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solo las pruebas radiol&#243;gicas e histol&#243;gicas ser&#225;n de ayuda para un diagn&#243;stico precoz que siempre deber&#225; ser de exclusi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleInf">&#46;</span></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un var&#243;n de 6 a&#241;os&#44; con cl&#237;nica consistente en una tumoraci&#243;n indolora en la regi&#243;n cervical posterior izquierda&#44; de 3 meses de evoluci&#243;n&#44; de crecimiento lentamente progresivo&#46; En los &#250;ltimos d&#237;as&#44; presenta un aumento del tama&#241;o de la misma&#44; acompa&#241;&#225;ndose de fiebre&#44; dolor y dificultad para la movilizaci&#243;n cervical&#46; En la exploraci&#243;n&#44; se aprecia dicha tumoraci&#243;n cervical de 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#44; de consistencia el&#225;stica a la palpaci&#243;n&#44; con leve aumento de temperatura local&#44; que sobrepasa la l&#237;nea media posterior y se limita anteriormente con el m&#250;sculo esternocleidomastoideo&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiza una tomograf&#237;a computarizada cervical &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; donde se observa una lesi&#243;n qu&#237;stica de contenido heterog&#233;neo con septos en su interior&#44; con paredes bien definidas y sin vascularizaci&#243;n interna ni perif&#233;rica&#44; que indica el diagn&#243;stico de linfangioma sobreinfectado&#46; As&#237; mismo se evidencia afectaci&#243;n &#243;sea adyacente en los arcos posteriores de C2 y C3&#46; La resonancia magn&#233;tica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41; permite la visualizaci&#243;n de la extensi&#243;n de la masa hasta espacio epidural&#44; con desplazamiento de la m&#233;dula espinal&#46; Para su estudio etiol&#243;gico&#44; se realiza la punci&#243;n aspiraci&#243;n de la tumoraci&#243;n&#44; evidenci&#225;ndose contenido lechoso purulento&#44; presentando un crecimiento positivo cultivo a <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus</span> compatible con material linf&#225;tico sobreinfectado&#46; El estudio histopatol&#243;gico de la muestra evidenci&#243; tejido necr&#243;tico-hemorr&#225;gico sin presencia de atipias&#46; Se realiz&#243; un drenaje quir&#250;rgico de la lesi&#243;n y se inici&#243; antibioterapia emp&#237;rica por v&#237;a intravenosa con evoluci&#243;n favorable&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se consens&#250;a de forma multidisciplinar una actitud expectante&#44; observ&#225;ndose a los 6 meses una disminuci&#243;n considerable de la tumoraci&#243;n cervical y estabilidad de lesiones &#243;seas que ha determinado una actitud conservadora&#46; La evoluci&#243;n de las lesiones &#243;seas ser&#225; el condicionante que nos har&#225; plantearnos tratamientos ulteriores&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">M&#225;s del 75&#37; de pacientes con linfangiomatosis tienen afectaci&#243;n &#243;sea&#44; por lo que es considerada por muchos autores una variante del SGS&#46; Puede afectar a cualquier hueso&#44; pero los m&#225;s frecuentes son los huesos largos&#44; cr&#225;neo&#44; pelvis y hombro&#44; no existiendo una predilecci&#243;n clara de sexo&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tejido neovascular presenta una proliferaci&#243;n agresiva que parece ser el agente causante de la p&#233;rdida &#243;sea que se produce en estos pacientes&#46; Se ha observado un aumento de vascular endothelial grown factor que podr&#237;a estar relacionado con su etiopatogenia&#44; desarroll&#225;ndose tratamientos que tratan de inhibir este<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleInf">&#46;</span></p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente&#44; a nivel &#243;seo se observa una proliferaci&#243;n de vasos no neopl&#225;sica&#44; generalmente sangu&#237;neos&#44; aunque tambi&#233;n linf&#225;ticos&#44; de paredes finas&#44; que sustituye la m&#233;dula &#243;sea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con respecto al tratamiento&#44; no existe consenso establecido pero la cirug&#237;a es considerada de elecci&#243;n cuando esta sea posible&#46; Para el tratamiento de las lesiones &#243;seas se pueden emplear bifosfonatos e interfer&#243;n alfa 2b<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46; La acci&#243;n sin&#233;rgica del &#225;cido zoledr&#243;nico y el interfer&#243;n es un tratamiento antiangiog&#233;nico potente&#44; que actualmente est&#225; ofreciendo los mejores resultados&#46; Adicionalmente al tratamiento&#44; es prioritario un seguimiento de las lesiones &#243;seas para valorar la necesidad de una actitud neuroquir&#250;rgica en caso de p&#233;rdida de estabilidad o progresi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; La radioterapia act&#250;a acelerando la esclerosis de los vasos y evita su regeneraci&#243;n&#44; pero tiene importantes efectos adversos que la hacen no ser primera l&#237;nea de tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a><span class="elsevierStyleInf">&#46;</span></p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algunos autores&#44; dado que la enfermedad tiende a estabilizarse con el tiempo en muchos de los casos&#44; consideran la actitud expectante el tratamiento de elecci&#243;n&#44; siempre que la localizaci&#243;n y la estabilidad de las lesiones lo permitan<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#59; esto fue lo realizado en nuestro caso con buenos resultados&#46;</p></span>"
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Vol. 81. Núm. 6.
Páginas e64-e65 (diciembre 2014)
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CARTA AL EDITOR
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¿Es la actitud expectante en el síndrome de Gorham una opción terapéutica?
Is the wait-and-see approach in Gorham syndrome a therapeutic option?
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G. Gutiérrez Schiaffino, I. Leiva Gea
Autor para correspondencia
isabeleiva@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, B. Martín Tejedor, J.M. Jiménez Hinojosa, A. Madrid Rodríguez, A. Urda Cardona
Unidad de Gestión Clínica de Pediatría, Hospital Materno Infantil Carlos Haya, Málaga, España
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Sr. Editor:

El síndrome de Gorham-Stout (SGS), también conocido como osteólisis masiva idiopática o enfermedad del hueso fantasma, es una rara enfermedad cuya etiopatogenia no es bien conocida. Se caracteriza por un proceso osteolítico asociado a una proliferación de estructuras vasculares o linfáticas de etiología benigna1,2.

Desde que en 1955 Gorham y Stout definieron esta entidad, han sido publicados 170 casos en el mundo, 50 de estos en la población pediátrica2.

El diagnóstico es frecuentemente difícil por tratarse de una enfermedad extremadamente rara y por la normalidad de las pruebas analíticas3; solo las pruebas radiológicas e histológicas serán de ayuda para un diagnóstico precoz que siempre deberá ser de exclusión4.

Presentamos el caso de un varón de 6 años, con clínica consistente en una tumoración indolora en la región cervical posterior izquierda, de 3 meses de evolución, de crecimiento lentamente progresivo. En los últimos días, presenta un aumento del tamaño de la misma, acompañándose de fiebre, dolor y dificultad para la movilización cervical. En la exploración, se aprecia dicha tumoración cervical de 7×6cm de diámetro, de consistencia elástica a la palpación, con leve aumento de temperatura local, que sobrepasa la línea media posterior y se limita anteriormente con el músculo esternocleidomastoideo.

Se realiza una tomografía computarizada cervical (fig. 1), donde se observa una lesión quística de contenido heterogéneo con septos en su interior, con paredes bien definidas y sin vascularización interna ni periférica, que indica el diagnóstico de linfangioma sobreinfectado. Así mismo se evidencia afectación ósea adyacente en los arcos posteriores de C2 y C3. La resonancia magnética (fig. 2) permite la visualización de la extensión de la masa hasta espacio epidural, con desplazamiento de la médula espinal. Para su estudio etiológico, se realiza la punción aspiración de la tumoración, evidenciándose contenido lechoso purulento, presentando un crecimiento positivo cultivo a Staphylococcus aureus compatible con material linfático sobreinfectado. El estudio histopatológico de la muestra evidenció tejido necrótico-hemorrágico sin presencia de atipias. Se realizó un drenaje quirúrgico de la lesión y se inició antibioterapia empírica por vía intravenosa con evolución favorable.

Figura 1.

RM de cráneo: afectación ósea adyacente con lesiones líticas de bordes esclerosos en el arco posterior izquierdo de C2 y C3.

(0.15MB).
Figura 2.

RM de cráneo: masa multiquística de localización cervical posterior izquierda que cruza línea media. Extensión craneocaudal 6,6cm×7,5cm×3,9cm.

(0.26MB).

Se consensúa de forma multidisciplinar una actitud expectante, observándose a los 6 meses una disminución considerable de la tumoración cervical y estabilidad de lesiones óseas que ha determinado una actitud conservadora. La evolución de las lesiones óseas será el condicionante que nos hará plantearnos tratamientos ulteriores.

Más del 75% de pacientes con linfangiomatosis tienen afectación ósea, por lo que es considerada por muchos autores una variante del SGS. Puede afectar a cualquier hueso, pero los más frecuentes son los huesos largos, cráneo, pelvis y hombro, no existiendo una predilección clara de sexo.

El tejido neovascular presenta una proliferación agresiva que parece ser el agente causante de la pérdida ósea que se produce en estos pacientes. Se ha observado un aumento de vascular endothelial grown factor que podría estar relacionado con su etiopatogenia, desarrollándose tratamientos que tratan de inhibir este5.

Histológicamente, a nivel óseo se observa una proliferación de vasos no neoplásica, generalmente sanguíneos, aunque también linfáticos, de paredes finas, que sustituye la médula ósea2.

Con respecto al tratamiento, no existe consenso establecido pero la cirugía es considerada de elección cuando esta sea posible. Para el tratamiento de las lesiones óseas se pueden emplear bifosfonatos e interferón alfa 2b6,7. La acción sinérgica del ácido zoledrónico y el interferón es un tratamiento antiangiogénico potente, que actualmente está ofreciendo los mejores resultados. Adicionalmente al tratamiento, es prioritario un seguimiento de las lesiones óseas para valorar la necesidad de una actitud neuroquirúrgica en caso de pérdida de estabilidad o progresión8. La radioterapia actúa acelerando la esclerosis de los vasos y evita su regeneración, pero tiene importantes efectos adversos que la hacen no ser primera línea de tratamiento9.

Algunos autores, dado que la enfermedad tiende a estabilizarse con el tiempo en muchos de los casos, consideran la actitud expectante el tratamiento de elección, siempre que la localización y la estabilidad de las lesiones lo permitan10; esto fue lo realizado en nuestro caso con buenos resultados.

Agradecimientos

Dr. Juan Carlos López-Gutiérrez, Unidad de Quemados, Hospital Universitario La Paz, Madrid.

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