Caso clínico
Varón de 6 años que consulta por cuadro exantemático de 4 días de evolución, muy pruriginoso, que no mejora a pesar de tratamiento con antihistamínicos (dexclorfeniramina, 0,2 mg/kg/día) y corticoides orales (metilprednisolona, 1 mg/kg/día).
Como antecedente destacable presentaba una dermatitis atópica desde lactante a tratamiento con emolientes.
En la exploración física se observaban placas eritematoedematosas, calientes, distribuidas por axilas, flancos de tronco (fig. 1), cuello, zonas interdigitales de ambas manos (fig. 2) y glúteos (fig. 3).
Figura 1. Placas eritoedematosas en flancos de tronco y zona medial de antebrazo.
Figura 2. Lesiones interdigitales características.
Figura 3. Placas maculopapulosas eritematosas de distribución típica en nalgas.
En el interrogatorio dirigido la madre refiere la rotura de un termómetro 4 días antes.
Preguntas
¿Cuál es su diagnóstico?
Síndrome de Baboon
Descrito por primera vez en 1984 por Andersen, el síndrome de Baboon se define como una dermatitis de contacto sistémica caracterizada por una erupción pruriginosa de distribución patognomónica 1.
El agente implicado más frecuentemente es el mercurio 2, aunque también se ha descrito este síndrome con níquel, seudoefedrina, diferentes antibióticos e inmunoglobulinas entre otros 1. Algunas infecciones virales como la producida por el parvovirus B19 pueden presentar un exantema de distribución similar al síndrome de Baboon, aunque no forma parte de éste 3. También se ha relacionado con infección por estreptococo del grupo A 4.
Las lesiones frecuentemente tienen lugar en pacientes con una sensibilización al mercurio tras la inhalación de vapor del mismo procedente de un termómetro roto 2,5,6. Esta sensibilización previa sería posible por el uso generalizado del mercurocromo como antiséptico tópico y del tiomersal como conservante en vacunas 2.
Tras varias horas e incluso hasta 5 días después del contacto con el agente (que puede ser oral, inhalado, parenteral o por contacto) aparecerían unas placas maculopapulosas eritematosas confluentes en área de glúteos y de flexuras mayores. Además, también es frecuente un eritema en forma de V en la parte anteromedial de los muslos 2,5. La distribución en el área de los glúteos es lo que da el nombre a esta enfermedad, ya que según su autor se asemeja al eritema de las nalgas de los babuinos 1.
Además de estas características y distribución típica, en algunos casos se puede observar la aparición de ampollas o pústulas 1,2. Los pacientes habitualmente no presentan síntomas sistémicos. Es preciso realizar el diagnóstico diferencial con otras entidades que se pueden encontrar en la práctica clínica como la dermatitis atópica, que también se localiza en flexuras pero con placas eccematosas, liquenificadas y pruriginosas; la dermatitis seborreica de aspecto más grasiento y descamativo; los exantemas virales habitualmente con síntomas generales, distribución más acral y tendencia a la vesiculación; otras toxicodermias, de localización troncular, pruriginosas y con eosinofilia; la dermatitis de contacto no sistémica, habitualmente con sintomatología epidérmica y la pustulosis exantemática generalizada aguda, otra forma de dermatitis sistémica que sí se acompaña de sintomatología general y se caracteriza por la existencia de minipústulas en las placas. Esta última habitualmente se debe a aminopenicilinas y macrólidos, aunque también se puede ver tras el contacto con mercurio 5.
Para el diagnóstico lo más importante es reconocer la distribución patognomónica de las lesiones e interrogar por el antecedente de rotura de un termómetro. Existen unos criterios propuestos por Häusermann et al 7 que resumen las características principales y se exponen en la tabla 1. Las pruebas epicutáneas (patch test con lectura a las 48 y 96 h) son las más fiables para identificar el alérgeno 2, aunque no siempre resultan positivas 8. En nuestro paciente la prueba del patch-test fue positiva tanto a las 48 como a las 96 h. No existen datos serológicos que contribuyan al diagnóstico, y respecto a la histología cutánea, cabe decir que aunque tampoco es patognomónica sirve para descartar otras entidades.
Una vez identificado, no existe pauta de tratamiento específico, aunque se suelen emplear corticoides tópicos y sistémicos para acelerar la mejoría de los pacientes. Habitualmente las lesiones desaparecen en varios días sin dejar lesiones residuales.