Las malformaciones vasculares intracraneales son lesiones infrecuentes en la infancia. Las malformaciones arteriovenosas (MAV) son la segunda malformación vascular más frecuente del sistema nervioso central y suponen el factor de riesgo más importante para presentar una hemorragia intraparenquimatosa espontánea (HIE) en la edad pediátrica.
Presentamos el caso de una niña de 7 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que acude al servicio de urgencias por un cuadro de somnolencia y cefalea de aparición súbita tras un enfado. A los pocos minutos, la paciente refiere dolor ocular izquierdo, con realización de un vómito alimentario. Afebril. Sin traumatismo previo. En la exploración física destaca un aceptable estado general, Glasgow 14 (3/5/6), somnolencia y marcha inestable, con el resto de la exploración sin hallazgos significativos. A su llegada a urgencias se objetiva una PA 121/68 (p ≥ 95/p 75).
Ante la clínica neurológica se comprueba una vía aérea y respiración estable, se inicia oxigenoterapia y se canaliza una vía periférica para fluidoterapia, con extracción de hemograma, bioquímica y gasometría, con resultados normales. Glucemia capilar normal. Tóxicos en orina negativos.
Durante su estancia en urgencias presenta disminución del nivel de consciencia, dos vómitos y tendencia a la bradicardia (50-60 lpm), sin variaciones relevantes en cifras de PA. Ante el deterioro neurológico con sospecha de hipertensión intracraneal, se inician medidas antiedema (elevación de la cabeza 30°), terapia hiperosmolar (suero salino 3%), manteniéndose estable la paciente. Se realiza una TC craneal urgente que objetiva una lesión intraaxial parietal posterior izquierda (fig. 1) de 4 × 3,1cm, de alta atenuación, con áreas heterogéneas de menor atenuación en su interior y rodeada de un moderado halo de edema en relación con la hemorragia parenquimatosa, con posible lesión subyacente, que ejerce efecto masa con herniación subfalciana y transtentorial; acompañada de un hematoma subdural frontoparietotemporal izquierdo.
Valorada por servicio de neurocirugía, se indica una angio-TC que evidencia la presencia de vasos anómalos en la parte inferior del hematoma occipital izquierdo, con posibles aferencias arteriales dependientes de la arteria occipital izquierda. En quirófano se evacua el hematoma subdural y del hematoma intraparenquimatoso del lóbulo occipital izquierdo mediante una craneotomía fronto-parieto-temporal izquierda y se realiza la exéresis de la MAV a través de craneotomía occipital izquierda. La evolución es favorable, siendo dada de alta tras 11 días de ingreso.
Las malformaciones vasculares intracraneales son infrecuentes en la infancia, siendo las MAV las segundas en frecuencia tras las alteraciones del desarrollo. A pesar de su infrecuencia (1/106 personas/año) son una de las principales causas de accidente cerebrovascular hemorrágico en pacientes jóvenes1,2, y suponen el factor de riesgo más importante de HIE en la edad pediátrica.
Aunque son lesiones presentes al nacimiento, la mayoría se diagnostican tardíamente, habitualmente entre los 10 y los 40 años. Las formas iniciales de presentación suelen ser la hemorragia intracraneal (41-79%), crisis convulsiva (11-33%), cefalea y déficit neurológico focal. En pediatría la presentación como HIE es más frecuente que en adultos3,4.
La incidencia anual de hemorragia en pacientes con MAV sin tratar se estima en 2,6-4,6%, dependiendo de una serie de factores de riesgo: edad, drenaje venoso profundo, localización cerebral profunda, etc.5,6
La mayoría de las cefaleas agudas afebriles que se valoran en urgencias7 son de carácter benigno y únicamente requieren tratamiento conservador. Sin embargo, ante una cefalea brusca acompañada de exploración neurológica patológica, debemos descartar etiología orgánica y realizar un estudio de imagen. El diagnóstico diferencial incluye procesos intracraneales, traumatismo craneoencefálico, patología vascular e intoxicaciones. El rápido deterioro neurológico con disminución del Glasgow obliga a realizar medidas urgentes que aseguren la vía aérea y la estabilización hemodinámica.
No existen guías clínicas consensuadas acerca del tratamiento inicial de la HIE en la edad pediátrica, siguiéndose las guías de tratamiento en adultos. Las medidas iniciales previas a la cirugía resultan fundamentales para disminuir el daño neurológico. Se debe mantener la normovolemia, garantizar la función respiratoria e instaurar medidas antiedema (analgesia, posición semiincorporada). En caso de signos clínicos de hipertensión intracraneal, puede plantearse la utilización de manitol al 20%, a dosis 0,25g/kg y/o suero salino 3% 4ml/kg. La corticoterapia en estos pacientes está contraindicada8, reservándose para los casos de edema perilesional en tumores y abscesos cerebrales.
En la actualidad, los procedimientos terapéuticos más empleados para el tratamiento de las MAV son la exéresis quirúrgica, la radiocirugía y la embolización endovascular. La decisión de aplicar uno u otro tratamiento está basada en una tabla de puntuación descrita por Spetzler y Martin en 1986; en ella se valoran factores como el tamaño, la localización y el drenaje venoso profundo9,10.
