array:23 [
  "pii" => "S1695403312002469"
  "issn" => "16954033"
  "doi" => "10.1016/j.anpedi.2012.04.009"
  "estado" => "S300"
  "fechaPublicacion" => "2012-11-01"
  "aid" => "1046"
  "copyright" => "Asociación Española de Pediatría"
  "copyrightAnyo" => "2012"
  "documento" => "article"
  "crossmark" => 0
  "subdocumento" => "sco"
  "cita" => "An Pediatr (Barc). 2012;77:334-8"
  "abierto" => array:3 [
    "ES" => false
    "ES2" => false
    "LATM" => false
  ]
  "gratuito" => false
  "lecturas" => array:2 [
    "total" => 12450
    "formatos" => array:3 [
      "EPUB" => 107
      "HTML" => 11064
      "PDF" => 1279
    ]
  ]
  "itemSiguiente" => array:18 [
    "pii" => "S169540331200269X"
    "issn" => "16954033"
    "doi" => "10.1016/j.anpedi.2012.05.015"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2012-11-01"
    "aid" => "1067"
    "copyright" => "Asociación Española de Pediatría"
    "documento" => "article"
    "crossmark" => 0
    "subdocumento" => "sco"
    "cita" => "An Pediatr (Barc). 2012;77:339-43"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => false
      "ES2" => false
      "LATM" => false
    ]
    "gratuito" => false
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 4501
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 78
        "HTML" => 3750
        "PDF" => 673
      ]
    ]
    "es" => array:13 [
      "idiomaDefecto" => true
      "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Original breve</span>"
      "titulo" => "Alteraciones hidrocarbonadas en pacientes imp&#250;beres con fibrosis qu&#237;stica"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "tieneResumen" => array:2 [
        0 => "es"
        1 => "en"
      ]
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "339"
          "paginaFinal" => "343"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Abnormal glucose tolerance in prepubertal patients with cystic fibrosis"
        ]
      ]
      "contieneResumen" => array:2 [
        "es" => true
        "en" => true
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "resumenGrafico" => array:2 [
        "original" => 0
        "multimedia" => array:7 [
          "identificador" => "fig0010"
          "etiqueta" => "Figura 2"
          "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
          "mostrarFloat" => true
          "mostrarDisplay" => false
          "figura" => array:1 [
            0 => array:4 [
              "imagen" => "gr2.jpeg"
              "Alto" => 1278
              "Ancho" => 1465
              "Tamanyo" => 129167
            ]
          ]
          "descripcion" => array:1 [
            "es" => "<p id="spar0060" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Niveles de glucemia e insulinemia durante la sobrecarga oral de glucosa seg&#250;n los resultados de la misma&#46; TNG&#58; tolerancia normal a la glucosa&#59; AIG&#58; alteraci&#243;n indeterminada a la glucosa&#59; ATG&#58; alteraci&#243;n de la tolerancia a la glucosa&#59; DRFQ&#58; diabetes relacionada con la fibrosis qu&#237;stica&#46;</p>"
          ]
        ]
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "M&#46; Mart&#237;n-Fr&#237;as, A&#46; Lamas Ferreiro, P&#46; Enes Romero, B&#46; Cano Guti&#233;rrez, R&#46; Barrio Castellanos"
          "autores" => array:5 [
            0 => array:2 [
              "nombre" => "M&#46;"
              "apellidos" => "Mart&#237;n-Fr&#237;as"
            ]
            1 => array:2 [
              "nombre" => "A&#46;"
              "apellidos" => "Lamas Ferreiro"
            ]
            2 => array:2 [
              "nombre" => "P&#46;"
              "apellidos" => "Enes Romero"
            ]
            3 => array:2 [
              "nombre" => "B&#46;"
              "apellidos" => "Cano Guti&#233;rrez"
            ]
            4 => array:2 [
              "nombre" => "R&#46;"
              "apellidos" => "Barrio Castellanos"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S169540331200269X?idApp=UINPBA00005H"
    "url" => "/16954033/0000007700000005/v1_201304302119/S169540331200269X/v1_201304302119/es/main.assets"
  ]
  "itemAnterior" => array:18 [
    "pii" => "S1695403312001646"
    "issn" => "16954033"
    "doi" => "10.1016/j.anpedi.2012.03.005"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2012-11-01"
    "aid" => "1017"
    "copyright" => "Asociaci&#243;n Espa&#241;ola de Pediatr&#237;a"
    "documento" => "article"
    "crossmark" => 0
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "An Pediatr &#40;Barc&#41;. 2012;77:329-33"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => false
      "ES2" => false
      "LATM" => false
    ]
    "gratuito" => false
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 6447
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 98
        "HTML" => 5492
        "PDF" => 857
      ]
    ]
    "es" => array:12 [
      "idiomaDefecto" => true
      "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Original</span>"
      "titulo" => "Calidad de vida relacionada con la salud en la diabetes mellitus tipo 1"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "tieneResumen" => array:2 [
        0 => "es"
        1 => "en"
      ]
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "329"
          "paginaFinal" => "333"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Health related quality of life in type 1 diabetes mellitus"
        ]
      ]
      "contieneResumen" => array:2 [
        "es" => true
        "en" => true
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "M&#46;J&#46; Miranda Velasco, E&#46; Dom&#237;nguez Mart&#237;n, F&#46;J&#46; Arroyo D&#237;ez, P&#46; M&#233;ndez P&#233;rez, J&#46; Gonz&#225;lez de Buitrago Amigo"
          "autores" => array:5 [
            0 => array:2 [
              "nombre" => "M&#46;J&#46;"
              "apellidos" => "Miranda Velasco"
            ]
            1 => array:2 [
              "nombre" => "E&#46;"
              "apellidos" => "Dom&#237;nguez Mart&#237;n"
            ]
            2 => array:2 [
              "nombre" => "F&#46;J&#46;"
              "apellidos" => "Arroyo D&#237;ez"
            ]
            3 => array:2 [
              "nombre" => "P&#46;"
              "apellidos" => "M&#233;ndez P&#233;rez"
            ]
            4 => array:2 [
              "nombre" => "J&#46;"
              "apellidos" => "Gonz&#225;lez de Buitrago Amigo"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1695403312001646?idApp=UINPBA00005H"
    "url" => "/16954033/0000007700000005/v1_201304302119/S1695403312001646/v1_201304302119/es/main.assets"
  ]
  "es" => array:19 [
    "idiomaDefecto" => true
    "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Original breve</span>"
    "titulo" => "Del inicio de una epilepsia parcial continua al diagn&#243;stico y tratamiento del s&#237;ndrome de Rasmussen"
    "tieneTextoCompleto" => true
    "paginas" => array:1 [
      0 => array:2 [
        "paginaInicial" => "334"
        "paginaFinal" => "338"
      ]
    ]
    "autores" => array:1 [
      0 => array:4 [
        "autoresLista" => "N&#46; Fern&#225;ndez Su&#225;rez, B&#46; Felgueroso Juliana, S&#46; Castro Aguiar"
        "autores" => array:3 [
          0 => array:4 [
            "nombre" => "N&#46;"
            "apellidos" => "Fern&#225;ndez Su&#225;rez"
            "email" => array:1 [
              0 => "natalia&#46;fernandez&#46;suarez&#64;sergas&#46;es"
            ]
            "referencia" => array:2 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "aff0005"
              ]
              1 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">¿</span>"
                "identificador" => "cor0005"
              ]
            ]
          ]
          1 => array:3 [
            "nombre" => "B&#46;"
            "apellidos" => "Felgueroso Juliana"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
                "identificador" => "aff0010"
              ]
            ]
          ]
          2 => array:3 [
            "nombre" => "S&#46;"
            "apellidos" => "Castro Aguiar"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "aff0005"
              ]
            ]
          ]
        ]
        "afiliaciones" => array:2 [
          0 => array:3 [
            "entidad" => "Servicio de Pediatr&#237;a&#44; CMI Teresa Herrera&#44; Centro Hospitalario Universitario&#44; A Coru&#241;a&#44; Espa&#241;a"
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
            "identificador" => "aff0005"
          ]
          1 => array:3 [
            "entidad" => "Servicio de Neurolog&#237;a Infantil&#44; CMI Teresa Herrera&#44; Centro Hospitalario Universitario&#44; A Coru&#241;a&#44; Espa&#241;a"
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
            "identificador" => "aff0010"
          ]
        ]
        "correspondencia" => array:1 [
          0 => array:3 [
            "identificador" => "cor0005"
            "etiqueta" => "&#8270;"
            "correspondencia" => "Autor para correspondencia&#46;"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "titulosAlternativos" => array:1 [
      "en" => array:1 [
        "titulo" => "From the beginning of a continuous partial epilepsy to the diagnosis and treatment of Rasmussen&#39;s syndrome"
      ]
    ]
    "resumenGrafico" => array:2 [
      "original" => 0
      "multimedia" => array:7 [
        "identificador" => "fig0005"
        "etiqueta" => "Figura 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr1.jpeg"
            "Alto" => 1266
            "Ancho" => 1000
            "Tamanyo" => 91980
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen de RM &#40;T2&#41; corte axial&#46; Lesi&#243;n hiperintensa de gran tama&#241;o en &#225;rea parietal izquierda y atrofia de hemisferio cerebral izquierdo&#46;</p>"
        ]
      ]
    ]
    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducci&#243;n</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La epilepsia parcial continua<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> es una forma de estatus epil&#233;ptico parcial&#44; que se caracteriza por la presencia de mioclon&#237;as repetidas que afectan a un grupo muscular&#46; Su origen es cortical y pueden prolongarse durante horas&#44; d&#237;as&#44; semanas y excepcionalmente a&#241;os&#46; Dentro de estas formas de epilepsia podemos diferenciar 2 grupos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#58; el primer grupo o s&#237;ndrome de Kojewnikow cl&#225;sico&#44; comprende a ni&#241;os con una lesi&#243;n conocida en la regi&#243;n rol&#225;ndica&#44; de etiolog&#237;a tambi&#233;n conocida&#46; Existe un da&#241;o neurol&#243;gico estable&#44; salvo que se trate de una lesi&#243;n progresiva&#44; como un tumor&#46; La cl&#237;nica consiste en presencia de crisis parciales motoras&#44; que pueden ser seguidas por per&#237;odos de mioclon&#237;as bien localizadas&#46; Las pruebas de imagen suelen mostrar la lesi&#243;n cerebral y el EEG revela alteraciones localizadas con trazado de fondo normal&#44; sobre todo a nivel rol&#225;ndico o central&#46; Si la lesi&#243;n es sugestiva de tratamiento quir&#250;rgico&#44; la cl&#237;nica generalmente desaparece tras la extirpaci&#243;n de la misma&#46; El segundo grupo o s&#237;ndrome de Rasmussen se caracteriza por inicio de crisis en pacientes previamente sanos&#44; comenzando con crisis parciales motoras a las cuales r&#225;pidamente se asocian mioclon&#237;as&#44; que pueden afectar a distintas zonas corporales&#46; La resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; suele mostrar atrofia en el hemisferio afectado&#44; especialmente en fases avanzadas de la enfermedad&#46; El EEG revela un trazado de fondo anormal con alteraciones parox&#237;sticas focales o generalizadas&#46; Se trata de una entidad progresiva&#44; presentando a lo largo de su evoluci&#243;n deterioro neurol&#243;gico&#46; El hallazgo de lesiones inflamatorias en las biopsias cerebrales sugiere que este tipo de epilepsia ser&#237;a el resultado de una encefalitis cr&#243;nica&#46; Responde mal al tratamiento anticomicial y la hemisferectom&#237;a&#44; pese a sus importantes efectos secundarios&#44; contin&#250;a siendo el &#250;nico tratamiento que ha demostrado ser capaz de frenar el avance de la enfermedad y la aparici&#243;n de crisis en la mayor&#237;a de los casos&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de un ni&#241;o de 7 a&#241;os que ingresa en nuestro hospital para estudio por crisis convulsivas parciales y alteraci&#243;n de las funciones superiores&#46; Entre sus antecedentes familiares no existe consanguinidad&#44; ni abortos ni muertes en el per&#237;odo neonatal&#46; Su padre presenta problemas de salud mental de tipo ansioso y su madre refiere dislexia en edad escolar&#46; Tiene una hermana de 14 a&#241;os con problemas de aprendizaje&#46; No constan en su historia antecedentes perinatales de inter&#233;s y se trata de un ni&#241;o previamente sano&#44; con un desarrollo psicomotor&#44; hasta el inicio de los s&#237;ntomas&#44; apropiado&#46; Destaca que desde los 6 a&#241;os de edad&#44; aproximadamente 1 a&#241;o antes de su ingreso&#44; comienza a manifestar episodios nocturnos de somniloquia y &#171;body-rocking&#187;&#44; sin un desencadenante previo&#44; y desde los 6 a&#241;os y medio de edad&#44; asocia deterioro cognitivo lentamente progresivo con disminuci&#243;n del rendimiento escolar&#44; alteraciones de la memoria y temblor en miembro superior derecho&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ingresa en nuestro centro a los 7 a&#241;os de edad&#44; por presentar varias crisis t&#243;nico-cl&#243;nicas que afectan principalmente al hemicuerpo derecho&#44; con p&#233;rdida de fuerza posterior a este nivel&#46; En el TC craneal al ingreso se observaron lesiones hipodensas a nivel parafalcial anterior izquierdo y fronto-parietal izquierdo y en la RM cerebral lesiones c&#243;rtico-subcorticales a nivel frontal superior&#44; frontal medio y parietal&#44; de aspecto tumefactivo y atrofia marcada del hemisferio cerebral izquierdo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs&#46; 1 y 2</a>&#41;&#46; No se apreciaron alteraciones en el &#225;rbol vascular&#46; En el EEG presentaba asimetr&#237;a interhemisf&#233;rica con gran lentificaci&#243;n en el hemisferio izquierdo y actividad parox&#237;stica focal con ondas agudas&#44; puntas y complejos punta-onda de elevado voltaje&#44; principalmente a niveles frontal y fronto-temporal izquierdos&#46; La ecograf&#237;a Doppler de troncos supra&#243;rticos no mostr&#243; alteraciones&#46; Se solicitaron estudios de laboratorio&#44; incluyendo estudio metab&#243;lico completo y serolog&#237;as virales&#44; todos ellos anodinos&#46; La citoqu&#237;mica de l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo &#40;LCR&#41; fue normal y las PCR de virus neurotropos en LCR negativas&#46; Tampoco se apreciaron c&#233;lulas malignas&#46; Otros estudios de inmunolog&#237;a realizados comprenden anticuerpos onconeuronales&#44; negativos&#59; ANA 1&#47;80 patr&#243;n moteado&#44; y anti-RNP-A positivo&#46; Como pruebas de segundo nivel solicitamos RM cerebral con espectroscopia que mostr&#243; varias lesiones c&#243;rtico-subcorticales&#44; alteraciones en el cociente N-acetilaspartato&#47;colina e inversi&#243;n en el cociente de l&#237;pidos&#47;lactato&#44; sin demostrarse aumento de lactato en el LCR&#46; Otros estudios llevados a cabo&#58; fondo de ojo&#44; estudio cardiol&#243;gico&#44; audici&#243;n&#44; biopsia de piel y de m&#250;sculo&#44; resultaron normales&#46; Los potenciales evocados visuales no resultaron alterados y en los potenciales evocados somatosensoriales se encontraron anomal&#237;as en la v&#237;a somatosensorial procedente de ambas extremidades superiores&#44; con respuesta cortical de amplitud reducida bilateralmente&#46; Bajo la sospecha de s&#237;ndrome de Rasmussen se env&#237;a a hospital de referencia&#44; donde realizaron nueva RM cerebral &#40;secuencias DWI&#44; T1&#44; DP-T2&#44; FLAIR&#44; T1D3&#41; con aumento de surcos corticales y p&#233;rdida de volumen del hemisferio cerebral izquierdo&#44; compatible con esta enfermedad&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a las medidas terap&#233;uticas&#44; inicialmente recibi&#243; tratamiento con carbamacepina&#44; con empeoramiento del cuadro &#40;aparici&#243;n de mioclon&#237;as frecuentes en extremidades derechas&#41;&#46; Se interrumpi&#243; el tratamiento y se instauraron clonazepam y clobazam&#44; con mejor&#237;a a corto plazo&#46; En los meses siguientes present&#243; aumento de mioclon&#237;as en los miembros derechos&#44; p&#233;rdida de fuerza mantenida en los mismos y aparici&#243;n de alg&#250;n episodio de crisis parciales y alguna convulsi&#243;n t&#243;nico-cl&#243;nica generalizada&#46; Ante el empeoramiento&#44; se a&#241;adieron al tratamiento &#225;cido valproico&#44; corticoides y recibi&#243; 4 ciclos de inmunoglobulinas&#46; No se volvieron a registrar convulsiones t&#243;nico-cl&#243;nicas&#44; pero se increment&#243; la frecuencia de crisis parciales y mioclon&#237;as&#46; La degeneraci&#243;n motora y cognitiva tambi&#233;n progres&#243;&#44; siendo incapaz de pronunciar muchas palabras&#44; persistiendo paresia del miembro superior derecho y dificultades para la deambulaci&#243;n&#46; Dado el fracaso del tratamiento m&#233;dico&#44; se decide remitir al mismo hospital de referencia para realizaci&#243;n de tratamiento quir&#250;rgico paliativo&#46; A los 8 a&#241;os y 8 meses de edad se le practica una hemisferectom&#237;a izquierda por v&#237;a frontal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0015">figs&#46; 3 y 4</a>&#41;&#46; En el acto quir&#250;rgico se obtuvo una biopsia cerebral con inflamaci&#243;n perivascular&#44; gliosis y degeneraci&#243;n neuronal compatible con encefalitis de Rasmussen&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente&#44; el ni&#241;o tiene 10 a&#241;os de edad y es seguido en consultas de Neurolog&#237;a y consultas de Rehabilitaci&#243;n de nuestro centro&#46; No ha presentado crisis comiciales desde su intervenci&#243;n&#46; Presenta hemiplej&#237;a derecha&#44; fuerza conservada en extremidades izquierdas y control del tronco en sedestaci&#243;n&#46; Se encuentra alerta&#44; pero desorientado y con lentitud de ejecuci&#243;n&#59; entiende frases sencillas y responde con gestos&#46; Es capaz de deglutir&#44; no controla la micci&#243;n y s&#237; la defecaci&#243;n&#46; Se mantiene actualmente tratamiento con &#225;cido valproico&#44; fenobarbital&#44; metilfenidato y mirtazapina&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome de Rasmussen es una enfermedad neurol&#243;gica rara&#46; Su edad de inicio es entre los 14 meses y los 14 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; con una media alrededor de los 7 a&#241;os de edad&#46; La etiolog&#237;a se desconoce&#44; aunque se han formulado varias hip&#243;tesis al respecto&#46; Inicialmente&#44; se pens&#243; en una causa viral de la encefalitis&#44; puesto que las c&#233;lulas T que forman parte de los infiltrados inflamatorios expresan complejos de ant&#237;genos de histocompatibilidad mayor &#40;CHCM&#41; similares a los expresados en caso de pacientes afectados por encefalitis virales&#46; Power et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> y Walter et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> en sendos estudios a&#237;slan material gen&#233;tico de citomegalovirus y virus de Epstein-Barr&#44; respectivamente&#44; en pacientes diagnosticados de s&#237;ndrome de Rasmussen&#46; La teor&#237;a m&#225;s aceptada actualmente es la autoinmunitaria&#46; En un estudio llevado a cabo por Whitney et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> detectaron anticuerpos contra los receptores de glutamato &#40;subunidad GluR3&#41; capaces de activar la v&#237;a cl&#225;sica del complemento&#44; produci&#233;ndose cit&#243;lisis neuronal&#46; Apoya esta teor&#237;a el hecho de que muchos pacientes mejoran&#44; al menos transitoriamente&#44; tras la plasmaf&#233;risis&#46; Sin embargo&#44; otros autores consideran estos autoanticuerpos como marcadores de epilepsias refractarias en general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Las teor&#237;as m&#225;s recientes intentan explicar la etiopatogenia de esta enfermedad como resultado de una alteraci&#243;n de la barrera hematoencef&#225;lica por causas desconocidas&#44; lo cual propiciar&#237;a el paso de autoanticuerpos al enc&#233;falo&#46; Estos ser&#237;an los responsables tanto de la inflamaci&#243;n y da&#241;o local como de la hiperexcitabilidad que dar&#237;a lugar a las crisis epil&#233;pticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Atkins et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> sugiere que podr&#237;a existir una cierta predisposici&#243;n gen&#233;tica&#44; con un primer desencadenante de la enfermedad de origen viral&#44; siendo mantenida la encefalitis mediante un mecanismo autoinmunitario&#46; En nuestro caso no se conocen antecedentes de una encefalitis viral y las serolog&#237;as virales en LCR fueron negativas&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome de Rasmussen se manifiesta cl&#237;nicamente como una epilepsia parcial continua&#44; desarroll&#225;ndose finalmente una epilepsia refractaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Podemos distinguir 2 subtipos&#58; el predominante&#44; que afecta a la corteza de un hemisferio cerebral&#44; manifest&#225;ndose como crisis convulsivas focales &#40;pueden generalizarse siendo caracter&#237;sticamente unilaterales&#41; y mioclon&#237;as&#44; y el segundo subtipo&#44; con afectaci&#243;n de los ganglios de la base&#44; present&#225;ndose como movimientos parox&#237;sticos anormales&#44; tales como diston&#237;as&#46; A lo largo de la enfermedad&#44; se a&#241;aden otros s&#237;ntomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; como hemiparesia&#44; hemiplej&#237;a&#44; hemianopsia y degeneraci&#243;n en las funciones superiores&#46; Ello se intenta explicar debido a una gran p&#233;rdida de neuronas secundaria a las crisis comiciales frecuentes&#46; Nuestro paciente comenz&#243; presentado crisis epil&#233;pticas parciales que afectaban a los miembros derechos con p&#233;rdida de fuerza posterior&#44; apareciendo m&#225;s tarde mioclon&#237;as&#46; Present&#243; tambi&#233;n afectaci&#243;n de las funciones superiores&#44; inicialmente alteraciones de memoria y progresivamente disartria y afasia&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de s&#237;ndrome de Rasmussen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> se basa en una cl&#237;nica compatible&#44; junto con estudios de imagen con la afectaci&#243;n caracter&#237;stica&#44; descartadas otras enfermedades&#46; La prueba definitiva ser&#237;a la biopsia cerebral&#44; pero esta no es recomendable realizarla salvo a partir de la materia cerebral extra&#237;da en la hemisferectom&#237;a&#46; Son hallazgos caracter&#237;sticos la presencia de actividad lenta sobre un hemisferio en el electroencefalograma&#44; interrumpida por puntas multifocales&#46; La RM es la t&#233;cnica de imagen que m&#225;s informaci&#243;n aporta&#44; siendo caracter&#237;stica la observaci&#243;n de tumefacci&#243;n de las zonas m&#225;s da&#241;adas y de atrofia del hemisferio afectado&#46; Tambi&#233;n son de gran utilidad la espectroscop&#237;a por RM&#44; la PET y la SPECT&#46; En la primera podemos observar alteraciones en los patrones de colina y creatinina &#40;marcadores de inflamaci&#243;n cerebral&#41;&#59; la segunda es &#250;til como marcador de la actividad de la microgl&#237;a y la &#250;ltima&#44; permite visualizar incrementos del flujo cerebral en las &#225;reas afectadas durante las crisis convulsivas&#46; El estudio del LCR muestra bandas oligoclonales en algunos pacientes&#46; Por &#250;ltimo&#44; en la biopsia cerebral pueden observarse hallazgos compatibles con encefalitis&#44; tales como infiltraci&#243;n perivascular de c&#233;lulas redondas&#44; n&#243;dulos de microgl&#237;a&#44; neuronofagia y degeneraci&#243;n espongiforme<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; En nuestro caso las pruebas de imagen&#44; laboratorio y EEG apuntaban hacia el s&#237;ndrome de Rasmussen&#44; hasta que finalmente&#44; la biopsia cerebral lo confirm&#243;&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En lo que se refiere al tratamiento de esta patolog&#237;a&#44; se han intentado controlar las crisis con combinaci&#243;n de f&#225;rmacos anticomiciales y esteroides&#44; sin resultados satisfactorios&#46; En algunos casos se ha observado remisi&#243;n durante cierto tiempo con inmunomoduladores como la ciclofosfamida y la administraci&#243;n de inmunoglobulina por v&#237;a intravenosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a> &#40;dosis inicial de 400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg 5 d&#237;as y dosis de mantenimiento de 0&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41; proporciona mejor&#237;a y control de las crisis en algunos pacientes&#46; La plasmaf&#233;resis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a> muestra buenos resultados inicialmente pero a largo plazo pierde efectividad&#46; El tratamiento cl&#225;sico es la hemisferectom&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#44; que contin&#250;a siendo el &#250;nico que ha demostrado frenar el avance de la enfermedad y la aparici&#243;n de crisis hasta en el 90&#37; de los casos&#46; En nuestro caso el tratamiento con anticomiciales y corticoides&#44; no result&#243; efectivo&#46; Nuestro paciente recibi&#243; tambi&#233;n 4 ciclos de inmunoglobulinas por v&#237;a intravenosa&#44; aunque no se volvieron a registrar convulsiones t&#243;nico-cl&#243;nicas&#44; las crisis parciales persistieron con frecuencia elevada y la degeneraci&#243;n motora y cognitiva continu&#243; su curso&#46; La hemisferectom&#237;a izquierda permiti&#243; el control de las crisis epil&#233;pticas&#44; mejorando la calidad de vida del ni&#241;o y permitiendo el avance en su rehabilitaci&#243;n&#59; presenta como consecuencia hemiplej&#237;a derecha&#44; entre otras graves secuelas&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen&#44; es necesario pensar en esta patolog&#237;a cuando nos encontremos frente a un caso de epilepsia parcial continua junto con hemiparesia en el lado afecto por las crisis y que responde mal a f&#225;rmacos anticomiciales&#46; La cl&#237;nica compatible junto con las pruebas de imagen sugestivas de esta enfermedad&#44; especialmente RM y electroencefalograma pueden ser suficientes para su diagn&#243;stico&#46; Pese a los avances en el tratamiento m&#233;dico&#44; la hemisferectom&#237;a contin&#250;a siendo el tratamiento m&#225;s eficaz&#44; que aunque presenta m&#250;ltiples efectos secundarios&#44; puede controlar las crisis&#44; mejorando la calidad de vida del paciente&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
    "textoCompletoSecciones" => array:1 [
      "secciones" => array:9 [
        0 => array:2 [
          "identificador" => "xres107156"
          "titulo" => "Resumen"
        ]
        1 => array:2 [
          "identificador" => "xpalclavsec94546"
          "titulo" => "Palabras clave"
        ]
        2 => array:2 [
          "identificador" => "xres107155"
          "titulo" => "Abstract"
        ]
        3 => array:2 [
          "identificador" => "xpalclavsec94547"
          "titulo" => "Keywords"
        ]
        4 => array:2 [
          "identificador" => "sec0005"
          "titulo" => "Introducci&#243;n"
        ]
        5 => array:2 [
          "identificador" => "sec0010"
          "titulo" => "Caso cl&#237;nico"
        ]
        6 => array:2 [
          "identificador" => "sec0015"
          "titulo" => "Discusi&#243;n"
        ]
        7 => array:2 [
          "identificador" => "sec0030"
          "titulo" => "Conflicto de intereses"
        ]
        8 => array:1 [
          "titulo" => "Bibliograf&#237;a"
        ]
      ]
    ]
    "pdfFichero" => "main.pdf"
    "tienePdf" => true
    "fechaRecibido" => "2012-01-20"
    "fechaAceptado" => "2012-04-16"
    "PalabrasClave" => array:2 [
      "es" => array:1 [
        0 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Palabras clave"
          "identificador" => "xpalclavsec94546"
          "palabras" => array:6 [
            0 => "S&#237;ndrome de Rasmussen"
            1 => "Epilepsia parcial continua"
            2 => "Epilepsia refractaria"
            3 => "Hemisferectom&#237;a"
            4 => "Inmunoglubulina intravenosa"
            5 => "Hemiplej&#237;a"
          ]
        ]
      ]
      "en" => array:1 [
        0 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Keywords"
          "identificador" => "xpalclavsec94547"
          "palabras" => array:6 [
            0 => "Rasmussen&#39;s syndrome"
            1 => "Continuous partial epilepsy"
            2 => "Refractory epilepsy"
            3 => "Hemispherectomy"
            4 => "Intravenous immunoglobulin"
            5 => "Hemiplegia"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "tieneResumen" => true
    "resumen" => array:2 [
      "es" => array:2 [
        "titulo" => "Resumen"
        "resumen" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La epilepsia parcial continua es una forma de estatus epil&#233;ptico parcial&#44; que se caracteriza por la presencia de mioclon&#237;as repetidas que afectan a un grupo muscular&#46; Su origen es cortical y pueden prolongarse durante horas&#44; d&#237;as&#44; semanas y excepcionalmente a&#241;os&#46; Dentro de estas formas de epilepsia podemos diferenciar 2 grupos&#58; el primer grupo o s&#237;ndrome de Kojewnikow cl&#225;sico&#44; comprende a ni&#241;os con una lesi&#243;n conocida en la regi&#243;n rol&#225;ndica &#40;cuya etiolog&#237;a es tambi&#233;n conocida&#41; y existe un da&#241;o neurol&#243;gico estable &#40;salvo si la lesi&#243;n aumenta&#44; como por ejemplo&#44; los tumores&#41;&#46; Consiste en la presencia de crisis parciales motoras&#44; a veces seguidas por per&#237;odos de mioclon&#237;as bien localizadas&#46; El segundo grupo o s&#237;ndrome de Rasmussen se caracteriza por inicio de crisis en pacientes previamente sanos&#44; comenzando con crisis parciales motoras a las cuales r&#225;pidamente se asocian mioclon&#237;as que pueden afectar distintas zonas corporales&#46; La evoluci&#243;n es progresiva&#44; con deterioro neurol&#243;gico&#46;</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Describimos el caso de un ni&#241;o de 7 a&#241;os de edad estudiado por crisis convulsivas parciales y degeneraci&#243;n progresiva de funciones superiores&#46; Se le practican estudios de imagen&#44; neurofisiol&#243;gicos y pruebas de laboratorio&#44; siendo diagnosticado de s&#237;ndrome de Rasmussen&#46; Finalmente&#44; se le realiza una hemisferectom&#237;a paliativa&#44; confirm&#225;ndose el diagn&#243;stico de encefalitis de Rasmussen mediante biopsia&#46;</p>"
      ]
      "en" => array:2 [
        "titulo" => "Abstract"
        "resumen" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Continuous partial epilepsy is a form of partial status epilepticus&#44; which is characterized by the presence of repeated myoclonus affecting a muscle group&#46; Its origin is cortical and it can last for hours&#44; days&#44; weeks and exceptionally&#44; years&#46; Within these forms of epilepsy we can distinguish two groups&#58; the first group or Kojewnikow classic syndrome includes children with a known lesion in the rolandic region &#40;the etiology is also known&#41; and there is a stable neurological damage &#40;unless the injury increases&#44; e&#46;g&#46;&#44; tumors&#41;&#46; This disease is characterized by the presence of motor partial seizures&#44; sometimes they are followed by periods of well-localized myoclonus&#46; The second group or Rasmussen syndrome is characterized by onset of seizures in previously healthy patients&#44; starting with partial motor seizures&#44; that later can be combined with myoclonus that affect different areas of the body&#46; It is a progressive disease that leads to neurological damage&#46;</p><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A case is presented of a 7-year-old patient investigated due to having partial seizures and progressive neurological degeneration&#46; After performing imaging studies&#44; neuropsychological studies&#44; and laboratory tests&#44; he was diagnosed with Rasmussen&#39;s syndrome&#46; Finally&#44; a palliative hemispherectomy was performed and the diagnosis was confirmed by a biopsy&#46;</p>"
      ]
    ]
    "multimedia" => array:4 [
      0 => array:7 [
        "identificador" => "fig0005"
        "etiqueta" => "Figura 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr1.jpeg"
            "Alto" => 1266
            "Ancho" => 1000
            "Tamanyo" => 91980
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen de RM &#40;T2&#41; corte axial&#46; Lesi&#243;n hiperintensa de gran tama&#241;o en &#225;rea parietal izquierda y atrofia de hemisferio cerebral izquierdo&#46;</p>"
        ]
      ]
      1 => array:7 [
        "identificador" => "fig0010"
        "etiqueta" => "Figura 2"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr2.jpeg"
            "Alto" => 1175
            "Ancho" => 1167
            "Tamanyo" => 90679
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen de RM &#40;T2&#41; corte coronal&#46; Lesiones c&#243;rtico-subcorticales a nivel frontal superior&#44; frontal medio y parietal&#44; de aspecto tumefactivo y atrofia marcada del hemisferio cerebral izquierdo&#46;</p>"
        ]
      ]
      2 => array:7 [
        "identificador" => "fig0015"
        "etiqueta" => "Figura 3"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr3.jpeg"
            "Alto" => 1331
            "Ancho" => 1167
            "Tamanyo" => 99041
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen de RM &#40;T2&#41; corte coronal&#46; RM de control tras hemisferectom&#237;a izquierda&#46;</p>"
        ]
      ]
      3 => array:7 [
        "identificador" => "fig0020"
        "etiqueta" => "Figura 4"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr4.jpeg"
            "Alto" => 1093
            "Ancho" => 1000
            "Tamanyo" => 65288
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen de RM &#40;T2&#41; corte axial&#46; RM de control tras hemisferectom&#237;a izquierda&#46;</p>"
        ]
      ]
    ]
    "bibliografia" => array:2 [
      "titulo" => "Bibliograf&#237;a"
      "seccion" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "identificador" => "bibs0005"
          "bibliografiaReferencia" => array:15 [
            0 => array:3 [
              "identificador" => "bib0005"
              "etiqueta" => "1"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Clinical and physiological features of epilepsia partialis continua"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:5 [
                            0 => "O&#46;C&#46; Cockerell"
                            1 => "J&#46; Rothwell"
                            2 => "P&#46;D&#46; Thompson"
                            3 => "C&#46;D&#46; Marsden"
                            4 => "S&#46;D&#46; Shorvon"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Brain"
                        "fecha" => "1996"
                        "volumen" => "119"
                        "paginaInicial" => "393"
                        "paginaFinal" => "407"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8800935"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            1 => array:3 [
              "identificador" => "bib0010"
              "etiqueta" => "2"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Terminology of the International League Against Epilepsy&#46; Proposal for classification of epilepsies and epileptic syndromes"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "colaboracion" => "Commission on Classification"
                          "etal" => false
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Epilepsia"
                        "fecha" => "1989"
                        "volumen" => "26"
                        "paginaInicial" => "268"
                        "paginaFinal" => "278"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3924589"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            2 => array:3 [
              "identificador" => "bib0015"
              "etiqueta" => "3"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Epilepsia parcial continua y un probable S&#237;ndrome de Rasmussen"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "M&#46; Sittenfeld"
                            1 => "L&#46;G&#46; Rosales Bravo"
                            2 => "M&#46;K&#46; Carazo C&#233;spedes"
                            3 => "R&#46;B&#46; Gago"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "Neuroeje"
                        "fecha" => "2005"
                        "volumen" => "19"
                        "paginaInicial" => "32"
                        "paginaFinal" => "37"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            3 => array:3 [
              "identificador" => "bib0020"
              "etiqueta" => "4"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Cytomegalovirus and Rasmussen&#39;s encephalitis"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:5 [
                            0 => "C&#46; Power"
                            1 => "S&#46;D&#46; Poland"
                            2 => "W&#46;T&#46; Blume"
                            3 => "J&#46;P&#46; Girvin"
                            4 => "G&#46;P&#46;A&#46; Rice"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "Lancet"
                        "fecha" => "1990"
                        "volumen" => "II"
                        "paginaInicial" => "1282"
                        "paginaFinal" => "1284"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            4 => array:3 [
              "identificador" => "bib0025"
              "etiqueta" => "5"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Epstein-Barr virus in brain and Rasmussen&#39;s encephalitis"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "G&#46; Walter"
                            1 => "R&#46; Renella"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "Lancet"
                        "fecha" => "1989"
                        "volumen" => "I"
                        "paginaInicial" => "279"
                        "paginaFinal" => "280"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            5 => array:3 [
              "identificador" => "bib0030"
              "etiqueta" => "6"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Inmunoglubulin G and complement inmunoreactivity in the cerebral cortex of patients with Rasmussen&#39;s encephalitis"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "K&#46;V&#46; Whitney"
                            1 => "P&#46;I&#46; Andrews"
                            2 => "I&#46;O&#46; McNamara"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Neurology"
                        "fecha" => "1999"
                        "volumen" => "53"
                        "paginaInicial" => "699"
                        "paginaFinal" => "708"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10489029"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            6 => array:3 [
              "identificador" => "bib0035"
              "etiqueta" => "7"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Diagnosis and staging of Rasmussen&#39;s encephalitis by serial MRI and histopathology"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "C&#46;G&#46; Bien"
                            1 => "H&#46; Urbach"
                            2 => "M&#46; Deckert"
                            3 => "J&#46; Schramm"
                            4 => "O&#46;D&#46; Wiestler"
                            5 => "H&#46; Lassmann"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Neurology"
                        "fecha" => "2002"
                        "volumen" => "58"
                        "paginaInicial" => "250"
                        "paginaFinal" => "257"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11805253"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            7 => array:3 [
              "identificador" => "bib0040"
              "etiqueta" => "8"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Destruction of neurons by cytotoxic T cells&#58; A new pathogenic mechanism in Rasmussen&#39;s encephalitis"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "C&#46;G&#46; Bien"
                            1 => "J&#46; Bauer"
                            2 => "T&#46;L&#46; Deckwerth"
                            3 => "H&#46; Wiendl"
                            4 => "M&#46; Deckert"
                            5 => "O&#46;D&#46; Wiestler"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Ann Neurol"
                        "fecha" => "2002"
                        "volumen" => "51"
                        "paginaInicial" => "311"
                        "paginaFinal" => "318"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11891826"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            8 => array:3 [
              "identificador" => "bib0045"
              "etiqueta" => "9"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Rasmussen&#39;s s&#237;ndrome&#58; a study of potential viral etiology"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "M&#46; Atkins"
                            1 => "W&#46; Terrel"
                            2 => "C&#46;M&#46; Hulette"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Clin Neuropathol"
                        "fecha" => "1995"
                        "volumen" => "14"
                        "paginaInicial" => "7"
                        "paginaFinal" => "12"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7729084"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            9 => array:3 [
              "identificador" => "bib0050"
              "etiqueta" => "10"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "S&#237;ndrome de Rasmussen"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "R&#46; Caraballo"
                            1 => "S&#46; Tenembau"
                            2 => "H&#46; Cers&#243;simo"
                            3 => "C&#46; Pomata"
                            4 => "A&#46; Medina"
                            5 => "M&#46; Soprano"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Rev Neurol"
                        "fecha" => "1998"
                        "volumen" => "26"
                        "paginaInicial" => "978"
                        "paginaFinal" => "983"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9658472"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            10 => array:3 [
              "identificador" => "bib0055"
              "etiqueta" => "11"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Evoluci&#243;n de las epilepsias catastr&#243;ficas"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "V&#46;E&#46; Villanueva"
                            1 => "J&#46;M&#46; Serratosa"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Rev Neurol"
                        "fecha" => "2002"
                        "volumen" => "34"
                        "paginaInicial" => "501"
                        "paginaFinal" => "505"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12040492"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            11 => array:3 [
              "identificador" => "bib0060"
              "etiqueta" => "12"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Recurrent generalized and partial seizures"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:1 [
                            0 => "F&#46;G&#46; Gilliam"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "LibroEditado" => array:5 [
                        "titulo" => "Current Therapy in Neurologic Disease"
                        "paginaInicial" => "192"
                        "paginaFinal" => "194"
                        "edicion" => "6th ed&#46;"
                        "serieFecha" => "2002"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            12 => array:3 [
              "identificador" => "bib0065"
              "etiqueta" => "13"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Improvement in adultonset Rasmussen&#39;s encephalitis with long-term immunomadulatory therapy"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "I&#46;P&#46; Leach"
                            1 => "D&#46; Chadwick"
                            2 => "L&#46;B&#46; Miles"
                            3 => "I&#46;K&#46; Hart"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Neurology"
                        "fecha" => "1999"
                        "volumen" => "52"
                        "paginaInicial" => "738"
                        "paginaFinal" => "742"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10078719"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            13 => array:3 [
              "identificador" => "bib0070"
              "etiqueta" => "14"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Plasmapheresis in Rasmussen&#39;s encephalitis"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:5 [
                            0 => "P&#46; Andrews"
                            1 => "M&#46; Diehter"
                            2 => "S&#46;F&#46; Berkovic"
                            3 => "M&#46;R&#46; Newton"
                            4 => "J&#46;O&#46; McNamara"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Neurology"
                        "fecha" => "1996"
                        "volumen" => "46"
                        "paginaInicial" => "242"
                        "paginaFinal" => "246"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8559385"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            14 => array:3 [
              "identificador" => "bib0075"
              "etiqueta" => "15"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Why would you remove half a brain&#63; The outcome of 58 children after hemisferectomy-the lohns Hopkins experience&#58; 1968-1996"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "E&#46;P&#46;G&#46; Vining"
                            1 => "I&#46;M&#46; Freeman"
                            2 => "D&#46; Pillas"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Pediatrics"
                        "fecha" => "1997"
                        "volumen" => "100"
                        "paginaInicial" => "163"
                        "paginaFinal" => "171"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9240794"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
  ]
  "idiomaDefecto" => "es"
  "url" => "/16954033/0000007700000005/v1_201304302119/S1695403312002469/v1_201304302119/es/main.assets"
  "Apartado" => array:4 [
    "identificador" => "14283"
    "tipo" => "SECCION"
    "es" => array:2 [
      "titulo" => "Originales breves"
      "idiomaDefecto" => true
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
  ]
  "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/16954033/0000007700000005/v1_201304302119/S1695403312002469/v1_201304302119/es/main.pdf?idApp=UINPBA00005H&text.app=https://analesdepediatria.org/"
  "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1695403312002469?idApp=UINPBA00005H"
]
Compartir
Información de la revista
Vol. 77. Núm. 5.
Páginas 334-338 (noviembre 2012)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Visitas
34807
Vol. 77. Núm. 5.
Páginas 334-338 (noviembre 2012)
Original breve
Acceso a texto completo
Del inicio de una epilepsia parcial continua al diagnóstico y tratamiento del síndrome de Rasmussen
From the beginning of a continuous partial epilepsy to the diagnosis and treatment of Rasmussen's syndrome
Visitas
34807
N. Fernández Suáreza,
Autor para correspondencia
natalia.fernandez.suarez@sergas.es

Autor para correspondencia.
, B. Felgueroso Julianab, S. Castro Aguiara
a Servicio de Pediatría, CMI Teresa Herrera, Centro Hospitalario Universitario, A Coruña, España
b Servicio de Neurología Infantil, CMI Teresa Herrera, Centro Hospitalario Universitario, A Coruña, España
Este artículo ha recibido
Información del artículo
Resumen
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (4)
Mostrar másMostrar menos
Resumen

La epilepsia parcial continua es una forma de estatus epiléptico parcial, que se caracteriza por la presencia de mioclonías repetidas que afectan a un grupo muscular. Su origen es cortical y pueden prolongarse durante horas, días, semanas y excepcionalmente años. Dentro de estas formas de epilepsia podemos diferenciar 2 grupos: el primer grupo o síndrome de Kojewnikow clásico, comprende a niños con una lesión conocida en la región rolándica (cuya etiología es también conocida) y existe un daño neurológico estable (salvo si la lesión aumenta, como por ejemplo, los tumores). Consiste en la presencia de crisis parciales motoras, a veces seguidas por períodos de mioclonías bien localizadas. El segundo grupo o síndrome de Rasmussen se caracteriza por inicio de crisis en pacientes previamente sanos, comenzando con crisis parciales motoras a las cuales rápidamente se asocian mioclonías que pueden afectar distintas zonas corporales. La evolución es progresiva, con deterioro neurológico.

Describimos el caso de un niño de 7 años de edad estudiado por crisis convulsivas parciales y degeneración progresiva de funciones superiores. Se le practican estudios de imagen, neurofisiológicos y pruebas de laboratorio, siendo diagnosticado de síndrome de Rasmussen. Finalmente, se le realiza una hemisferectomía paliativa, confirmándose el diagnóstico de encefalitis de Rasmussen mediante biopsia.

Palabras clave:
Síndrome de Rasmussen
Epilepsia parcial continua
Epilepsia refractaria
Hemisferectomía
Inmunoglubulina intravenosa
Hemiplejía
Abstract

Continuous partial epilepsy is a form of partial status epilepticus, which is characterized by the presence of repeated myoclonus affecting a muscle group. Its origin is cortical and it can last for hours, days, weeks and exceptionally, years. Within these forms of epilepsy we can distinguish two groups: the first group or Kojewnikow classic syndrome includes children with a known lesion in the rolandic region (the etiology is also known) and there is a stable neurological damage (unless the injury increases, e.g., tumors). This disease is characterized by the presence of motor partial seizures, sometimes they are followed by periods of well-localized myoclonus. The second group or Rasmussen syndrome is characterized by onset of seizures in previously healthy patients, starting with partial motor seizures, that later can be combined with myoclonus that affect different areas of the body. It is a progressive disease that leads to neurological damage.

A case is presented of a 7-year-old patient investigated due to having partial seizures and progressive neurological degeneration. After performing imaging studies, neuropsychological studies, and laboratory tests, he was diagnosed with Rasmussen's syndrome. Finally, a palliative hemispherectomy was performed and the diagnosis was confirmed by a biopsy.

Keywords:
Rasmussen's syndrome
Continuous partial epilepsy
Refractory epilepsy
Hemispherectomy
Intravenous immunoglobulin
Hemiplegia
Texto completo
Introducción

La epilepsia parcial continua1 es una forma de estatus epiléptico parcial, que se caracteriza por la presencia de mioclonías repetidas que afectan a un grupo muscular. Su origen es cortical y pueden prolongarse durante horas, días, semanas y excepcionalmente años. Dentro de estas formas de epilepsia podemos diferenciar 2 grupos2: el primer grupo o síndrome de Kojewnikow clásico, comprende a niños con una lesión conocida en la región rolándica, de etiología también conocida. Existe un daño neurológico estable, salvo que se trate de una lesión progresiva, como un tumor. La clínica consiste en presencia de crisis parciales motoras, que pueden ser seguidas por períodos de mioclonías bien localizadas. Las pruebas de imagen suelen mostrar la lesión cerebral y el EEG revela alteraciones localizadas con trazado de fondo normal, sobre todo a nivel rolándico o central. Si la lesión es sugestiva de tratamiento quirúrgico, la clínica generalmente desaparece tras la extirpación de la misma. El segundo grupo o síndrome de Rasmussen se caracteriza por inicio de crisis en pacientes previamente sanos, comenzando con crisis parciales motoras a las cuales rápidamente se asocian mioclonías, que pueden afectar a distintas zonas corporales. La resonancia magnética (RM) suele mostrar atrofia en el hemisferio afectado, especialmente en fases avanzadas de la enfermedad. El EEG revela un trazado de fondo anormal con alteraciones paroxísticas focales o generalizadas. Se trata de una entidad progresiva, presentando a lo largo de su evolución deterioro neurológico. El hallazgo de lesiones inflamatorias en las biopsias cerebrales sugiere que este tipo de epilepsia sería el resultado de una encefalitis crónica. Responde mal al tratamiento anticomicial y la hemisferectomía, pese a sus importantes efectos secundarios, continúa siendo el único tratamiento que ha demostrado ser capaz de frenar el avance de la enfermedad y la aparición de crisis en la mayoría de los casos.

Caso clínico

Se presenta el caso de un niño de 7 años que ingresa en nuestro hospital para estudio por crisis convulsivas parciales y alteración de las funciones superiores. Entre sus antecedentes familiares no existe consanguinidad, ni abortos ni muertes en el período neonatal. Su padre presenta problemas de salud mental de tipo ansioso y su madre refiere dislexia en edad escolar. Tiene una hermana de 14 años con problemas de aprendizaje. No constan en su historia antecedentes perinatales de interés y se trata de un niño previamente sano, con un desarrollo psicomotor, hasta el inicio de los síntomas, apropiado. Destaca que desde los 6 años de edad, aproximadamente 1 año antes de su ingreso, comienza a manifestar episodios nocturnos de somniloquia y «body-rocking», sin un desencadenante previo, y desde los 6 años y medio de edad, asocia deterioro cognitivo lentamente progresivo con disminución del rendimiento escolar, alteraciones de la memoria y temblor en miembro superior derecho.

Ingresa en nuestro centro a los 7 años de edad, por presentar varias crisis tónico-clónicas que afectan principalmente al hemicuerpo derecho, con pérdida de fuerza posterior a este nivel. En el TC craneal al ingreso se observaron lesiones hipodensas a nivel parafalcial anterior izquierdo y fronto-parietal izquierdo y en la RM cerebral lesiones córtico-subcorticales a nivel frontal superior, frontal medio y parietal, de aspecto tumefactivo y atrofia marcada del hemisferio cerebral izquierdo (figs. 1 y 2). No se apreciaron alteraciones en el árbol vascular. En el EEG presentaba asimetría interhemisférica con gran lentificación en el hemisferio izquierdo y actividad paroxística focal con ondas agudas, puntas y complejos punta-onda de elevado voltaje, principalmente a niveles frontal y fronto-temporal izquierdos. La ecografía Doppler de troncos supraórticos no mostró alteraciones. Se solicitaron estudios de laboratorio, incluyendo estudio metabólico completo y serologías virales, todos ellos anodinos. La citoquímica de líquido cefalorraquídeo (LCR) fue normal y las PCR de virus neurotropos en LCR negativas. Tampoco se apreciaron células malignas. Otros estudios de inmunología realizados comprenden anticuerpos onconeuronales, negativos; ANA 1/80 patrón moteado, y anti-RNP-A positivo. Como pruebas de segundo nivel solicitamos RM cerebral con espectroscopia que mostró varias lesiones córtico-subcorticales, alteraciones en el cociente N-acetilaspartato/colina e inversión en el cociente de lípidos/lactato, sin demostrarse aumento de lactato en el LCR. Otros estudios llevados a cabo: fondo de ojo, estudio cardiológico, audición, biopsia de piel y de músculo, resultaron normales. Los potenciales evocados visuales no resultaron alterados y en los potenciales evocados somatosensoriales se encontraron anomalías en la vía somatosensorial procedente de ambas extremidades superiores, con respuesta cortical de amplitud reducida bilateralmente. Bajo la sospecha de síndrome de Rasmussen se envía a hospital de referencia, donde realizaron nueva RM cerebral (secuencias DWI, T1, DP-T2, FLAIR, T1D3) con aumento de surcos corticales y pérdida de volumen del hemisferio cerebral izquierdo, compatible con esta enfermedad.

Figura 1.

Imagen de RM (T2) corte axial. Lesión hiperintensa de gran tamaño en área parietal izquierda y atrofia de hemisferio cerebral izquierdo.

(0.09MB).
Figura 2.

Imagen de RM (T2) corte coronal. Lesiones córtico-subcorticales a nivel frontal superior, frontal medio y parietal, de aspecto tumefactivo y atrofia marcada del hemisferio cerebral izquierdo.

(0.09MB).

En cuanto a las medidas terapéuticas, inicialmente recibió tratamiento con carbamacepina, con empeoramiento del cuadro (aparición de mioclonías frecuentes en extremidades derechas). Se interrumpió el tratamiento y se instauraron clonazepam y clobazam, con mejoría a corto plazo. En los meses siguientes presentó aumento de mioclonías en los miembros derechos, pérdida de fuerza mantenida en los mismos y aparición de algún episodio de crisis parciales y alguna convulsión tónico-clónica generalizada. Ante el empeoramiento, se añadieron al tratamiento ácido valproico, corticoides y recibió 4 ciclos de inmunoglobulinas. No se volvieron a registrar convulsiones tónico-clónicas, pero se incrementó la frecuencia de crisis parciales y mioclonías. La degeneración motora y cognitiva también progresó, siendo incapaz de pronunciar muchas palabras, persistiendo paresia del miembro superior derecho y dificultades para la deambulación. Dado el fracaso del tratamiento médico, se decide remitir al mismo hospital de referencia para realización de tratamiento quirúrgico paliativo. A los 8 años y 8 meses de edad se le practica una hemisferectomía izquierda por vía frontal (figs. 3 y 4). En el acto quirúrgico se obtuvo una biopsia cerebral con inflamación perivascular, gliosis y degeneración neuronal compatible con encefalitis de Rasmussen.

Figura 3.

Imagen de RM (T2) corte coronal. RM de control tras hemisferectomía izquierda.

(0.09MB).
Figura 4.

Imagen de RM (T2) corte axial. RM de control tras hemisferectomía izquierda.

(0.06MB).

Actualmente, el niño tiene 10 años de edad y es seguido en consultas de Neurología y consultas de Rehabilitación de nuestro centro. No ha presentado crisis comiciales desde su intervención. Presenta hemiplejía derecha, fuerza conservada en extremidades izquierdas y control del tronco en sedestación. Se encuentra alerta, pero desorientado y con lentitud de ejecución; entiende frases sencillas y responde con gestos. Es capaz de deglutir, no controla la micción y sí la defecación. Se mantiene actualmente tratamiento con ácido valproico, fenobarbital, metilfenidato y mirtazapina.

Discusión

El síndrome de Rasmussen es una enfermedad neurológica rara. Su edad de inicio es entre los 14 meses y los 14 años3, con una media alrededor de los 7 años de edad. La etiología se desconoce, aunque se han formulado varias hipótesis al respecto. Inicialmente, se pensó en una causa viral de la encefalitis, puesto que las células T que forman parte de los infiltrados inflamatorios expresan complejos de antígenos de histocompatibilidad mayor (CHCM) similares a los expresados en caso de pacientes afectados por encefalitis virales. Power et al.4 y Walter et al.5 en sendos estudios aíslan material genético de citomegalovirus y virus de Epstein-Barr, respectivamente, en pacientes diagnosticados de síndrome de Rasmussen. La teoría más aceptada actualmente es la autoinmunitaria. En un estudio llevado a cabo por Whitney et al.6 detectaron anticuerpos contra los receptores de glutamato (subunidad GluR3) capaces de activar la vía clásica del complemento, produciéndose citólisis neuronal. Apoya esta teoría el hecho de que muchos pacientes mejoran, al menos transitoriamente, tras la plasmaférisis. Sin embargo, otros autores consideran estos autoanticuerpos como marcadores de epilepsias refractarias en general7. Las teorías más recientes intentan explicar la etiopatogenia de esta enfermedad como resultado de una alteración de la barrera hematoencefálica por causas desconocidas, lo cual propiciaría el paso de autoanticuerpos al encéfalo. Estos serían los responsables tanto de la inflamación y daño local como de la hiperexcitabilidad que daría lugar a las crisis epilépticas8. Atkins et al.9 sugiere que podría existir una cierta predisposición genética, con un primer desencadenante de la enfermedad de origen viral, siendo mantenida la encefalitis mediante un mecanismo autoinmunitario. En nuestro caso no se conocen antecedentes de una encefalitis viral y las serologías virales en LCR fueron negativas.

El síndrome de Rasmussen se manifiesta clínicamente como una epilepsia parcial continua, desarrollándose finalmente una epilepsia refractaria10. Podemos distinguir 2 subtipos: el predominante, que afecta a la corteza de un hemisferio cerebral, manifestándose como crisis convulsivas focales (pueden generalizarse siendo característicamente unilaterales) y mioclonías, y el segundo subtipo, con afectación de los ganglios de la base, presentándose como movimientos paroxísticos anormales, tales como distonías. A lo largo de la enfermedad, se añaden otros síntomas11, como hemiparesia, hemiplejía, hemianopsia y degeneración en las funciones superiores. Ello se intenta explicar debido a una gran pérdida de neuronas secundaria a las crisis comiciales frecuentes. Nuestro paciente comenzó presentado crisis epilépticas parciales que afectaban a los miembros derechos con pérdida de fuerza posterior, apareciendo más tarde mioclonías. Presentó también afectación de las funciones superiores, inicialmente alteraciones de memoria y progresivamente disartria y afasia.

El diagnóstico de síndrome de Rasmussen3 se basa en una clínica compatible, junto con estudios de imagen con la afectación característica, descartadas otras enfermedades. La prueba definitiva sería la biopsia cerebral, pero esta no es recomendable realizarla salvo a partir de la materia cerebral extraída en la hemisferectomía. Son hallazgos característicos la presencia de actividad lenta sobre un hemisferio en el electroencefalograma, interrumpida por puntas multifocales. La RM es la técnica de imagen que más información aporta, siendo característica la observación de tumefacción de las zonas más dañadas y de atrofia del hemisferio afectado. También son de gran utilidad la espectroscopía por RM, la PET y la SPECT. En la primera podemos observar alteraciones en los patrones de colina y creatinina (marcadores de inflamación cerebral); la segunda es útil como marcador de la actividad de la microglía y la última, permite visualizar incrementos del flujo cerebral en las áreas afectadas durante las crisis convulsivas. El estudio del LCR muestra bandas oligoclonales en algunos pacientes. Por último, en la biopsia cerebral pueden observarse hallazgos compatibles con encefalitis, tales como infiltración perivascular de células redondas, nódulos de microglía, neuronofagia y degeneración espongiforme12. En nuestro caso las pruebas de imagen, laboratorio y EEG apuntaban hacia el síndrome de Rasmussen, hasta que finalmente, la biopsia cerebral lo confirmó.

En lo que se refiere al tratamiento de esta patología, se han intentado controlar las crisis con combinación de fármacos anticomiciales y esteroides, sin resultados satisfactorios. En algunos casos se ha observado remisión durante cierto tiempo con inmunomoduladores como la ciclofosfamida y la administración de inmunoglobulina por vía intravenosa13 (dosis inicial de 400mg/kg 5 días y dosis de mantenimiento de 0,4mg/kg/día) proporciona mejoría y control de las crisis en algunos pacientes. La plasmaféresis14 muestra buenos resultados inicialmente pero a largo plazo pierde efectividad. El tratamiento clásico es la hemisferectomía15, que continúa siendo el único que ha demostrado frenar el avance de la enfermedad y la aparición de crisis hasta en el 90% de los casos. En nuestro caso el tratamiento con anticomiciales y corticoides, no resultó efectivo. Nuestro paciente recibió también 4 ciclos de inmunoglobulinas por vía intravenosa, aunque no se volvieron a registrar convulsiones tónico-clónicas, las crisis parciales persistieron con frecuencia elevada y la degeneración motora y cognitiva continuó su curso. La hemisferectomía izquierda permitió el control de las crisis epilépticas, mejorando la calidad de vida del niño y permitiendo el avance en su rehabilitación; presenta como consecuencia hemiplejía derecha, entre otras graves secuelas.

En resumen, es necesario pensar en esta patología cuando nos encontremos frente a un caso de epilepsia parcial continua junto con hemiparesia en el lado afecto por las crisis y que responde mal a fármacos anticomiciales. La clínica compatible junto con las pruebas de imagen sugestivas de esta enfermedad, especialmente RM y electroencefalograma pueden ser suficientes para su diagnóstico. Pese a los avances en el tratamiento médico, la hemisferectomía continúa siendo el tratamiento más eficaz, que aunque presenta múltiples efectos secundarios, puede controlar las crisis, mejorando la calidad de vida del paciente.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
[1]
O.C. Cockerell, J. Rothwell, P.D. Thompson, C.D. Marsden, S.D. Shorvon.
Clinical and physiological features of epilepsia partialis continua.
Brain, 119 (1996), pp. 393-407
[2]
Commission on Classification.
Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for classification of epilepsies and epileptic syndromes.
Epilepsia, 26 (1989), pp. 268-278
[3]
M. Sittenfeld, L.G. Rosales Bravo, M.K. Carazo Céspedes, R.B. Gago.
Epilepsia parcial continua y un probable Síndrome de Rasmussen.
Neuroeje, 19 (2005), pp. 32-37
[4]
C. Power, S.D. Poland, W.T. Blume, J.P. Girvin, G.P.A. Rice.
Cytomegalovirus and Rasmussen's encephalitis.
Lancet, II (1990), pp. 1282-1284
[5]
G. Walter, R. Renella.
Epstein-Barr virus in brain and Rasmussen's encephalitis.
Lancet, I (1989), pp. 279-280
[6]
K.V. Whitney, P.I. Andrews, I.O. McNamara.
Inmunoglubulin G and complement inmunoreactivity in the cerebral cortex of patients with Rasmussen's encephalitis.
Neurology, 53 (1999), pp. 699-708
[7]
C.G. Bien, H. Urbach, M. Deckert, J. Schramm, O.D. Wiestler, H. Lassmann, et al.
Diagnosis and staging of Rasmussen's encephalitis by serial MRI and histopathology.
Neurology, 58 (2002), pp. 250-257
[8]
C.G. Bien, J. Bauer, T.L. Deckwerth, H. Wiendl, M. Deckert, O.D. Wiestler, et al.
Destruction of neurons by cytotoxic T cells: A new pathogenic mechanism in Rasmussen's encephalitis.
Ann Neurol, 51 (2002), pp. 311-318
[9]
M. Atkins, W. Terrel, C.M. Hulette.
Rasmussen's síndrome: a study of potential viral etiology.
Clin Neuropathol, 14 (1995), pp. 7-12
[10]
R. Caraballo, S. Tenembau, H. Cersósimo, C. Pomata, A. Medina, M. Soprano, et al.
Síndrome de Rasmussen.
Rev Neurol, 26 (1998), pp. 978-983
[11]
V.E. Villanueva, J.M. Serratosa.
Evolución de las epilepsias catastróficas.
Rev Neurol, 34 (2002), pp. 501-505
[12]
F.G. Gilliam.
Recurrent generalized and partial seizures.
Current Therapy in Neurologic Disease, 6th ed., pp. 192-194
[13]
I.P. Leach, D. Chadwick, L.B. Miles, I.K. Hart.
Improvement in adultonset Rasmussen's encephalitis with long-term immunomadulatory therapy.
Neurology, 52 (1999), pp. 738-742
[14]
P. Andrews, M. Diehter, S.F. Berkovic, M.R. Newton, J.O. McNamara.
Plasmapheresis in Rasmussen's encephalitis.
Neurology, 46 (1996), pp. 242-246
[15]
E.P.G. Vining, I.M. Freeman, D. Pillas.
Why would you remove half a brain? The outcome of 58 children after hemisferectomy-the lohns Hopkins experience: 1968-1996.
Pediatrics, 100 (1997), pp. 163-171
Copyright © 2012. Asociación Española de Pediatría
Descargar PDF
Idiomas
Anales de Pediatría
Opciones de artículo
Herramientas
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?