Sr. Editor:
El síndrome lengua-cuello (SLC) es una entidad clínica infrecuente, reconocida por la International Headache Society (IHS) en su última revisión1.
La hipótesis aceptada por la mayoría de los autores plantea que determinados movimientos de rotación cefálica producirían una subluxación transitoria de la articulación atlantoaxoidea con distensión de la cápsula articular, así como también compromiso de la rama ventral de C22,3.
Presentamos el caso de un paciente diagnosticado de SCL, con una peculiaridad no descrita previamente, que nos permite considerar nuevas posibilidades etiológicas sobre la base de las hipótesis fisiopatológicas ya planteadas.
Mujer de 13 años de edad, que había sido atendida por diferentes especialistas a causa de un dolor cervical alto episódico de 3 años de evolución. El dolor era intenso y brusco, siempre con una duración inferior a 60s. El dolor paroxístico, no irradiado, se localizaba en el lado derecho de la región cervical alta y del occipucio, y se acompañaba de unas molestias tipo acorchamiento en la hemilengua derecha. Los episodios descritos se producían con los movimientos bruscos y rápidos del cuello en el plano axial hacia la derecha, sobre todo cuando realizaba los movimientos de pivotaje practicando baloncesto. La frecuencia de los episodios variaba según la frecuencia y la intensidad de la actividad deportiva. La exploración neurológica fue normal. Los episodios no pudieron reproducirse con los movimientos cervicales voluntarios o pasivos realizados durante la exploración. En la exploración física se demostró la presencia de una hipermovilidad articular en el contexto de una hiperlaxitud ligamentosa. La exploración realizada a los familiares directos de la paciente demostró que también el padre presentaba un score de Beighton compatible con el diagnóstico de hipermovilidad articular4. Las resonancias magnéticas (RM) craneal y cervical fueron normales. La tomografía computarizada (TC) cervical no demostró tampoco que existieran alteraciones osteoarticulares en la columna cervical. Durante la realización de la TC cervical, se midió el grado de rotación cervical axial, y el ángulo de giro producido entre la apófisis espinosa de C7 y el inion fue de 155º Se descartó la presencia de una inestabilidad dinámica en la articulación atloaxoidea. Se recomendó el uso de un collarín cervical durante 3 meses y la sintomatología remitió. La evolución fue favorable, sin recurrencia de la sintomatología 4 años después.
Aunque son varios los procesos patológicos de la columna cervical relacionados con el SLC, la mayoría de los casos descritos en la edad pediátrica son procesos benignos que, como en nuestro caso, no suelen asociarse con afecciones de tipo estructural5–8. La demostración de una hipermoviliadad articular en nuestra paciente hizo que nos planteáramos la posibilidad de que existiera una relación causal con el SLC.
Las personas con articulaciones hipermóviles, en el contexto de una hiperlaxitud ligamentosa, son más flexibles y ágiles. En la mayoría de los casos esta condición es sólo una característica familiar y únicamente supone una variante de la normalidad. No siempre la hiperlaxitud articular produce síntomas o molestias osteoarticulares. En algunas ocasiones, esta hiperlaxitud se acompaña de síntomas tanto del aparato locomotor (artralgias, tendinitis, etc.) como de otros tejidos (hernias abdominales, venas varicosas, etc.). Estos casos se denominan síndrome de hipermovilidad articular. La hipermovilidad articular es, asimismo, una característica fenotípica presente en los trastornos hereditarios del tejido conectivo (síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, entre otros)9.
El diagnóstico de síndrome de hipermovilidad articular se basa en los criterios de Brighton10 y utiliza también el score de Beighton4. La paciente que describimos y su padre cumplían con los criterios establecidos para determinar la presencia de articulaciones hipermóviles, aunque no presentaban los criterios diagnósticos para el síndrome de hipermovilidad articular.
En nuestra opinión, un mayor rango de movilidad en la articulación atloaxoidea, como el descrito en nuestra paciente, podría justificar la sintomatología si nos basamos en la hipótesis fisiopatológica aceptada para explicar el SLC2. Es más, si tenemos en cuenta que la hipermovilidad articular es un rasgo constitucional (presente en personas con mayor flexibilidad) que disminuye con la edad, podríamos explicar por qué el SLC se ha descrito en la edad pediátrica sin afecciones estructurales asociadas y al igual que en el caso que presentamos, con un curso benigno y autolimitado.
Basándonos en la presencia de una hipermovilidad articular en el caso que describimos, y su posible implicación en la etiopatogenia del SLC, recomendamos que ante la sospecha diagnóstica se realice una exploración física que valore el rango de movilidad articular ya que, por tratarse de una entidad benigna, podría pasar desapercibida si no existe un alto grado de sospecha.
