El bloqueo aurículo-ventricular completo (BAVC) congénito es una entidad infrecuente pero potencialmente letal. En la mayoría de los casos diagnosticados en la época fetal, el bloqueo es inmunomediado por anticuerpos presentes en la circulación materna. En un porcentaje más pequeño de fetos, el BAVC se debe a una disrupción anatómica debido a una cardiopatía congénita estructural (CC), lo cual ensombrece notablemente el pronóstico1–3. Presentamos el caso de un feto de un embarazo gemelar bicorial biamniótico que se diagnostica en la 14.a semana de edad gestacional (SEG) de tetralogía de Fallot. En la semana 27.ª se detecta, mediante ecocardiografía, una bradicardia de 70 lpm por bloqueo AV de grado ii. El feto afectado presenta también crecimiento intrauterino retardado. En la semana 34.a, la frecuencia cardiaca (FC) del feto se ha reducido a 50lpm, habiendo progresado el bloqueo AV hasta completo (fig. 1). Se realiza cesárea electiva a las 37 SEG, pesando la recién nacida 1.500g. El electrocardiograma demuestra el BAVC con frecuencia ventricular de escape con QRS estrecho de 50lpm. En la exploración física, la recién nacida no presenta signos de insuficiencia cardiaca ni cianosis ni hidropesía. Por asociar una CC y una FC de 50 lpm, a las 24h de vida se procede de forma programada a la implantación de un marcapasos epicárdico unicameral bipolar VVI (tipo St Jude, Microny), ubicando el generador a nivel abdominal subcutáneo. La paciente no presentó ninguna complicación en el postoperatorio ni en el seguimiento (fig. 2). A los 10 meses y con 4,9kg de peso, se realiza la intervención reparadora de su cardiopatía, implantando en la misma intervención un cable auricular para sensado auricular y sustituyendo el generador. El postoperatorio es complicado por disfunción diastólica severa del ventrículo derecho, siendo interesante mencionar que cuando, por un fallo del sensado auricular, la paciente pierde sincronía aurículo-ventricular —quedándose con estimulación VVI— empieza con clínica de bajo gasto. Fue entonces necesaria una reintervención con recambio del generador por fallo del sensado auricular y frecuencia mínima insuficiente con el marcapasos previo. La mejoría clínica tras conseguir nuevamente sincronía aurículo-ventricular fue inmediata y espectacular. Tras el largo postoperatorio, la paciente ha evolucionado favorablemente.
Numerosas series de la literatura demuestran como el diagnóstico de BAVC en la época fetal empeora notablemente el pronóstico, siendo la mortalidad del 16-43%4,5 en estos casos, significativamente mayor a la registrada en pacientes diagnosticados después del periodo neonatal. La asociación con defectos cardiacos estructurales ensombrece aún más el pronóstico, con una mortalidad descrita en la mayoría de las series de más del 80%1,2. Los factores de alto riesgo para pacientes con CC y BAVC son bajo peso, prematuridad, hidropesía o FC menor de 55 lpm4. En nuestro caso, por la asociación de BAVC con FC <70lpm y CC (indicación clase IC6), se decidió realizar el implante de marcapasos en las primeras 24h de vida pese al bajo peso de la paciente. El riesgo de decúbito y la complicaciones en pacientes tan pequeños han motivado algunos autores a posponer la implantación tras la estabilización y el crecimiento del recién nacido7 o bien a implantar un marcapasos temporal8 o bien ha llevado a implementar técnicas novedosas para la localización del generador como la intrapleural, infradiafragmática9 o intrapericárdica10 u otras. En nuestro caso, una técnica de implantación convencional permitió un excelente resultado. Factores que pueden haber contribuido al éxito son: el bajo peso de la paciente era debido a un crecimiento intrauterino retardado, pero no asociaba además prematuridad; que la cardiopatía, aun siendo severa, era una tetralogía de Fallot en vez que la más frecuente e invariablemente infausta asociación del BAVC con isomerismo izquierdo2, y en tercer lugar, el desarrollo relativamente tardío del BAVC fetal con FC de 70lpm hasta casi finalizado el embarazo. Creemos importante resaltar que tras la corrección de sus defectos cardiacos estructurales se demostró fundamental la elección de implantar un cable auricular para estimulación en DDD, ya que la sincronía aurículo-ventricular fue imprescindible para mantener el gasto cardiaco en un postoperatorio complicado con disfunción diastólica grave.
Se trata del caso de recién nacido más pequeño documentado que recibió un marcapasos con éxito en España. La colaboración entre especialistas en obstetricia, cardiólogos, intensivistas, anestesistas y cirujanos cardiacos ha permitido este desenlace favorable. La implantación de marcapasos en recién nacidos de tan bajo peso es todo un reto médico-quirúrgico, pero es un procedimiento que se puede llevar a cabo con éxito.
