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fundamentalmente espiratoria<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; Constituye sin lugar a dudas uno de los procesos m&#225;s frecuentes en los ni&#241;os menores de 3 a&#241;os&#44; ya que a esta edad es mucho m&#225;s f&#225;cil encontrarnos con ni&#241;os con cuadros de sibilantes transitorios que con verdaderos asm&#225;ticos<span class="elsevierStyleSup">3-5</span>&#46; M&#225;s del 30 &#37; de los ni&#241;os ha presentado sibilantes en alguna ocasi&#243;n antes de cumplir los 4 a&#241;os&#44; en estrecha relaci&#243;n con la presencia de infecciones respiratorias&#44; por lo general de origen viral &#40;virus respiratorio sincitial &#91;VRS&#93;&#44; 50 &#37;&#59; adenovirus&#44; 55 &#37;&#59; parainfluenza&#44; 25 &#37;&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio llevado a cabo por el grupo de Tucson<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#44; proporciona los siguientes datos valorados sobre 1&#46;246 pacientes&#58; a&#41; a la edad de 6 a&#241;os&#44; el 52 &#37; no hab&#237;a presentado sibilancias jam&#225;s&#59; b&#41; el 20 &#37; las present&#243; antes de los 3 a&#241;os&#59; c&#41; el 15 &#37; despu&#233;s de los 3 a&#241;os &#40;sibiladores tard&#237;os&#41;&#44; y d&#41; el 14 &#37; durante los primeros 6 a&#241;os de vida&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El grupo 2 podr&#237;a englobarse en el que llama &#34;sibiladores&#34; tempranos o transitorios&#44; relacionados con una disminuci&#243;n cong&#233;nita de la funci&#243;n pulmonar&#44; debida probablemente a una inmadurez&#44; tanto funcional como morfol&#243;gica&#44; y estructural del sistema respiratorio &#40;tabla 1&#41;&#46; No presentan antecedentes familiares cercanos y los signos de atopia son negativos&#46; Suelen evolucionar hacia la curaci&#243;n a partir de los 4 a&#241;os&#46; Por el contrario&#44; las sibilancias de desarrollo tard&#237;o y las persistentes se relacionan con la presencia de asma materna&#44; atopia y con un predominio en varones&#46; Numerosos autores han se&#241;alado la importancia del tabaco en esta poblaci&#243;n&#46; Fumar durante el embarazo conduce a un bajo peso de nacimiento y a una funci&#243;n pulmonar anormal&#44; que puede prolongarse hasta los 18-24 meses&#46; Se aduce que la hipoxia y la nicotina son factores vasoactivos que alteran sobre todo el funcionalismo placentario o la vasculatura pulmonar&#46; La presencia de una inmunoglobulina E &#40;IgE&#41; elevada a los 9 meses&#44; el h&#225;bito tab&#225;quico materno y eccema en el primer a&#241;o se relacionan con el desarrollo de sibilancias tard&#237;as&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033324tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">La tendencia habitual de los padres y pediatras es soslayar la palabra asma&#46; Por ello&#44; para intentar explicar los s&#237;ntomas que presentan estos ni&#241;os de la mejor manera posible y con el fin de distinguir estos procesos de los cuadros bronquiales que cursan sin componente de broncospasmo&#44; esta entidad ha recibido una enorme variaci&#243;n de denominaciones&#58; bronquitis obstructiva&#44; bronquitis disneizante&#44; bronquitis silbante&#44; bronquitis asmatiforme&#44; etc&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La etiolog&#237;a del cuadro desencadenante guarda estrecha relaci&#243;n con la presencia de infecci&#243;n viral<span class="elsevierStyleSup">7-9</span> y&#44; pese a lo aparatoso que en ocasiones puede llegar a ser&#44; normalmente cursa con muy poca afectaci&#243;n del estado general y una radiolog&#237;a habitualmente normal&#44; aunque a veces se observan im&#225;genes de atelectasia laminar producidas por peque&#241;os tapones de moco&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Un importante factor patog&#233;nico lo constituye el calibre de la v&#237;a respiratoria&#44; al que se asocia la escasa cantidad de fibras musculares en la pared del bronquio y la gran tendencia que presentan estos ni&#241;os a la producci&#243;n de edema&#46; La menor capacidad el&#225;stica del pulm&#243;n del lactante favorece el cierre prematuro de la v&#237;a a&#233;rea&#44; incluso respirando a volumen corriente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El componente de broncospasmo responde de forma perezosa al empleo de broncodilatadores&#44; asociado a la escasa cantidad de fibras musculares de la pared del bronquio&#46; En esta etapa de la vida domina un mayor componente de edema&#44; con abundante exudaci&#243;n&#46; El mayor esfuerzo respiratorio condiciona un aumento de la presi&#243;n intrapleural con desplazamiento del &#34;punto de igual presi&#243;n&#34; hacia la periferia&#44; provocando un colapso parcial de los bronquiolos intermediarios durante la espiraci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se soluciona en un plazo relativamente corto&#44; pero su caracter&#237;stica principal es la recurrencia de los procesos&#46; Con mucha probabilidad se tratar&#237;a de cuadros secundarios a la presencia de hiperrespuesta bronquial frente a est&#237;mulos de car&#225;cter infeccioso&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con el fin de lograr un buen control de estos pacientes resulta conveniente llevar un plan de actuaci&#243;n basado en la edad &#40;tabla 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033324tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Displasia broncopulmonar</p><p class="elsevierStylePara">Ante un paciente que muestre signos de enfermedad respiratoria cr&#243;nica con taquipnea&#44; tiraje intercostal y subcostal&#44; estertores h&#250;medos con espiraci&#243;n alargada y alteraciones en la radiograf&#237;a de t&#243;rax y en cuyos antecedentes conste ventilaci&#243;n mec&#225;nica con altas concentraciones de ox&#237;geno&#44; &#233;sta es una de las entidades en las que debe pensarse en primer lugar&#46; La displasia broncopulmonar&#44; descrita en 1967 por Northway&#44; se define como la necesidad de ox&#237;geno&#44; alteraciones radiol&#243;gicas y s&#237;ntomas respiratorios que persisten despu&#233;s de los 28 d&#237;as de vida&#44; en un lactante que precis&#243; ventilaci&#243;n mec&#225;nica en los primeros d&#237;as de vida&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Numerosos autores han revisado la etiolog&#237;a y fisopatolog&#237;a de esta entidad&#44; se&#241;alando como factores patog&#233;nicos m&#225;s importantes la inmadurez pulmonar&#44; la toxicidad del ox&#237;geno&#44; el barotrauma&#44; la inflamaci&#243;n&#44; la infecci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">10&#44;11</span> y el desequilibrio en el factor de crecimiento y nutrici&#243;n anormal&#44; como factores de riesgo que deben tenerse en cuenta&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Todos&#44; en mayor o menor medida&#44; desempe&#241;an un papel&#44; y es dif&#237;cil establecer prioridades&#46; Recientemente&#44; algunos estudios han demostrado en aspirados traqueales un aumento considerable de c&#233;lulas inflamatorias y citocinas &#40;factor activador de las plaquetas&#44; interleucinas 6 y 8&#44; factor de necrosis tumoral&#41; en ni&#241;os con displasia broncopulmonar<span class="elsevierStyleSup">12</span> teniendo la inflamaci&#243;n un papel relevante&#44; pero sin llegar a una explicaci&#243;n clara del problema<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El aumento en la supervivencia de los ni&#241;os nacidos con muy bajo peso al nacimiento&#44; ya sea por el empleo de corticoides administrados a la madre antes del nacimiento&#44; las nuevas t&#233;cnicas de oxigenaci&#243;n de membrana extracorp&#243;rea y a los nuevos modelos de ventilaci&#243;n&#44; han significado un cambio epidemiol&#243;gico importante<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46; Algunos autores incluso han lanzado la idea de distinguir varios tipos de enfermedad en funci&#243;n del patr&#243;n de ventilaci&#243;n utilizado en los primeros d&#237;as de vida&#46; Existir&#237;a una forma de displasia broncopulmonar &#34;cl&#225;sica&#34;&#44; que se corresponder&#237;a con la descrita por Northway y que&#44; probablemente&#44; est&#225; causada entre otros factores por la lesi&#243;n pulmonar por el ox&#237;geno y la inflamaci&#243;n&#46; Otra categor&#237;a podr&#237;a corresponderse con formas &#34;tard&#237;as&#34;&#44; con poca o nula enfermedad pulmonar al nacimiento&#44; pero que lentamente adquieren una dependencia del ox&#237;geno hacia la segunda o tercera semana de vida&#46; Se describe tambi&#233;n un grupo &#34;intermedio&#34; con enfermedad pulmonar moderada al nacimiento con aparente tendencia a la resoluci&#243;n&#44; pero que posteriormente precisan requerimientos de ox&#237;geno&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde el punto de vista histol&#243;gico se caracteriza por la presencia de metaplasia epitelial&#44; lesiones intersticiales de fibrosis y alteraciones vasculares con hipertrofia de la capa media arteriolar&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cl&#237;nicamente&#44; dejando de lado los signos propios de la enfermedad desarrollada en su fase inicial&#44; los ni&#241;os que sobreviven a esta primera fase mejoran de forma progresiva&#44; pero con gran lentitud hasta llegar a perder su dependencia del ox&#237;geno&#46; Sin embargo&#44; forman un grupo de pacientes que acuden a nuestras consultas con procesos bronquiales repetitivos&#44; con mayor o menor componente de broncospasmo&#44; y que con frecuencia requieren ingreso hospitalario&#46; Esta hiperreactividad puede persistir a lo largo de varios a&#241;os&#44; precisando tratamiento de base&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Muestra una radiolog&#237;a muy caracter&#237;stica&#46; En su inicio se han descrito cuatro estadios&#44; que abarcan el primer mes de la enfermedad y que evolucionan desde&#58;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">1&#46; Patr&#243;n de tipo granular difuso sin atrapamiento a&#233;reo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46; Aparici&#243;n posterior de una opacidad pulmonar bilateral por afectaci&#243;n alveolar e intersticial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46; Im&#225;genes qu&#237;sticas con lesiones en la mucosa bronquial y en el epitelio del alv&#233;olo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">4&#46; En el estadio final&#44; aproximadamente hacia el mes de edad y acompa&#241;ando a los s&#237;ntomas de enfermedad respiratoria cr&#243;nica&#44; aparecen im&#225;genes con aspecto de entramado que se alternan con zonas claras de aspecto qu&#237;stico y atrapamiento a&#233;reo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">No obstante&#44; en la actualidad no es frecuente que puedan distinguirse tan claramente estas fases&#46; Los infiltrados reticulonodulares&#44; las atelectasias cambiantes y las im&#225;genes de aspecto qu&#237;stico son los hallazgos m&#225;s frecuentes &#40;fig&#46; 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033324fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46;  Displasia broncopulmonar&#46; Radiograf&#237;a anteroposterior que muestra atrapamiento a&#233;reo bilateral&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; tor&#225;cica&#44; constituye un buen elemento de seguimiento de estos pacientes en lo que se refiere a la severidad y extensi&#243;n de las lesiones&#46; Las anomal&#237;as radiol&#243;gicas se caracterizan por la presencia de&#58; engrosamientos septales&#44; &#225;reas de hiperlucencia secundarias a hiperexpansi&#243;n alveolar y&#44; ocasionalmente&#44; quistes subpleurales &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; Evolutivamente suelen observarse bandas parenquimatosas que se corresponden a atelectasias y zonas de fibrosis y densidades triangulares subpleurales&#44; posiblemente secundarias a fibrosis con retracci&#243;n pleural&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033324fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 2&#46;  Displasia broncopulmonar&#46; TC tor&#225;cica que muestra atelectasias m&#250;ltiples bilaterales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En nuestra experiencia&#44; las lesiones por lo general evolucionan bien y&#44; sobre los 2 a&#241;os de edad&#44; el ni&#241;o se encuentra asintom&#225;tico y con pocas anomal&#237;as radiol&#243;gicas &#40;aireaci&#243;n discretamente heterog&#233;nea y atelectasias laminares peque&#241;as&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cl&#237;nicamente&#44; sobre todo en estos primeros 2 a&#241;os&#44; el ni&#241;o presenta con frecuencia cuadros de obstrucci&#243;n bronquial que suelen responder mal al empleo de broncodilatadores e infecciones respiratorias que condicionan los ingresos repetidos&#46; Las infecciones por el VRS adquieren en estos pacientes una especial relevancia&#44; por lo que en estos momentos se recomienda como tratamiento profil&#225;ctico la utilizaci&#243;n de anticuerpos monoclonales humanizados anti-VRS<span class="elsevierStyleSup">15</span>&#46; La utilizaci&#243;n de corticoides inhalados como tratamiento de base ha permitido mejorar la calidad de vida de estos pacientes y reducir las complicaciones&#46; Posteriormente se establece de forma paulatina una mejor&#237;a&#44; tanto cl&#237;nica como radiol&#243;gica&#44; con total desaparici&#243;n de las im&#225;genes&#46; Una peque&#241;a proporci&#243;n sigue manteniendo s&#237;ntomas&#44; mostrando una disminuci&#243;n de los flujos espiratorios&#44; cuando la edad permite el estudio funcional&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Disfunci&#243;n ciliar</p><p class="elsevierStylePara">La discinesia ciliar primaria&#44; nomenclatura utilizada recientemente para distinguir esta entidad de los procesos secundarios&#44; es una anomal&#237;a gen&#233;tica de patr&#243;n autos&#243;mico recesivo caracterizado por la afectaci&#243;n del transporte mucociliar&#44; que provoca importantes trastornos&#44; no s&#243;lo en el sistema respiratorio&#44; sino tambi&#233;n en otros &#243;rganos &#40;infertilidad masculina&#41;&#46; Recientemente se ha descrito en algunos casos espor&#225;dicos un tipo de herencia autos&#243;mica dominante y ligada al cromosoma X<span class="elsevierStyleSup">16</span>&#46; La variedad funcional y ultraestructural de las alteraciones ciliares encontradas apoya su heterogenicidad gen&#233;tica&#46; Existen por lo menos unas 200 prote&#237;nas diferentes en cada cilio&#44; cada una codificada por un gen&#44; adem&#225;s de otros encargados de la regulaci&#243;n del movimiento ciliar&#44; por lo que diferentes genes son responsables del fenotipo de las distintas familias de pacientes&#46; Por ejemplo&#44; la mutaci&#243;n del gen DNAII del cromosoma 9 se correlaciona con la ausencia del brazo externo de dine&#237;na&#44; el mismo defecto se asocia a un locus situado en el cromosoma 19&#46; En el 50 &#37; de los casos&#44; la discinesia ciliar primaria se asocia a situs inversus &#40;fig&#46; 3&#41;&#59; la tr&#237;ada formada por esta alteraci&#243;n&#44; bronquiectasias y sinusitis se conoce con el nombre de s&#237;ndrome de Kartagener o s&#237;ndrome de los cilios inm&#243;viles&#44; descrito en 1933&#46; En muchas ocasiones&#44; la alteraci&#243;n s&#243;lo reside en un problema de orientaci&#243;n de los propios cilios<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46; Seg&#250;n Kroon&#44; su incidencia en la raza cauc&#225;sica se cifra en 1&#47;12&#46;500 habitantes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033324fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 3&#46;  Discinesia primaria&#46; Situs inversus &#40;dextrocardia&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Su diagn&#243;stico reside tanto en la sintomatolog&#237;a cl&#237;nica que presentan los pacientes&#44; como en el estudio funcional y estructural de los propios cilios &#40;fig&#46; 4&#41;&#46; A pesar de la poca frecuencia de la enfermedad y del elevado coste de los estudios por microscopia electr&#243;nica&#44; es obligatorio sentar las bases claras de una sospecha diagn&#243;stica &#40;tabla 3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033324tab06.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 4&#46;  Estructura ciliar normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033324tab07.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Esta sospecha podr&#237;a concretarse en tres puntos&#58; a&#41; pacientes en los que se sospecha la enfermedad y se han descartado otras enfermedades &#40;fibrosis qu&#237;stica&#41;&#59;  b&#41; pacientes con situs inversus y cuadros repetidos de infecci&#243;n respiratoria&#44; y c&#41; pacientes con distr&#233;s respiratorio neonatal de causa desconocida<span class="elsevierStyleSup">18</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Su diagn&#243;stico precoz es fundamental con el fin de prevenir la posibilidad de complicaciones que&#44; l&#243;gicamente&#44; comprometan la calidad de vida del paciente&#46; La presencia de bronquiectasias constituye una de las secuelas m&#225;s importantes y en las que en nuestra experiencia hemos podido constatar en un mayor n&#250;mero de pacientes&#46; El diagn&#243;stico se establece en primer lugar por estudios funcionales&#44; utilizando normalmente la medida de la frecuencia del batido de los cilios de las c&#233;lulas epiteliales nasales y&#44; en segundo lugar&#44; por la determinaci&#243;n de su estructura mediante microscopia electr&#243;nica&#46; Los defectos m&#225;s corrientes son la ausencia de los brazos internos y externos de dine&#237;na en los microt&#250;bulos de los cilios bronquiales &#40;fig&#46; 5&#41;&#44; los defectos de los puentes radiales&#44; anomal&#237;as en la disposici&#243;n de los t&#250;bulos&#46; Recientemente&#44; Biggart ha estudiado un grupo de pacientes que presentaban como alteraci&#243;n un problema en la orientaci&#243;n de los cilios&#44; a pesar de tener una estructura normal&#44; lo cual comportaba una falta de coordinaci&#243;n en el batido de los cilios&#44; cuyo resultado es una funci&#243;n mucociliar deficiente&#46; Afzelius<span class="elsevierStyleSup">19</span> propone diferentes subgrupos dentro de la enfermedad en funci&#243;n de las caracter&#237;sticas de la citada afectaci&#243;n ciliar&#46; El estudio funcional y estructural de los cilios realizado en muestras obtenidas de la mucosa nasal establecer&#225; el diagn&#243;stico&#46; La p&#233;rdida de uno o dos brazos de dine&#237;na para que sea valorable debe observarse en la mayor&#237;a de los pares de t&#250;bulos estudiados&#44; debiendo la muestra contener unos 100 cilios orientados y seccionados de forma correcta&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033324fig08.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 5&#46;  Discinesia ciliar primaria&#46; Estructura normal&#46; P&#233;rdida del brazo interno en varias estructuras tubulares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cl&#237;nicamente<span class="elsevierStyleSup">20</span>&#44; la enfermedad es heterog&#233;nea&#44; y se manifiesta en cualquier punto en el que participen estructuras ciliares&#46; La alteraci&#243;n del aclaramiento mucociliar&#44; tanto nasal como traqueobronquial&#44; promueve la acumulaci&#243;n de las secreciones con el consiguiente riesgo de infecci&#243;n&#46; En etapas avanzadas del proceso se desarrollan infecciones respiratorias repetidas con bronquiectasias&#44; cuadros bronquiales con mayor o menor componente de broncospasmo y otitis media y rinosinusitis cr&#243;nicas&#46; La presencia de distr&#233;s respiratorio neonatal mencionada anteriormente se ha descrito en algunos casos<span class="elsevierStyleSup">21&#44;22</span> y puede presentarse en forma de taquipnea inexplicable o como neumon&#237;a sobre todo en ni&#241;os a t&#233;rmino y sin riesgo de infecci&#243;n&#46; En el lactante y en el ni&#241;o mayor&#44; puede simular un s&#237;ndrome de asma at&#237;pica que responde poco al empleo de los broncodilatadores con frecuentes brotes de exacerbaci&#243;n&#44; y se acompa&#241;a de tos cr&#243;nica y expectoraci&#243;n abundante&#46; La presencia de bronquiectasias aisladas o combinadas con p&#243;lipos nasales es caracter&#237;stica de esta enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En nuestra serie&#44; que en la actualidad incluye 17 pacientes&#44; la anomal&#237;a m&#225;s frecuente es la p&#233;rdida del brazo interno de dine&#237;na y&#44; ocasionalmente&#44; del izquierdo&#46; La edad de diagn&#243;stico se sit&#250;a entre los 3 meses y los 19 a&#241;os&#46; El 80 &#37; presentan bronquiectasias saculares y cil&#237;ndricas &#40;figs&#46; 6 y 7&#41;&#44; con un claro predominio por el l&#243;bulo medio y l&#243;bulo inferior izquierdo&#46; S&#243;lo uno de ellos present&#243; distr&#233;s respiratorio en el per&#237;odo neonatal&#44; otitis de repetici&#243;n en cuatro&#44; sinusitis en tres y&#44; el resto&#44; neumon&#237;as recurrentes en el contexto de cuadros obstructivos bronquiales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033324fig09.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 6&#46;  Discinesia ciliar primaria&#46; Radiograf&#237;a de t&#243;rax anteroposterior que muestra im&#225;genes de afectaci&#243;n a nivel de l&#243;bulo medio y l&#243;bulo inferior izquierdo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033324fig10.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 7&#46;  Displasia broncopulmonar&#46; TC tor&#225;cica&#44; mostrando atelectasias en l&#243;bulo medio con bronquiectasias saculares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A pesar de que la curaci&#243;n del proceso no es posible todav&#237;a&#44; el diagn&#243;stico precoz y el tratamiento apropiado de las complicaciones que presentan estos pacientes contribuye a reducir de forma sustancial la morbilidad de estos pacientes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Bronquiolitis obliterante</p><p class="elsevierStylePara">En ocasiones&#44; se presentan ni&#241;os con una historia de obstrucci&#243;n bronquial permanente&#44; que en muchas ocasiones se ha catalogado como asma&#44; con pobre o nula respuesta al empleo de los broncodilatadores y corticoides&#46; La exploraci&#243;n f&#237;sica de estos pacientes muestra como dato importante la auscultaci&#243;n&#44; no s&#243;lo de sibilantes espiratorios&#44; sino tambi&#233;n de estertores subcrepitantes que no se movilizan<span class="elsevierStyleSup">23&#44;24</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La biopsia pulmonar&#44; la &#250;nica prueba concluyente&#44; muestra histol&#243;gicamente en los bronquiolos lesionados unas masas polipoideas de tejido de granulaci&#243;n&#44; con exudado fibrinoso&#44; que llegan a obstruir la luz bronquiolar&#44; y evolucionan hacia fibrosis&#46; Son lesiones de distribuci&#243;n irregular&#44; pero que respetan el par&#233;nquima pulmonar&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Radiol&#243;gicamente se caracterizan por un acentuado atrapamiento a&#233;reo al que pueden a&#241;adirse atelectasias laminares y condensaciones irregulares y cambiantes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los estudios ponen de manifiesto que&#44; aunque las manifestaciones cl&#237;nicas puedan indicar asma&#44; las cifras de inmunoglobulinas son normales&#44; la IgE&#44; baja&#44; las pruebas cut&#225;neas negativas y el test del sudor normal&#46; Funcionalmente muestran un s&#237;ndrome restrictivo una prueba broncodilatadora negativa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los antecedentes de estos pacientes&#44; constantemente se confirma como punto de partida la existencia de un proceso respiratorio agudo con frecuencia una neumon&#237;a intersticial &#40;VRS&#44; adenovirus o Haemophilus influenzae&#41;&#46; Es pues un proceso secundario a una bronconeumopat&#237;a aguda de etiolog&#237;a infecciosa&#44; que ocasiona una lesi&#243;n bronquiolar por acci&#243;n directa del virus o por su asociaci&#243;n con una bronquiolitis bacteriana necrosante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Su pron&#243;stico es grave&#44; y evoluciona en funci&#243;n del n&#250;mero de bronquiolos afectados&#44; que limita la calidad de vida del paciente<span class="elsevierStyleSup">23&#44;24</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">S&#237;ndromes aspirativos</p><p class="elsevierStylePara">No son raros los casos de ni&#241;os que presentan una historia de neumon&#237;as de repetici&#243;n o bien cuadros recurrentes de obstrucci&#243;n bronquial con tos persistente&#44; que son catalogados de asm&#225;ticos de dif&#237;cil control&#46; El estudio de estos pacientes demuestra en muchas ocasiones un trastorno aspirativo&#44; con presencia de material alimentario en el interior de la v&#237;a a&#233;rea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Alteraciones deglutorias</p><p class="elsevierStylePara">Son varias las causas que pueden motivar dicha alteraci&#243;n&#58; a&#41;  malformaciones de boca&#44; lengua&#44; nasofaringe y mand&#237;bula&#59; b&#41;  alteraciones miop&#225;ticas y neurol&#243;gicas&#44; y c&#41; incoordinaci&#243;n neuromuscular cong&#233;nita del reflejo de la degluci&#243;n&#46; La degluci&#243;n es una funci&#243;n compleja y normalmente autom&#225;tica de la orofaringe y el es&#243;fago&#46; Est&#225; dividida en tres fases&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">1&#46; Fase oral&#46; De masticaci&#243;n&#44; lubrificaci&#243;n y creaci&#243;n del bolo alimenticio que es presentado a la faringe por la lengua&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46; Fase far&#237;ngea&#46;  R&#225;pida y refleja&#44; que incluye la elevaci&#243;n del velo del paladar frente a la pared nasofar&#237;ngea&#44; el cierre de la glotis&#44; la temporal inhibici&#243;n de la respiraci&#243;n y la relajaci&#243;n y apertura del esf&#237;nter superior esof&#225;gico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46; &#218;ltima fase&#46; La apertura del esf&#237;nter permite el paso del alimento al interior del es&#243;fago&#44; cuya peristalsis contin&#250;a la propulsi&#243;n del bolo alimenticio hacia el est&#243;mago&#46; El trastorno b&#225;sico consiste con frecuencia en el funcionamiento anormal del m&#250;sculo cricofar&#237;ngeo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones respiratorias ser&#225;n secundarias a las repetidas aspiraciones de material alimentario&#44; condicionando una sintomatolog&#237;a que estar&#225; en funci&#243;n de la frecuencia e intensidad de estas aspiraciones&#44; siendo las m&#225;s frecuentes los episodios bronquiales repetidos con componente obstructivo&#44; las neumon&#237;as recurrentes de localizaci&#243;n predominante en los l&#243;bulos superiores&#44; tos persistente&#44; crisis de sofocaci&#243;n y regurgitaciones nasales&#46; En fases m&#225;s avanzadas&#44; las neumon&#237;as recurrentes condicionan la aparici&#243;n de lesiones bronquiect&#225;sicas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El examen radiol&#243;gico con contraste baritado es la exploraci&#243;n m&#225;s eficaz&#44; pues permite valorar las anomal&#237;as funcionales&#46; Pueden identificarse las anomal&#237;as estructurales&#44; la dismotilidad de la orofaringe y es&#243;fago&#44; y visualizarse la aspiraci&#243;n lar&#237;ngea o las regurgitaciones nasofar&#237;ngeas&#46; La endoscopia y los estudios de resonancia magn&#233;tica&#44; descartan posibles lesiones cong&#233;nitas o adquiridas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Lo primordial en estos casos es intentar corregir&#44; en primer lugar&#44; el cuadro de aspiraci&#243;n aguda&#44; despu&#233;s la causa&#44; si es posible&#44; y finalmente establecer el tratamiento sintom&#225;tico oportuno en los casos en que los s&#237;ntomas bronquiales sean persistentes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Reflujo gastroesof&#225;gico</p><p class="elsevierStylePara">Muchos de los ni&#241;os con problemas respiratorios caracterizados por sibilancias y tos persistente presentan reflujo gastroesof&#225;gico &#40;RGE&#41;<span class="elsevierStyleSup">25</span>&#46; En correspondencia&#44; m&#225;s del 40 &#37; de los ni&#241;os con RGE tienen problemas respiratorios<span class="elsevierStyleSup">26&#44;27</span>&#46; El tratamiento no es f&#225;cil&#44; y depende de la gravedad de los s&#237;ntomas y de la etiolog&#237;a de base que se demuestre&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Pese a estos datos&#44; la presencia de regurgitaciones es un hecho frecuente en los reci&#233;n nacidos y lactantes&#44; despu&#233;s de la ingesta&#46; Se produce con mayor frecuencia durante la relajaci&#243;n transitoria del esf&#237;nter inferior o distal del es&#243;fago&#44; por lo general sin asociaci&#243;n con los problemas deglutorios&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los mecanismos fisiopatol&#243;gicos que establecen una relaci&#243;n entre el RGE y los s&#237;ntomas respiratorios no est&#225;n totalmente clarificados&#46; Se han propuesto tres hip&#243;tesis para explicar estos hechos&#58;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">1&#46; La aspiraci&#243;n de peque&#241;as cantidades de jugo g&#225;strico puede producir de forma muy sutil cuadros de alteraciones respiratorias y de neumon&#237;a&#44; llegando incluso a desembocar en una neumon&#237;a intersticial con tendencia a la fibrosis en los casos muy prolongados&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46; Las microaspiraciones &#34;silentes&#34; pueden provocar broncospasmo por irritaci&#243;n de los receptores situados en la tr&#225;quea y las v&#237;as altas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46; La distensi&#243;n esof&#225;gica&#44; el pH del material aspirado y la acci&#243;n de los receptores t&#233;rmicos son suficientes para producir un broncospasmo reflejo&#46; Todo ello provocar&#225; localmente un aumento de las secreciones&#44; edema de la mucosa y contracci&#243;n del m&#250;sculo liso bronquial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">La elevaci&#243;n de la presi&#243;n intraabdominal durante los momentos de tos normalmente no ocasiona reflujo&#44; ya que la contracci&#243;n diafragm&#225;tica apoya la presi&#243;n del esf&#237;nter esof&#225;gico inferior &#40;tablas 4 y 5&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033324tab11.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033324tab12.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">El material &#225;cido refluido puede permanecer en el es&#243;fago durante cierto tiempo &#40;esofagitis&#41;&#44; llegar a la faringe y ser redeglutido&#44; o bien&#44; si los mecanismos protectores fallan&#44; ser aspirado al interior de la v&#237;a respiratoria&#46; Un hecho importante es que si el reflujo se produce durante el sue&#241;o&#44; el contenido es m&#225;s &#225;cido y m&#225;s prolongado &#40;salivaci&#243;n reducida y menores efectos gravitacionales&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cuando esta alteraci&#243;n se detecta en pacientes que presentan&#58; tos persistente nocturna asociada o no a otros s&#237;ntomas&#44; bronconeumopat&#237;as recurrentes&#44; asma&#44; crisis de apneas o episodios bradic&#225;rdicos en el neonato&#44; el problema se magnifica&#44; ya que estas aspiraciones ocasionalmente pueden ser masivas poniendo en peligro la vida del ni&#241;o&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La traducci&#243;n radiol&#243;gica de este trastorno es la presencia de infiltrados con mayor o menor componente atelect&#225;sico&#44; m&#225;s o menos extensas&#44; y con un claro predominio por el l&#243;bulo superior derecho&#46;</p><p class="elsevierStylePara">No siempre resulta f&#225;cil establecer una clara relaci&#243;n entre la presencia de RGE y la sintomatolog&#237;a respiratoria&#46; Para muchos autores esta relaci&#243;n est&#225; clara&#44; cifr&#225;ndola entre el 47 y el 63 &#37; de los casos para los pacientes asm&#225;ticos&#44; cuando su presencia en la poblaci&#243;n normal es mucho m&#225;s baja &#40;4-6 &#37;&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Para su demostraci&#243;n se cuenta en la actualidad con&#58;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">1&#46; Esofagograma&#46; Estudio con contraste de la porci&#243;n alta del tracto digestivo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46; Manometr&#237;a esof&#225;gica&#46; Medici&#243;n de las presiones en el esf&#237;nter inferior que en condiciones normales oscilan entre 15-25 mmHg&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46; pHmetr&#237;a esof&#225;gica de 24 h&#46; Determina las variaciones en el pH medido en la extremidad distal del es&#243;fago mediante un electrodo&#46; Es considerado como el test de mayor especificidad&#44; ya que aporta datos sobre la presencia del reflujo&#44; su duraci&#243;n&#44; intensidad y relaci&#243;n con la sintomatolog&#237;a respiratoria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">4&#46; Gammagraf&#237;a esof&#225;gica&#46; Nos permite el estudio del tr&#225;nsito esof&#225;gico tanto de s&#243;lidos como l&#237;quidos&#44; detectando retrasos en el mismo&#44; atribuibles a fen&#243;menos de esofagitis&#44; signo indirecto acompa&#241;ante al RGE &#40;figs&#46; 8 y 9&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033324fig13.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 8&#46;  Gammagraf&#237;a esof&#225;gica&#46; Normal&#46; Estudio din&#225;mico 1 imagen&#47;1 s&#46; Llegada a est&#243;mago &#60; 5 s&#46; Buen aclaramiento esof&#225;gico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033324fig14.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 9&#46;  Gammagraf&#237;a esof&#225;gica&#46; RGE con esofagitis&#46; Retenci&#243;n 1&#47;3 distal del es&#243;fago &#62; 30 s&#46;</p><p class="elsevierStylePara">5&#46; Exploraci&#243;n isot&#243;pica del reflujo&#46; Demostraci&#243;n mediante instilaci&#243;n de coloide de sulfuro de tecnecio 99 en el est&#243;mago&#44; de la presencia de material digestivo en los pulmones mediante rastreo gammagr&#225;fico a las 12 y 24 h&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">La posibilidad de un RGE anormal debe contemplarse ante todo asma que no siga una evoluci&#243;n favorable&#46; No obstante&#44; la evoluci&#243;n del RGE es la resoluci&#243;n espont&#225;nea&#46; La conducta terap&#233;utica<span class="elsevierStyleSup">28&#44;29</span> est&#225; basada en&#58; el tratamiento postural&#44; el espesamiento de los alimentos&#44; la reducci&#243;n del volumen de las ingestas&#44; desaconsej&#225;ndose la utilizaci&#243;n de anticolin&#233;rgicos&#46; El tratamiento quir&#250;rgico s&#243;lo est&#225; indicado en los casos de mayor gravedad que condicionan una evoluci&#243;n t&#243;rpida&#44; sobre todo de las dificultades respiratorias&#46;</p><p class="elsevierStylePara">F&#237;stulas traqueoesof&#225;gicas</p><p class="elsevierStylePara">Constituyen un grupo de malformaciones originadas por el fracaso de la formaci&#243;n del es&#243;fago tubular o la existencia de una anormal comunicaci&#243;n entre la tr&#225;quea y el es&#243;fago&#46; L&#243;gicamente producen s&#237;ntomas respiratorios desde el per&#237;odo neonatal&#44; que viene dado en funci&#243;n de la variedad de la que se trate&#46; La clasificaci&#243;n anat&#243;mica se adapta a las diferentes formas&#58;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">1&#46; Atresia esof&#225;gica con f&#237;stula distal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46; Atresia esof&#225;gica con f&#237;stula proximal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46; Atresia esof&#225;gica aislada&#46;</p><p class="elsevierStylePara">4&#46; Atresia esof&#225;gica con f&#237;stula proximal y distal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">5&#46; F&#237;stula traqueoesof&#225;gica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">La exploraci&#243;n radiol&#243;gica permite observar la presencia de un bols&#243;n a&#233;reo en la porci&#243;n superior del es&#243;fago en los casos de atresia aislada&#46; No se recomienda utilizar material de contraste por el riesgo de aspiraciones&#44; salvo en los casos de f&#237;stula sin atresia&#44; como demostraci&#243;n de la presencia de la f&#237;stula&#44; dato que con frecuencia resulta muy dif&#237;cil de confirmar&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La correcci&#243;n quir&#250;rgica de la anomal&#237;a&#44; adem&#225;s de la dificultad que conlleva&#44; condiciona no s&#243;lo problemas de estenosis en la anastomosis&#44; sino tambi&#233;n un tipo de tos de tipo lar&#237;ngeo por lesi&#243;n del fr&#233;nico y&#44; con bastante frecuencia&#44; una historia de neumopat&#237;as recurrentes&#44; cuya repetitividad puede producir la formaci&#243;n de bronquiectasias&#44; en nuestra experiencia de localizaci&#243;n preferentemente basal izquierda&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">&#42;Nicol&#225;s Cobos Barroso - Unidad de Neumolog&#237;a Pedi&#225;trica y Fibrosis Qu&#237;stica&#46; Hospital Universitario Materno-Infantil Vall d&#39;Hebron&#46; Barcelona&#46; Amparo Escribano Montaner - Unidad de Neumolog&#237;a Infantil&#46; Hospital Cl&#237;nico Universitario&#46; Universidad de Valencia&#46;  Gloria Garc&#237;a Hern&#225;ndez - Secci&#243;n de Neumolog&#237;a y Alergia Pedi&#225;tricas&#46; Hospital 12 de Octubre&#46; Madrid&#46; Eduardo Gonz&#225;lez P&#233;rez-Yarza - Unidad de Neumolog&#237;a Infantil&#46; Hospital Donostia&#46; Servicio Vasco de Salud-Osakidetza&#46; San Sebasti&#225;n&#46; Santos Li&#241;&#225;n Cort&#233;s- Unidad de Neumolog&#237;a Pedi&#225;trica y Fibrosis Qu&#237;stica&#46; Hospital Universitario Materno-Infantil Vall d&#39;Hebron&#46; Barcelona&#46; Mart&#237;n Navarro Merino - Secci&#243;n de Neumolog&#237;a Infantil&#46; Hospital Universitario Virgen de la Macarena&#46; Sevilla&#46; Concepci&#243;n Oliva Hern&#225;ndez - Unidad de Neumolog&#237;a&#46; Departamento de Pediatr&#237;a&#46; Hospital Ntra&#46; Sra&#46; de la Candelaria&#46; Santa Cruz de Tenerife&#46; Javier P&#233;rez Fr&#237;as - Secci&#243;n de Neumolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46; Hospital Materno-Infantil Carlos Haya&#46; M&#225;laga&#46; Josep Sirvent G&#243;mez - Unidad de Neumolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46; Hospital Juan Canalejo&#46; A Coru&#241;a&#46;  Jos&#233; Ram&#243;n Villa Asensi - Secci&#243;n de Neumolog&#237;a Infantil&#46; Hospital Universitario Infantil del Ni&#241;o Jes&#250;s&#46; Madrid&#46;</p>"
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Obstrucción bronquial recurrente (y III)
Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmática en el niño*
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fundamentalmente espiratoria<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; Constituye sin lugar a dudas uno de los procesos m&#225;s frecuentes en los ni&#241;os menores de 3 a&#241;os&#44; ya que a esta edad es mucho m&#225;s f&#225;cil encontrarnos con ni&#241;os con cuadros de sibilantes transitorios que con verdaderos asm&#225;ticos<span class="elsevierStyleSup">3-5</span>&#46; M&#225;s del 30 &#37; de los ni&#241;os ha presentado sibilantes en alguna ocasi&#243;n antes de cumplir los 4 a&#241;os&#44; en estrecha relaci&#243;n con la presencia de infecciones respiratorias&#44; por lo general de origen viral &#40;virus respiratorio sincitial &#91;VRS&#93;&#44; 50 &#37;&#59; adenovirus&#44; 55 &#37;&#59; parainfluenza&#44; 25 &#37;&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio llevado a cabo por el grupo de Tucson<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#44; proporciona los siguientes datos valorados sobre 1&#46;246 pacientes&#58; a&#41; a la edad de 6 a&#241;os&#44; el 52 &#37; no hab&#237;a presentado sibilancias jam&#225;s&#59; b&#41; el 20 &#37; las present&#243; antes de los 3 a&#241;os&#59; c&#41; el 15 &#37; despu&#233;s de los 3 a&#241;os &#40;sibiladores tard&#237;os&#41;&#44; y d&#41; el 14 &#37; durante los primeros 6 a&#241;os de vida&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El grupo 2 podr&#237;a englobarse en el que llama &#34;sibiladores&#34; tempranos o transitorios&#44; relacionados con una disminuci&#243;n cong&#233;nita de la funci&#243;n pulmonar&#44; debida probablemente a una inmadurez&#44; tanto funcional como morfol&#243;gica&#44; y estructural del sistema respiratorio &#40;tabla 1&#41;&#46; No presentan antecedentes familiares cercanos y los signos de atopia son negativos&#46; Suelen evolucionar hacia la curaci&#243;n a partir de los 4 a&#241;os&#46; Por el contrario&#44; las sibilancias de desarrollo tard&#237;o y las persistentes se relacionan con la presencia de asma materna&#44; atopia y con un predominio en varones&#46; Numerosos autores han se&#241;alado la importancia del tabaco en esta poblaci&#243;n&#46; Fumar durante el embarazo conduce a un bajo peso de nacimiento y a una funci&#243;n pulmonar anormal&#44; que puede prolongarse hasta los 18-24 meses&#46; Se aduce que la hipoxia y la nicotina son factores vasoactivos que alteran sobre todo el funcionalismo placentario o la vasculatura pulmonar&#46; La presencia de una inmunoglobulina E &#40;IgE&#41; elevada a los 9 meses&#44; el h&#225;bito tab&#225;quico materno y eccema en el primer a&#241;o se relacionan con el desarrollo de sibilancias tard&#237;as&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033324tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">La tendencia habitual de los padres y pediatras es soslayar la palabra asma&#46; Por ello&#44; para intentar explicar los s&#237;ntomas que presentan estos ni&#241;os de la mejor manera posible y con el fin de distinguir estos procesos de los cuadros bronquiales que cursan sin componente de broncospasmo&#44; esta entidad ha recibido una enorme variaci&#243;n de denominaciones&#58; bronquitis obstructiva&#44; bronquitis disneizante&#44; bronquitis silbante&#44; bronquitis asmatiforme&#44; etc&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La etiolog&#237;a del cuadro desencadenante guarda estrecha relaci&#243;n con la presencia de infecci&#243;n viral<span class="elsevierStyleSup">7-9</span> y&#44; pese a lo aparatoso que en ocasiones puede llegar a ser&#44; normalmente cursa con muy poca afectaci&#243;n del estado general y una radiolog&#237;a habitualmente normal&#44; aunque a veces se observan im&#225;genes de atelectasia laminar producidas por peque&#241;os tapones de moco&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Un importante factor patog&#233;nico lo constituye el calibre de la v&#237;a respiratoria&#44; al que se asocia la escasa cantidad de fibras musculares en la pared del bronquio y la gran tendencia que presentan estos ni&#241;os a la producci&#243;n de edema&#46; La menor capacidad el&#225;stica del pulm&#243;n del lactante favorece el cierre prematuro de la v&#237;a a&#233;rea&#44; incluso respirando a volumen corriente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El componente de broncospasmo responde de forma perezosa al empleo de broncodilatadores&#44; asociado a la escasa cantidad de fibras musculares de la pared del bronquio&#46; En esta etapa de la vida domina un mayor componente de edema&#44; con abundante exudaci&#243;n&#46; El mayor esfuerzo respiratorio condiciona un aumento de la presi&#243;n intrapleural con desplazamiento del &#34;punto de igual presi&#243;n&#34; hacia la periferia&#44; provocando un colapso parcial de los bronquiolos intermediarios durante la espiraci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se soluciona en un plazo relativamente corto&#44; pero su caracter&#237;stica principal es la recurrencia de los procesos&#46; Con mucha probabilidad se tratar&#237;a de cuadros secundarios a la presencia de hiperrespuesta bronquial frente a est&#237;mulos de car&#225;cter infeccioso&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con el fin de lograr un buen control de estos pacientes resulta conveniente llevar un plan de actuaci&#243;n basado en la edad &#40;tabla 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033324tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Displasia broncopulmonar</p><p class="elsevierStylePara">Ante un paciente que muestre signos de enfermedad respiratoria cr&#243;nica con taquipnea&#44; tiraje intercostal y subcostal&#44; estertores h&#250;medos con espiraci&#243;n alargada y alteraciones en la radiograf&#237;a de t&#243;rax y en cuyos antecedentes conste ventilaci&#243;n mec&#225;nica con altas concentraciones de ox&#237;geno&#44; &#233;sta es una de las entidades en las que debe pensarse en primer lugar&#46; La displasia broncopulmonar&#44; descrita en 1967 por Northway&#44; se define como la necesidad de ox&#237;geno&#44; alteraciones radiol&#243;gicas y s&#237;ntomas respiratorios que persisten despu&#233;s de los 28 d&#237;as de vida&#44; en un lactante que precis&#243; ventilaci&#243;n mec&#225;nica en los primeros d&#237;as de vida&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Numerosos autores han revisado la etiolog&#237;a y fisopatolog&#237;a de esta entidad&#44; se&#241;alando como factores patog&#233;nicos m&#225;s importantes la inmadurez pulmonar&#44; la toxicidad del ox&#237;geno&#44; el barotrauma&#44; la inflamaci&#243;n&#44; la infecci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">10&#44;11</span> y el desequilibrio en el factor de crecimiento y nutrici&#243;n anormal&#44; como factores de riesgo que deben tenerse en cuenta&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Todos&#44; en mayor o menor medida&#44; desempe&#241;an un papel&#44; y es dif&#237;cil establecer prioridades&#46; Recientemente&#44; algunos estudios han demostrado en aspirados traqueales un aumento considerable de c&#233;lulas inflamatorias y citocinas &#40;factor activador de las plaquetas&#44; interleucinas 6 y 8&#44; factor de necrosis tumoral&#41; en ni&#241;os con displasia broncopulmonar<span class="elsevierStyleSup">12</span> teniendo la inflamaci&#243;n un papel relevante&#44; pero sin llegar a una explicaci&#243;n clara del problema<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El aumento en la supervivencia de los ni&#241;os nacidos con muy bajo peso al nacimiento&#44; ya sea por el empleo de corticoides administrados a la madre antes del nacimiento&#44; las nuevas t&#233;cnicas de oxigenaci&#243;n de membrana extracorp&#243;rea y a los nuevos modelos de ventilaci&#243;n&#44; han significado un cambio epidemiol&#243;gico importante<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46; Algunos autores incluso han lanzado la idea de distinguir varios tipos de enfermedad en funci&#243;n del patr&#243;n de ventilaci&#243;n utilizado en los primeros d&#237;as de vida&#46; Existir&#237;a una forma de displasia broncopulmonar &#34;cl&#225;sica&#34;&#44; que se corresponder&#237;a con la descrita por Northway y que&#44; probablemente&#44; est&#225; causada entre otros factores por la lesi&#243;n pulmonar por el ox&#237;geno y la inflamaci&#243;n&#46; Otra categor&#237;a podr&#237;a corresponderse con formas &#34;tard&#237;as&#34;&#44; con poca o nula enfermedad pulmonar al nacimiento&#44; pero que lentamente adquieren una dependencia del ox&#237;geno hacia la segunda o tercera semana de vida&#46; Se describe tambi&#233;n un grupo &#34;intermedio&#34; con enfermedad pulmonar moderada al nacimiento con aparente tendencia a la resoluci&#243;n&#44; pero que posteriormente precisan requerimientos de ox&#237;geno&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde el punto de vista histol&#243;gico se caracteriza por la presencia de metaplasia epitelial&#44; lesiones intersticiales de fibrosis y alteraciones vasculares con hipertrofia de la capa media arteriolar&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cl&#237;nicamente&#44; dejando de lado los signos propios de la enfermedad desarrollada en su fase inicial&#44; los ni&#241;os que sobreviven a esta primera fase mejoran de forma progresiva&#44; pero con gran lentitud hasta llegar a perder su dependencia del ox&#237;geno&#46; Sin embargo&#44; forman un grupo de pacientes que acuden a nuestras consultas con procesos bronquiales repetitivos&#44; con mayor o menor componente de broncospasmo&#44; y que con frecuencia requieren ingreso hospitalario&#46; Esta hiperreactividad puede persistir a lo largo de varios a&#241;os&#44; precisando tratamiento de base&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Muestra una radiolog&#237;a muy caracter&#237;stica&#46; En su inicio se han descrito cuatro estadios&#44; que abarcan el primer mes de la enfermedad y que evolucionan desde&#58;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">1&#46; Patr&#243;n de tipo granular difuso sin atrapamiento a&#233;reo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46; Aparici&#243;n posterior de una opacidad pulmonar bilateral por afectaci&#243;n alveolar e intersticial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46; Im&#225;genes qu&#237;sticas con lesiones en la mucosa bronquial y en el epitelio del alv&#233;olo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">4&#46; En el estadio final&#44; aproximadamente hacia el mes de edad y acompa&#241;ando a los s&#237;ntomas de enfermedad respiratoria cr&#243;nica&#44; aparecen im&#225;genes con aspecto de entramado que se alternan con zonas claras de aspecto qu&#237;stico y atrapamiento a&#233;reo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">No obstante&#44; en la actualidad no es frecuente que puedan distinguirse tan claramente estas fases&#46; Los infiltrados reticulonodulares&#44; las atelectasias cambiantes y las im&#225;genes de aspecto qu&#237;stico son los hallazgos m&#225;s frecuentes &#40;fig&#46; 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033324fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46;  Displasia broncopulmonar&#46; Radiograf&#237;a anteroposterior que muestra atrapamiento a&#233;reo bilateral&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; tor&#225;cica&#44; constituye un buen elemento de seguimiento de estos pacientes en lo que se refiere a la severidad y extensi&#243;n de las lesiones&#46; Las anomal&#237;as radiol&#243;gicas se caracterizan por la presencia de&#58; engrosamientos septales&#44; &#225;reas de hiperlucencia secundarias a hiperexpansi&#243;n alveolar y&#44; ocasionalmente&#44; quistes subpleurales &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; Evolutivamente suelen observarse bandas parenquimatosas que se corresponden a atelectasias y zonas de fibrosis y densidades triangulares subpleurales&#44; posiblemente secundarias a fibrosis con retracci&#243;n pleural&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033324fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 2&#46;  Displasia broncopulmonar&#46; TC tor&#225;cica que muestra atelectasias m&#250;ltiples bilaterales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En nuestra experiencia&#44; las lesiones por lo general evolucionan bien y&#44; sobre los 2 a&#241;os de edad&#44; el ni&#241;o se encuentra asintom&#225;tico y con pocas anomal&#237;as radiol&#243;gicas &#40;aireaci&#243;n discretamente heterog&#233;nea y atelectasias laminares peque&#241;as&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cl&#237;nicamente&#44; sobre todo en estos primeros 2 a&#241;os&#44; el ni&#241;o presenta con frecuencia cuadros de obstrucci&#243;n bronquial que suelen responder mal al empleo de broncodilatadores e infecciones respiratorias que condicionan los ingresos repetidos&#46; Las infecciones por el VRS adquieren en estos pacientes una especial relevancia&#44; por lo que en estos momentos se recomienda como tratamiento profil&#225;ctico la utilizaci&#243;n de anticuerpos monoclonales humanizados anti-VRS<span class="elsevierStyleSup">15</span>&#46; La utilizaci&#243;n de corticoides inhalados como tratamiento de base ha permitido mejorar la calidad de vida de estos pacientes y reducir las complicaciones&#46; Posteriormente se establece de forma paulatina una mejor&#237;a&#44; tanto cl&#237;nica como radiol&#243;gica&#44; con total desaparici&#243;n de las im&#225;genes&#46; Una peque&#241;a proporci&#243;n sigue manteniendo s&#237;ntomas&#44; mostrando una disminuci&#243;n de los flujos espiratorios&#44; cuando la edad permite el estudio funcional&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Disfunci&#243;n ciliar</p><p class="elsevierStylePara">La discinesia ciliar primaria&#44; nomenclatura utilizada recientemente para distinguir esta entidad de los procesos secundarios&#44; es una anomal&#237;a gen&#233;tica de patr&#243;n autos&#243;mico recesivo caracterizado por la afectaci&#243;n del transporte mucociliar&#44; que provoca importantes trastornos&#44; no s&#243;lo en el sistema respiratorio&#44; sino tambi&#233;n en otros &#243;rganos &#40;infertilidad masculina&#41;&#46; Recientemente se ha descrito en algunos casos espor&#225;dicos un tipo de herencia autos&#243;mica dominante y ligada al cromosoma X<span class="elsevierStyleSup">16</span>&#46; La variedad funcional y ultraestructural de las alteraciones ciliares encontradas apoya su heterogenicidad gen&#233;tica&#46; Existen por lo menos unas 200 prote&#237;nas diferentes en cada cilio&#44; cada una codificada por un gen&#44; adem&#225;s de otros encargados de la regulaci&#243;n del movimiento ciliar&#44; por lo que diferentes genes son responsables del fenotipo de las distintas familias de pacientes&#46; Por ejemplo&#44; la mutaci&#243;n del gen DNAII del cromosoma 9 se correlaciona con la ausencia del brazo externo de dine&#237;na&#44; el mismo defecto se asocia a un locus situado en el cromosoma 19&#46; En el 50 &#37; de los casos&#44; la discinesia ciliar primaria se asocia a situs inversus &#40;fig&#46; 3&#41;&#59; la tr&#237;ada formada por esta alteraci&#243;n&#44; bronquiectasias y sinusitis se conoce con el nombre de s&#237;ndrome de Kartagener o s&#237;ndrome de los cilios inm&#243;viles&#44; descrito en 1933&#46; En muchas ocasiones&#44; la alteraci&#243;n s&#243;lo reside en un problema de orientaci&#243;n de los propios cilios<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46; Seg&#250;n Kroon&#44; su incidencia en la raza cauc&#225;sica se cifra en 1&#47;12&#46;500 habitantes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033324fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 3&#46;  Discinesia primaria&#46; Situs inversus &#40;dextrocardia&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Su diagn&#243;stico reside tanto en la sintomatolog&#237;a cl&#237;nica que presentan los pacientes&#44; como en el estudio funcional y estructural de los propios cilios &#40;fig&#46; 4&#41;&#46; A pesar de la poca frecuencia de la enfermedad y del elevado coste de los estudios por microscopia electr&#243;nica&#44; es obligatorio sentar las bases claras de una sospecha diagn&#243;stica &#40;tabla 3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033324tab06.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 4&#46;  Estructura ciliar normal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033324tab07.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Esta sospecha podr&#237;a concretarse en tres puntos&#58; a&#41; pacientes en los que se sospecha la enfermedad y se han descartado otras enfermedades &#40;fibrosis qu&#237;stica&#41;&#59;  b&#41; pacientes con situs inversus y cuadros repetidos de infecci&#243;n respiratoria&#44; y c&#41; pacientes con distr&#233;s respiratorio neonatal de causa desconocida<span class="elsevierStyleSup">18</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Su diagn&#243;stico precoz es fundamental con el fin de prevenir la posibilidad de complicaciones que&#44; l&#243;gicamente&#44; comprometan la calidad de vida del paciente&#46; La presencia de bronquiectasias constituye una de las secuelas m&#225;s importantes y en las que en nuestra experiencia hemos podido constatar en un mayor n&#250;mero de pacientes&#46; El diagn&#243;stico se establece en primer lugar por estudios funcionales&#44; utilizando normalmente la medida de la frecuencia del batido de los cilios de las c&#233;lulas epiteliales nasales y&#44; en segundo lugar&#44; por la determinaci&#243;n de su estructura mediante microscopia electr&#243;nica&#46; Los defectos m&#225;s corrientes son la ausencia de los brazos internos y externos de dine&#237;na en los microt&#250;bulos de los cilios bronquiales &#40;fig&#46; 5&#41;&#44; los defectos de los puentes radiales&#44; anomal&#237;as en la disposici&#243;n de los t&#250;bulos&#46; Recientemente&#44; Biggart ha estudiado un grupo de pacientes que presentaban como alteraci&#243;n un problema en la orientaci&#243;n de los cilios&#44; a pesar de tener una estructura normal&#44; lo cual comportaba una falta de coordinaci&#243;n en el batido de los cilios&#44; cuyo resultado es una funci&#243;n mucociliar deficiente&#46; Afzelius<span class="elsevierStyleSup">19</span> propone diferentes subgrupos dentro de la enfermedad en funci&#243;n de las caracter&#237;sticas de la citada afectaci&#243;n ciliar&#46; El estudio funcional y estructural de los cilios realizado en muestras obtenidas de la mucosa nasal establecer&#225; el diagn&#243;stico&#46; La p&#233;rdida de uno o dos brazos de dine&#237;na para que sea valorable debe observarse en la mayor&#237;a de los pares de t&#250;bulos estudiados&#44; debiendo la muestra contener unos 100 cilios orientados y seccionados de forma correcta&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033324fig08.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 5&#46;  Discinesia ciliar primaria&#46; Estructura normal&#46; P&#233;rdida del brazo interno en varias estructuras tubulares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cl&#237;nicamente<span class="elsevierStyleSup">20</span>&#44; la enfermedad es heterog&#233;nea&#44; y se manifiesta en cualquier punto en el que participen estructuras ciliares&#46; La alteraci&#243;n del aclaramiento mucociliar&#44; tanto nasal como traqueobronquial&#44; promueve la acumulaci&#243;n de las secreciones con el consiguiente riesgo de infecci&#243;n&#46; En etapas avanzadas del proceso se desarrollan infecciones respiratorias repetidas con bronquiectasias&#44; cuadros bronquiales con mayor o menor componente de broncospasmo y otitis media y rinosinusitis cr&#243;nicas&#46; La presencia de distr&#233;s respiratorio neonatal mencionada anteriormente se ha descrito en algunos casos<span class="elsevierStyleSup">21&#44;22</span> y puede presentarse en forma de taquipnea inexplicable o como neumon&#237;a sobre todo en ni&#241;os a t&#233;rmino y sin riesgo de infecci&#243;n&#46; En el lactante y en el ni&#241;o mayor&#44; puede simular un s&#237;ndrome de asma at&#237;pica que responde poco al empleo de los broncodilatadores con frecuentes brotes de exacerbaci&#243;n&#44; y se acompa&#241;a de tos cr&#243;nica y expectoraci&#243;n abundante&#46; La presencia de bronquiectasias aisladas o combinadas con p&#243;lipos nasales es caracter&#237;stica de esta enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En nuestra serie&#44; que en la actualidad incluye 17 pacientes&#44; la anomal&#237;a m&#225;s frecuente es la p&#233;rdida del brazo interno de dine&#237;na y&#44; ocasionalmente&#44; del izquierdo&#46; La edad de diagn&#243;stico se sit&#250;a entre los 3 meses y los 19 a&#241;os&#46; El 80 &#37; presentan bronquiectasias saculares y cil&#237;ndricas &#40;figs&#46; 6 y 7&#41;&#44; con un claro predominio por el l&#243;bulo medio y l&#243;bulo inferior izquierdo&#46; S&#243;lo uno de ellos present&#243; distr&#233;s respiratorio en el per&#237;odo neonatal&#44; otitis de repetici&#243;n en cuatro&#44; sinusitis en tres y&#44; el resto&#44; neumon&#237;as recurrentes en el contexto de cuadros obstructivos bronquiales&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033324fig09.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 6&#46;  Discinesia ciliar primaria&#46; Radiograf&#237;a de t&#243;rax anteroposterior que muestra im&#225;genes de afectaci&#243;n a nivel de l&#243;bulo medio y l&#243;bulo inferior izquierdo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033324fig10.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 7&#46;  Displasia broncopulmonar&#46; TC tor&#225;cica&#44; mostrando atelectasias en l&#243;bulo medio con bronquiectasias saculares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">A pesar de que la curaci&#243;n del proceso no es posible todav&#237;a&#44; el diagn&#243;stico precoz y el tratamiento apropiado de las complicaciones que presentan estos pacientes contribuye a reducir de forma sustancial la morbilidad de estos pacientes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Bronquiolitis obliterante</p><p class="elsevierStylePara">En ocasiones&#44; se presentan ni&#241;os con una historia de obstrucci&#243;n bronquial permanente&#44; que en muchas ocasiones se ha catalogado como asma&#44; con pobre o nula respuesta al empleo de los broncodilatadores y corticoides&#46; La exploraci&#243;n f&#237;sica de estos pacientes muestra como dato importante la auscultaci&#243;n&#44; no s&#243;lo de sibilantes espiratorios&#44; sino tambi&#233;n de estertores subcrepitantes que no se movilizan<span class="elsevierStyleSup">23&#44;24</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La biopsia pulmonar&#44; la &#250;nica prueba concluyente&#44; muestra histol&#243;gicamente en los bronquiolos lesionados unas masas polipoideas de tejido de granulaci&#243;n&#44; con exudado fibrinoso&#44; que llegan a obstruir la luz bronquiolar&#44; y evolucionan hacia fibrosis&#46; Son lesiones de distribuci&#243;n irregular&#44; pero que respetan el par&#233;nquima pulmonar&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Radiol&#243;gicamente se caracterizan por un acentuado atrapamiento a&#233;reo al que pueden a&#241;adirse atelectasias laminares y condensaciones irregulares y cambiantes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los estudios ponen de manifiesto que&#44; aunque las manifestaciones cl&#237;nicas puedan indicar asma&#44; las cifras de inmunoglobulinas son normales&#44; la IgE&#44; baja&#44; las pruebas cut&#225;neas negativas y el test del sudor normal&#46; Funcionalmente muestran un s&#237;ndrome restrictivo una prueba broncodilatadora negativa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los antecedentes de estos pacientes&#44; constantemente se confirma como punto de partida la existencia de un proceso respiratorio agudo con frecuencia una neumon&#237;a intersticial &#40;VRS&#44; adenovirus o Haemophilus influenzae&#41;&#46; Es pues un proceso secundario a una bronconeumopat&#237;a aguda de etiolog&#237;a infecciosa&#44; que ocasiona una lesi&#243;n bronquiolar por acci&#243;n directa del virus o por su asociaci&#243;n con una bronquiolitis bacteriana necrosante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Su pron&#243;stico es grave&#44; y evoluciona en funci&#243;n del n&#250;mero de bronquiolos afectados&#44; que limita la calidad de vida del paciente<span class="elsevierStyleSup">23&#44;24</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">S&#237;ndromes aspirativos</p><p class="elsevierStylePara">No son raros los casos de ni&#241;os que presentan una historia de neumon&#237;as de repetici&#243;n o bien cuadros recurrentes de obstrucci&#243;n bronquial con tos persistente&#44; que son catalogados de asm&#225;ticos de dif&#237;cil control&#46; El estudio de estos pacientes demuestra en muchas ocasiones un trastorno aspirativo&#44; con presencia de material alimentario en el interior de la v&#237;a a&#233;rea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Alteraciones deglutorias</p><p class="elsevierStylePara">Son varias las causas que pueden motivar dicha alteraci&#243;n&#58; a&#41;  malformaciones de boca&#44; lengua&#44; nasofaringe y mand&#237;bula&#59; b&#41;  alteraciones miop&#225;ticas y neurol&#243;gicas&#44; y c&#41; incoordinaci&#243;n neuromuscular cong&#233;nita del reflejo de la degluci&#243;n&#46; La degluci&#243;n es una funci&#243;n compleja y normalmente autom&#225;tica de la orofaringe y el es&#243;fago&#46; Est&#225; dividida en tres fases&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">1&#46; Fase oral&#46; De masticaci&#243;n&#44; lubrificaci&#243;n y creaci&#243;n del bolo alimenticio que es presentado a la faringe por la lengua&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46; Fase far&#237;ngea&#46;  R&#225;pida y refleja&#44; que incluye la elevaci&#243;n del velo del paladar frente a la pared nasofar&#237;ngea&#44; el cierre de la glotis&#44; la temporal inhibici&#243;n de la respiraci&#243;n y la relajaci&#243;n y apertura del esf&#237;nter superior esof&#225;gico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46; &#218;ltima fase&#46; La apertura del esf&#237;nter permite el paso del alimento al interior del es&#243;fago&#44; cuya peristalsis contin&#250;a la propulsi&#243;n del bolo alimenticio hacia el est&#243;mago&#46; El trastorno b&#225;sico consiste con frecuencia en el funcionamiento anormal del m&#250;sculo cricofar&#237;ngeo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones respiratorias ser&#225;n secundarias a las repetidas aspiraciones de material alimentario&#44; condicionando una sintomatolog&#237;a que estar&#225; en funci&#243;n de la frecuencia e intensidad de estas aspiraciones&#44; siendo las m&#225;s frecuentes los episodios bronquiales repetidos con componente obstructivo&#44; las neumon&#237;as recurrentes de localizaci&#243;n predominante en los l&#243;bulos superiores&#44; tos persistente&#44; crisis de sofocaci&#243;n y regurgitaciones nasales&#46; En fases m&#225;s avanzadas&#44; las neumon&#237;as recurrentes condicionan la aparici&#243;n de lesiones bronquiect&#225;sicas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El examen radiol&#243;gico con contraste baritado es la exploraci&#243;n m&#225;s eficaz&#44; pues permite valorar las anomal&#237;as funcionales&#46; Pueden identificarse las anomal&#237;as estructurales&#44; la dismotilidad de la orofaringe y es&#243;fago&#44; y visualizarse la aspiraci&#243;n lar&#237;ngea o las regurgitaciones nasofar&#237;ngeas&#46; La endoscopia y los estudios de resonancia magn&#233;tica&#44; descartan posibles lesiones cong&#233;nitas o adquiridas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Lo primordial en estos casos es intentar corregir&#44; en primer lugar&#44; el cuadro de aspiraci&#243;n aguda&#44; despu&#233;s la causa&#44; si es posible&#44; y finalmente establecer el tratamiento sintom&#225;tico oportuno en los casos en que los s&#237;ntomas bronquiales sean persistentes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Reflujo gastroesof&#225;gico</p><p class="elsevierStylePara">Muchos de los ni&#241;os con problemas respiratorios caracterizados por sibilancias y tos persistente presentan reflujo gastroesof&#225;gico &#40;RGE&#41;<span class="elsevierStyleSup">25</span>&#46; En correspondencia&#44; m&#225;s del 40 &#37; de los ni&#241;os con RGE tienen problemas respiratorios<span class="elsevierStyleSup">26&#44;27</span>&#46; El tratamiento no es f&#225;cil&#44; y depende de la gravedad de los s&#237;ntomas y de la etiolog&#237;a de base que se demuestre&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Pese a estos datos&#44; la presencia de regurgitaciones es un hecho frecuente en los reci&#233;n nacidos y lactantes&#44; despu&#233;s de la ingesta&#46; Se produce con mayor frecuencia durante la relajaci&#243;n transitoria del esf&#237;nter inferior o distal del es&#243;fago&#44; por lo general sin asociaci&#243;n con los problemas deglutorios&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los mecanismos fisiopatol&#243;gicos que establecen una relaci&#243;n entre el RGE y los s&#237;ntomas respiratorios no est&#225;n totalmente clarificados&#46; Se han propuesto tres hip&#243;tesis para explicar estos hechos&#58;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">1&#46; La aspiraci&#243;n de peque&#241;as cantidades de jugo g&#225;strico puede producir de forma muy sutil cuadros de alteraciones respiratorias y de neumon&#237;a&#44; llegando incluso a desembocar en una neumon&#237;a intersticial con tendencia a la fibrosis en los casos muy prolongados&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46; Las microaspiraciones &#34;silentes&#34; pueden provocar broncospasmo por irritaci&#243;n de los receptores situados en la tr&#225;quea y las v&#237;as altas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46; La distensi&#243;n esof&#225;gica&#44; el pH del material aspirado y la acci&#243;n de los receptores t&#233;rmicos son suficientes para producir un broncospasmo reflejo&#46; Todo ello provocar&#225; localmente un aumento de las secreciones&#44; edema de la mucosa y contracci&#243;n del m&#250;sculo liso bronquial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">La elevaci&#243;n de la presi&#243;n intraabdominal durante los momentos de tos normalmente no ocasiona reflujo&#44; ya que la contracci&#243;n diafragm&#225;tica apoya la presi&#243;n del esf&#237;nter esof&#225;gico inferior &#40;tablas 4 y 5&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033324tab11.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033324tab12.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">El material &#225;cido refluido puede permanecer en el es&#243;fago durante cierto tiempo &#40;esofagitis&#41;&#44; llegar a la faringe y ser redeglutido&#44; o bien&#44; si los mecanismos protectores fallan&#44; ser aspirado al interior de la v&#237;a respiratoria&#46; Un hecho importante es que si el reflujo se produce durante el sue&#241;o&#44; el contenido es m&#225;s &#225;cido y m&#225;s prolongado &#40;salivaci&#243;n reducida y menores efectos gravitacionales&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Cuando esta alteraci&#243;n se detecta en pacientes que presentan&#58; tos persistente nocturna asociada o no a otros s&#237;ntomas&#44; bronconeumopat&#237;as recurrentes&#44; asma&#44; crisis de apneas o episodios bradic&#225;rdicos en el neonato&#44; el problema se magnifica&#44; ya que estas aspiraciones ocasionalmente pueden ser masivas poniendo en peligro la vida del ni&#241;o&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La traducci&#243;n radiol&#243;gica de este trastorno es la presencia de infiltrados con mayor o menor componente atelect&#225;sico&#44; m&#225;s o menos extensas&#44; y con un claro predominio por el l&#243;bulo superior derecho&#46;</p><p class="elsevierStylePara">No siempre resulta f&#225;cil establecer una clara relaci&#243;n entre la presencia de RGE y la sintomatolog&#237;a respiratoria&#46; Para muchos autores esta relaci&#243;n est&#225; clara&#44; cifr&#225;ndola entre el 47 y el 63 &#37; de los casos para los pacientes asm&#225;ticos&#44; cuando su presencia en la poblaci&#243;n normal es mucho m&#225;s baja &#40;4-6 &#37;&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Para su demostraci&#243;n se cuenta en la actualidad con&#58;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">1&#46; Esofagograma&#46; Estudio con contraste de la porci&#243;n alta del tracto digestivo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46; Manometr&#237;a esof&#225;gica&#46; Medici&#243;n de las presiones en el esf&#237;nter inferior que en condiciones normales oscilan entre 15-25 mmHg&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46; pHmetr&#237;a esof&#225;gica de 24 h&#46; Determina las variaciones en el pH medido en la extremidad distal del es&#243;fago mediante un electrodo&#46; Es considerado como el test de mayor especificidad&#44; ya que aporta datos sobre la presencia del reflujo&#44; su duraci&#243;n&#44; intensidad y relaci&#243;n con la sintomatolog&#237;a respiratoria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">4&#46; Gammagraf&#237;a esof&#225;gica&#46; Nos permite el estudio del tr&#225;nsito esof&#225;gico tanto de s&#243;lidos como l&#237;quidos&#44; detectando retrasos en el mismo&#44; atribuibles a fen&#243;menos de esofagitis&#44; signo indirecto acompa&#241;ante al RGE &#40;figs&#46; 8 y 9&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033324fig13.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 8&#46;  Gammagraf&#237;a esof&#225;gica&#46; Normal&#46; Estudio din&#225;mico 1 imagen&#47;1 s&#46; Llegada a est&#243;mago &#60; 5 s&#46; Buen aclaramiento esof&#225;gico&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v56nSupl.7-13033324fig14.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Figura 9&#46;  Gammagraf&#237;a esof&#225;gica&#46; RGE con esofagitis&#46; Retenci&#243;n 1&#47;3 distal del es&#243;fago &#62; 30 s&#46;</p><p class="elsevierStylePara">5&#46; Exploraci&#243;n isot&#243;pica del reflujo&#46; Demostraci&#243;n mediante instilaci&#243;n de coloide de sulfuro de tecnecio 99 en el est&#243;mago&#44; de la presencia de material digestivo en los pulmones mediante rastreo gammagr&#225;fico a las 12 y 24 h&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">La posibilidad de un RGE anormal debe contemplarse ante todo asma que no siga una evoluci&#243;n favorable&#46; No obstante&#44; la evoluci&#243;n del RGE es la resoluci&#243;n espont&#225;nea&#46; La conducta terap&#233;utica<span class="elsevierStyleSup">28&#44;29</span> est&#225; basada en&#58; el tratamiento postural&#44; el espesamiento de los alimentos&#44; la reducci&#243;n del volumen de las ingestas&#44; desaconsej&#225;ndose la utilizaci&#243;n de anticolin&#233;rgicos&#46; El tratamiento quir&#250;rgico s&#243;lo est&#225; indicado en los casos de mayor gravedad que condicionan una evoluci&#243;n t&#243;rpida&#44; sobre todo de las dificultades respiratorias&#46;</p><p class="elsevierStylePara">F&#237;stulas traqueoesof&#225;gicas</p><p class="elsevierStylePara">Constituyen un grupo de malformaciones originadas por el fracaso de la formaci&#243;n del es&#243;fago tubular o la existencia de una anormal comunicaci&#243;n entre la tr&#225;quea y el es&#243;fago&#46; L&#243;gicamente producen s&#237;ntomas respiratorios desde el per&#237;odo neonatal&#44; que viene dado en funci&#243;n de la variedad de la que se trate&#46; La clasificaci&#243;n anat&#243;mica se adapta a las diferentes formas&#58;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">1&#46; Atresia esof&#225;gica con f&#237;stula distal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46; Atresia esof&#225;gica con f&#237;stula proximal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46; Atresia esof&#225;gica aislada&#46;</p><p class="elsevierStylePara">4&#46; Atresia esof&#225;gica con f&#237;stula proximal y distal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">5&#46; F&#237;stula traqueoesof&#225;gica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">La exploraci&#243;n radiol&#243;gica permite observar la presencia de un bols&#243;n a&#233;reo en la porci&#243;n superior del es&#243;fago en los casos de atresia aislada&#46; No se recomienda utilizar material de contraste por el riesgo de aspiraciones&#44; salvo en los casos de f&#237;stula sin atresia&#44; como demostraci&#243;n de la presencia de la f&#237;stula&#44; dato que con frecuencia resulta muy dif&#237;cil de confirmar&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La correcci&#243;n quir&#250;rgica de la anomal&#237;a&#44; adem&#225;s de la dificultad que conlleva&#44; condiciona no s&#243;lo problemas de estenosis en la anastomosis&#44; sino tambi&#233;n un tipo de tos de tipo lar&#237;ngeo por lesi&#243;n del fr&#233;nico y&#44; con bastante frecuencia&#44; una historia de neumopat&#237;as recurrentes&#44; cuya repetitividad puede producir la formaci&#243;n de bronquiectasias&#44; en nuestra experiencia de localizaci&#243;n preferentemente basal izquierda&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">&#42;Nicol&#225;s Cobos Barroso - Unidad de Neumolog&#237;a Pedi&#225;trica y Fibrosis Qu&#237;stica&#46; Hospital Universitario Materno-Infantil Vall d&#39;Hebron&#46; Barcelona&#46; Amparo Escribano Montaner - Unidad de Neumolog&#237;a Infantil&#46; Hospital Cl&#237;nico Universitario&#46; Universidad de Valencia&#46;  Gloria Garc&#237;a Hern&#225;ndez - Secci&#243;n de Neumolog&#237;a y Alergia Pedi&#225;tricas&#46; Hospital 12 de Octubre&#46; Madrid&#46; Eduardo Gonz&#225;lez P&#233;rez-Yarza - Unidad de Neumolog&#237;a Infantil&#46; Hospital Donostia&#46; Servicio Vasco de Salud-Osakidetza&#46; San Sebasti&#225;n&#46; Santos Li&#241;&#225;n Cort&#233;s- Unidad de Neumolog&#237;a Pedi&#225;trica y Fibrosis Qu&#237;stica&#46; Hospital Universitario Materno-Infantil Vall d&#39;Hebron&#46; Barcelona&#46; Mart&#237;n Navarro Merino - Secci&#243;n de Neumolog&#237;a Infantil&#46; Hospital Universitario Virgen de la Macarena&#46; Sevilla&#46; Concepci&#243;n Oliva Hern&#225;ndez - Unidad de Neumolog&#237;a&#46; Departamento de Pediatr&#237;a&#46; Hospital Ntra&#46; Sra&#46; de la Candelaria&#46; Santa Cruz de Tenerife&#46; Javier P&#233;rez Fr&#237;as - Secci&#243;n de Neumolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46; Hospital Materno-Infantil Carlos Haya&#46; M&#225;laga&#46; Josep Sirvent G&#243;mez - Unidad de Neumolog&#237;a Pedi&#225;trica&#46; Hospital Juan Canalejo&#46; A Coru&#241;a&#46;  Jos&#233; Ram&#243;n Villa Asensi - Secci&#243;n de Neumolog&#237;a Infantil&#46; Hospital Universitario Infantil del Ni&#241;o Jes&#250;s&#46; Madrid&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 16954033
Idioma original: Español
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