Obstrucción bronquial recurrente (I)
Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmática en el niño*
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En las lesiones de tráquea intratorácica los sibilantes son de predominio espiratorio; en tráquea cervical, de predominio inspiratorio. El grado de obstrucción puede ser variable con la flexión y extensión del cuello, además de otros síntomas y signos clínicos que pueden aparecer como afonía, episodios de cianosis, disfagia, hemoptisis, atelectasia, neumonía aspirativa, fístula traqueoesofágica, signos de secreción hormonal anómala (síndrome carcinoide) o lesión valvular. Algunos cuadros que pueden producirlo se tratan a continuación.</p><p class="elsevierStylePara">Aspiración de cuerpo extraño. Formas crónicas</p><p class="elsevierStylePara">La aspiración de cuerpos extraños es el accidente que se produce con mayor frecuencia en el hogar en niños menores de 3 años. La detención de cuerpos extraños en vías respiratorias puede ocasionar la muerte en el momento del accidente o bien pasar inicialmente inadvertida para originar, después de semanas, meses o años, lesiones destructivas en los lugares donde quedaron alojados<span class="elsevierStyleSup">1</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Etiología y patogenia</p><p class="elsevierStylePara">En las formas crónicas y con el paso del tiempo las secreciones pueden obstruir por completo los bronquios, ocasionando atelectasia progresiva, que de no ser tratada terminará en absceso pulmonar y eventual destrucción del parénquima afectado. Si el objeto aspirado es una semilla, ésta sufre un aumento de volumen secundario a su hidratación, liberando lípidos de su composición, y provocando obstrucción y neumonía (neumonía lipoidea).</p><p class="elsevierStylePara">Cuadro clínico</p><p class="elsevierStylePara">En las etapas tardías, la aspiración de cuerpos extraños se manifiesta como neumopatía crónica con supuración broncopulmonar, atelectasia, sobredistensión pulmonar localizada persistente o sibilancias que semejan asma y que persisten a pesar del adecuado tratamiento médico.</p><p class="elsevierStylePara">La radiografía de tórax puede ser normal, sobre todo en etapas tempranas; sin embargo, pueden observarse datos de atrapamiento aéreo, desplazamiento del mediastino hacia la parte contralateral y, en la fluoroscopia, desplazamiento paradójico del mediastino durante la respiración. Debido a que a veces la sintomatología es muy escasa, el antecedente de haber tenido objetos pequeños en la boca o de encontrar al niño con dichos objetos cerca, unido a alguno de los signos descritos, es suficiente para tener la sospecha fundada de aspiración de cuerpo extraño e iniciar su tratamiento.</p><p class="elsevierStylePara">Tratamiento</p><p class="elsevierStylePara">En la fase crónica debe realizarse una historia clínica completa, orientada a tratar de identificar el tiempo de evolución de la aspiración, radiografía de tórax, biometría hemática y endoscopia. Se sabe que la mayoría de estos pacientes terminan siguiendo tratamiento quirúrgico por las secuelas que ha dejado el cuerpo extraño en el punto ocluido; generalmente son pacientes en estado grave, con afectación del estado general y sepsis, por lo cual es prioritario mejorar su estado nutricional y sus condiciones respiratorias y metabólicas.</p><p class="elsevierStylePara">La endoscopia es el único procedimiento diagnóstico para afirmar o descartar con certeza la presencia de cuerpo extraño en las vías aéreas. Su práctica no presenta contraindicaciones formales cuando se realiza por personas debidamente entrenadas para ello (fig. 1).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033326fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1. Endoscopia que muestra cuerpo extraño broncopulmonar derecho.</p><p class="elsevierStylePara">Malformaciones congénitas</p><p class="elsevierStylePara">La frecuencia de las malformaciones del aparato respiratorio se estima en 2 % del total de autopsias de recién nacidos y niños. Las malformaciones pulmonares que se van a tratar aquí se agrupan de la siguiente manera:</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">1. Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar.</p><p class="elsevierStylePara">2. Anomalías de lobulación.</p><p class="elsevierStylePara">3. Secuestro pulmonar y pulmón accesorio.</p><p class="elsevierStylePara">4. Quistes congénitos pulmonares.</p><p class="elsevierStylePara">5. Enfisema congénito.</p><p class="elsevierStylePara">6. Malformaciones vasculares del pulmón.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">Los primeros 3 grupos pueden considerarse malformaciones del esbozo pulmonar. Los quistes pulmonares congénitos son consecuencia de alteraciones de la diferenciación bronquial y bronquiolar. El enfisema congénito corresponde a alteraciones de la diferenciación alveolar. Las malformaciones vasculares se originan tanto por defectos del esbozo como de la diferenciación broncoalveolar.</p><p class="elsevierStylePara">Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar</p><p class="elsevierStylePara">En la agenesia hay ausencia de tejido pulmonar y de estructuras bronquiales por detención del desarrollo en la cuarta o quinta semana de gestación. Se desconocen los agentes causales. No se produce brote bronquial de la tráquea pudiendo ser lobular o pulmonar total, unilateral o bilateral. La agenesia bilateral es una condición muy rara e incompatible con la vida; se asocia a otras malformaciones como anencefalia, acardia, asplenia y defectos de la caja torácica. Las arterias que se originan de la arteria pulmonar se conectan con la aorta en el conducto arterioso. No se encuentran venas pulmonares.</p><p class="elsevierStylePara">La agenesia o la aplasia unilateral son más frecuentes y afectan de manera predominante al pulmón izquierdo. En la agenesia no existe en absoluto desarrollo del pulmón; en la aplasia, por el contrario, existe un brote rudimentario de tejido pulmonar displásico. La cavidad afectada es de menor volumen y a la inspección se comprueba asimetría torácica. El pulmón conservado está aumentado de tamaño, desviando y elongando el mediastino hacia la zona contralateral. A menudo presenta anomalías de lobulación o del origen de los bronquios. La arteria correspondiente al pulmón ausente se une directamente a la aorta. Si existen venas pulmonares, éstas drenan a la vena ácigos o a la aurícula derecha. En el 50 % de los casos se observan otras malformaciones como anencefalia, atresia esofágica, fístula traqueoesofágica, defectos septales ventriculares, agenesia del aparato urogenital, etc. La agenesia de un lóbulo suele afectar al medio o al lóbulo inferior izquierdo. En algunos casos sólo están ausentes los segmentos.</p><p class="elsevierStylePara">Se habla de hipoplasia pulmonar cuando el peso del pulmón es inferior al 40 % del peso esperado para la edad gestacional, en ausencia de malformaciones mayores. Histológicamente se encuentran tanto alteraciones en la cantidad de bronquios y alvéolos como en el estado de maduración de éstos. Se asocia habitualmente a otras malformaciones como defectos del diafragma, malformaciones renales y disrrafias. La hipoplasia puede interpretarse en estos casos como consecuencia de los siguientes mecanismos:</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">1. Disminución del espacio para el desarrollo del órgano, como sucede en defectos diafragmáticos con prolapso de vísceras abdominales. También en cardiomegalia, defectos de la caja torácica, hidrotórax, ascitis y quistes intratorácicos. Hay casos con hipoplasia bilateral, en los cuales el factor mecánico no es tan decisivo.</p><p class="elsevierStylePara">2. Hipoplasia sincrónica con malformaciones orgánicas graves, como anencefalia, raquisquisis y disrrafias ventrales. En estos casos hay alteración de la maduración pulmonar.</p><p class="elsevierStylePara">3. Hipoplasia en oligohidramnios con o sin malformaciones renales. La relación de estas condiciones no está aclarada. Se ha descrito un defecto en la producción de prolina por el riñón fetal.</p><p class="elsevierStylePara">4. Hipoplasia con aplasia de la arteria pulmonar o estenosis bronquial congénita. En estos casos se afecta un lóbulo o segmento aislados.</p><p class="elsevierStylePara">Anomalías de la lobulación pulmonar</p><p class="elsevierStylePara">Constituyen el 75 % de las anomalías pulmonares. Cuando se presentan en forma aislada sin repercusión funcional, se consideran variaciones anatómicas. Más frecuente es encontrarlas en combinación con otras malformaciones del pulmón, del sistema cardiovascular y del bazo. Rara vez se encuentra un pulmón unilobular<span class="elsevierStyleSup">2</span>, más frecuente es la fusión de lóbulos vecinos como consecuencia de una separación incompleta de los bronquios segmentarios correspondientes. La formación de lóbulos supernumerarios se explica por una segmentación adicional de las primeras generaciones de bronquios. También puede encontrarse una inversión de la lobulación: tres a izquierda y dos a derecha, como se observa en situs inversus totalis. En las malformaciones esplénicas es frecuente la alteración pulmonar con tres lóbulos en ambos pulmones (síndrome de Ivemark o de asplenia) o dos lóbulos en ambos pulmones (en caso de poliesplenia). Se ha descrito un pulmón en herradura, en el cual hay fusión pulmonar parcial retropericárdica; usualmente, un pulmón es más pequeño, pero poseen bronquios independientes.</p><p class="elsevierStylePara">Tejido pulmonar accesorio (secuestro)</p><p class="elsevierStylePara">Tejido pulmonar accesorio o secuestro se denomina a islotes de tejido pulmonar, extrapulmonares o intrapulmonares, que anatómica y funcionalmente están completamente separados del pulmón normal. La vascularización proviene en general de la aorta o de sus ramas, y no existe conexión con el árbol traqueobronquial. En algunos casos este tejido accesorio está comunicado al esófago o al estómago (malformación broncopulmonar-intestino anterior) y el tejido accesorio suele ser displásico. El secuestro extralobular está separado del pulmón y posee su propia pleura; constituye el 10 % de los casos, y está bien adosado bien alejado del pulmón (pulmón accesorio). Éste puede ser intratorácico, en la cavidad pleural o en la pericárdica, o intraabdominal (pulmón abdominal). La irrigación viene de la aorta y sus ramas y, raramente, de la arteria pulmonar. El drenaje venoso es hacia la vena ácigos o cava inferior. Clínicamente, pueden ser asintomáticos o cursar con trastornos funcionales respiratorios, pero las infecciones son raras.</p><p class="elsevierStylePara">El secuestro intralobular se encuentra en el pulmón y comparte la misma pleura visceral, cursan en forma asintomática y más del 50 % de los casos se descubre después de los 20 años de edad, en particular por crecimiento de los quistes o infección.</p><p class="elsevierStylePara">Quistes pulmonares congénitos</p><p class="elsevierStylePara">Se aprecian en el 0,2 a 0,4 % de las autopsias de recién nacidos y niños. La mayoría se origina en la fase de formación del árbol bronquial y son, por lo tanto, epiteliales. Pueden ser quistes aislados, de tipo central o periférico, o constituir la denominada malformación adenomatoide quística<span class="elsevierStyleSup">3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Quistes congénitos</p><p class="elsevierStylePara">Corresponden a quistes originados por alteración de la diferenciación bronquio-bronquiolar y, por lo tanto, pueden comprometer el brote bronquial completo (pulmón sacular unicameral), o porciones de bronquios mayores (quistes centrales) o bronquiolos (quistes periféricos), hasta los alvéolos en forma difusa (pulmón en esponja o displasia alveolar). Los de tipo central son perihiliares y solitarios, intrapulmonares o extrapulmonares, pueden ser ciegos (sin comunicación con el árbol bronquial) o comunicantes. Esta última condición significa riesgo de infección y también de hiperinsuflación con atelectasia del tejido adyacente. La pared está revestida por epitelio respiratorio y bajo éste pueden encontrarse glándulas mucosas bronquiales, músculo liso y cartílago. Los periféricos suelen ser múltiples, comprometer segmentos, lóbulos (fig. 2) o ambos pulmones. Hay formas circunscritas y formas difusas. La difusa o pulmón poliquístico está constituida por cavidades de tamaño muy variado, en cambio, en el pulmón en esponja las cavidades son pequeñas y uniformes. Los quistes están revestidos por epitelio respiratorio y en la pared puede haber músculo liso o islotes de cartílago. Las cavidades pueden estar comunicadas con el árbol bronquial. Las complicaciones son neumotórax, infecciones, hemorragias y fibrosis. Los quistes son más grandes cuanto más temprano en la organogénesis se produce la alteración. Se han descrito casos familiares y en gemelos; también se observan en esclerosis tuberosa, síndrome de Marfán, trisomía 18 y síndrome de Kartagener.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033326fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 2. Quiste pulmonar en lóbulo superior izquierdo.</p><p class="elsevierStylePara">Malformación adenomatoide quística</p><p class="elsevierStylePara">Malformación unilateral constituida por estructuras bronquiolares y ductales anómalas que comprometen cualquiera de los pulmones con igual frecuencia (fig. 3). En el 90 % de los casos se limita a un lóbulo y en el 10 % es bilobular. La zona comprometida se observa aumentada, al corte hay quistes de variados tamaños, pero más bien pequeños, con áreas sólidas. El aspecto macroscópico puede ser similar al del pulmón en esponja, pero, mientras en este último la anomalía afecta a bronquios y bronquiolos, en la malformación adenomatoide quística están afectados bronquiolos, conductos alveolares y alvéolos. La vascularización proviene del sistema correspondiente al lóbulo afectado, aunque hay casos aislados con irrigación independiente, de ramas de la aorta. La anomalía se manifiesta en el período neonatal, rara vez en la infancia, y se acompaña de hidramnios, hydrops fetalis u otras malformaciones, especialmente el tipo II, como alteraciones cardíacas, del esqueleto y renales, o atresia gastrointestinal. Las complicaciones se producen por infecciones respiratorias y por compresión de estructuras vecinas.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033326fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 3. Malformación adenomatoide quística.</p><p class="elsevierStylePara">Enfisema lobular congénito</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de una hiperdistensión crónica, usualmente unilobular, del pulmón en el período neonatal o lactancia (más rara en la infancia); su causa y patogenia son desconocidas. Macroscópicamente, se observa un lóbulo comprometido (el 50 %, lóbulo superior izquierdo; el 25 %, lóbulo inferior derecho). Sólo en el 10 % de los casos hay más de un lóbulo afectado. Microscópicamente, se observa dilatación de alvéolos y conductos alveolares. El tejido intersticial está sin alteraciones aparentes, en ocasiones algo fibrosado. En aproximadamente el 40 % de los casos existen anomalías asociadas como malformaciones cardíacas y de los grandes vasos, hernias diafragmáticas y malformaciones renales. En el 40 % de los casos el diagnóstico se realiza al mes de vida y, al cabo de 1 año, el 80 % de los casos son sintomáticos; no obstante, pueden existir presentaciones con manifestaciones clínicas poco claras, sobre todo en el recién nacido<span class="elsevierStyleSup">4</span>. Factores que podrían tener importancia en la génesis de esta forma de enfisema son estenosis bronquial con displasia-hipoplasia cartilaginosa, y la obstrucción o compresión extrínseca del bronquio; también se consideran estenosis bronquial inflamatoria y fibrosis alveolar, gigantismo alveolar y alteraciones cardíacas. Estudios morfométricos apoyan que el fenómeno principal es una hiperplasia alveolar o polialveolosis.</p><p class="elsevierStylePara">Malformaciones vasculares pulmonares</p><p class="elsevierStylePara">Anomalías vasculares intrapulmonares</p><p class="elsevierStylePara">El pulmón afectado puede ser hipoplásico o presentar una transformación quística parenquimatosa. Hay hemorragias pulmonares recidivantes por el elevado régimen de presiones y puede desarrollarse una hipertensión pulmonar. En estos casos, se produce una alteración del brote ventral de la arteria braquial, derecha o izquierda, con desarrollo simultáneo de colaterales compensatorias.</p><p class="elsevierStylePara">La estenosis de ramas arteriales consiste en hiperplasia fibrosa focal y concéntrica de la íntima, que por lo habitual es múltiple (estenosis periférica múltiple de ramas pulmonares). En el 30 % de los casos existen malformaciones cardiovasculares asociadas.</p><p class="elsevierStylePara">Fístula arteriovenosa intrapulmonar</p><p class="elsevierStylePara">Se encuentra en focos subpleurales, delimitados, solitarios, constituidos por vasos sanguíneos de paredes delgadas, con una arteria aferente y una vena eferente. Son congénitas y pueden evolucionar durante años en forma asintomática. Puede encontrarse fístula arteriovenosa con gran componente telangiectásico en la enfermedad de Rendu-Osler-Weber.</p><p class="elsevierStylePara">Linfangiectasia congénita del pulmón</p><p class="elsevierStylePara">Consiste en un aumento del número y dilatación de vasos linfáticos subpleurales, interlobulares e intralobulares. Aparecen numerosos quistes en los bordes del pulmón y también más grandes en la zona del hilio. No existe hiperplasia de músculo liso ni endotelios prominentes como suele verse en las linfangiectasias adquiridas. El 75 % de los casos fallecen en el período neonatal. Entre el 30 y el 50 % de los casos hay malformaciones cardíacas y también síndrome de asplenia y anomalías venosas.</p><p class="elsevierStylePara">Malformaciones vasculares extrapulmonares</p><p class="elsevierStylePara">En estos casos las anomalías del desarrollo vascular<span class="elsevierStyleSup">5</span> son las que pueden producir síndrome obstructivo bronquial.</p><p class="elsevierStylePara">Tumores broncopulmonares</p><p class="elsevierStylePara">Introducción y clasificación</p><p class="elsevierStylePara">Las neoplasias pulmonares se encuentran entre los procesos más comunes entre las enfermedades respiratorias del adulto, pero no en las del niño, y entran dentro del diagnóstico diferencial de numerosos cuadros, entre otros el síndrome obstructivo bronquial. Existen pocos estudios sobre la incidencia de procesos tumorales torácicos en la infancia; según datos obtenidos por técnicas de imagen en una amplia serie<span class="elsevierStyleSup">6</span>, la mayor parte de las lesiones tumorales de pared torácica y mediastino fueron malignas y, por el contrario, los tumores primarios de asiento pulmonar fueron benignos en su mayoría. Según una sucinta comunicación de Black<span class="elsevierStyleSup">7</span> los más comunes dentro de su rareza en niños son los adenomas bronquiales; el resto, en particular los malignos, son sumamente infrecuentes.</p><p class="elsevierStylePara">Debido a la presencia de numerosos tipos de células en el pulmón normal, existen numerosas posibilidades histológicas de tumores pulmonares y, como resultado, es posible una diversidad de clasificaciones para su estudio. En la tabla 1 aparece la propuesta desde el año 1981 por la Organización Mundial de la Salud<span class="elsevierStyleSup">8</span> que, con pocas variaciones, sigue vigente para la mayoría de los expertos<span class="elsevierStyleSup">9</span>.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033326tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Aquí se habla tan sólo de algunos con especial importancia en la infancia. El escaso número de publicaciones en niños y el carácter de éstas (series cortas retrospectivas o casos aislados) y la diversidad de criterios con que se agrupan, así como la disparidad de denominaciones empleadas, son escollos reales que dificultan el enfoque ordenado del tema.</p><p class="elsevierStylePara">Tumores de origen epitelial</p><p class="elsevierStylePara">Papilomas</p><p class="elsevierStylePara">Son tumores benignos raros que pueden tener crecimiento agresivo local, se presentan como excrecencias verrugosas, por lo general sésiles y adheridas a la pared bronquial, en dos formas:</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">1. Solitario: puede llevar a obstrucción con atelectasia y absceso distal. En niños es una presentación rara, pero dentro de su rareza puede ser el tumor endobronquial más frecuente<span class="elsevierStyleSup">10</span>.</p><p class="elsevierStylePara">2. Múltiple (papilomatosis): frecuentemente asociado a papiloma de laringe (se ve sobre todo en niños). No son raros en la infancia los casos con presentación clínica grave por obstrucción laríngea<span class="elsevierStyleSup">11</span> (fig. 4).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033326fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 4. Papiloma laríngeo.</p><p class="elsevierStylePara">Adenomas</p><p class="elsevierStylePara">Monomórficos. Los de células acinares son raros y se originan a partir de las células de glándulas serosas y ductales localizadas en la pared bronquial. Los adenomas de células mucosas se originan de las glándulas mucosas; de localización endobronquial. El resto son prácticamente desconocidos en la infancia así como las formas pleomórficas.</p><p class="elsevierStylePara">Malignos. En conjunto constituyen la entidad anteriormente denominada carcinoma broncopulmonar, que se trata del tumor más frecuente del pulmón. Con criterio clínico y práctico se incluyen bajo el término carcinoma broncopulmonar cuatro grandes grupos histopatológicos: adenocarcinoma, carcinoma epidermoide, carcinoma indiferenciado de células grandes y carcinoma indiferenciado de células pequeñas. Todos son excepcionales en la infancia. En su crecimiento infiltran el cartílago bronquial, pudiendo tener su mayor volumen en el espacio extrabronquial (tumor en iceberg) y la abundante vascularización es la causante de las hemoptisis o el sangrado durante las endoscopias. Por su lento crecimiento pueden ser sintomáticos durante largo tiempo y presentar con frecuencia un cortejo de esputos hemáticos o hemoptisis y neumonía de repetición.</p><p class="elsevierStylePara">Entre los tumores originados en glándulas bronquiales cabe señalar el carcinoma mucoepidermoide. Se produce a cualquier edad, pero son raras las publicaciones en la infancia<span class="elsevierStyleSup">12</span>. Derivan de glándulas mucosas traqueobronquiales y con frecuencia se extienden a la tráquea.</p><p class="elsevierStylePara">Miscelánea</p><p class="elsevierStylePara">Dentro de este grupo destaca el blastoma pulmonar (embrioma). Se define como un crecimiento de células embrionarias en niños y adultos, con predominio del sexo masculino. La localización más frecuente es la periferia (subpleural). Metástasis a ganglios linfáticos regionales o por vía sanguínea al cerebro.</p><p class="elsevierStylePara">Sarcomas primitivos de pulmón</p><p class="elsevierStylePara">En un porcentaje de alrededor del 15 %, estos sarcomas tienen origen en un grueso bronquio. Por lo general son sintomáticos, y entre los síntomas destacan la tos, la hemoptisis y otros que dependen de la neumonitis obstructiva. Por este motivo suele ser descubierto más tempranamente.</p><p class="elsevierStylePara">Sarcoma de partes blandas</p><p class="elsevierStylePara">A pesar de su rareza es la variedad de sarcoma que se observa con mayor frecuencia. Los fibrosarcomas y leiomiosarcomas, como todos los sarcomas, pueden presentarse como masas periféricas u originarse en la pared de un grueso bronquio, siendo estas variedades histológicas las que más a menudo se observan desarrollándose en el árbol bronquial.</p><p class="elsevierStylePara">Seudotumores</p><p class="elsevierStylePara">Hamartoma</p><p class="elsevierStylePara">El término hamartoma deriva del griego y significa errar el objetivo. Es un conjunto de formaciones tumorales en las que se encuentran la totalidad o la mayor parte de los elementos constituyentes del órgano asiento del tumor, pero en una relación anormal en cuanto a la proporción, composición o maduración de los componentes. Histológicamente se trata de una proliferación del tejido conjuntivo y epitelial desorganizado, normalmente encontrados en el pulmón. Es el tumor benigno broncopulmonar más frecuente y predomina en el adulto. De los dos tipos conocidos, el hamartoma parenquimatoso y el endobrónquico, sólo éste produce manifestaciones clínicas obstructivas. Se han descrito dos formas de hamartoma parenquimatoso, la del niño y la del adulto, aunque la enorme mayoría de las series consultadas sólo comprenden población adulta. Lo interesante de esta distinción afirmaría al menos para los hamartomas parenquimatosos de los recién nacidos el carácter de tumores disembrioplásicos o congénitos.</p><p class="elsevierStylePara">Los hamartomas endobrónquicos son mucho menos frecuentes que los parenquimatosos y son excepcionalmente silentes, ya que su sintomatología es totalmente inespecífica; está dominada por la irritación u obstrucción bronquial o ambas y sus consecuencias: neumonitis postestenótica, atelectasia y hemoptisis. Cabe destacar la frecuente presentación de este proceso como cuadros de neumopatías recidivantes. El tumor endobrónquico puede verse en la tomografía computarizada pero la fibrobroncoscopia es el examen primordial e indispensable para el diagnóstico.</p><p class="elsevierStylePara">Granuloma endobronquial</p><p class="elsevierStylePara">En la infancia son en su mayoría de origen tuberculoso (fig. 5). Es importante realizar fibrobroncoscopia para confirmar la alteración endobronquial, obtener muestras biológicas para estudio (broncoaspirado y/o lavado broncoalveolar) y decidir la adicción terapéutica asteroidea así como para controlar la respuesta al tratamiento (fig. 6)<span class="elsevierStyleSup">13</span>.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033326fig06.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 5. Granuloma endobronquial tuberculoso.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033326fig07.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 6. Granuloma endobronquial tuberculoso.</p><p class="elsevierStylePara">Broncomalacia</p><p class="elsevierStylePara">El sufijo malacia significa pérdida de rigidez o ablandamiento. Por lo tanto, traqueo o broncomalacia supone pérdida de rigidez, porque los anillos cartilaginosos no son capaces de proteger a la vía aérea de la presión negativa generada en su luz durante la mecánica respiratoria, especialmente en fase espiratoria. Las broncomalacias se clasifican en primarias o secundarias; son primarias si suponen anomalías cartilaginosas de la tráquea o bronquios como inmadurez en la formación de los anillos cartilaginosos traqueobronquiales en el niño o policondritis en el adulto. También sería primaria la asociada a fístula traqueoesofágica. Ambas condiciones son comunes en niños, pero también pueden ser observadas en adultos (fig. 7).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033326fig08.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 7. Broncomalacia.</p><p class="elsevierStylePara">La traqueomalacia o broncomalacia secundaria está causada por la compresión extrínseca de tráquea o bronquio por otras estructuras mediastínicas. Éstas pueden ser normales de tipo vascular (corazón, aorta) o anómalas (doble arco aórtico, sling pulmonar u otras), o por la compresión de quistes o neoplasias de esta zona, incluyendo teratomas, linfomas y neuroblastomas. En cualquier caso, el resultado es que la tráquea o bronquio es fácilmente colapsable debido a la pérdida de su integridad estructural. Puede afectar de modo difuso o localizado al árbol traqueobronquial según el momento de desarrollo embrionario en que se produzca el desarrollo anormal del área digestivo/respiratoria o vascular.</p><p class="elsevierStylePara">La afectación malácica difusa de la vía aérea puede ser congénita y no asociada a otras anomalías, con lo cual, a medida que el niño crece, se recupera la integridad estructural con resolución del proceso, aunque no siempre ocurre así<span class="elsevierStyleSup">14</span>. A pesar de que el cuadro estructural está presente en el momento del nacimiento, las manifestaciones clínicas pueden no ponerse de manifiesto hasta el segundo o tercer mes de vida en que el niño comienza con respiración ruidosa, si bien el estridor espiratorio puede haber sido reconocido por los padres desde el nacimiento. Los casos más graves refieren además afonía, retracciones costales inspiratorias y deformidad torácica, así como incoordinación deglutoria. Todo lo anterior conlleva escasa ganancia ponderal. Son apreciables roncus e hiperinsuflación torácica con diagnósticos erróneos de asma en no raras ocasiones. La asociación de broncomalacia a síndromes más complejos como la fístula o agenesia esofágica es común.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">*Nicolás Cobos Barroso - Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Universitario Materno-Infantil Vall d'Hebron. Barcelona. Amparo Escribano Montaner - Unidad de Neumología Infantil. Hospital Clínico Universitario. Universidad de Valencia. Gloria García Hernández - Sección de Neumología y Alergia Pediátricas. Hospital 12 de Octubre. Madrid. Eduardo González Pérez-Yarza - Unidad de Neumología Infantil. Hospital Donostia. Servicio Vasco de Salud-Osakidetza. San Sebastián. Santos Liñán Cortés- Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Universitario Materno-Infantil Vall d'Hebron. Barcelona. Martín Navarro Merino - Sección de Neumología Infantil. Hospital Universitario Virgen de la Macarena. Sevilla. Concepción Oliva Hernández - Unidad de Neumología. Departamento de Pediatría. Hospital Ntra. Sra. de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife. Javier Pérez Frías - Sección de Neumología Pediátrica. Hospital Materno-Infantil Carlos Haya. Málaga. Josep Sirvent Gómez - Unidad de Neumología Pediátrica. Hospital Juan Canalejo. A Coruña. José Ramón Villa Asensi - Sección de Neumología Infantil. Hospital Universitario Infantil del Niño Jesús. Madrid.</p>" "pdfFichero" => "37v56nSupl.7a13033326pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:8 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v56nSupl.7-13033326fig01.jpg" "Alto" => 283 "Ancho" => 311 "Tamanyo" => 6662 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Endoscopia que muestra cuerpo extraño broncopulmonar derecho." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v56nSupl.7-13033326fig02.jpg" "Alto" => 231 "Ancho" => 307 "Tamanyo" => 6489 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Quiste pulmonar en lóbulo superior izquierdo." ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v56nSupl.7-13033326fig03.jpg" "Alto" => 225 "Ancho" => 304 "Tamanyo" => 6417 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Malformación adenomatoide quística." ] ] 3 => array:6 [ "identificador" => "tbl1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "37v56nSupl.7-13033326tab04.gif" "imagenAlto" => 755 "imagenAncho" => 356 "imagenTamanyo" => 18553 ] ] ] ] ] ] 4 => array:8 [ "identificador" => "fig4" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v56nSupl.7-13033326fig05.jpg" "Alto" => 200 "Ancho" => 310 "Tamanyo" => 4898 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Papiloma laríngeo." ] ] 5 => array:8 [ "identificador" => "fig5" "etiqueta" => "Figura 5" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v56nSupl.7-13033326fig06.jpg" "Alto" => 258 "Ancho" => 353 "Tamanyo" => 8054 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Granuloma endobronquial tuberculoso." ] ] 6 => array:8 [ "identificador" => "fig6" "etiqueta" => "Figura 6" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v56nSupl.7-13033326fig07.jpg" "Alto" => 326 "Ancho" => 346 "Tamanyo" => 8202 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Granuloma endobronquial tuberculoso." ] ] 7 => array:8 [ "identificador" => "fig7" "etiqueta" => "Figura 7" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v56nSupl.7-13033326fig08.jpg" "Alto" => 340 "Ancho" => 347 "Tamanyo" => 9897 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Broncomalacia." ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:14 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Airway foreign body with clinical features mimicking bronchial asthma." 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Información del artículo
ISSN: 16954033Idioma original: Español
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| 2021 Septiembre | 279 | 141 | 420 |
| 2021 Agosto | 232 | 113 | 345 |
| 2021 Julio | 284 | 160 | 444 |
| 2021 Junio | 273 | 122 | 395 |
| 2021 Mayo | 272 | 108 | 380 |
| 2021 Abril | 599 | 248 | 847 |
| 2021 Marzo | 344 | 117 | 461 |
| 2021 Febrero | 239 | 83 | 322 |
| 2021 Enero | 247 | 78 | 325 |
| 2020 Diciembre | 300 | 77 | 377 |
| 2020 Noviembre | 275 | 76 | 351 |
| 2020 Octubre | 289 | 60 | 349 |
| 2020 Septiembre | 220 | 58 | 278 |
| 2020 Agosto | 186 | 59 | 245 |
| 2020 Julio | 213 | 80 | 293 |
| 2020 Junio | 254 | 110 | 364 |
| 2020 Mayo | 212 | 90 | 302 |
| 2020 Abril | 212 | 168 | 380 |
| 2020 Marzo | 244 | 118 | 362 |
| 2020 Febrero | 224 | 106 | 330 |
| 2020 Enero | 178 | 129 | 307 |
| 2019 Diciembre | 202 | 80 | 282 |
| 2019 Noviembre | 172 | 79 | 251 |
| 2019 Octubre | 240 | 84 | 324 |
| 2019 Septiembre | 214 | 82 | 296 |
| 2019 Agosto | 157 | 56 | 213 |
| 2019 Julio | 143 | 44 | 187 |
| 2019 Junio | 181 | 58 | 239 |
| 2019 Mayo | 372 | 108 | 480 |
| 2019 Abril | 271 | 98 | 369 |
| 2019 Marzo | 171 | 54 | 225 |
| 2019 Febrero | 138 | 61 | 199 |
| 2019 Enero | 91 | 30 | 121 |
| 2018 Diciembre | 91 | 37 | 128 |
| 2018 Noviembre | 173 | 56 | 229 |
| 2018 Octubre | 232 | 43 | 275 |
| 2018 Septiembre | 126 | 37 | 163 |
| 2018 Agosto | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Julio | 5 | 0 | 5 |
| 2018 Junio | 7 | 0 | 7 |
| 2018 Mayo | 27 | 0 | 27 |
| 2018 Abril | 107 | 0 | 107 |
| 2018 Marzo | 129 | 0 | 129 |
| 2018 Febrero | 97 | 1 | 98 |
| 2018 Enero | 65 | 0 | 65 |
| 2017 Diciembre | 50 | 0 | 50 |
| 2017 Noviembre | 95 | 0 | 95 |
| 2017 Octubre | 135 | 0 | 135 |
| 2017 Septiembre | 115 | 0 | 115 |
| 2017 Agosto | 102 | 0 | 102 |
| 2017 Julio | 119 | 21 | 140 |
| 2017 Junio | 135 | 36 | 171 |
| 2017 Mayo | 138 | 37 | 175 |
| 2017 Abril | 121 | 34 | 155 |
| 2017 Marzo | 94 | 24 | 118 |
| 2017 Febrero | 177 | 21 | 198 |
| 2017 Enero | 94 | 21 | 115 |
| 2016 Diciembre | 74 | 9 | 83 |
| 2016 Noviembre | 129 | 35 | 164 |
| 2016 Octubre | 160 | 68 | 228 |
| 2016 Septiembre | 197 | 54 | 251 |
| 2016 Agosto | 152 | 50 | 202 |
| 2016 Julio | 68 | 34 | 102 |
| 2016 Mayo | 5 | 0 | 5 |
| 2016 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Enero | 3 | 0 | 3 |
| 2015 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
| 2015 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Octubre | 2 | 20 | 22 |
| 2015 Septiembre | 2 | 0 | 2 |
| 2015 Agosto | 1 | 22 | 23 |
| 2015 Julio | 3 | 0 | 3 |
| 2015 Junio | 0 | 7 | 7 |
| 2015 Mayo | 5 | 0 | 5 |
| 2015 Abril | 9 | 7 | 16 |
| 2015 Marzo | 2 | 11 | 13 |
| 2015 Febrero | 1 | 13 | 14 |
| 2015 Enero | 13 | 2 | 15 |
| 2014 Diciembre | 25 | 2 | 27 |
| 2014 Noviembre | 13 | 3 | 16 |
| 2014 Octubre | 18 | 1 | 19 |
| 2014 Septiembre | 18 | 1 | 19 |
| 2014 Agosto | 21 | 2 | 23 |
| 2014 Julio | 26 | 1 | 27 |
| 2014 Junio | 63 | 2 | 65 |
| 2014 Mayo | 99 | 4 | 103 |
| 2014 Abril | 77 | 3 | 80 |
| 2014 Marzo | 63 | 3 | 66 |
| 2014 Febrero | 68 | 2 | 70 |
| 2014 Enero | 68 | 3 | 71 |
| 2013 Diciembre | 60 | 2 | 62 |
| 2013 Noviembre | 67 | 2 | 69 |
| 2013 Octubre | 111 | 5 | 116 |
| 2013 Septiembre | 52 | 4 | 56 |
| 2013 Agosto | 57 | 13 | 70 |
| 2013 Julio | 34 | 4 | 38 |
| 2002 Junio | 11156 | 0 | 11156 |
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