La gangrena de Fournier (GF) fue descrita por Jean Alfred Fournier en 1883. Es una fascitis necrotizante de etiología infecciosa, que afecta a piel, tejido celular subcutáneo y fascia subyacente, de inicio súbito y rápida diseminación. Predomina en el sexo masculino. Es una enfermedad rara; se presenta fundamentalmente a partir de la sexta década de la vida, con una incidencia estimada de 0,4 casos/100.000 habitantes o 1/7.500 ingresos urológicos, y es excepcional en la infancia. En la edad pediátrica se presenta con unas características bacteriológicas, patogénicas, clínicas, terapéuticas y pronósticas específicas, que la diferencian de la gangrena del adulto1.
Presentamos el caso de un niño de 15 meses, sin antecedentes de interés, que consulta por fiebre (39°C) de 24h de evolución y una lesión cutánea en la base del pene. Había sido visitado en el servicio de urgencias horas antes, detectándose una lesión ampollosa en el dorso del pene, pautándose tratamiento con cloxacilina oral.
El paciente se muestra con regular estado general, irritable y en la exploración física destaca celulitis de la zona escrotal, perineal y lesión en el dorso del pene eritrodérmica, violácea, con fondo necrótico y friable, que produce compresión y edema balano-prepucial. También presenta lesiones ulceradas en la zona escrotal, perineal y nalga (fig. 1).
Exámenes complementarios: hemograma y proteína C reactiva: normal; hemocultivo: negativo; frotis de la herida: S. aureus sensible a meticilina.
Ante la sospecha clínica de GF, se inicia tratamiento con cefotaxima y cloxacilina iv. Se deriva a hospital de referencia donde se mantiene tratamiento médico, no precisando desbridamiento quirúrgico. Se completan 10 días de cloxacilina iv y posteriormente 14 días de amoxicilina-ácido clavulánico vo. El paciente evoluciona favorablemente, con mejoría de los signos inflamatorios y curación de las lesiones sin dejar cicatriz.
El interés de este caso reside en el recordatorio de la entidad, ya que es poco frecuente en pediatría, y remarcar que la GF infantil muestra importantes diferencias respecto a la GF del adulto. Desde su descripción se han publicado casos esporádicos pediátricos en varias partes del mundo. La serie más amplia publicada por Ameh et al2 describe 12 casos en un hospital de Nigeria, en un período de 16 años.
Los pacientes de más de 60 años habitualmente presentan patología de base3; en cambio, en la edad pediátrica, los focos infecciosos que más habitualmente dan lugar a este proceso necrótico son: traumatismos, picaduras, heridas, circuncisión, onfalitis, quemaduras, infección periuretral o anorrectal, posvaricela4–6, aunque también hay casos descritos en pacientes inmunodeprimidos (prematuros, hematooncológicos)7,8. Desde el punto de vista microbiológico, Streptococcus y Staphylococcus spp. se aíslan en más del 60% de los casos pediátricos, a diferencia de los adultos, que suele ser polimicrobiana.
Se origina como una celulitis en el escroto, el pene o el periné y puede extenderse hacia la pared abdominal anterior, respetando los testículos, precedida o acompañada de febrícula o fiebre. Si no se instaura tratamiento precoz, la lesión evoluciona en pocos días a gangrena cutánea. Los adultos frecuentemente desarrollan shock séptico, que condiciona la elevada mortalidad; en cambio, en la infancia la afectación del estado general suele ser menor, encontrándose con frecuencia una necrosis cutánea más localizada.
El diagnóstico es esencialmente clínico. Las pruebas de imagen (ecografía, resonancia magnética) son útiles para confirmar los casos dudosos y para establecer el grado de extensión previo a la cirugía. Inicialmente, puede presentarse el diagnóstico diferencial con ectima gangrenoso por Pseudomonas spp., por lo que se deberá valorar tratar esta etiología. El diagnóstico diferencial se hará también con orquitis, epididimitis, balanopostitis, celulitis escrotal, erisipela, hernia inguino-escrotal estrangulada, absceso periuretral y torsión testicular.
El tratamiento se basa en medidas de soporte, antibioterapia de amplio espectro y desbridamiento quirúrgico precoz. En la GF infantil, un desbridamiento quirúrgico más conservador puede ser suficiente para lograr la curación, con resección solo de la piel claramente necrótica, practicando incisiones y drenajes en las áreas de celulitis periféricas a la lesión necrótica.
Nuestro paciente no precisó desbridamiento y es uno de los pocos casos descritos en la literatura9 de evolución favorable sin necesidad de cirugía.
El pronóstico es sustancialmente mejor en niños que en adultos, presentando en la infancia una tasa media de mortalidad que varía entre el 0 y el 9% según las series. La tasa media de mortalidad en una revisión de 1.726 casos, en la que se incluyeron pocos casos pediátricos, fue del 16%10.
Interesa remarcar la importancia de diagnosticar a los pacientes en fases tempranas de la enfermedad, ya que el pronóstico se relaciona con el tiempo de evolución, la edad, la extensión y la afectación sistémica.
