Sr. Editor:
Presentamos el caso de un niño de 3 años que consulta por fiebre de 39 °C rectal de 4 h de evolución, con gran afectación del estado general. A la exploración presentaba disminución de la consciencia con rigidez de nuca y signos meníngeos positivos, siendo el resto de exploración era normal.
Entre los antecedentes personales existía un traumatismo craneoencefálico sin pérdida de consciencia 24 h antes del inicio de la fiebre.
Se le practicó una punción lumbar. Se obtuvo líquido turbio con celularidad aumentada y predominio de leucocitos polimorfonucleares. Bajo la sospecha de meningitis bacteriana se inició tratamiento con cefotaxima intravenosa (i.v.). Posteriormente se aisló en sangre y líquido cefalorraquídeo (LCR) S. pneumoniae serotipo 33, sensible a dicho antibiótico. La serología frente a virus (sarampión, herpes zóster, parotiditis y coxsackie) en LCR fue negativa.
Desde el ingreso el paciente presentaba licuorrea clara por fosa nasal izquierda. El estudio otorrinolaringológico observó una masa en fosa nasal izquierda, y el diagnóstico fue de sospecha de meningocele.
Se realizó una tomografía computarizada (TC) craneal que mostró la presencia de una masa etmoidonasal que obliteraba la neumatización de las celdillas etmoidales, sobre todo las del lado izquierdo y que desviaba la línea media. Dicha masa nacía de la porción posterior más baja de las celdillas etmoidales izquierdas y se proyectaba hacia el interior de la fosa nasal. La masa era de aspecto quístico y se acompañaba de edema de la mucosa del seno maxilar izquierdo; se confirmó mediante resonancia magnética (RM) (fig. 1).
Figura 1. TC en la que se aprecia masa etmoidonasal.
Se practicó intervención quirúrgica por vía intranasal con resección de la masa y cierre de la comunicación etmoidomeníngea, se confirmó mediante anatomopatología el diagnóstico de meningocele etmoidal izquierdo.
Streptococcus pneumoniae es la causa más frecuente de bacteriemia, neumonía, sinusitis y otitis media 1. También puede producir meningitis, (2,65-14,8/100.000/año en niños menores de 5 años 1-5) con riesgo de secuelas neurológicas (13 %), sordera (2-28 %), hemiparesia (4-14 %), retraso mental (3,5-4 %), hidrocefalia (2-8,6 %) y fallecimiento hasta en 14 % de los casos 2-7. Son factores predisponentes de meningitis neumocócica los defectos anatómicos, craneales y fístulas de LCR 6,7. El tratamiento es antibiótico de amplio espectro: cefotaxima o ceftriaxona. El aumento de cepas resistentes a penicilina ha motivado el uso de tratamiento combinado con vancomicina 8,9. La educación sanitaria, el uso juicioso de los antibióticos y la introducción de la vacuna antineumocócica conjugada han hecho disminuir la incidencia de meningitis neumocócica y pueden contribuir a la disminución de cepas resistentes a penicilina 10,11.
La herniación extracraneal de las cubiertas meníngeas, solas o acompañadas de tejido encefálico, a través de un defecto de cierre de los huesos craneales se define con los términos de meningocele y encefalocele 4. Su incidencia es de una por cada 3.000-10.000 recién nacidos y se clasifican en función de su localización en el cráneo y su contenido 4. Los meningoceles transetmoidales representan el 5 % de los meningoencefaloceles, los cuales a su vez constituyen el 8-19 % de todos los disrafismos del SNC 4. La mayoría son de origen congénito, o bien secundarios, por lo que también se ha considerado como factor predisponente la existencia de un traumatismo craneoencefálico previo 12. En nuestro caso, y dada la rápida evolución, cabe pensar en la existencia de un defecto congénito previo, que, favorecido por el traumatismo craneal, ha servido como puerta de entrada a la infección por S. pneumoniae.
Los rasgos faciales pueden ser característicos: facies alargada, con raíz nasal ancha y alargamiento nasal, telecanto, hipertelorismo o un aumento del diámetro bitemporal 4. Puede asociarse a microcefalia o hidrocefalia (80 % de los occipitales) 4, anosmia, paladar hendido o problemas oftalmológicos y, en ocasiones, a otras malformaciones congénitas 1.
El desarrollo psicomotor puede ser normal, y depende de la presencia o no de tejido cerebral en el saco herniario 4,13.
Clínicamente puede no existir sintomatología, aunque lo más frecuente es obstrucción o masa nasal e infecciones respiratorias asociadas o no a rinorrea serosa con o sin meningitis de repetición 4,13. El diagnóstico se realiza con frecuencia por la clínica de meningitis recurrente 14. En el caso de localización etmoidal debe hacerse diagnóstico diferencial con un glioma nasal o nasofaríngeo y con un pólipo nasal 4,13.
Las técnicas de imagen, TC craneal, y la RM, método de elección en la actualidad, permiten evaluar el contenido de la masa y descartar malformaciones asociadas 15. El tratamiento es quirúrgico, de elección por vía endoscópica, reparando el tejido herniado y cerrando el trayecto a través del hueso craneal 4,13.
Al ser un grupo de especial riesgo, en estos pacientes está indicada la vacunación antineumocócica 8.
El diagnóstico y tratamiento precoz de los meningoceles son importantes para evitar el desarrollo de meningitis pneumocócica, y esta es, en muchos casos, su primera manifestación clínica.
Correspondencia: Dra. S. Rupérez Peña. Servicio de Pediatría. Complejo Hospitalario San Millán-San Pedro.
Autonomía de La Rioja, s/n. 26004 Logroño. España.
Correo electrónico: saramruperez@hotmail.com
