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Por este motivo&#44; describimos un caso reciente de fiebre reum&#225;tica que se present&#243; como corea&#44; con la finalidad de recordar esta enfermedad en el diagn&#243;stico diferencial de los trastornos del movimiento&#46;</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente de 10 a&#241;os que fue ingresado en el servicio de urgencias por presentar movimientos anormales en la extremidad superior izquierda de 3 semanas de evoluci&#243;n&#46; Estos movimientos se acompa&#241;an de artralgias generalizadas de predominio en rodillas&#44; dos episodios de v&#243;mitos que ceden espont&#225;neamente y cefalea ocasional que cede totalmente con analgesia&#46;</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto los antecedentes patol&#243;gicos como familiares carecen de inter&#233;s&#46; No presenta alergias a f&#225;rmacos&#46; La vacunaci&#243;n es correcta y no toma ninguna medicaci&#243;n habitualmente ni en las &#250;ltimas semanas&#46;</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n f&#237;sica destaca un aspecto general conservado&#44; con h&#225;bito ast&#233;nico&#46; En la ascultaci&#243;n card&#237;aca se detecta un soplo card&#237;aco sist&#243;lico I&#47;VI&#44; multifocal&#46; La auscultaci&#243;n respiratoria y la exploraci&#243;n abdominal son anodinas&#46; En la exploraci&#243;n otorrinolaringol&#243;gica&#44; la otoscopia es normal y la faringe est&#225; hiper&#233;mica&#44; pero sin exudados&#46;</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a la exploraci&#243;n neurol&#243;gica&#44; el paciente se muestra colaborador&#44; activo y orientado en espacio y tiempo&#46; Las pupilas son isoc&#243;ricas y normorreactivas&#44; y los pares craneales y el tono muscular son normales&#46; Los reflejos osteotendinosos est&#225;n presentes y son sim&#233;tricos&#46;</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presenta movimientos constantes de gran amplitud y baja frecuencia de la extremidad superior izquierda&#46; Estos movimientos son involuntarios&#44; bruscos&#44; s&#250;bitos y se acent&#250;an al intentar mantener la posici&#243;n&#46; Adem&#225;s&#44; dificultan la motilidad voluntaria y provocan dismetr&#237;a en la maniobra dedo-nariz del brazo izquierdo&#46; En la marcha se observan cojera y dificultad para mantener el equilibrio sobre la pierna izquierda&#46; La maniobra de Romberg es negativa&#46;</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con la orientaci&#243;n diagn&#243;stica de fiebre reum&#225;tica&#44; se decide ingreso hospitalario para estudio y control evolutivo&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se le realizan las siguientes pruebas complementarias&#58; electrocardiograma&#44; que es normal&#59; ecocardiograma&#44; en que se detecta una insuficiencia mitral leve-moderada sin componente de insuficiencia card&#237;aca&#59; RM cerebral&#44; que es normal&#44; y un frotis y cultivo far&#237;ngeo positivo para <span class="elsevierStyleItalic">Streptococcus pyogenes&#46;</span> En la anal&#237;tica sangu&#237;nea el hemograma&#44; la velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#40;VSG&#41;&#44; el equilibrio &#225;cido-base&#44; el ionograma&#44; la funci&#243;n renal y hep&#225;tica&#44; el cobre y la ceruloplasmina son normales&#46; S&#243;lo destaca una antiestreptolisina-O &#40;ASLO&#41; de 799 U&#47;ml &#40;el valor normal es inferior a 200 U&#47;ml&#41;&#46;</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro paciente se cumplen dos criterios mayores de Jones &#40;carditis por insuficiencia mitral y corea&#41;&#44; un criterio menor &#40;artralgias&#41; y presenta signos de infecci&#243;n estreptoc&#243;cica&#58; ASLO elevadas y estreptococo A positivo en el frotis far&#237;ngeo&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inicia pauta de tratamiento antibi&#243;tico con penicilina-G-benzatina intramuscular 1&#44;2 MU cada 21 d&#237;as&#46; Durante su ingreso mejoran de forma paulatina los movimientos de forma espont&#225;nea sin necesitar control farmacol&#243;gico y es dado de alta hospitalaria cit&#225;ndose a control en consultas externas de nuestro centro&#46;</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este caso se describe a un paciente con corea reum&#225;tica en forma de hemicorea izquierda&#44; con buena evoluci&#243;n hacia la remisi&#243;n de los s&#237;ntomas&#46; La corea reum&#225;tica se presenta en forma de hemicorea en el 20-30 &#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; En la mayor&#237;a de los pacientes la corea se autolimita de forma espont&#225;nea&#44; pero puede tardar varios a&#241;os en resolverse completamente&#44; lo que comporta una repercusi&#243;n en la vida diaria de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Por ello&#44; se han ensayado diferentes tratamientos farmacol&#243;gicos&#44; de los cuales la carbamazepina es una eficaz opci&#243;n terap&#233;utica que comporta escasos efectos secundarios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46;</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Est&#225; en estudio si existe una predisposici&#243;n familiar a presentar trastornos del movimiento relacionados con los ganglios basales y desencadenados por infecciones estreptoc&#243;cicas&#44; no s&#243;lo la corea reum&#225;tica&#44; sino tambi&#233;n PANDAS &#40;del ingl&#233;s <span class="elsevierStyleItalic">Pediatric Autoinmune Neuropsychiatric Disease Associated with Streptococcus</span>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; Esta predisposici&#243;n familiar podr&#237;a deberse a la presencia de un marcador linfocitario de tipo B que actuar&#237;a como aloant&#237;geno &#40;D8&#47;17&#41;&#44; ya que se ha encontrado una alta expresi&#243;n de &#233;ste en pacientes con corea de Sydenham y PANDAS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La funci&#243;n exacta de este marcador todav&#237;a se desconoce<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p></span>"
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Vol. 69. Núm. 6.
Páginas 587-588 (diciembre 2008)
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Corea de Sydenham: un pasado aún presente
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S. Fernández Ávalosb, G. Claret Teruelb,
Autor para correspondencia
gclaret@hsjdbcn.org

Dra. G. Claret Teruel. Sección de Urgencias de Pediatría. Servicio de Pediatría. Passeig Sant Joan de Déu, 2. 08950 Esplugues del Llobregat (Barcelona).
, V. González Álvareza, C. Luaces Cubellsb
a Servicio de Neurología. Hospital Sant Joan de Déu. Esplugues de Llobregat. Barcelona. España
b Sección de Urgencias de Pediatría. Servicio de Pediatría
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Sr. Editor:

La corea de Sydenham es la causa más frecuente de corea adquirida en la edad infantil1. Se debe a la producción de autoanticuerpos que reaccionan contra los ganglios de la base tras una infección respiratoria, en general estreptocócica. Es un criterio mayor para el diagnóstico de fiebre reumática.

La incidencia de fiebre reumática ha disminuido en las últimas décadas gracias a las mejoras socioeconómicas y al tratamiento adecuado de las faringoamigdalitis, aunque en los últimos años se está observando un incremento de enfermedad detectada2. Por este motivo, describimos un caso reciente de fiebre reumática que se presentó como corea, con la finalidad de recordar esta enfermedad en el diagnóstico diferencial de los trastornos del movimiento.

Paciente de 10 años que fue ingresado en el servicio de urgencias por presentar movimientos anormales en la extremidad superior izquierda de 3 semanas de evolución. Estos movimientos se acompañan de artralgias generalizadas de predominio en rodillas, dos episodios de vómitos que ceden espontáneamente y cefalea ocasional que cede totalmente con analgesia.

Tanto los antecedentes patológicos como familiares carecen de interés. No presenta alergias a fármacos. La vacunación es correcta y no toma ninguna medicación habitualmente ni en las últimas semanas.

En la exploración física destaca un aspecto general conservado, con hábito asténico. En la ascultación cardíaca se detecta un soplo cardíaco sistólico I/VI, multifocal. La auscultación respiratoria y la exploración abdominal son anodinas. En la exploración otorrinolaringológica, la otoscopia es normal y la faringe está hiperémica, pero sin exudados.

En cuanto a la exploración neurológica, el paciente se muestra colaborador, activo y orientado en espacio y tiempo. Las pupilas son isocóricas y normorreactivas, y los pares craneales y el tono muscular son normales. Los reflejos osteotendinosos están presentes y son simétricos.

Presenta movimientos constantes de gran amplitud y baja frecuencia de la extremidad superior izquierda. Estos movimientos son involuntarios, bruscos, súbitos y se acentúan al intentar mantener la posición. Además, dificultan la motilidad voluntaria y provocan dismetría en la maniobra dedo-nariz del brazo izquierdo. En la marcha se observan cojera y dificultad para mantener el equilibrio sobre la pierna izquierda. La maniobra de Romberg es negativa.

Con la orientación diagnóstica de fiebre reumática, se decide ingreso hospitalario para estudio y control evolutivo.

Se le realizan las siguientes pruebas complementarias: electrocardiograma, que es normal; ecocardiograma, en que se detecta una insuficiencia mitral leve-moderada sin componente de insuficiencia cardíaca; RM cerebral, que es normal, y un frotis y cultivo faríngeo positivo para Streptococcus pyogenes. En la analítica sanguínea el hemograma, la velocidad de sedimentación globular (VSG), el equilibrio ácido-base, el ionograma, la función renal y hepática, el cobre y la ceruloplasmina son normales. Sólo destaca una antiestreptolisina-O (ASLO) de 799 U/ml (el valor normal es inferior a 200 U/ml).

En nuestro paciente se cumplen dos criterios mayores de Jones (carditis por insuficiencia mitral y corea), un criterio menor (artralgias) y presenta signos de infección estreptocócica: ASLO elevadas y estreptococo A positivo en el frotis faríngeo.

Se inicia pauta de tratamiento antibiótico con penicilina-G-benzatina intramuscular 1,2 MU cada 21 días. Durante su ingreso mejoran de forma paulatina los movimientos de forma espontánea sin necesitar control farmacológico y es dado de alta hospitalaria citándose a control en consultas externas de nuestro centro.

En este caso se describe a un paciente con corea reumática en forma de hemicorea izquierda, con buena evolución hacia la remisión de los síntomas. La corea reumática se presenta en forma de hemicorea en el 20-30 % de los casos2. En la mayoría de los pacientes la corea se autolimita de forma espontánea, pero puede tardar varios años en resolverse completamente, lo que comporta una repercusión en la vida diaria de los pacientes2. Por ello, se han ensayado diferentes tratamientos farmacológicos, de los cuales la carbamazepina es una eficaz opción terapéutica que comporta escasos efectos secundarios2,3.

Está en estudio si existe una predisposición familiar a presentar trastornos del movimiento relacionados con los ganglios basales y desencadenados por infecciones estreptocócicas, no sólo la corea reumática, sino también PANDAS (del inglés Pediatric Autoinmune Neuropsychiatric Disease Associated with Streptococcus)4,5. Esta predisposición familiar podría deberse a la presencia de un marcador linfocitario de tipo B que actuaría como aloantígeno (D8/17), ya que se ha encontrado una alta expresión de éste en pacientes con corea de Sydenham y PANDAS2,5. La función exacta de este marcador todavía se desconoce5.

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R.C. Dale.
El estreptococo pyogenes y el cerebro: viviendo con el enemigo.
Rev Neurol, 37 (2003), pp. 92-97
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