Paciente de 20 meses, sin antecedentes patológicos, que consulta en Urgencias por lesiones cutáneas de 15 días de evolución. En la exploración (figs. 1-2) se objetivan vesículas y ampollas tensas agrupadas alrededor de máculas o costras, dando un aspecto de roseta. Está afebril, sin afectación mucosa. Niegan ingesta de fármacos o vacunación reciente.

Figura 1.

Se aprecian las ampollas tensas dando a la lesión una morfología en roseta.

(0.15MB).

Figura 2.

Se aprecian algunas lesiones con costra.

(0.28MB).

Se sospecha una dermatosis ampollosa IgA lineal (DAAL). Se realiza estudio histológico y de inmunofluorescencia directa (IFD) que confirman diagnóstico: ampolla subepidérmica e IFD con depósito lineal de IgA en unión dermo-epidérmica (fig. 3).

Figura 3.

Inmunofluorescencia directa para inmunoglobulina A: depósitos lineales de IgA en la unión dermo-epidérmica.

(0.14MB).

Se inicia tratamiento con prednisona y a los 15 días se añade dapsona a 1mg/kg/día disminuyendo prednisona hasta retirar. Los niveles de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa han sido normales y la evolución es satisfactoria.

La DAAL es una enfermedad vesiculoampollar adquirida, de etiología autoinmune1, aunque también puede ser secundaria a fármacos. El diagnóstico diferencial debe establecerse principalmente con la dermatitis herpetiforme, el penfigoide bulloso, el liquen plano y la necrólisis epidérmica tóxica1-3. Es importante para el pediatra saber reconocer la lesión típica en roseta o «collar de perlas», aunque el dato clave es el depósito lineal de IgA en la membrana basal. El tratamiento es la dapsona y tiende a cursar a brotes hasta su resolución1.