Paciente de 11 años remitida por cefalea y disminución del nivel de consciencia. La TC craneal muestra hematoma intraparenquimatoso frontal derecho (fig. 1). La arteriografía descarta aneurismas, fístulas o malformaciones vasculares subyacentes. Se realiza craneotomía y evacuación del hematoma por hipertensión intracraneal mantenida, evolucionando satisfactoriamente. Inicia tratamiento rehabilitador con mejoría significativa de la hemiparesia izquierda residual. Durante el ingreso destaca hipertensión arterial con elevación de las cifras plasmáticas de renina y aldosterona. Se completa estudio con ecografía Doppler y angio-RM renales, resultando normal.
Durante los meses sucesivos, se normalizan las cifras tensionales. Un año después, en un control ambulatorio, la analítica sanguínea muestra anemia e insuficiencia renal severas y la de orina, microhematuria y proteinuria no nefrótica. Se realiza biopsia renal donde se constata gran afectación histológica (fig. 2).
Se establece el diagnóstico de vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, concretamente anti-mieloperoxidasa (MPO-ANCA). Se inicia tratamiento con rituximab e inmunosupresión con azatioprina y prednisona. Ante la ausencia de respuesta, se coloca catéter de diálisis peritoneal para proseguir terapia sustitutiva. Actualmente se encuentra pendiente de trasplante renal en ausencia de signos de actividad de la enfermedad.
Los hematomas intraparenquimatosos constituyen una entidad poco frecuente en niños. Las causas más habituales son: malformaciones arteriovenosas y aneurismas, coagulopatías, tumores y meningitis1. Son muy pocos los casos de hematoma intraparenquimatoso de origen hipertensivo publicados en niños2.
Las vasculitis asociadas a ANCA son un grupo de enfermedades sistémicas infrecuentes, caracterizadas por la presencia de inflamación necrosante en la pared de pequeños vasos. Incluyen la granulomatosis con poliangeitis, la poliangeitis microscópica, la granulomatosis eosinofílica con poliangeitis y las formas de vasculitis limitadas al riñón3.
Aproximadamente un 6-8% de los pacientes con vasculitis de pequeño vaso presenta afectación de SNC. Hasta la fecha, se han publicado 10 casos de hematoma intraparenquimatoso asociado a vasculitis ANCA positivas, y todos excepto uno en adultos4.
En ausencia de confirmación histológica, en nuestro caso no podemos afirmar que el hematoma fuera consecuencia directa de la vasculitis, y la hipertensión arterial pudo ser la causa del hematoma, dada su localización. Sea de una forma directa o indirecta, lo más probable es que la hemorragia intracraneal guarde relación con la vasculitis.
Concluimos que las vasculitis ANCA positivas son enfermedades potencialmente devastadoras en presencia de afectación renal, y los hematomas intraparenquimatosos pueden ser la primera manifestación clínica. Por tanto, recomendamos incluir las vasculitis sistémicas en el diagnóstico etiológico diferencial de los hematomas intraparenquimatosos.
