Los colagenomas son formas poco frecuentes de nevus del tejido conectivo caracterizadas por una proliferación del colágeno normal. Pueden ser localizados o generalizados, adquiridos o hereditarios, aislados o en asociación con malformaciones internas1.
Presentamos 2 casos de colagenomas eruptivos (CE) en 2 niñas, sin detectarse en ninguna de ellas asociación familiar ni anomalía sistémica asociada.
Paciente de 7 años de edad, que consulta por la aparición de forma progresiva de unas lesiones asintomáticas de un año de evolución. No se refieren antecedentes familiares de interés y no se puede identificar erupciones cutáneas previas o traumatismos en la zona de aparición de las lesiones. En la exploración física se observan múltiples pápulas de coloración similar a la piel normal, de consistencia firme y tamaño que oscila desde el los 2mm hasta los 10mm (fig. 1A). Las lesiones se distribuyen en la zona lumbosacra, la cara anterior de los muslos y los hombros. El estudio radiológico de los huesos largos y manos no mostró alteraciones. Se realizó una biopsia sobre una de las lesiones donde se revelaba un colágeno condesado y homogenizado en la zona superior de la dermis, con una disminución y desestructuración de las elásticas más evidente con tinciones especiales para estas fibras (fig. 1C y D).
A) Pápulas de entre 3 y 5mm en zona lateral de tronco, de coloración similar a la piel normal, de consistencia firme sin datos de infiltración. B) Lesiones papulosas de coloración similar a la piel normal, localizadas en cara anterior de muslo y correspondientes al caso 2. C) Aumento del tejido conectivo a expensas del aumento de fibras colágenas que se muestran engrosadas y de aspecto homogeneo. HE. D) Elásticas. Se observa disminución y leve desestructuración de las fibras elásticas.
El segundo caso es de una paciente de 5 años de edad, sana, que consulta también por múltiples lesiones asintomáticas de 6 meses de evolución localizadas en cara anterior de muslos. A la exploración se observaban lesiones papulosas, múltiples de coloración similar a la piel normal que se palpan mas que se ven (fig. 1B). En este caso, al igual que en el anterior, no existían antecedentes familiares, ni antecedentes de traumatismos locales ni alteraciones radiológicas. El estudio histopatológico fue prácticamente similar.
En ambos casos se diagnosticaron de CE por las características clínicas e histológicas y por la ausencia de historia familiar.
Los nevus del tejido conectivo son hamartomas cutáneos, donde uno de los componentes del tejido conjuntivo extracelular (colágeno, fibras elásticas o glusosaminoglucanos) se encuentra en cantidades aumentadas1,2. Según la forma de presentación se dividen en hereditarios y adquiridos. Las formas hereditarias son autosómicas dominantes e incluyen los colagenomas familiares y la placa Chagrin de la esclerosis tuberosa y los adquiridos incluyen el colagenoma solitario y los CE1,3,4.
Los CE múltiples suelen aparecer entre la primera y la segunda década de la vida, sin tener predilección por ningún sexo. Se caracterizan clínicamente por nódulos, placas o pápulas de coloración similar a la piel normal y de consistencia firme que suelen localizarse en cabeza, cuello, tronco y brazos con distribución tendente a la simetría5, y raramente unilateral6. Generalmente, son asintomáticos de curso progresivo y permanente. El patrón histológico de los diferentes tipos de colagenomas es muy similar con una alteración bien definida y circunscrita del colágeno maduro y a menudo con escasez o cambios degenerativos de las fibras elásticas5, como hemos visto en nuestros casos. El diagnóstico de este tipo de colagenomas se realiza a partir de la ausencia de historia familiar sumado a las características clínicas e histopatológicas (tabla 1).
El diagnóstico diferencial con la forma familiar puede ser complejo debido a que presentan características clínicas y anatomopatológicas similares. Nos ayuda a su diferenciación la presencia de historia familiar y de alteraciones extracutáneas como la cardiomiopatía congestiva, la sordera neurosensorial, la vasculitis recurrente o la osteopoiquilosis que se asocia al síndrome de Bushke-Ollendorff con elastomas3,5,6. La placa Chagrin suele aparecer en asociación con otros hechos típicos de la esclerosis tuberosa y además a diferencia de los CE presenta una historia familiar positiva2. Pero el estudio histopatológico es siempre útil porque algunos elastomas presentan una clínica muy similar. Además, algunas cicatrices de los niños, y sobre todo las de la varicela, pueden presentarse de igual manera.
La incidencia de los CE es desconocida. Las lesiones suelen desarrollarse en la etapa preadolescente y suelen persistir en el tiempo. Todos los casos que se han descrito en la literatura han aparecido en niños o adultos jóvenes6,7. El comportamiento de este tipo de lesiones a lo largo de la vida no está descrito ni tampoco ninguna actitud terapéutica al respecto. Se ha planteado que ante la posibilidad de una patogenia homóloga con los queloides espontáneos y las cicatrices hipertróficas podría ser útil el tratamiento con gel de silicona tópico, pero por el momento no se han publicado resultados favorecedores8.
Estos nuevos casos pretenden hacer un pequeño recordatorio de este tipo de hamartomas que son poco frecuentes y con escasas repercusiones clínicas, aunque sí estéticas, pero sin ninguna actitud terapéutica definida hasta el momento.
