La definición de SIM-PedS difiere ligeramente entre distintos organismos sanitarios (tabla 1)4-6. Se debe considerar en áreas con alta incidencia actual o reciente de transmisión o enfermedad por SARS-CoV-28. En relación con la EK, muestra semejanza con sus diversos espectros clínicos (EK clásica o completa, EK incompleta, EK con shock-KDSS). Tal es así que algunos expertos recomiendan considerar el SIM-PedS en aquellos pacientes que cumplan los criterios de EK en alguna de sus formas9.

Son datos de especial interés en la sospecha de SIM-PedS: criterios de EK completa o incompleta de cualquier edad, presencia de síntomas gastrointestinales (vómitos, náuseas, dolor abdominal, diarrea), reactantes de fase aguda elevados, shock, hipotensión, disfunción miocárdica, linfopenia, anemia, trombocitopenia, shock, hipotensión y disfunción miocárdica (tabla 2)10.

En el diagnóstico diferencial se deben considerar siempre los siguientes procesos:

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  Sepsis de causa bacteriana.

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  Infecciones víricas (adenovirus, enterovirus, sarampión en población no inmunizada).

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  Abdomen agudo.

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  SST estreptocócico o estafilocócico.

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  Miocarditis por otros microorganismos.

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  EK no relacionada con SARS-CoV-2.

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  Reacción de hipersensibilidad a fármacos (síndrome de Stevens Johnson).

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  Otras enfermedades reumatológicas sistémicas (artritis idiopática juvenil sistémica y otras enfermedades autoinflamatorias o autoinmunes).

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  Linfohistiocitosis hemofagocítica primarias o secundarias (SAM).

La asistencia y la estabilización inicial se basarán en la aproximación ABCDE. La vía aérea habitualmente se encontrará permeable, salvo alteración del nivel de consciencia. Se administrará oxígeno suplementario acorde con las necesidades del paciente. Se monitorizará la saturación de oxígeno (SatO2) y, si está disponible, el dióxido de carbónico espirado (EtCO2). Se preparará material y medicación para secuencia rápida de intubación.

Se monitorizará la frecuencia respiratoria (FR), siendo la taquipnea sin dificultad respiratoria algo posible (compensatoria de la acidosis metabólica del shock). Se debe descartar infección pulmonar o edema pulmonar de causa cardiogénica. Se registrarán presión arterial), la frecuencia cardiaca (FC) y la perfusión periférica (relleno capilar, temperatura y coloración cutánea, calidad del pulso). Se canalizará una vía periférica (idealmente 2). Se considerará canalizar vía intraósea si no se logra. En la figura 1 se describe el abordaje hemodinámico recomendado. Es obligado valorar nivel de consciencia, pupilas, glucemia y presencia de dolor. También la presencia de exantemas, petequias y determinar la temperatura11.

Figura 1.

Algoritmo de manejo hemodinámico en el SIM-PedS. EB: exceso de bases; ECMO: circulación por membrana extracorpórea; FC: frecuencia cardiaca; FR: frecuencia respiratoria; IC: índice cardiaco; IV: intravenoso, PAS: presión arterial sistólica; OAF: oxigenoterapia de alto flujo; PAM: presión arterial media; PVC: presión venosa central; RVSI: índice de resistencia sistémicas; SvCO2: saturación venosa central.

Modificada de American College of Critical Care Medicine Clinical Practice Parameters for Hemodynamic Support of Pediatric and Neonatal Septic Shock. Critical Care Medicine 2017;45:1062-1093.

(0.72MB).

Todo paciente con sospecha clínica de SIM-PedS será trasladado a un centro hospitalario que permita su abordaje multidisciplinar. En los casos graves, será recomendable el traslado a un centro con Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP)4-6,12.

Se deben descartar otras causas infecciosas potencialmente causantes del cuadro clínico. En la tabla 3 se muestran las pruebas complementarias recomendadas y las alteraciones más habituales en pacientes con sospecha de SIM-PedS10-13. Linfopenia, anemia y trombocitopenia, con valores más elevados de ferritina, LDH y dímero D (DD) se han observado en pacientes con shock10. En el caso de los aneurismas coronarios, se han descrito leucocitosis y linfopenia más intensas con elevación de proteína C reactiva (PCR)10-13,14.

En comparación con la EK o el SST, los pacientes con SIM-PedS presentan habitualmente mayor elevación de parámetros inflamatorios10. De forma específica, comparado con la EK clásica, este síndrome se relaciona con valores más altos de PCR, ferritina, citocinas inflamatorias y porción N-terminal del propéptido natriurético tipo B (NT-pro-BNP), y con una mayor frecuencia de linfopenia y trombocitopenia, sin diferencias en los niveles de DD14-17.

Es común también un aumento de la ratio neutrófilo/linfocito. Se observa disminución de linfocitos CD4+, CD8+ y natural killers (NK). Dicho fenómeno podría estar en relación con la infiltración del tejido extracelular por parte de estas células leucocitarias pertenecientes al sistema inmunitario innato18. Con relación a las citocinas, se puede observar elevación de la interleucina (IL)-1 en su forma soluble (IL-1-beta) e IL-619-21.

La mayoría de los pacientes con SIM-PedS presentan positividad para algún tipo de prueba diagnóstica de infección aguda o pasada por SARS-CoV-2. En todo paciente con sospecha de SIM-Peds se recomienda realizar como mínimo una toma de muestra respiratoria para realización de reacción en cadena de la polimerasa (RT-PCR). En general, se acepta que la mayor sensibilidad en la enfermedad por SARS-CoV-2 es el lavado broncoalveolar o el aspirado bronquial. Otras muestras aceptables son el frotis nasofaríngeo, el lavado nasal o el frotis faríngeo22,23. En caso de resultar negativa, y si existe una sospecha clínica elevada, se recomienda repetir en las 24-48 h siguientes. En el caso de empeoramiento clínico que suponga la necesidad de ventilación mecánica invasiva, se recomienda obtener muestra de aspirado traqueal22.

Además, se recomienda realizar siempre serología independientemente de la RT-PCR. El rendimiento será superior una vez pasados un mínimo de 10días desde el primer signo o síntoma. En el caso de RT-PCR negativa con serología negativa y alta sospecha clínica, se recomienda repetir serología a las 3-4 semanas del ingreso. Se ha descrito que un 26-55% de los pacientes con SIM-PedS tienen RT-PCR positiva y hasta un 90% serología IgG positiva10-17. Se pueden detectar anticuerpos a partir de los 10-15 días desde el contagio, alcanzando la mayor seroconversión acumulada en torno a los 16-21 días22,23.

La radiografía o ecografía torácica se indicarán en caso de sintomatología respiratoria o para localizar dispositivos (tubo endotraqueal o catéter central)24. La radiografía de tórax puede mostrar alteraciones en un elevado porcentaje de casos8-25. Se ha descrito imagen neumónica con infiltrados, condensaciones parcheadas, en vidrio esmerilado o patrón intersticial, atelectasias o derrame pleural. En la ecografía torácica se pueden observar patrones de neumonía o aumento del agua pulmonar. La tomografía computarizada (TC) torácica no se recomienda de rutina, excepto en neumonía complicada, mala evolución o en paciente inmunocomprometido.

Se realizará ecografía o TC abdominal si existe clínica abdominal indicativa de abdomen agudo, para detectar complicaciones y la necesidad de cirugía. Está descrita la presencia de ileocolitis.

Se recomienda la realización de ecocardiografía a todos los pacientes con SIM-PedS. En las formas leves, no es habitual la presencia de alteraciones ecocardiográficas. En las formas más graves, se ha descrito disfunción sistólica del ventrículo izquierdo, disfunción del ventrículo derecho, insuficiencia mitral, derrame pericárdico y dilatación o aneurismas de las arterias coronarias (AC)13. La evaluación de las AC incluye la determinación del Z-score y la clasificación según el Consenso Nacional de la Enfermedad de Kawasaki26. A su vez, un porcentaje elevado presenta elevación de troponina I o T (55-68%) y BNP/NT-pro-BNP (83-100%), con cifras significativamente mayores en aquellos que desarrollan shock3,10-19.

El electrocardiograma generalmente es inespecífico. Puede mostrar alteraciones indicativas de afectación miocárdica como voltajes bajos, anomalías del segmento ST y onda T o intervalo QTc prolongado. Se han descrito diversos grados de bloqueo auriculoventricular, arritmias supraventriculares y ventriculares9-13. En cuanto a la resonancia magnética cardiaca, no está indicada en el periodo agudo. Se debe valorar su realización con base en la sospecha de afectación cardiaca, la seguridad durante su realización y la disponibilidad en el centro.

Todo paciente con sospecha de SIM-PedS debe ser ingresado en planta de hospitalización para observación y tratamiento, si procede. Se primará que el personal sanitario que esté en contacto con el paciente sea el mínimo necesario. Utilizará, como mínimo, mascarilla FFP2, bata desechable, guantes y protección ocular hasta al menos una segunda RT-PCR negativa. Un elevado porcentaje de pacientes tendrán una prueba RT-PCR negativa. Esto indicaría una baja o nula contagiosidad. En casos de posible de infección activa aún con RT-PCR negativa, se realizará un segunda RT-PCR. Se resumen las recomendaciones de aislamiento, monitorización y tratamiento en la figura 2.

Figura 2.

Tratamiento y seguimiento hospitalario del paciente con SIM-PedS.

(0.57MB).

En caso de requerir ingreso en la UCIP se ingresará en una habitación aislada, preferentemente con presión negativa27. Si se requieren maniobras que produzcan aerosoles, se utilizará mascarilla FFP3, gafas de protección integral, mono integral o capucha, bata desechable impermeable o, si no lo es, con delantal impermeable y guantes. En caso de requerir maniobras como la intubación se utilizará también doble guante.

El paciente estará acompañado de un familiar o cuidador que seguirá las medidas de aislamiento e higiene que se le indiquen y que llevará, como mínimo, mascarilla quirúrgica, bata y guantes. Si los resultados de RT-PCR resultan negativos, se valorará modificar las medidas de protección, manteniendo siempre el aislamiento por contacto y por gotas.

Se realizará la monitorización habitual establecida para los pacientes ingresados en la UCIP, en función de su situación y gravedad. En los casos graves, se valorará realizar una canalización arterial y venosa central precoces28.

El tratamiento inmunomodulador se usará de forma escalonada, constituyendo la primera línea la inmunoglobulina intravenosa (IGIV) o los corticoides24-32. En casos graves o sin respuesta, se recomienda combinarlos.

Podrán ser candidatos a oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) los pacientes con SIM-PedS que presenten un cuadro clínico refractario a las medidas convencionales máximas, con situación que se prevé reversible y que no presentan contraindicaciones habituales absolutas para ECMO40. Resultará fundamental derivar estos pacientes antes de que su condición haga imposible el transporte convencional. En estas ocasiones, valorar el transporte en ECMO con canulación en su hospital de origen por equipos entrenados.

Se evaluará el riesgo potencial de transmisión de SARS-CoV-2 en domicilio. Se considera que los pacientes con RT-PCR negativa y serología IgG positiva no son infecciosos. A su vez, la presencia de serología IgG positiva con RT-PCR positiva o positivización de esta prueba tras previas negativas se interpreta actualmente como detección de restos virales sin capacidad infectiva. Se recomienda un seguimiento ambulatorio multidisciplinar y coordinado con la participación de los pediatras de atención primaria (fig. 2).

Jordi Antón ha obtenido becas para proyectos de investigación, recibido honorarios por conferencias y consultorías y asistido a congresos médicos con el soporte de Sobi y Roche. Esmeralda Núñez ha participado en actividades formativas de AbbVie, Roche y Sobi. Inmaculada Calvo ha participado en actividades formativas de Novartis, AbbVie, Sobi, Roche y GSK. También ha colaborado en workshops de GSK, Novartis y Sobi. Javier Pérez-Lescure Picarzo ha realizado formación remunerada para MSD. El resto de los autores de este consenso no presenta conflicto de intereses.