Mycoplasma pneumoniae es una causa frecuente de neumonía atípica, que afecta fundamentalmente a niños mayores y adolescentes. En un 25% de los casos se asocia a manifestaciones extrapulmonares que incluyen la anemia hemolítica, la hepatitis, la artritis, la meningitis y diversas afecciones cutáneas, entre las que destaca por su gravedad el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ). Este síndrome puede presentarse hasta en un 7% de las neumonías causadas por M. pneumoniae, que es el patógeno respiratorio que con más frecuencia lo desencadena. El cuadro clínico se caracteriza por un exantema generalizado con lesiones diana de bordes activos que provocan ampollas con halo eritematoso, descamación cutánea y afectación de 2 o más mucosas. La gravedad del cuadro viene determinada por la velocidad de instauración y la extensión de la necrosis cutánea junto con sus frecuentes complicaciones hasta desencadenar un shock séptico por sobreinfección, que es la causa más frecuente de muerte en los pacientes que tienen el SSJ1.
Presentamos el caso de un adolescente que desarrolló una forma atípica de SSJ, con mucositis sin lesiones cutáneas, asociado a neumonía por M. pneumoniae, y revisamos la literatura médica de casos similares para discutir si podría diferenciarse como una entidad independiente.
Se trata de un adolescente de 12 años de edad, con síntomas respiratorios (tos y mucosidad) de 2 semanas de evolución, tratado inicialmente con amoxicilina-clavulánico y que presentaba fiebre elevada en los últimos 5 días. Se diagnosticó en urgencias neumonía atípica por condensación en el lóbulo medio. Se asoció claritromicina oral al tratamiento e ingresó 2 días más tarde por persistencia de fiebre y aparición de lesiones graves en la mucosa oral. En la exploración presentaba un regular aspecto general con fiebre de 40°C. Destacaba una inyección conjuntival bilateral (fig. 1) y afectación de mucosa oral con abundantes exudados fibrinosos, con secreción serosanguinolenta y seudomembranas en los labios y la mucosa yugal que impedían la abertura de la boca (fig. 2). Se auscultaron crepitantes en el pulmón derecho. A los 2 días de ingreso aparecieron lesiones eritematosas uretrales y perianales, con pequeñas lesiones eritematoampollosas en el escroto junto con disuria. Ni al ingreso ni durante su evolución presentó lesiones cutáneas generalizadas típicas de SSJ. Los valores del hemograma y la bioquímica sanguínea fueron normales, excepto una proteína C reactiva (PCR) de 49,2mg/l y una velocidad de sedimentación globular (VSG) de 33mm/h. La determinación de crioaglutininas fue negativa. La serología por enzimainmunoanálisis para citomegalovirus, herpes virus tipo 1 y 2 y M. pneumoniae fue negativa al ingreso, pero tanto IgM como IgG para M. pneumoniae se positivó a los 15 días.
La evolución del paciente fue benigna tras tratamiento con claritromicina intravenosa durante 14 días y cuidados tópicos de las lesiones mucosas, con restitución completa a las 4 semanas.
En la literatura médica revisada hemos identificado 15 casos de SSJ atípico, sin lesiones cutáneas, asociado a infección por M. pneumoniae en niños y adolescentes2–8, y un único caso en un adulto9. Schalock y Dinulos presentan el caso de un adolescente de 17 años con mucositis oral, conjuntival y uretral, sin lesiones cutáneas, asociado a infección por M. pneumoniae, e identifican 7 casos de similares características descritos previamente en la literatura médica2. La ausencia de extensión cutánea de las lesiones mucosas en todos los casos, con la rápida y completa recuperación tras tratamiento antibiótico contra M. pneumoniae, indica que esta forma atípica carece del 5 al 10% de la mortalidad descrita en el SSJ y proponen que existe una fuerte asociación entre mucositis aislada y M. pneumoniae. Posteriormente, Ravin et al3 describen 3 adolescentes con mucositis y neumonía por M. pneumoniae con ausencia de las lesiones cutáneas típicas del SSJ y que califica como presentaciones inusuales del síndrome. En 2007 encontramos 4 casos más de adolescentes referidos como SSJ sin o con mínimas lesiones cutáneas o mucositis asociados a M. pneumoniae4,5,7,8. Nuestro caso de adolescente con mucositis oral, conjuntival y uretral, sin las lesiones cutáneas típicas del SSJ y necesarias como criterio para su clasificación10, con la confirmación serológica de infección concurrente por M. pneumoniae y con buena evolución clínica tras tratamiento antibiótico, se sumaría a la escasa casuística de esta posible entidad diferenciada del SSJ. Compartimos la opinión de Schalock4 de que la denominación de estos casos como “SSJ atípico”, si bien alerta al clínico ante la posible progresión a una enfermedad potencialmente grave, debería sustituirse por la de mucositis inducida por M. pneumoniae como entidad diferenciada y con mucho mejor pronóstico. Sin embargo, la escasa casuística no permite establecer la verdadera morbimortalidad de esta enfermedad, por lo que se recomienda una estrecha monitorización al ingreso de estos pacientes hasta obtener mayor información.
