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Vol. 97. Núm. 3.
Páginas 220-221 (septiembre 2022)
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Espina selar, una causa posible de pubertad precoz central
Sellar spine, a possible cause of central precocious puberty
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Belén Fernández Monteagudo, María Fernanda Arenas García, Yolanda Ruiz Martín, Cristina Mata Fernández
Autor para correspondencia
cjgasm43@gmail.com

Autor para correspondencia.
Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
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Se describe el caso de una adolescente de 14 años con antecedente de pubertad precoz central (PPC) en contexto de un micronódulo neurohipofisario. No presentaba otros síntomas y recibió tratamiento con análogos de GnRH. Ocho años después del diagnóstico, en un control anual realizado mediante resonancia magnética (RM) se objetivó que la lesión reportada como micronódulo en realidad tenía origen óseo, dependía de la silla turca y no afectaba visiblemente a la glándula hipofisaria ni a otras estructuras (fig. 1). Este hallazgo coincidió con una modificación en nuestro hospital del protocolo de secuencias radiológicas hipotálamo-hipofisarias y se confirmó con tomografía axial computarizada (TC) (fig. 2).

Figura 1.

Cortes sagitales en secuencias T2 Y T1 de RM cerebral. A) Se observa la continuidad cortical y medular de la espina ósea con el dorso de la silla turca. B) La espina muestra hiperseñal en secuencia T1 indicando la presencia de médula ósea.

(0.06MB).
Figura 2.

Reconstrucciones sagital (C) y volumétrica (D) de TC de la silla turca. Se identifica una formación ósea con origen en el dorso de la silla turca de 5mm de longitud que ocupa parcialmente la fosa hipofisaria.

(0.08MB).

La espina selar (ES) es una prominencia ósea localizada en el centro del dorso de la silla turca y que protruye anteriormente. Se considera una rara malformación congénita con una incidencia de 1:5000-1:8000 cuyo origen es un remanente notocordal1. Puede deformar estructuras cerebrales dando síntomas por compresión y/o desplazamiento, habiéndose relacionado con PPC, diabetes insípida, hipopituitarismo, síndrome de Cushing, cefalea y hemianopsia bitemporal1–3. Es difícil diferenciarlo de una lesión intrahipofisaria, precisando realizar cortes finos en secuencias específicas de RM o estudio TC para demostrar su continuidad con la silla turca2. En nuestro caso, dado que no se observan otras alteraciones hipotálamo-hipofisarias, consideramos que la ES puede ser la causa de PPC. El tratamiento es médico para corregir los déficits endocrinológicos y quirúrgico si ocasiona síntomas graves3. Está descrito el crecimiento de la ES, por lo que se debería realizar seguimiento clínico y radiológico1.

Financiación

Este trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.

Bibliografía
[1]
T. Hokosawa, Y. Yamada, Y. Sato, Y. Tanami, J. Kurihara, E. Oguma.
Postnatal sellar spine growth, a case report and literature review.
Medicine, 33 (2016),
[2]
S. Chivukula, R. Everson, M. Linetsky, A. Heaney, L. Bonelli, M.B. Wang, et al.
Challenging Diagnosis and Surgical Management of a Symptomatic Sellar Spine.
World Neurosurg, 91 (2016), pp. 669
[3]
M.K. Demir, Z.O. Toktas, T. Kilic.
Sellar spine: a rare osseous anomaly.
Copyright © 2021. Asociación Española de Pediatría
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