Sr. Editor:
La flebectasia de la vena yugular interna es una dilatación fusiforme que se manifiesta clínicamente como una tumoración asintomática, localizada en el área supraclavicular a lo largo del borde anterior del músculo esternocleidomastoideo. Se trata de una masa blanda, no dolorosa ni pulsátil que, característicamente, aparece o se agranda en relación con el esfuerzo, el llanto, el estornudo, la tos o la maniobra de Valsalva, y cuyo tamaño desaparece o se reduce con el paciente en calma 1-9. La flebectasia de los sistemas venosos yugulares y cervicales era descrita esporádicamente hasta la década de los años setenta, momento a partir del cual el advenimiento de métodos de imagen no invasivos y los avances en la cirugía mayor laríngea y cervical han permitido su más fácil y frecuente reconocimiento 6. A pesar de ello, aún hoy sigue siendo una entidad poco conocida 7,8 motivo por el que se considera de interés su descripción atendiendo sobre todo a que, aunque se han descrito formas de presentación en el adulto 1,2,10, la flebectasia yugular, considerada globalmente, debe considerarse una enfermedad propia de la infancia y la adolescencia 1,3,5,8.
Varón de 4 años y medio de edad que desde hace 6 semanas presenta, al gritar o durante el llanto, una masa alargada situada en el triángulo cervical anterior derecho. No se asocia a sintomatología alguna y desaparece por completo con el niño calmado. No existen antecedentes de traumas ni intervención sobre la zona.
En la exploración física el paciente mostraba un excelente estado general y de desarrollo. En reposo, la inspección y palpación del cuello es normal (fig. 1A, en reposo); con el grito aparece, inmediatamente por delante del músculo esternocleidomastoideo derecho, una masa vertical, algo azulada (fig. 1B, bajo maniobra de Valsalva), depresible, no dolorosa espontáneamente ni a la palpación, no asociada a frémito ni a soplos y con transiluminación negativa. Los pulsos carotídeos se palpan simétricos y normales.
Figura 1. Visión anterior del cuello.A)Bajo maniobra de Valsalva, aparición de una formación fusiforme durante el grito. B)Normalidad en reposo.
Las radiografías simple de tórax y cuello en reposo y durante la maniobra de Valsalva fueron normales.
La ecografía cervical convencional mostró una importante diferencia en el calibre de la vena yugular interna derecha en reposo y tras la maniobra de Valsalva.
En la ecografía Doppler la vena yugular interna derecha muestra en reposo un calibre normal (7,7 mm) (fig. 2A); la maniobra de Valsalva provoca una ectasia de la misma y adquiere un calibre de 30,5 mm (fig. 2B). La vena yugular interna izquierda se dilata en un grado normal. Morfología por scan B revela ausencia de alteraciones de la vena yugular interna. Patrón de onda Doppler: normal y fásico con los movimientos respiratorios.
Figura 2. Ecografía Doppler.A)Incremento (~ x4) del tamaño de la vena yugular interna mientras sopla un globo.B)Vena yugular interna derecha en reposo con calibre normal.
Se entiende por flebectasia la dilatación anormal, no varicosa (ausencia de tortuosidad), de una vena aislada; tal dilatación suele ser fusiforme y puede asentar, de forma generalmente asintomática, en cualquier vena del organismo 1,5-7. En los sistemas venosos craneales y cervicales la localización más frecuente es la vena yugular interna derecha aunque se han descrito casos en los que afecta a la izquierda, vena yugular anterior, vena yugular externa, bulbo yugular y vena facial posterior 3,8.
En el caso concreto de la flebectasia vena yugular interna el trastorno se manifiesta como una masa sacular o fusiforme, blanda, no dolorosa ni pulsátil, localizada en el área supraclavicular a lo largo del borde anterior del músculo esternocleidomastoideo. Se agranda, o sólo aparece, en relación con el llanto, el grito, la tos, el estornudo o la maniobra de Valsalva, desapareciendo al cesar el incremento de la presión intratorácica 1-9. No se transilumina y, a veces, muestra una coloración azulada 11. El tamaño promedio estimado es de 2,5 x 4,5 cm 3. Considerada generalmente asintomática puede asociarse a manifestaciones menores tales como acufenos pulsátil cuando la flebectasia es tangencial al pabellón auricular 12; zumbidos causados por el flujo turbulento en el segmento dilatado 1; disfonía o afonía atribuibles a compresión del nervio laríngeo recurrente 1,3,5,7; sensación de disconfort durante la deglución, la tos o el ejercicio físico 1,7; molestias en el hombro o debilidad injustificada en la mano derecha 1, y dolor en la base de la lengua en un caso de flebectasia de una vena yugular externa aberrante 13.
El proceso es más frecuente en el varón 1,3,6,7 y en el lado derecho 1,3,5-7 y puede observarse bilateralmente 6,8,9. Respecto a la edad, la inmensa mayoría de los casos aparecen en menores de 15 años 1,3, pero se han descrito casos en personas de edad avanzada 1,2,10.
Aunque mejor conocida tras el desarrollo de los modernos métodos de imagen, la enfermedad sigue considerándose rara. En una reciente encuesta, el 96 % de 73 pediatras; el 37 % de 22 otorrinolaringólogos y el 40 % de 15 cirujanos pediátricos consultados no conocían la feblectasia yugular 7. La "rareza" de esta patología hay que atribuirla no sólo a su desconocimiento, también a la tendencia a publicar sólo los resultados quirúrgicos cuando son intervenidos 7 y a la amplia sinonimia utilizada para describirla: aneurisma venoso, seudoaneurisma venoso, quiste venoso congénito, venoma, ectasia venosa, venectasia y, la más aceptada, flebectasia yugular 2,4-6,14,15.
La etiología de las masas cervicales es extraordinariamente variada pero el diagnóstico diferencial se simplifica si se atiende a una circunstancia de fácil constatación: la aparición o el incremento de la masa relacionada con el esfuerzo o la maniobra de Valsalva y su colapso al cesar el incremento de la presión intratorácica. En la tabla 1 se resumen las distintas posibilidades. De todas ellas, la más frecuente es el laringocele 8 que, al igual que los quistes y tumores del mediastino superior, quedan provisionalmente excluidos con la simples radiografías de cuello y tórax 4. Estos exámenes, siendo útiles, no contribuyen al diagnóstico directo de flebectasia de la vena yugular 4,7 por lo que, establecida la sospecha clínica, la confirmación definitiva pasa por realizar otras técnicas de imagen.
Actualmente se considera que la ultrasonografía clásica y, sobre todo, la ecografía Doppler color constituyen la mejor opción para investigar la flebectasia del sistema venoso yugular pues, además de definir con seguridad la naturaleza de la entidad, no son invasivas y evitan las radiaciones 3,6,8. La técnica Doppler permite determinar la ausencia o presencia de flujo sanguíneo, su dirección y la existencia de trombos en el seno del proceso. La exploración debe ser bilateral, comparativa, en reposo y durante el inflado de un globo o maniobra voluntaria de Valsalva 3,7,8. Cuando la flebectasia cervical se extiende hacia la caja torácica o el cráneo y el paciente es capaz de colaborar, es preferible la angiografía tridimensional con gadolinio mediante técnica de RM pues muestra la anomalía vascular en toda su extensión 3,14.
El origen de la flebectasia de la vena yugular permanece oscuro, considerándose que muchas son idiopáticas 1,3,5,7,14. Entre los factores predisponentes o determinantes se han descrito: duplicación de la vena yugular interna, defecto de la capa muscular de la pared venosa, obstrucción mecánica en la región inferior del cuello o el mediastino, compresión de la vena yugular derecha entre la cúpula pulmonar y la clavícula, ventilación prolongada y traumatismo 1,3,5,6,16. La preferencia por el lado derecho se debería a factores anatómicos y físicos. La vena yugular interna desciende desde el agujero rasgado posterior del cráneo uniéndose a la vena subclavia en la base del cuello para formar los respectivos troncos braquiocefálicos (o venas innominadas) derecho e izquierdo. De la unión de ambos surge la vena cava superior. El tronco braquiocefálico derecho es corto (2-3 cm), tiene un trayecto casi vertical y contacta con la pleura apical con lo que cualquier incremento de la presión intratorácica puede transmitirse directamente a la vena yugular interna derecha. El tronco braquiocefálico izquierdo es más largo (~ 6 cm) y atraviesa la línea media casi horizontalmente resultando menos "sensible" a esta circunstancia 16. Palieri et al 6 defienden esta hipótesis y consideran que el incremento intermitente pero prolongado de la presión intratorácica podría provocar una ectasia venosa preferentemente en el lado derecho.
Respecto a la evolución puede observarse un incremento de volumen en los primeros años que siguen a su diagnóstico, pero el proceso tiende a reducirse de forma natural conforme el niño crece y se fortalece la musculatura zonal 1,3,5. Excepcionalmente se han descrito complicaciones como el síndrome de Horner, debido a compresión de las fibras simpáticas posgangliónicas por la dilatación venosa 17, trombosis, flebitis y hemorragia postraumática 1-4,8,18, pero nunca tromboembolismo ni roturas espontáneas del proceso 6,15.
El tratamiento sigue siendo objeto de controversia. La opinión más generalizada es que, tratándose de un proceso benigno y autolimitado, la corrección quirúrgica es innecesaria en las formas asintomáticas o mínimamente sintomáticas 1,3-6,8. Si, de acuerdo con otros autores, se opta por la intervención 7,11,18, antes de realizarla debe comprobarse una buena circulación contralateral. Las lesiones bilaterales nunca deben corregirse simultáneamente dado el riesgo de producir un masivo edema craneal y cerebral 5.
Debe recordarse que una flebectasia de la vena yugular trombosada puede simular la infección de un ganglio cervical profundo y el intento de drenarlo en un paciente no ingresado puede convertir una lesión simple en un desastre 7.
