. Departamento de Pediatría. Hospital Ntra. Sra. de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife. Javier Pérez Frías - Sección de Neumología Pediátrica. Hospital Materno-Infantil Carlos Haya. Málaga. Josep Sirvent Gómez - Unidad de Neumología Pediátrica. Hospital Juan Canalejo. A Coruña. José Ramón Villa Asensi - Sección de Neumología Infantil. Hospital Universitario Infantil del Niño Jesús. Madrid.

Bibliografía
[1]
Matsuse H, Shimoda T, Kawano T..
Airway foreign body with clinical features mimicking bronchial asthma..
Respiration, 68 (2001), pp. 103-105
[2]
Markowitz RI, Frederick W, Rosenfield NS, Seashore JH, Duray PH..
Single, mediastinal, unilobar lung ­a rare form of subtotal pulmonary agenesis..
Pediatr Radiol, 17 (1987), pp. 269-272
[3]
Hernanz-Schulman M..
Cysts and cystlike lesions of the lung..
Radiol Clin North Am, 31 (1993), pp. 631-649
[4]
Rusakow LS, Khare S..
Radiographically occult congenital lobar emphysema presenting as unexplained neonatal tachypnea..
Pediatr Pulmonol, 32 (2001), pp. 246-249
[5]
Parikh SR, Ensing GJ, Darragh RK, Caldwell RL..
Rings, slings and such things: Diagnosis and management with special emphasis on the role of echocardiography..
J Am Soc Echocardiogr, 6 (1993), pp. 1-11
[6]
Wyttenbach R, Vock P, Tschappeler H..
Cross-sectional imaging with CT and/or MRI of pediatric chest tumors..
Eur Radiol, 8 (1998), pp. 1040-1046
[7]
Black CT..
Primary bronchopulmonary tumors in children..
Pediatric Pulmonol, 16 (1997), pp. 183
[8]
ª ed. Ginebra: World Health Organization, 1981 (International Histological Classification of Tumours. n.º 1); 19-20.
[9]
Synopsis of diseases of the chest, 2.ª ed. Filadelfia: WB Saunders, 1994; 445.
[10]
Scott KJ, Greinwald JH, Darrow D, Smith RJ..
Endobronchial tumors in children: An uncommon clinical entity..
Ann Otol Rhinol Laryngol, 110 (2001), pp. 63-69
[11]
Reeber CB, Truemper EJ, Bent JP..
Laryngeal papillomatosis presenting as acute airway obstruction in a child..
Pediatr Emerg Care, 15 (1999), pp. 419-421
[12]
Anton-Pacheco J, Jimenez MA, Rodriguez-Peralto JL, Cuadros J, Berchi JL..
Bronchial mucoepidermoid tumor in a 3-year-old child..
Pediatr Surg Int, 13 (1998), pp. 524-525
[13]
Ledesma Albarrán JM, Pérez Ruiz E, Fernández V, González Martínez B, Pérez Frías J, Martínez Valverde A..
Valoración endoscópica de la tuberculosis endobronquial infantil..
Arch Bronconeumol, 32 (1996), pp. 183-186
[14]
Finder JD..
Primary bronchomalacia in infants and children..
J Pediatr, 130 (1997), pp. 59-66
Descargar PDF
Idiomas
Anales de Pediatría
Opciones de artículo
Herramientas
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?