La enfermedad celiaca es una intolerancia permanente al gluten, caracterizada por una respuesta inmunitaria inapropiada mediada por linfocitos T frente a la gliadina presente en el gluten1. La prevalencia de esta enfermedad se aproxima al 1% de la población. Varias publicaciones sugieren que la celiaquía clínicamente insospechada es responsable de hasta el 5% de los pacientes con miocardiopatía inmunitaria o miocardiopatía dilatada idiopática2–4, aunque otros autores no encuentran mayor prevalencia5,6. Sin embargo, en niños no existen casos reportados al respecto, de ahí el interés de este caso que a continuación presentamos. Acude al Servicio de Urgencias una niña de 12 años que consulta por tos seca y cansancio de 10 días de evolución con empeoramiento en las últimas 48 horas. Los antecedentes familiares no son de interés. La niña no refería previamente síntomas digestivos pero sí “cansancio/disnea” en el último mes y medio. En la exploración física presentaba peso: 38kg (percentil [P] 25); talla: 140 cm (P3); presión arterial (PA): 105/64mmHg; frecuencia cardíaca (FC): 120ppm; saturación de oxígeno (satO2): 99%. Buen aspecto nutricional, coloración de piel y mucosas pálida. auscultación cardíaca (AC): rítmico, rápido, sin soplos. auscultación pulmonar (AP): murmullo vesicular conservado, crepitantes finos en bases. abdomen (ABD): normal. extremidades inferiores (EEII): pulsos presentes y simétricos. Sin edemas.
Se le realizaron las siguientes pruebas complementarias:
Rx de tórax: cardiomegalia moderada. Ingurgitación hiliar derecha. Líquido en cisura mayor. Leve redistribución vascular.
Ecocardio: grave disfunción miocárdica (fracción de eyección: 20%). Dilatación ventricular izquierda (55 mm en diástole) e insuficiencia mitral moderada (IR 50%). Espesor de tabique y paredes normales (septo y pared posterior 7 mm).
Analítica: Hemoglobina (Hb): 8,9g/dl; hematocrito: 30%; volumen corpuscular medio (VCM): 67fL; plaquetas: 618.000mm3. Bioquímica general, hepática y coagulación: normales. Función tiroidea: normal.
Serología de autoinmunidad: anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos antiADN (anti-ADN), factor reumatoide (FR), anticuerpos antitiroideos, anticuerpos antimúsculo cardíaco: negativos.
Serología infecciosa: micoplasma, legionella, CMV, VEB, cocsackie, ricketsias y chlamydias: normal.
Estudio de celiaquía: IgA: 800mg/dl; anticuerpos antigliadina inmunoglobulina A (IgA)>200ku/l; anticuerpos antitransglutaminasa IgA> 300U/ml; antígeno mayor de histocompatibilidad (HLA): DR3-DQ2, DR7-DQ2.
Biopsia duodenal (cápsula de Watson): Atrofia vellositaria grave Marsch 3c.
Ingresa a cargo de cardiología que inicia tratamiento con diuréticos, betabloqueante e IECA. Debido a la anemia ferropénica se le trató con hierro intravenoso en varias ocasiones hasta conseguir al alta una hemoglobina de 9,4g/dl. Al presentar la anemia se pidió serología celiaca que fue positiva y se confirmó con la biopsia duodenal, por lo que se inició dieta sin gluten. La estancia en el hospital fue de 27 días, con una mejoría cardiológica, clínica y ecográfica (fracción de eyección: 35%).
Evolución a los 6 meses: medicada por cardiología y clínicamente asintomática. Ecocardio: disfunción mitral leve. Fracción de eyección: 40%.
Alimentación sin gluten. Analítica: Hb: 13,1g/dl; hematocrito: 44%; VCM: 92fL; hierro: 154μg/dl; ferritina: 18ng/ml; anticuerpos antitransglutaminasa tipo IgA: 100U/ml.
Este caso nos lleva a recordar que ante un cuadro de miocardiopatía infantil idiopática debemos descartar, además de otras causas, la celiaquía7. En esta niña la función miocárdica mejoró tras la dieta sin gluten, aunque es difícil demostrar que esta mejoría se debiera a la dieta y no a una mejoría espontánea que presentan algunas miocardiopatías. Dado que la celiaquía es un trastorno autoinmunitario y se ha demostrado depósito de IgA antitransglutaminasa en otros tejidos distintos al intestinal en los celiacos8, es posible que haya depósitos a nivel cardíaco que sean capaces de producir daño estructural permanente al igual que ocurre en algunos de afectación hepática con cirrosis8. Esta hipótesis de relación directa entre gluten, celiaquía, depósito de anticuerpos a nivel cardíaco y daño estructural sólo se podría demostrar si en los casos de miocardiopatía se realizara biopsia cardíaca. Sería interesante la colaboración conjunta de cardiólogos y gastroenterólogos para dilucidar hasta qué punto existe una asociación directa entre ambas enfermedades.
