Presentamos el caso de una lactante de 7 meses, con antecedente de ventrículo izquierdo hipoplásico e hipoplasia de arco a la que se realizó bibanding pulmonar. Su anatomía cardiaca imposibilitaba la implantación de stent intraductal, por lo que desde el nacimiento se instauró terapia con prostaglandina E2 (0,02mcg/kg/min).

Tras 2 meses y medio se empezó a observar en los controles radiográficos engrosamiento perióstico de los huesos largos (fig. 1) que fue evolucionando progresivamente (fig. 2). Se descartaron hipervitaminosis A y D y sífilis congénita como posibles etiologías de las lesiones. Se realizaron controles seriados de fosfatasa alcalina, con valor máximo de 935U/L a los 4 meses (valores normales para su edad 85-235U/L).

Figura 1.

Radiografía a los 2 meses y medio de vida. Es la primera radiografía realizada a la paciente en la que ya se observa engrosamiento cortical, que es más evidente en las diáfisis de ambos húmeros (flecha), observándose la forma original de los huesos. También se observa engrosamiento de otros huesos como costillas, clavículas y escápulas.

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Figura 2.

Radiografía realizada a los cuatro meses de vida en la que se observa progresión de la afectación ósea, con hiperostosis y ensanchamiento de los húmeros, escápulas, clavículas y costillas.

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Recibió tratamiento con prostaglandinas hasta los 5 meses de vida, cuando recibió un trasplante cardiaco. Seis meses después del mismo, persistía la hiperostosis en los controles radiológicos (fig. 3).

Figura 3.

Radiografías después del trasplante y del fin de tratamiento con prostaglandinas. A) A los 3 meses, B) a los 4 meses, C) a los 6 meses. En ellas se sigue observando hiperostosis y ensanchamiento de los huesos, sin mejoría ni resolución tras el cese de las prostaglandinas. Las vértebras y pelvis no parecen estar afectadas. Tampoco se observa afectación mandibular.

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La hiperostosis cortical es el efecto adverso más frecuente asociado al empleo crónico con prostaglandina E2, relacionándose la frecuencia de aparición con la dosis y el tiempo de tratamiento empleados. El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos, radiográficos y analíticos, siendo crucial descartar entidades como la sepsis, osteomielitis, celulitis, sífilis, neoplasias, escorbuto, hipervitaminosis A y D y la enfermedad de Caffey1–3.