Sr. Editor:
La corea de Sydenham es la causa más frecuente de corea adquirida en la edad infantil1. Se debe a la producción de autoanticuerpos que reaccionan contra los ganglios de la base tras una infección respiratoria, en general estreptocócica. Es un criterio mayor para el diagnóstico de fiebre reumática.
La incidencia de fiebre reumática ha disminuido en las últimas décadas gracias a las mejoras socioeconómicas y al tratamiento adecuado de las faringoamigdalitis, aunque en los últimos años se está observando un incremento de enfermedad detectada2. Por este motivo, describimos un caso reciente de fiebre reumática que se presentó como corea, con la finalidad de recordar esta enfermedad en el diagnóstico diferencial de los trastornos del movimiento.
Paciente de 10 años que fue ingresado en el servicio de urgencias por presentar movimientos anormales en la extremidad superior izquierda de 3 semanas de evolución. Estos movimientos se acompañan de artralgias generalizadas de predominio en rodillas, dos episodios de vómitos que ceden espontáneamente y cefalea ocasional que cede totalmente con analgesia.
Tanto los antecedentes patológicos como familiares carecen de interés. No presenta alergias a fármacos. La vacunación es correcta y no toma ninguna medicación habitualmente ni en las últimas semanas.
En la exploración física destaca un aspecto general conservado, con hábito asténico. En la ascultación cardíaca se detecta un soplo cardíaco sistólico I/VI, multifocal. La auscultación respiratoria y la exploración abdominal son anodinas. En la exploración otorrinolaringológica, la otoscopia es normal y la faringe está hiperémica, pero sin exudados.
En cuanto a la exploración neurológica, el paciente se muestra colaborador, activo y orientado en espacio y tiempo. Las pupilas son isocóricas y normorreactivas, y los pares craneales y el tono muscular son normales. Los reflejos osteotendinosos están presentes y son simétricos.
Presenta movimientos constantes de gran amplitud y baja frecuencia de la extremidad superior izquierda. Estos movimientos son involuntarios, bruscos, súbitos y se acentúan al intentar mantener la posición. Además, dificultan la motilidad voluntaria y provocan dismetría en la maniobra dedo-nariz del brazo izquierdo. En la marcha se observan cojera y dificultad para mantener el equilibrio sobre la pierna izquierda. La maniobra de Romberg es negativa.
Con la orientación diagnóstica de fiebre reumática, se decide ingreso hospitalario para estudio y control evolutivo.
Se le realizan las siguientes pruebas complementarias: electrocardiograma, que es normal; ecocardiograma, en que se detecta una insuficiencia mitral leve-moderada sin componente de insuficiencia cardíaca; RM cerebral, que es normal, y un frotis y cultivo faríngeo positivo para Streptococcus pyogenes. En la analítica sanguínea el hemograma, la velocidad de sedimentación globular (VSG), el equilibrio ácido-base, el ionograma, la función renal y hepática, el cobre y la ceruloplasmina son normales. Sólo destaca una antiestreptolisina-O (ASLO) de 799 U/ml (el valor normal es inferior a 200 U/ml).
En nuestro paciente se cumplen dos criterios mayores de Jones (carditis por insuficiencia mitral y corea), un criterio menor (artralgias) y presenta signos de infección estreptocócica: ASLO elevadas y estreptococo A positivo en el frotis faríngeo.
Se inicia pauta de tratamiento antibiótico con penicilina-G-benzatina intramuscular 1,2 MU cada 21 días. Durante su ingreso mejoran de forma paulatina los movimientos de forma espontánea sin necesitar control farmacológico y es dado de alta hospitalaria citándose a control en consultas externas de nuestro centro.
En este caso se describe a un paciente con corea reumática en forma de hemicorea izquierda, con buena evolución hacia la remisión de los síntomas. La corea reumática se presenta en forma de hemicorea en el 20-30 % de los casos2. En la mayoría de los pacientes la corea se autolimita de forma espontánea, pero puede tardar varios años en resolverse completamente, lo que comporta una repercusión en la vida diaria de los pacientes2. Por ello, se han ensayado diferentes tratamientos farmacológicos, de los cuales la carbamazepina es una eficaz opción terapéutica que comporta escasos efectos secundarios2,3.
Está en estudio si existe una predisposición familiar a presentar trastornos del movimiento relacionados con los ganglios basales y desencadenados por infecciones estreptocócicas, no sólo la corea reumática, sino también PANDAS (del inglés Pediatric Autoinmune Neuropsychiatric Disease Associated with Streptococcus)4,5. Esta predisposición familiar podría deberse a la presencia de un marcador linfocitario de tipo B que actuaría como aloantígeno (D8/17), ya que se ha encontrado una alta expresión de éste en pacientes con corea de Sydenham y PANDAS2,5. La función exacta de este marcador todavía se desconoce5.