se ha leído el artículo
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La flebectasia de los sistemas venosos yugulares y cervicales era descrita esporádicamente hasta la década de los años setenta, momento a partir del cual el advenimiento de métodos de imagen no invasivos y los avances en la cirugía mayor laríngea y cervical han permitido su más fácil y frecuente reconocimiento <span class="elsevierStyleSup">6</span>. A pesar de ello, aún hoy sigue siendo una entidad poco conocida <span class="elsevierStyleSup">7,8</span> motivo por el que se considera de interés su descripción atendiendo sobre todo a que, aunque se han descrito formas de presentación en el adulto <span class="elsevierStyleSup">1,2,10</span>, la flebectasia yugular, considerada globalmente, debe considerarse una enfermedad propia de la infancia y la adolescencia <span class="elsevierStyleSup">1,3,5,8</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Varón de 4 años y medio de edad que desde hace 6 semanas presenta, al gritar o durante el llanto, una masa alargada situada en el triángulo cervical anterior derecho. No se asocia a sintomatología alguna y desaparece por completo con el niño calmado. No existen antecedentes de traumas ni intervención sobre la zona.</p><p class="elsevierStylePara">En la exploración física el paciente mostraba un excelente estado general y de desarrollo. En reposo, la inspección y palpación del cuello es normal (fig. 1A, en reposo); con el grito aparece, inmediatamente por delante del músculo esternocleidomastoideo derecho, una masa vertical, algo azulada (fig. 1B, bajo maniobra de Valsalva), depresible, no dolorosa espontáneamente ni a la palpación, no asociada a frémito ni a soplos y con transiluminación negativa. Los pulsos carotídeos se palpan simétricos y normales.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v63n01-13076779fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1.</span><span class="elsevierStyleItalic"> Visión anterior del cuello.</span><span class="elsevierStyleBold">A)</span><span class="elsevierStyleItalic">Bajo maniobra de Valsalva, aparición de una formación fusiforme durante el grito.</span><span class="elsevierStyleBold"> B)</span><span class="elsevierStyleItalic">Normalidad en reposo.</span></p><p class="elsevierStylePara">Las radiografías simple de tórax y cuello en reposo y durante la maniobra de Valsalva fueron normales.</p><p class="elsevierStylePara">La ecografía cervical convencional mostró una importante diferencia en el calibre de la vena yugular interna derecha en reposo y tras la maniobra de Valsalva.</p><p class="elsevierStylePara">En la ecografía Doppler la vena yugular interna derecha muestra en reposo un calibre normal (7,7 mm) (fig. 2A); la maniobra de Valsalva provoca una ectasia de la misma y adquiere un calibre de 30,5 mm (fig. 2B). La vena yugular interna izquierda se dilata en un grado normal. Morfología por <span class="elsevierStyleItalic">scan</span> B revela ausencia de alteraciones de la vena yugular interna. Patrón de onda Doppler: normal y fásico con los movimientos respiratorios.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v63n01-13076779fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2.</span><span class="elsevierStyleItalic"> Ecografía Doppler.</span><span class="elsevierStyleBold">A)</span><span class="elsevierStyleItalic">Incremento (</span>~ <span class="elsevierStyleItalic">x4) del tamaño de la vena yugular interna mientras sopla un globo.</span><span class="elsevierStyleBold">B)</span><span class="elsevierStyleItalic">Vena yugular interna derecha en reposo con calibre normal.</span></p><p class="elsevierStylePara">Se entiende por flebectasia la dilatación anormal, no varicosa (ausencia de tortuosidad), de una vena aislada; tal dilatación suele ser fusiforme y puede asentar, de forma generalmente asintomática, en cualquier vena del organismo <span class="elsevierStyleSup"> 1,5-7</span>. En los sistemas venosos craneales y cervicales la localización más frecuente es la vena yugular interna derecha aunque se han descrito casos en los que afecta a la izquierda, vena yugular anterior, vena yugular externa, bulbo yugular y vena facial posterior <span class="elsevierStyleSup">3,8</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En el caso concreto de la flebectasia vena yugular interna el trastorno se manifiesta como una masa sacular o fusiforme, blanda, no dolorosa ni pulsátil, localizada en el área supraclavicular a lo largo del borde anterior del músculo esternocleidomastoideo. Se agranda, o sólo aparece, en relación con el llanto, el grito, la tos, el estornudo o la maniobra de Valsalva, desapareciendo al cesar el incremento de la presión intratorácica <span class="elsevierStyleSup">1-9</span>. No se transilumina y, a veces, muestra una coloración azulada <span class="elsevierStyleSup">11</span>. El tamaño promedio estimado es de 2,5 <span class="elsevierStyleItalic">x</span> 4,5 cm <span class="elsevierStyleSup">3</span>. Considerada generalmente asintomática puede asociarse a manifestaciones menores tales como acufenos pulsátil cuando la flebectasia es tangencial al pabellón auricular <span class="elsevierStyleSup"> 12</span>; zumbidos causados por el flujo turbulento en el segmento dilatado <span class="elsevierStyleSup">1</span>; disfonía o afonía atribuibles a compresión del nervio laríngeo recurrente <span class="elsevierStyleSup"> 1,3,5,7</span>; sensación de disconfort durante la deglución, la tos o el ejercicio físico <span class="elsevierStyleSup"> 1,7</span>; molestias en el hombro o debilidad injustificada en la mano derecha <span class="elsevierStyleSup">1</span>, y dolor en la base de la lengua en un caso de flebectasia de una vena yugular externa aberrante <span class="elsevierStyleSup"> 13</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El proceso es más frecuente en el varón <span class="elsevierStyleSup">1,3,6,7</span> y en el lado derecho <span class="elsevierStyleSup">1,3,5-7</span> y puede observarse bilateralmente <span class="elsevierStyleSup">6,8,9</span>. Respecto a la edad, la inmensa mayoría de los casos aparecen en menores de 15 años <span class="elsevierStyleSup">1,3</span>, pero se han descrito casos en personas de edad avanzada <span class="elsevierStyleSup"> 1,2,10</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Aunque mejor conocida tras el desarrollo de los modernos métodos de imagen, la enfermedad sigue considerándose rara. En una reciente encuesta, el 96 % de 73 pediatras; el 37 % de 22 otorrinolaringólogos y el 40 % de 15 cirujanos pediátricos consultados no conocían la feblectasia yugular <span class="elsevierStyleSup">7</span>. La "rareza" de esta patología hay que atribuirla no sólo a su desconocimiento, también a la tendencia a publicar sólo los resultados quirúrgicos cuando son intervenidos <span class="elsevierStyleSup">7</span> y a la amplia sinonimia utilizada para describirla: aneurisma venoso, seudoaneurisma venoso, quiste venoso congénito, venoma, ectasia venosa, venectasia y, la más aceptada, flebectasia yugular <span class="elsevierStyleSup"> 2,4-6,14,15</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La etiología de las masas cervicales es extraordinariamente variada pero el diagnóstico diferencial se simplifica si se atiende a una circunstancia de fácil constatación: la aparición o el incremento de la masa relacionada con el esfuerzo o la maniobra de Valsalva y su colapso al cesar el incremento de la presión intratorácica. En la tabla 1 se resumen las distintas posibilidades. De todas ellas, la más frecuente es el laringocele <span class="elsevierStyleSup">8</span> que, al igual que los quistes y tumores del mediastino superior, quedan provisionalmente excluidos con la simples radiografías de cuello y tórax <span class="elsevierStyleSup">4</span>. Estos exámenes, siendo útiles, no contribuyen al diagnóstico directo de flebectasia de la vena yugular <span class="elsevierStyleSup">4,7</span> por lo que, establecida la sospecha clínica, la confirmación definitiva pasa por realizar otras técnicas de imagen.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="37v63n01-13076779tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Actualmente se considera que la ultrasonografía clásica y, sobre todo, la ecografía Doppler color constituyen la mejor opción para investigar la flebectasia del sistema venoso yugular pues, además de definir con seguridad la naturaleza de la entidad, no son invasivas y evitan las radiaciones <span class="elsevierStyleSup"> 3,6,8</span>. La técnica Doppler permite determinar la ausencia o presencia de flujo sanguíneo, su dirección y la existencia de trombos en el seno del proceso. La exploración debe ser bilateral, comparativa, en reposo y durante el inflado de un globo o maniobra voluntaria de Valsalva <span class="elsevierStyleSup">3,7,8</span>. Cuando la flebectasia cervical se extiende hacia la caja torácica o el cráneo y el paciente es capaz de colaborar, es preferible la angiografía tridimensional con gadolinio mediante técnica de RM pues muestra la anomalía vascular en toda su extensión <span class="elsevierStyleSup"> 3,14</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El origen de la flebectasia de la vena yugular permanece oscuro, considerándose que muchas son idiopáticas <span class="elsevierStyleSup"> 1,3,5,7,14</span>. Entre los factores predisponentes o determinantes se han descrito: duplicación de la vena yugular interna, defecto de la capa muscular de la pared venosa, obstrucción mecánica en la región inferior del cuello o el mediastino, compresión de la vena yugular derecha entre la cúpula pulmonar y la clavícula, ventilación prolongada y traumatismo <span class="elsevierStyleSup">1,3,5,6,16</span>. La preferencia por el lado derecho se debería a factores anatómicos y físicos. La vena yugular interna desciende desde el agujero rasgado posterior del cráneo uniéndose a la vena subclavia en la base del cuello para formar los respectivos troncos braquiocefálicos (o venas innominadas) derecho e izquierdo. De la unión de ambos surge la vena cava superior. El tronco braquiocefálico derecho es corto (2-3 cm), tiene un trayecto casi vertical y contacta con la pleura apical con lo que cualquier incremento de la presión intratorácica puede transmitirse directamente a la vena yugular interna derecha. El tronco braquiocefálico izquierdo es más largo (~ 6 cm) y atraviesa la línea media casi horizontalmente resultando menos "sensible" a esta circunstancia <span class="elsevierStyleSup">16</span>. Palieri et al <span class="elsevierStyleSup">6</span> defienden esta hipótesis y consideran que el incremento intermitente pero prolongado de la presión intratorácica podría provocar una ectasia venosa preferentemente en el lado derecho.</p><p class="elsevierStylePara">Respecto a la evolución puede observarse un incremento de volumen en los primeros años que siguen a su diagnóstico, pero el proceso tiende a reducirse de forma natural conforme el niño crece y se fortalece la musculatura zonal <span class="elsevierStyleSup">1,3,5</span>. Excepcionalmente se han descrito complicaciones como el síndrome de Horner, debido a compresión de las fibras simpáticas posgangliónicas por la dilatación venosa <span class="elsevierStyleSup">17</span>, trombosis, flebitis y hemorragia postraumática <span class="elsevierStyleSup">1-4,8,18</span>, pero nunca tromboembolismo ni roturas espontáneas del proceso <span class="elsevierStyleSup"> 6,15</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento sigue siendo objeto de controversia. La opinión más generalizada es que, tratándose de un proceso benigno y autolimitado, la corrección quirúrgica es innecesaria en las formas asintomáticas o mínimamente sintomáticas <span class="elsevierStyleSup">1,3-6,8</span>. Si, de acuerdo con otros autores, se opta por la intervención <span class="elsevierStyleSup">7,11,18</span>, antes de realizarla debe comprobarse una buena circulación contralateral. Las lesiones bilaterales nunca deben corregirse simultáneamente dado el riesgo de producir un masivo edema craneal y cerebral <span class="elsevierStyleSup">5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Debe recordarse que una flebectasia de la vena yugular trombosada puede simular la infección de un ganglio cervical profundo y el intento de drenarlo en un paciente no ingresado puede convertir una lesión simple en un desastre <span class="elsevierStyleSup">7</span>.</p>" "pdfFichero" => "37v63n01a13076779pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "37v63n01-13076779fig01.jpg" "Alto" => 852 "Ancho" => 583 "Tamanyo" => 300750 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Visión anterior del cuello. 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2024 Octubre | 2752 | 59 | 2811 |
2024 Septiembre | 2816 | 51 | 2867 |
2024 Agosto | 2519 | 89 | 2608 |
2024 Julio | 2468 | 75 | 2543 |
2024 Junio | 2163 | 62 | 2225 |
2024 Mayo | 2151 | 85 | 2236 |
2024 Abril | 2446 | 90 | 2536 |
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2024 Febrero | 2411 | 104 | 2515 |
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2023 Diciembre | 2081 | 68 | 2149 |
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2022 Junio | 1167 | 58 | 1225 |
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2021 Julio | 2339 | 67 | 2406 |
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2021 Mayo | 2774 | 49 | 2823 |
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2021 Febrero | 3082 | 56 | 3138 |
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2020 Octubre | 2418 | 33 | 2451 |
2020 Septiembre | 2510 | 23 | 2533 |
2020 Agosto | 2809 | 22 | 2831 |
2020 Julio | 3391 | 24 | 3415 |
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2020 Abril | 4287 | 33 | 4320 |
2020 Marzo | 3611 | 31 | 3642 |
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