El tumor miofibroblástico inflamatorio (TMI) es una lesión seudosarcomatosa poco frecuente que se produce en las vísceras y los tejidos blandos y, que por lo general, sigue un curso clínico inespecífico benigno1. Se trata de un tumor sólido comúnmente catalogado como «seudotumor inflamatorio», que contiene células fusiformes, miofibroblastos, células plasmáticas e histiocitos.

Presentamos el caso de un niño de 6 años que cursó con un cuadro brusco de vómitos y dolor abdominal con ecografía sugestiva de invaginación (fig. 1).

Figura 1.

Ecografía abdominal con imagen de invaginación ileocecal.

(0.06MB).

Los TMI suelen pasar asintomáticos, y cuando adquieren un gran tamaño pueden producir dolor, aumento del perímetro abdominal y, ocasionalmente, obstrucción intestinal, siendo excepcional la invaginación de los mismos2. El diagnóstico de TMI rara vez se realiza antes de la cirugía, debido a que no hay hallazgos clínicos ni pruebas complementarias, incluidos los marcadores tumorales y las técnicas de imagen, que los distingan de otras lesiones o masas abdominales. El TMI debe, por tanto, ser considerado cuando se presenta una masa en una ubicación inusual (habitualmente mesenterio y epiplón) con pruebas diagnósticas inespecíficas en pacientes púberes o adolescentes3. La resección quirúrgica completa (figs. 2 y 3) suele ser suficiente, siendo el tratamiento de elección incluso en casos de recurrencia, reservándose la quimioterapia en casos muy seleccionados.

Figura 2.

Invaginación ileal a pocos centímetros de la válvula ileocecal (apéndice normal).

(0.1MB).

Figura 3.

Aspecto macroscópico de la lesión.

(0.1MB).

Se requieren controles a largo plazo para detectar recidivas locales, siendo muy rara la aparición de metástasis (<2%). Un 25% de los TMI recurren localmente, pero este porcentaje varía en función del sitio anatómico y la resecabilidad. El tamaño tumoral, la celularidad y otras características histopatológicas no han demostrado ser indicadores pronósticos fiables.