La epilepsia afecta aproximadamente a 360.000 personas en España y muestra una incidencia anual de 62,6 casos por cada 100.000 niños1,2. Entre la población con epilepsia activa, el 25% son niños y, aunque la mayoría presentan crisis epilépticas breves autolimitadas, existe un subgrupo con predisposición a presentar crisis convulsivas prolongadas definidas como aquellas de duración superior a 5 min. En estos niños es menos probable el cese espontáneo de las crisis si no se administra precozmente el tratamiento de emergencia3. El retraso en su administración se asocia a un mayor riesgo de evolucionar a status epilepticus convulsivo, complicación que ocurre en el 10-20% de los niños con epilepsia en algún momento de su enfermedad y que puede determinar la necesidad de ingreso en la unidad de cuidados intensivos y la aparición de secuelas neurocognitivas4–7. Es fundamental, por tanto, garantizar que los niños con crisis convulsivas prolongadas reciban la medicación de rescate lo más rápido posible, independientemente del lugar donde ocurra la crisis.

La mayoría de las crisis ocurren en la comunidad, por lo que la administración de medicación de rescate dependerá de la presencia de un cuidador formado y con acceso al medicamento. La medicación de rescate es administrada en casa por los padres, mientras que en las escuelas de educación especial es habitual la presencia de un enfermero/a que asuma esta responsabilidad. En cambio, en las escuelas de educación ordinaria, los padres deben delegar esta responsabilidad en personal docente sin formación sanitaria específica para realizarlo.

Las benzodiacepinas son el tratamiento de urgencia de primera línea y su vía de administración dependerá del medio en el que sea atendido el niño. La vía intravenosa es la más eficaz y de elección en el medio hospitalario pero en la comunidad deberá recurrirse habitualmente a la vía transmucosa6. El diacepam rectal es eficaz en la detención de las crisis convulsivas prolongadas y es la benzodiacepina transmucosa más utilizada en España. Sin embargo, existe la percepción de que la aplicación adecuada del tratamiento de urgencia en la comunidad se ve limitada en la práctica por la falta de información acerca de cómo, cuándo y por quién debe ser administrado.

Hay pocos datos publicados sobre cómo se tratan las crisis convulsivas prolongadas en los colegios u otros ámbitos de la comunidad en España y se cree que la situación varía según los recursos y personal disponibles en cada centro8. La iniciativa PERFECT™ (del inglés Practices in Emergency and Rescue medication For Epilepsy managed with Community administered Therapy) se inició en 2011 con intención de conocer cómo se tratan las crisis convulsivas prolongadas en la comunidad en diferentes países europeos e identificar puntos susceptibles de mejora. A continuación, se presentan parte de sus resultados en España y se establecen recomendaciones para mejorar la atención a los niños con crisis convulsivas prolongadas en la comunidad, con especial énfasis en el medio escolar.

La iniciativa PERFECT™ incluye 3 fases llevadas a cabo en 6 países europeos (Francia, Italia, Alemania, España, Suecia y Reino Unido). La fase 1 consistió en una revisión de las guías, clínicas y no clínicas, que regulan el tratamiento de las crisis convulsivas prolongadas. La fase 2 incluyó una encuesta cualitativa a profesionales sanitarios acerca de su percepción sobre la atención a los niños con crisis convulsivas prolongadas en la comunidad. La fase 3 consistirá en una encuesta a niños y cuidadores sobre su experiencia con las crisis convulsivas prolongadas en la comunidad. Se han publicado los resultados a nivel europeo de la fase 1, los de la fase 2 están en proceso de publicación y los de la fase 3 se publicarán a principios del 20148. En este artículo, se presentan los resultados de las fases 1 y 2 en España.

Para la investigación documental (fase 1) se realizaron búsquedas en castellano e inglés de la literatura médica indexada en PubMed, así como de las webs de asociaciones profesionales y organizaciones de pacientes en busca de guías clínicas y protocolos de actuación relevantes. Se revisó también el marco legal que rige el tratamiento de las crisis convulsivas prolongadas en el ámbito educativo.

La encuesta a profesionales sanitarios (fase 2) se realizó entre marzo y abril del 2012 y consistió en una encuesta telefónica en castellano de 45 min. Participaron 15 neuropediatras y 5 pediatras de hospitales públicos y privados españoles con intención de proporcionar una muestra representativa de los especialistas implicados en la atención de los niños con crisis convulsivas prolongadas en España. Los participantes fueron seleccionados mediante un método de búsqueda libre en diversos hospitales españoles. Debían dedicar más del 10% de su tiempo a la atención de niños con epilepsia, incluyendo al menos 5 niños al mes que requiriesen tratamiento de urgencia por haber presentado crisis convulsivas prolongadas. Una empresa de investigación de mercado, Insight Research Group, realizó la encuesta. Todos los resultados se obtuvieron de forma anónima.

El comité de expertos de la iniciativa PERFECT™, constituido por destacados epileptólogos europeos, participó en la identificación de fuentes de información relevantes en los países participantes y en las consultas con organizaciones de pacientes y asociaciones profesionales locales, así como en el desarrollo de la encuesta para los profesionales sanitarios8.

La revisión de las guías y del marco legal, así como la encuesta a los profesionales sanitarios de las fases 1 y 2 de la iniciativa PERFECT™, ponen de manifiesto importantes limitaciones en la atención a los niños con crisis convulsivas prolongadas en la comunidad en España. Estos resultados deberán contrastarse con los que se obtengan directamente de las familias durante la fase 3 del estudio pero apuntan ya la necesidad de introducir mejoras en diversos puntos de la cadena de atención a estos niños.

Las guías clínicas no ofrecen orientación práctica acerca de la necesidad de formación o las condiciones que habilitan a los cuidadores a administrar la medicación de rescate. Las recomendaciones a los colegios respecto a si los profesores pueden administrar la medicación de rescate a los niños son ambiguas y contradictorias. Por un lado, la legislación protege el derecho a la salud en horario escolar de los niños con epilepsia; por otro, el personal docente no tiene la obligación legal de administrar la medicación a los niños a su cargo. Esta contradicción lleva frecuentemente a no administrar la medicación de rescate y a llamar a una ambulancia cuando un niño presenta una crisis convulsiva prolongada en el colegio. Ello determina un retraso en la administración del tratamiento y el consiguiente riesgo de morbilidad, y contribuye a estigmatizar y limitar la integración social del niño afectado6,25.

Muchos de estos problemas son comunes a otros países y en la tabla 5 se enumeran algunas de las recomendaciones del comité de expertos de la iniciativa PERFECT para mejorar la atención de los niños con crisis convulsivas prolongadas8. Son necesarias guías más exhaustivas que abarquen tanto al ámbito sanitario como al educativo. Estas guías, además de establecer la indicación del tratamiento, deberían hacer recomendaciones explícitas sobre el papel del cuidador en el colegio. Debe también incorporarse la figura de alguien que facilite la interacción entre ambos ámbitos, tal y como sucede en Reino Unido y Suecia, donde enfermeros especialistas en epilepsia desempeñan este papel; lamentablemente, ello no sucede en España y la persona que asume esta función varía de niño a niño.

La necesidad de administrar la medicación de rescate con rapidez a fin de evitar la progresión a status epilepticus y sus complicaciones debe difundirse por toda la cadena de atención al niño con epilepsia, desde los especialistas que prescriben la medicación de rescate hasta todos los escenarios en los que el niño en riesgo pueda experimentar una crisis convulsiva prolongada. La existencia de recomendaciones claras puede ayudar a los padres a comunicar sus necesidades a los colegios y a que los colegios cuenten con los recursos adecuados. Esta información debe integrarse dentro de un esfuerzo global para promover el entendimiento de la epilepsia en general. Por ejemplo, la campaña «Conocer la epilepsia nos hace iguales», lanzada en 2011 y que ha llegado a más de 25.000 niños en 2.000 centros educativos de toda España, ha contribuido a fomentar la concienciación sobre la epilepsia en los colegios y ha facilitado guías sobre qué hacer en caso de ocurrir una crisis convulsiva en el colegio. Sin embargo, la campaña no hace referencia específica a las crisis convulsivas prolongadas ni a su tratamiento26.

El pediatra tiene la obligación de identificar al niño en riesgo de presentar una crisis prolongada e instruir a sus padres en la administración del tratamiento de urgencia. Facilitar una medicación de rescate a los padres reduce los temores relacionados con la seguridad de sus hijos y administrar el tratamiento en casa, además de limitar la morbilidad de las crisis prolongadas, puede reducir las llamadas a ambulancias, las consultas a Urgencias y los ingresos hospitalarios con el consiguiente ahorro económico27,28. Incluso en aquellos pacientes en los que el tratamiento no determina el cese de la crisis, su administración parece facilitar el ulterior control de las crisis en el medio hospitalario6. Pero algunos pediatras son reacios a prescribir medicación de rescate a niños con riesgo de padecer crisis convulsivas prolongadas por temor a la depresión respiratoria secundaria al tratamiento. La depresión respiratoria asociada a la administración de benzodiacepinas transmucosas ocurre en el 5% de los casos, sea cual sea su vía de administración, pero aumenta de forma significativa tras la administración de más de 2 dosis de benzodiacepinas6,7,29. Ello debe sopesarse con las consecuencias de la evolución a status epilepticus y con el riesgo de depresión respiratoria directamente atribuible a la crisis. En el estudio de referencia de Alldredge et al., la incidencia de depresión respiratoria en adultos con una crisis convulsiva prolongada fue mayor en los que recibieron placebo que en aquellos tratados con lorazepam o diacepam por vía intravenosa30. Sin embargo, la prescripción del tratamiento de urgencia no puede ser indiscriminada y debe limitarse a aquellos niños con un riesgo objetivo de presentar crisis convulsivas prolongadas. El antecedente de haber presentado una crisis prolongada es el principal factor de riesgo y las guías NICE del Reino Unido limitan la prescripción de la medicación de rescate a aquellos niños con este antecedente31.

Una consideración importante es que la única benzodiacepina transmucosa comercializada en España hasta la fecha ha sido el diacepam rectal, que presenta obvios problemas de aceptación social cuando ha de ser administrado en la comunidad por personal no sanitario. La administración rectal y la necesidad de quitar la ropa al niño incomodan a muchos profesores y suponen una limitación adicional a conseguir un tratamiento de urgencia adecuado en el colegio. Es posible que parte de la reticencia de los colegios a administrar medicación de rescate se resuelva con la comercialización de benzodiacepinas más fáciles de administrar y aceptables socialmente, como el midazolam bucal o intranasal, que son preferidas por pacientes y sus cuidadores32,33. Midazolam bucal, que ha sido recientemente aprobado para su comercialización en España para el tratamiento de crisis convulsivas prolongadas en niños de 3 meses a 18 años de edad, se ha mostrado en algunos estudios como más eficaz y económico en términos de coste-beneficio que el diacepam rectal29,34,35. De hecho, las guías Cochrane sobre el tratamiento del status epilepticus convulsivo en el niño concluyen que el midazolam bucal es el tratamiento de elección para aquellos niños en los que no se consigue un acceso venoso, y por ejemplo, en Reino Unido, midazolam bucal ya se prescribe con mucha más frecuencia que el diacepam rectal32,36.

En conclusión, se necesitan guías que contengan información explícita para padres y colegios acerca de la indicación del tratamiento de urgencia; deben resolverse las ambigüedades sobre la administración del tratamiento en los colegios y debe formarse a los cuidadores para que los niños con crisis convulsivas prolongadas reciban un tratamiento de urgencia adecuado. Conseguirlo requiere de la colaboración entre el sistema sanitario y educativo, y los protocolos de actuación existentes suponen un primer paso hacia este objetivo. Extender los principios de la proposición no de ley sobre integración de los niños con diabetes a los niños con epilepsia que requieran medicación de rescate en el colegio supondría un avance importante para este grupo vulnerable de niños.

M. Raspall-Chaure, A. Martínez-Bermejo, R. Sánchez-Carpintero y S. Wait han recibido honorarios como asesores de ViroPharma en el pasado.