Imágenes en pediatría
Hemangioendotelioma kaposiforme con fenómeno de Kasabach-Merritt
Kaposiform haemangioendothelioma with Kasabach-Merritt phenomenon
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Es un tumor localmente agresivo cuya principal complicación es el fenómeno de Kasabach-Merritt, caracterizado por trombocitopenia severa y coagulopatía de consumo, que puede llegar a comprometer la vida del paciente. La combinación de corticoide y vincristina ha demostrado ser un tratamiento eficaz<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>, sin embargo el sirolimus se está posicionando como fármaco de primera línea en los últimos años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Exponemos el caso de un recién nacido en el que destacaba la presencia de una masa nodular bien delimitada de 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>7,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en zona media de la pierna izquierda, eritematosa, no adherida a planos profundos, con núcleo de consistencia firme rodeado de área elástica.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hemograma y la coagulación inicial fueron normales. La radiografía mostraba masa de partes blandas sin afectación ósea y la ecografía Doppler objetivó tumoración de densidad de partes blandas con intensa vascularización en su interior.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A las 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h del ingreso, la lesión aumentó abruptamente de volumen se tornó purpúrica y dura a la palpación, con un punteado en la piel adyacente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Asociaba trombocitopenia (20.000/μl) y coagulopatía, compatibles con fenómeno de Kasabach-Merritt.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras realización de angiorresonancia magnética (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>) y biopsia que confirmó la sospecha clínica de hemangioendotelioma kaposiforme se inició quimioterapia con vincristina semanal (0,05<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg) que se mantuvo 24 semanas con muy buena respuesta y regresión progresiva de la masa hasta su remisión completa a los 3 años de edad (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 598 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 85500 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hemangioendotelioma kaposiforme en región interna de la pierna izquierda.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 793 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 94804 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Resonancia magnética que muestra masa heterogénea hiperintensa en T2 respecto al músculo, con múltiples imágenes de vacío de señal en su interior. 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|---|---|---|---|
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| 2024 Octubre | 386 | 79 | 465 |
| 2024 Septiembre | 393 | 41 | 434 |
| 2024 Agosto | 333 | 85 | 418 |
| 2024 Julio | 341 | 57 | 398 |
| 2024 Junio | 329 | 65 | 394 |
| 2024 Mayo | 388 | 60 | 448 |
| 2024 Abril | 367 | 59 | 426 |
| 2024 Marzo | 345 | 55 | 400 |
| 2024 Febrero | 452 | 57 | 509 |
| 2024 Enero | 508 | 54 | 562 |
| 2023 Diciembre | 441 | 55 | 496 |
| 2023 Noviembre | 503 | 40 | 543 |
| 2023 Octubre | 437 | 37 | 474 |
| 2023 Septiembre | 753 | 62 | 815 |
| 2023 Agosto | 563 | 40 | 603 |
| 2023 Julio | 436 | 41 | 477 |
| 2023 Junio | 382 | 45 | 427 |
| 2023 Mayo | 490 | 51 | 541 |
| 2023 Abril | 312 | 51 | 363 |
| 2023 Marzo | 426 | 45 | 471 |
| 2023 Febrero | 377 | 62 | 439 |
| 2023 Enero | 368 | 61 | 429 |
| 2022 Diciembre | 321 | 60 | 381 |
| 2022 Noviembre | 411 | 68 | 479 |
| 2022 Octubre | 395 | 91 | 486 |
| 2022 Septiembre | 407 | 78 | 485 |
| 2022 Agosto | 477 | 110 | 587 |
| 2022 Julio | 341 | 69 | 410 |
| 2022 Junio | 300 | 68 | 368 |
| 2022 Mayo | 437 | 59 | 496 |
| 2022 Abril | 567 | 59 | 626 |
| 2022 Marzo | 388 | 80 | 468 |
| 2022 Febrero | 336 | 47 | 383 |
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| 2021 Diciembre | 320 | 73 | 393 |
| 2021 Noviembre | 432 | 68 | 500 |
| 2021 Octubre | 477 | 89 | 566 |
| 2021 Septiembre | 436 | 70 | 506 |
| 2021 Agosto | 306 | 80 | 386 |
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| 2021 Marzo | 535 | 96 | 631 |
| 2021 Febrero | 404 | 91 | 495 |
| 2021 Enero | 340 | 76 | 416 |
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| 2020 Noviembre | 325 | 55 | 380 |
| 2020 Octubre | 345 | 59 | 404 |
| 2020 Septiembre | 417 | 55 | 472 |
| 2020 Agosto | 535 | 66 | 601 |
| 2020 Julio | 380 | 77 | 457 |
| 2020 Junio | 521 | 67 | 588 |
| 2020 Mayo | 367 | 52 | 419 |
| 2020 Abril | 226 | 36 | 262 |
| 2020 Marzo | 210 | 43 | 253 |
| 2020 Febrero | 334 | 42 | 376 |
| 2020 Enero | 368 | 56 | 424 |
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| 2019 Noviembre | 437 | 40 | 477 |
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| 2018 Junio | 15 | 0 | 15 |
| 2018 Mayo | 5 | 2 | 7 |
| 2018 Abril | 0 | 47 | 47 |
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