Las malformaciones linfáticas mesentéricas, también descritas previamente bajo el término de linfangiomas o higromas quísticos suponen una enfermedad infrecuente que engloba aquellas malformaciones derivadas de la proliferación de vasos linfáticos del mesenterio1. Afectan principalmente a pacientes menores de 5 años, y las localizaciones más frecuentes son cabeza, cuello y región axilar, representando la localización intraabdominal menos del 1-5%1–4. La presentación clínica varía dependiendo del tamaño y localización de la misma, desde la ausencia de sintomatología hasta la propia del abdomen agudo (dolor, distensión abdominal, signos de irritación peritoneal)4,5. Pese a que recientemente han sido descritos tratamientos percutáneos mediante escleroterapia1, el tratamiento de elección sigue siendo la escisión completa quirúrgica3,4. Presentamos el manejo diagnóstico-terapéutico llevado a cabo en 2 casos de malformación linfática mesentérica diagnosticados y tratados en nuestra unidad.
Caso ANiño de 3 años de edad, sin antecedentes de interés, acude a urgencias por dolor abdominal difuso de 3 días de evolución, con defensa a la palpación en hemiabdomen izquierdo. Había sido valorado una semana antes por episodio clínico similar asociado a fiebre y vómitos, resuelto con tratamiento conservador. Se solicita radiografía de abdomen con efecto masa en hemiabdomen izquierdo y ecografía abdominal en la que se objetiva la existencia de una gran lesión quística intraabdominal (figs. 1A y B). Ante el empeoramiento clínico del paciente se realiza laparotomía exploradora, encontrándose una gran tumoración quística dependiente del omento, con base anclada a la curvatura mayor gástrica de la que se realiza exéresis completa (fig. 1C). El estudio anatomopatológico es informado como linfangioma con contenido hemático.
A-C) Hallazgos radiológicos y quirúrgicos del caso A. A) Radiografía de abdomen en decúbito supino mostrando efecto masa en hemiabdomen izquierdo, desplazando las asas intestinales hacia el hemiabdomen derecho. No se observan signos de obstrucción intestinal. B) Ecografía abdominal de alta resolución en escala de grises mostrando gran lesión quística con contenido ecogénico en su interior, septos internos y otra lesión seudosólida en su interior. C) Imagen intraoperatoria donde se evidencia gran masa multiquística rosácea de gran tamaño (15×9×3cm). D y E) Hallazgos radiológicos del caso B. Imágenes de RMN adquiridas de manera multifásica en planos coronal (D) y axial (E) tras administrar gadolinio intravenoso. Se identifica lesión redondeada de aproximadamente 5,3cm en los 3 ejes situada en el hipocondrio izquierdo de contenido probablemente hemorrágico, delimitada por imagen de cápsula-seudocápsula hipointensa. No presenta organodependencia, signos de edema ni infiltración de las estructuras adyacentes.
Niña de 4 años valorada en urgencias por dolor abdominal cólico de 5 días de evolución asociado a vómitos. Había presentado episodios similares con anterioridad, siendo resueltos de manera satisfactoria con la administración de enemas. Se realiza estudio ecográfico donde se objetiva la existencia de una lesión multiquística en hipocondrio izquierdo de gran tamaño. En este caso, la estabilidad clínica de la paciente permite realizar una resonancia magnética nuclear (RMN) para completar el estudio y programar la cirugía. Se observa una lesión quística localizada a nivel de mesenterio y en íntimo contacto con la cola del páncreas (figs. 1D y E). Se realiza un abordaje laparoscópico con exéresis de la lesión y anastomosis intestinal laparoasistida. El informe histopatológico resuelve congruente con lesión quística benigna de inmunofenotipo compatible con una lesión vascular de tipo linfangioma (tabla 1).
Características básicas de los pacientes descritos en los casos
| Caso | Edad | Género | Síntoma | Localización | Intervención | Abordaje |
|---|---|---|---|---|---|---|
| A | Tres años | Masculino | Dolor abdominal | Curvatura mayor gástrica | Exéresis completa urgente | Laparotomía |
| B | Cuatro años | Femenino | Dolor abdominal | Íleon | Exéresis completa programada | Laparoscopia |
Los previamente conocidos como linfangiomas, se engloban actualmente bajo el término de malformaciones linfáticas, describiéndose como malformaciones vasculares quísticas, más que propiamente una tumoración de los vasos linfáticos. Pueden presentarse de manera aislada o en el contexto de una enfermedad sistémica6.
Característicamente están presentes al nacimiento y crecen conforme lo hace el niño, haciéndose progresivamente más evidentes. Esto hace que entre el 60-90% de ellas se diagnostiquen antes de los 5 años y que sea infrecuente el inicio clínico en la edad adulta3,4.
La inmensa mayoría (95%) afectan a los vasos linfáticos de cabeza y cuello, así como de la región axilar, siendo su localización abdominal (mesentérica y/o retroperitoneal) infrecuente1–6. Pese a esto, los diferentes términos en los que tradicionalmente se han descrito (malformaciones linfáticas, linfangiomas, higromas quísticos…) y el hecho de que pueda afectar tanto a la población pediátrica como a la adulta, hace suponer que exista cierta infravaloración al hablar de su incidencia6.
Etiológicamente la hipótesis más aceptada es la del fondo de saco ciego, por la que sería una entidad de origen congénito debido a una ausencia de comunicación entre los vasos linfáticos afectos y el sistema linfático principal, desencadenando una dilatación y posterior formación de una masa quística por acumulación de la linfa4. Sin embargo en la literatura se pueden encontrar artículos que abogan por la asociación con factores concretos como radiación, trauma abdominal, cirugía, proceso inflamatorio…3,4.
La mayoría de casos son diagnosticados como masas indoloras de crecimiento proporcional al niño, pero en algunos casos pueden presentar complicaciones como infección, rotura, obstrucción intestinal, torsión o hemorragia espontánea2,6, que hagan que sean una urgencia quirúrgica, como se describe en el caso A. En estos casos, su presentación suele ser como abdomen agudo, siendo el síntoma más frecuente el dolor abdominal.
La ecografía es la prueba de imagen de elección para la evaluación inicial, que puede complementarse con TAC o RMN para una mejor definición de la lesión, si la estabilidad clínica del paciente lo permite. En muchos casos el diagnóstico definitivo lo aportará la histopatología4,6.
El tratamiento quirúrgico implica la escisión radical de la lesión, con un buen pronóstico a largo plazo y escaso riesgo de malignización o recurrencia1,3.
Aunque la presentación de una malformación linfática en forma de abdomen agudo es infrecuente, no debe ser excluida del diagnóstico diferencial a tener en cuenta, sobre todo cuando se asocia a masa abdominal palpable.
