El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es la causa más común de parálisis flácida aguda infantil1. Se caracteriza por debilidad muscular ascendente simétrica y arreflexia. El SGB engloba un conjunto de polirradiculoneuropatías agudas adquiridas mediadas por procesos inmunológicos, habitualmente precedidas por infecciones gastrointestinales o respiratorias. Según criterios neurofisiológicos se clasifican principalmente en polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) y neuropatía motora axonal aguda (AMAN)2. Si bien ambas formas pueden ser clínicamente indistinguibles, el pronóstico puede ser muy diferente. Se expone un caso en el que los estudios neurofisiológicos seriados fueron clave para identificar un SGB clínicamente atípico, clasificarlo como AMAN y valorar su evolución.
Paciente varón de 7 años de edad, sin antecedentes médico-quirúrgicos, acude a urgencias por dolor lumbar y en tríceps sural derecho, acompañado de limitación para subir y bajar escaleras, de 11 días de evolución. Mostró dificultad para la marcha de puntillas y el resto de la exploración neurológica fue normal, incluidos los reflejos osteotendinosos (ROT). La radiografía de extremidades inferiores fue normal. Se dio de alta con diagnóstico de impotencia funcional por dolor inespecífico.
Una semana después presentó debilidad distal en las 4 extremidades objetivada en la exploración del balance muscular. Los ROT fueron vivos y simétricos. Se reportó antecedente de gastroenteritis aguda de 2 días de duración 2 semanas previas del inicio del cuadro clínico.
Ante la sospecha clínica de mielitis motivada por la presencia de hiperreflexia y tetraparesia, se inició pauta corta de corticoterapia oral con leve mejoría sintomática. Se indicó resonancia magnética (RM) craneal y medular. Mientras que en la RM de cráneo no se detectó ninguna alteración, en la columna lumbosacra se objetivó una captación de gadolinio en las raíces de la cauda equina (fig. 1), compatible con radiculitis inespecífica.
Seguidamente se realizó un primer estudio neurofisiológico en las 4 extremidades consistente en neurografía sensitiva y motora, estudio de onda F de larga latencia y electromiografía. Los parámetros de conducción sensitiva fueron normales. Todas las respuestas motoras fueron de baja amplitud (fig. 2A) con velocidad de conducción conservada, asociado a reducción significativa de la reproducibilidad de la onda F. Los hallazgos fueron orientativos de polirradiculoneuropatía motora axonal sin signos denervativos musculares.
Evolución de la neurografía motora del nervio peroneo profundo, con estímulo distal en tobillo (trazos superiores) y proximal en cabeza de peroné (trazos inferiores): descenso de la amplitud distal y proximal, indicativo de lesión axonal, en el primer estudio (A); bloqueo de la conducción, 10 días después (B); parámetros de amplitud cercanos a la normalidad, 20 días después (C).
El análisis del líquido cefalorraquídeo fue normal. La serología para Campylobacter jejuni resultó positiva. El estudio de anticuerpos anti-gangliósidos en plasma mostró la presencia de IgG anti-GD1a.
Con el diagnóstico de AMAN y la constatación de una evolución clínica favorable, en el estudio neurofisiológico 10 días después se objetivó empeoramiento de los parámetros motores con algunos bloqueos de la conducción nerviosa (fig. 2B) y signos de denervación muscular incipientes.
Con el paciente clínicamente asintomático, el estudio repetido a los 20 días objetivó mejoría de los parámetros de conducción motora, aproximándose a la normalidad (fig. 2C), y signos denervativos leves sin pérdida de unidades motoras.
Aunque habitualmente dentro del cortejo clínico del SGB destaca la arreflexia universal, se han descrito casos atípicos que cursan con reflejos normales e incluso exaltados. Kuwabara et al. reportaron una incidencia del 33% de pacientes con SGB e hiperreflexia, siempre coincidente con las formas de AMAN anti-GD1a3. El mecanismo fisiopatológico de este fenómeno podría explicarse por la indemnidad de las fibras sensitivas y escasa pérdida de axones motores, que mantienen el arco reflejo3,4, unido a la afectación de interneuronas inhibitorias medulares que provocarían fenómenos de liberación de la segunda motoneurona4.
Si bien los hallazgos en la RM suelen ser inespecíficos, estudios sobre el SGB en edad pediátrica5 describen realces del contraste a nivel de las raíces espinales en la mayoría de los casos.
Yuki asoció la AMAN con degeneración axonal y afectación de los nodos de Ranvier de manera transitoria6. Si bien las formas de AMAN conllevan peor pronóstico funcional, la presencia de bloqueos de conducción se relacionan con mejor recuperación. En el caso presentado, los estudios neurofisiológicos seriados pusieron de manifiesto la reversibilidad de la afectación nerviosa motora, tanto periférica distal por la normalización de los parámetros neurográficos tras la presencia inicial de los bloqueos de conducción, como proximal con la reaparición de las ondas F. La persistencia de signos denervativos agudos en los músculos con el paciente asintomático es atribuible al carácter de degeneración axonal de la enfermedad y la disociación temporal electro-clínica.
El diagnóstico de SGB en edad pediátrica puede retrasarse por su forma de presentación inicialmente inespecífica. Además, la hiperreflexia como manifestación atípica del SGB puede dificultar su diagnóstico clínico. En este contexto, los estudios neurofisiológicos adquieren una mayor relevancia para una primera orientación, la subsiguiente clasificación como forma desmielinizante (AIDP) o axonal (AMAN) y una mejor orientación pronóstica.
