Tumoración umbilical violácea, de consistencia dura, gomosa, de tamaño 3 × 3 × 2cm, situada a 1cm de la base de inserción del cordón a la piel (fig. 1). El estudio anatomopatológico reveló la presencia de un hematoma encapsulado de la vena umbilical (fig. 2).
El hematoma espontáneo del cordón umbilical es infrecuente1. La mayoría están localizados cerca del ombligo2,3,8 y suelen producirse por la rotura de la vena umbilical2–6,8. Su etiología se desconoce3,6,8,9, aunque las infecciones amnióticas4,5, los traumatismos, los cordones cortos2, las formaciones aneurismáticas4 o los procedimientos invasivos, como la funiculocentesis7,10, se han relacionado con su aparición. En éste, al igual que en otros casos, no pudo determinarse la presencia de ningún factor de riesgo3,6,9.
Generalmente son pequeños, están bien circunscritos2 y suelen pasar inadvertidos. Los de gran tamaño3,4 se asocian con importantes secuelas neurológicas5 (como ocurrió en este caso) y con una tasa de mortalidad perinatal cercana al 50%3,4,6,7, que suele deberse a la hipoxia fetal, secundaria a la interrupción del flujo sanguíneo en las arterias umbilicales4,5,9,7, o a la hipovolemia3.
El diagnóstico suele ser un hallazgo posnatal inesperado2,4–6. El diagnóstico prenatal depende del tamaño y de su orientación en el útero, y se requiere un alto índice de sospecha3,7–10. La visualización de una masa intrauterina adyacente al abdomen fetal debe alertar sobre su presencia2,3,8,9. La finalización de la gestación tras alcanzar la madurez fetal o el seguimiento ecográfico estrecho son las únicas medidas que pueden adoptarse para evitar las lesiones hipóxicas irreversibles o la muerte fetal intraútero.