El hemangioendotelioma kaposiforme es un tumor vascular raro cuya incidencia es de 0,07/100.000 niños por año1. Es un tumor localmente agresivo cuya principal complicación es el fenómeno de Kasabach-Merritt, caracterizado por trombocitopenia severa y coagulopatía de consumo, que puede llegar a comprometer la vida del paciente. La combinación de corticoide y vincristina ha demostrado ser un tratamiento eficaz1,2, sin embargo el sirolimus se está posicionando como fármaco de primera línea en los últimos años3.
Exponemos el caso de un recién nacido en el que destacaba la presencia de una masa nodular bien delimitada de 9×7,5cm en zona media de la pierna izquierda, eritematosa, no adherida a planos profundos, con núcleo de consistencia firme rodeado de área elástica.
El hemograma y la coagulación inicial fueron normales. La radiografía mostraba masa de partes blandas sin afectación ósea y la ecografía Doppler objetivó tumoración de densidad de partes blandas con intensa vascularización en su interior.
A las 48h del ingreso, la lesión aumentó abruptamente de volumen se tornó purpúrica y dura a la palpación, con un punteado en la piel adyacente (fig. 1). Asociaba trombocitopenia (20.000/μl) y coagulopatía, compatibles con fenómeno de Kasabach-Merritt.
Tras realización de angiorresonancia magnética (fig. 2) y biopsia que confirmó la sospecha clínica de hemangioendotelioma kaposiforme se inició quimioterapia con vincristina semanal (0,05mg/kg) que se mantuvo 24 semanas con muy buena respuesta y regresión progresiva de la masa hasta su remisión completa a los 3 años de edad (fig. 3).
Resonancia magnética que muestra masa heterogénea hiperintensa en T2 respecto al músculo, con múltiples imágenes de vacío de señal en su interior. Tras la administración de contraste se evidencia realce intenso, difuso, de predominio arterial y con neoangiogénesis, compatible con sospecha clínica.
