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Vol. 100. Núm. 1.
Páginas 75-76 (enero 2024)
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IMÁGENES EN PEDIATRÍA
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Tumor miofibroblástico inflamatorio, una patología infrecuente en pediatría
Inflammatory myofibroblastic tumor: An uncommon pathology in pediatrics
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Gemma Claramunt Andreua,
Autor para correspondencia
gemma_claramunt@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Laura Murcia Clementea, María Ángeles Calzado Agrasotb, Sabrina Kalbouza Bouzianea
a Servicio de Pediatría, Hospital Universitario del Vinalopó, Elche, Alicante, España
b Departamento de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica, Hospital Universitario y Politécnico La Fe. Valencia, España
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Presentamos a una paciente de 11 años, previamente sana, que presenta masa interescapular, omalgia derecha y síndrome constitucional de 6 meses de evolución1. Se realiza estudio analítico donde destaca leucocitosis con desviación izquierda, elevación de VSG y LDH. El estudio radiológico confirma lesión pulmonar seudotumoral y extensión extrapulmonar con condensación neumónica (figura 1, imagen Rx) (figura 2, imagen TC).

Figura 1.

Radiografía de tórax. Aumento de densidad homogéneo afectando a segmentos apicales y posteriores de lóbulo superior derecho con broncograma aéreo central.

(0.09MB).
Figura 2.

TC torácica. Condensación alveolar pulmonar en segmentos apical y posterior del lóbulo superior derecho, con broncograma central y hepatización periférica. Moderado aumento de tamaño de ganglios en localización paratraqueal derecha, en hilio pulmonar derecho y área subcarinal. Aumento difuso de componente de partes blandas, sin límites precisos, afectando a la pared apical y posterior de hemitórax derecho, interdigitándose a través de espacios intercostales y afectando musculatura paraespinal derecha.

(0.08MB).

Se amplía estudio con fibrobroncosopia y lavado broncoalveolar que descarta lesiones endobronquiales. Mantoux y serologías, negativas. Se realiza biopsia de la lesión extrapulmonar donde destaca una proliferación de estirpe fibrohistiocitaria, sin atipias, probablemente compatible con un proceso inflamatorio, granulomatoso o seudotumoral.

Tras tratamiento antibiótico empírico (cefotaxima y cloxacilina)2 durante 28 días se produce resolución del tumor. En control radiológico posterior a los 8 meses (figura 3, imagen RM) se visualiza franca mejoría radiológica con tejido seudotumoral residual versus fibrocicatricial en la pleura apical derecha y musculatura retrosomática torácica superior derecha. Presentándose la paciente asintomática y con pruebas de función pulmonar normales.

Figura 3.

RM. Se visualiza tejido pseudotumoral residual versus fibrocicatricial en la pleura apical derecha y musculatura retrosomática torácica superior derecha.

(0.05MB).

El tratamiento de esta entidad es la resección quirúrgica3, aunque en ocasiones la lesión permanece estable o incluso involuciona como en nuestro caso. En otros pacientes la tumoración se vuelve localmente invasiva y necesita otros tratamientos como corticoterapia, radioterapia o quimioterapia.

Conflicto de intereses

Declaramos ausencia de conflicto de intereses.

Financiación

Este manuscrito no ha recibido ningún tipo de financiación.

Bibliografía
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Tumor miofibroblástico inflamatorio (TMI) de pulmón en un niño de 10 años con hipergammaglobulinemia y plaquetosis reactiva. A propósito de un caso.
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G.M. Serena Gómez, M. del Olmo Fernández, G. Javaloyes Soler, S. Corral Hospital.
Masa torácica. Cuatro ojos ven más que dos.
Form Act Pediatr Aten Prim., 9 (2016), pp. 193-196
[3]
M.C. Cohen, R.O. Kaschula.
Primary pulmonary tumors in childhood: A review of 31 years’ experience and the literature.
Pediatr. Pulmonol., 14 (1992), pp. 222-232
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