Sr. Editor:
Los pacientes con síndrome de Down presentan con frecuencia dermatosis habituales como foliculitis, alopecia areata, vitíligo o sarna noruega. Pero también sufren dermatosis peculiares como siringomas, calcicosis idiopática tipo milia y elastosis perforante serpiginosa 1-3.
Se presenta un caso de elastosis perforante serpiginosa unilateral y localizada en un varón con síndrome de Down, características poco frecuentes en esta asociación 4, donde suele ser una dermatosis bilateral y con tendencia a desarrollar formas generalizadas 3,5-7.
Varón de 14 años con síndrome de Down, sin otros antecedentes personales ni familiares de interés. Acudió a nuestra consulta por la aparición, desde hacía más de un año, de lesiones levemente pruriginosas en codo derecho que no habían cedido con la aplicación de corticoides y antifúngicos.
En la exploración se observaron, en codo derecho, unas pápulas eritematosas con hiperqueratosis central agrupadas en una placa de morfología serpiginosa (fig. 1).
Figura 1. Pápulas hiperqueratósicas que adoptan una morfología serpiginosa localizadas de manera unilateral en codo derecho.
Se realizó una biopsia cutánea, cuyo estudio histopatológico puso de manifiesto un canal transepidérmico en el que se observaban restos de células epiteliales necróticas con células inflamatorias y restos de fibras elásticas fragmentadas (fig. 2).
Figura 2. Conducto epidérmico ocupado por restos celulares basófilos y fibras elásticas eosinófilas. (Hematoxilina-eosina, *100.)
La elastosis perforante serpiginosa fue descrita inicialmente por Lutz en 1953. Es una de las cuatro enfermedades perforantes primarias clásicas, junto con la colagenosis perforante reactiva, la foliculitis perforante y la enfermedad de Kyrle 8,9.
Consiste en pápulas centradas por un tapón de queratina que se disponen formando placas anulares o serpiginosas con el centro atrófico. Se localizan principalmente en cara, caras laterales del cuello y extremidades superiores. Es más frecuente en varones menores de 30 años 7,8.
Algunos autores la clasifican en tres tipos en función de sus asociaciones 8: tipo 1, forma idiopática, sin asociaciones; tipo 2, forma reactiva a otras enfermedades 7, que equivale aproximadamente al 25 % de todos los casos, entre las que se incluyen el síndrome de Down, el de Marfan, el de Ehlers-Danlos, la osteogénesis imperfecta, la acrogeria y el síndrome de Rothmund-Thomson; y tipo 3, forma inducida por el tratamiento crónico con penicilamina en pacientes con la enfermedad de Wilson o cistinuria 10.
En su patogenia podría influir la producción de un exceso de fibras elásticas alteradas morfológica y bioquímicamente, que conllevaría una reacción inflamatoria por la presentación de nuevos antígenos y, posteriormente, la eliminación transepitelial de las fibras elásticas alteradas junto con células epiteliales degeneradas e inflamatorias 5.
Se han empleado múltiples terapias como la crioterapia, los corticoides tópicos e intralesionales, láser de dióxido de carbono y distintos agentes queratolíticos 8.
