Presentamos el caso de una adolescente de 14 años, valorada en el Servicio de Urgencias Pediátricas por dolor y crepitación de aparición brusca a nivel cervical derecho, tras haber presentado un acceso de tos. Asociaba cuadro de fiebre, máximo 39°C, de 24 h de evolución, junto con odinofagia. No refería antecedentes personales de interés ni cuadros previos de broncoespasmo. La paciente presentaba un triángulo de evaluación pediátrica estable sin signos de dificultad respiratoria. En la exploración se objetivaba crepitación cervical y faringe hiperémica sin exudados, con úvula centrada y pilares no abombados. La auscultación pulmonar era normal, con saturación de oxígeno del 95%. La analítica sanguínea no mostraba alteraciones y el test faríngeo para Streptococcus pyogenes fue negativo. Se realizó una radiografía de tórax, con espacio neumomediastínico y campos pulmonares normales, observándose en la radiografía lateral de cavum la presencia de enfisema retrofaríngeo y subcutáneo, aunque sin aumento del espacio retrofaríngeo (fig. 1). Se solicitó valoración por Otorrinolaringología, que realizó laringoscopia indirecta sin hallazgos patológicos, por lo que ingresó con oxigenoterapia, analgesia y monitorización con el diagnóstico de sospecha de enfisema retrofaríngeo espontáneo.
El enfisema retrofaríngeo se define como la presencia de aire en el espacio retrofaríngeo o prevertebral, situado entre las capas medias y profundas de la fascia cervical, extendiéndose desde la base del cráneo hasta un nivel variable comprendido entre la cuarta y sexta vértebra torácica1. Su hallazgo obliga a la realización de un diagnóstico de exclusión, ya que puede asociar complicaciones o ser el primer signo de una afección potencialmente grave1-5.
Entre las etiologías desencadenantes se encuentran: impactación de un cuerpo extraño, inhalación de sustancias de abuso, extracciones dentales, cirugía maxilofacial, perforación esofágica e infecciones profundas de cuello. En el caso de las infecciones profundas, la presencia de enfisema retrofaríngeo puede preceder al desarrollo de una mediastinitis, por lo que es importante su diagnóstico precoz, dada la incidencia de abscesos retrofaríngeos en la infancia1-3.
Se hace referencia al enfisema retrofaríngeo espontáneo cuando mediante un exhaustivo diagnóstico de exclusión basado en una historia clínica detallada, no se identifica causa de tipo traumática, iatrogénica o enfermedad pulmonar subyacente. Se trata de una afección poco frecuente3, cuyo mecanismo de producción más frecuente es un aumento de presión intratorácica, con glotis cerrada (maniobra de Valsalva), que conlleva una elevación de la presión intraalveolar, provocando la rotura de los alvéolos, con salida de aire hacia el mediastino, pudiendo disecar hasta la zona cervical, generando enfisema cervical y retrofaríngeo. Dado este mecanismo fisiopatológico, ante el hallazgo de un enfisema cervical o retrofaríngeo, se debe descartar la existencia de neumomediastino y/o neumotórax asociado2. El caso expuesto probablemente sea un ejemplo de esta entidad, ya que no se halló una causa subyacente responsable, siendo el acceso previo el mecanismo desencadenante. Algunos individuos presentan una predisposición individual con fragilidad congénita de la membrana cricofaríngea que facilita su rotura ante maniobras de Valsalva4.
Los síntomas más frecuentes de presentación son disnea, odinofagia, disfagia y dolor cervical, que puede acompañarse de crepitación a la palpación en región cervical, torácica y facial en caso de acompañarse de enfisema subcutáneo1. También puede presentarse como disfonía, estridor y dificultad respiratoria aguda, simulando una obstrucción de vía aérea superior4. La existencia de dolor retroesternal, disminución de los ruidos cardíacos y crepitación con el latido cardíaco (signo Hamman) son indicativos de la existencia de un neumotórax asociado1.
Respecto a las pruebas complementarias, la radiografía de tórax y lateral del cuello confirmará el diagnóstico; los hallazgos analíticos, como leucocitosis con neutrofilia y aumento de reactantes de fase aguda, pueden orientarnos hacia una infección retrofaríngea1. La realización de una tomografía computarizada puede estar indicada para ver la extensión del enfisema y descartar colecciones y/o mediastinitis5.
A pesar de que la laringoscopia indirecta en numerosas ocasiones no muestra alteraciones, está indicada su realización para identificar lesiones que hayan podido ocasionar el enfisema5. Si hay sospecha de perforación esofágica, se deberán realizar una endoscopia o estudios baritados1.
El tratamiento incluye una adecuada analgesia y la administración de oxigenoterapia para favorecer la reabsorción del enfisema. La profilaxis antibiótica no está recomendada si no se sospecha una infección subyacente2.
Aunque se trata de una entidad autolimitada, con buen pronóstico, que permite un manejo conservador, el enfisema retrofaríngeo espontáneo es una entidad poco frecuente que debe ser sospechada ante síntomas cervicales de presentación aguda, aun sin enfisema cutáneo asociado. Requiere ingreso hospitalario para monitorización y observación estrecha, para asegurar que no exista progresión clínica ni complicaciones, como la aparición de neumotórax o neumomediastino4.
