El hipertiroidismo neonatal es una enfermedad infrecuente. Afecta a 1:25.000-50.000 recién nacidos. Suele manifestarse en el 1-2% de hijos de madres con enfermedad de Graves-Basedow, pudiendo ser secundario a una tiroiditis de Hashimoto1-4. La afectación en neonatos es transitoria en la mayor parte de casos y se produce por paso transplacentario de inmunoglobulinas estimulantes del tiroides (TSI) e inmunoglobulinas inhibidoras de la fijación de tirotropina (TBII). Puede ocurrir en gestantes con enfermedad de Graves o en casos tratados con tiroidectomía o yodo radiactivo previamente4. Las manifestaciones clínicas (tabla 1) son variadas, desde síntomas inespecíficos hasta afectación cardíaca en forma de arritmias e insuficiencia cardíaca, que son la causa principal de fallecimiento1-4. También se ha descrito de forma puntual hipertensión pulmonar secundaria al hipertiroidismo5-7.

Neonato de 34 semanas de edad gestacional, que ingresó por prematuridad y taquicardia. Nació por cesárea urgente por taquicardia fetal, con test de Apgar 9/10. Gestación controlada y sin otros datos de interés, salvo madre con hipotiroidismo posquirúrgico en tratamiento con levotiroxina (150 μg/día). Presentó frecuencia cardíaca de 230-240 lpm y exantema pustuloso de predominio en cara y tronco. A las 6 h de vida, persistía la taquicardia y se realizaron hemograma y proteína C reactiva con parámetros dentro de normalidad. Se realizó un electrocardiograma a 200 lpm, con hallazgo de taquicardia sinusal. Ante la evolución clínica, se reinterrogó a la madre, quien refirió tiroidectomía un mes previo a la gestación, secundaria a enfermedad de Graves-Basedow, sin respuesta a tratamiento médico, asociando desde entonces tratamiento con levotiroxina. No tuvo seguimiento endocrinológico durante la gestación, con un único control de hormonas tiroideas previo al parto (T4 libre 1,82 ng/ml y TSH 0,048 μU/ml). Al 5.° día de vida, persistía taquicardia, con exantema, y se detectó soplo protosistólico ii/vi en el borde esternal izquierdo. Se midieron las hormonas tiroideas y anticuerpos antirreceptor de TSH en ese momento. Además, se realizó una ecocardiografía, donde se observó hipertensión pulmonar (presión arterial pulmonar 60mmHg) (fig. 1 A y B), hipertrofia ventricular derecha, estenosis de rama pulmonar izquierda y aceleración en istmo aórtico (máxima 2,3m/s). El 7.° día de vida presentó irritabilidad, sudoración, exoftalmos y diarrea, persistiendo la taquicardia y el exantema. Se recibió entonces el perfil tiroideo con valores de T4 libre 7,77ng/ml (elevada) y TSH 0,005μU/ml (suprimida). Ante estos resultados y la clínica indicativa, se llegó al diagnóstico de hipertiroidismo congénito. Se inició tratamiento con metimazol (0,5mg/kg/día), propranolol (1mg/kg/día) y lugol (3 gotas/día). A los 13 días de vida, presentó mejoría clínica, con normalización de la frecuencia cardíaca, desaparición del exantema e irritabilidad, y perfil tiroideo con T4 libre 1,08 ng/ml, TSH 0,005μU/ml y anticuerpos antirreceptor TSH 13,7 UI/ml. Se realizó un nuevo control ecocardiográfico con normalización de las alteraciones observadas. Previo al alta, se realizó control con T4 libre 0,969ng/ml y TSH 0,015μU/ml. Posteriormente, se produjo la normalización progresiva de valores hormonales tiroideos, retirándose el tratamiento médico a los 2 meses y medio de vida.

Figura 1.

A) Ecocardiografía en eje corto paraesternal. Aplanamiento sistólico del septo interventricular que indica presión pulmonar en rango sistémico. B) La medición de la velocidad máxima de la insuficiencia tricuspídea de 3,88 m/s permite calcular una presión pulmonar aproximada de 60mmHg.

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El hipertiroidismo neonatal es una enfermedad infrecuente. El caso presentado muestra clínica típica indicativa de hipertiroidismo, junto a una manifestación escasamente descrita en la bibliografía. La asociación entre hipertiroidismo e hipertensión pulmonar se puede explicar por diferentes causas. El hipertiroidismo supone un aumento del metabolismo basal que puede ocasionar una hipoxia fetal que predisponga a la hipertensión pulmonar. Además, las hormonas tiroideas poseen un efecto negativo en la síntesis de óxido nítrico, en la diferenciación pulmonar y la síntesis de surfactante5. Se han descrito casos clínicos como el que presentamos en los que la evolución adecuada del hipertiroidismo se acompaña de resolución de la hipertensión pulmonar5-7. En relación con el diagnóstico, la medición de niveles de TSI, TBII, T4, T4 libre y TSH pueden ser diagnósticas. Ante casos de hijos de madres con enfermedad de Graves, la medición de T4 y TSH se debe realizar lo antes posible; en nuestro caso, no se realizó porque no se detectó este antecedente hasta los primeros días de vida del neonato. Se ha visto que la medición de anticuerpos frente al receptor de la TSH puede predecir el riesgo de desarrollo de hipertiroidismo neonatal. El tratamiento consiste en fármacos antitiroideos como el metimazol (0,5-1mg/kg/día) o el propitiouracilo (5-10mg/kg/día), asociando un preparado de yodo. Se pueden asociar betabloqueantes como propranolol (1-3,5mg/kg/día) para el control de las manifestaciones cardíacas4. En casos críticos, podemos emplear glucocorticoides como tratamiento adicional o si es preciso recurrir a oxigenación por membrana extracorpórea5,8. En cuanto al pronóstico, la mayor parte de los casos se resuelven en unos meses, aunque pueden presentar morbilidad asociada como hiperactividad, alteraciones intelectuales, retraso del crecimiento y craneosinostosis1,4.