Presentamos una niña de 14 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, ni patología respiratoria previa, remitida a consulta de neumología de nuestro hospital por presentar clínica de asma resistente a tratamiento de dieciocho meses de evolución.
El cuadro se inicia paulatinamente con dolor retroesternal, disnea y tos sin expectoración, inicialmente en relación con el ejercicio y posteriormente en cualquier momento del día, acompañados de pérdidas ocasionales de conocimiento de pocos segundos. Había recibido tratamiento continuado con salmeterol-fluticasona inhalado y salbutamol a demanda, que llegó a precisar diariamente sin conseguir mejoría sintomática. Se realizan prueba de Mantoux, radiografía de tórax y estudios alergológico y cardiológico, resultando todos normales.
En la anamnesis, no refiere episodios de taquicardia ni síntomas constitucionales. No tiene antecedentes de broncoespasmo ni dermatitis atópica. Permanece afebril y presenta calendario vacunal actualizado. No presenta vómitos. Deposiciones y desarrollo ponderoestatural, normales. Presenta buen estado general. No existen signos de dificultad respiratoria ni acropaquias. A la auscultación pulmonar presenta sibilancias teleespiratorias dispersas bilaterales de predominio en bases, siendo llamativa una hipoventilación en el campo pulmonar derecho. El resto de la exploración física es normal. Ante la sospecha de probable asma de difícil control, se completa el estudio y se inicia tratamiento con corticoide por vía oral durante 3 semanas y formoterol-budesonida inhalado hasta resultados.
Se realizan hemograma, bioquímica, metabolismo férrico, inmunoglobulinas (IgG, IgA, IgM, IgE), alfa-1-antitripsina e ionotest, que son normales. Fracción espirada de óxido nítrico: 19 ppb. La espirometría basal muestra patrón obstructivo muy leve (FVC 137%, FEV1 94%, FEV1/FVC 69%, FEF50 34%), sin respuesta a prueba broncodilatadora. Se realiza una pletismografía, con resistencias normales, TLC normal, sin signos de hiperinsuflación ni atrapamiento aéreo. La difusión de CO es normal.
Acude a revisión a los 15 días y, ante la normalidad de las pruebas realizadas y la persistencia de clínica respiratoria a pesar del tratamiento, se solicita una TC de tórax que revela una masa bronquial en la pared posterior del bronquio principal derecho, con crecimiento intra y extraluminal, de 17mm de grosor, a 14mm de la carina y previo a la salida del bronquio lobar superior (fig. 1). No hay adenopatías ni derrame pleural.
Se realiza una broncoscopia rígida con toma de biopsias, observándose una tumoración con intensa vascularización que ocluye la casi totalidad del bronquio principal derecho (fig. 2). La anatomía patológica revela un tumor carcinoide bronquial típico, con tinción inmunohistoquímica positiva para CD56, cromogranina y sinaptofisina, con índice de proliferación menor al 5%. Ante este hallazgo se realiza la exéresis de la tumoración, precisando lobectomía superior derecha, con resección bronquial y broncoplastia. Tras la intervención la paciente permanece asintomática, suspendiéndose el tratamiento y presentando al mes normalidad en las pruebas funcionales respiratorias de control. En la actualidad, un año tras la intervención, permanece asintomática.
El caso descrito corresponde a un tumor endobronquial que se manifestó como un asma de difícil control.
El asma es la enfermedad crónica infantil más frecuente, sin embargo, no debemos olvidar que los síntomas que llevan a su diagnóstico son inespecíficos y en ocasiones pueden deberse a otras causas subyacentes. Las masas endobronquiales infantiles son una entidad poco frecuente y por ello el diagnóstico suele ser tardío1-4. El carcinoide bronquial constituye el 50%, el resto lo constituyen otras lesiones malignas, como adenomas bronquiales, carcinomas mucoepidermoides y adenoideos quísticos, y lesiones benignas, como hamartomas, hemangiomas, pseudotumores inflamatorios, leiomiomas y tumores de las glándulas mucosas2-4.
Los tumores carcinoides, considerados lesiones endobronquiales malignas, son lesiones redondeadas, ampliamente vascularizadas, con alto riesgo de sangrado. Histológicamente se clasifican en carcinoides típicos y atípicos. Derivan de las células de Kulchitsky, células pluripotenciales de la cresta neural ubicadas en el epitelio bronquial y pertenecientes al sistema APUD. El «síndrome carcinoide» resulta excepcional en el caso de los carcinoides bronquiales en la infancia2.
La edad de presentación más frecuente suele ser entre los 6-16 años. Aproximadamente en el 100% de los casos existen síntomas en el momento del diagnóstico. Los síntomas más frecuentes son: tos irritativa, neumonitis y hemoptisis. También pueden presentarse disnea, dolor torácico y fiebre2-4.
Presentamos este caso para recordar que ante síntomas respiratorios indicativos de asma y alteraciones persistentes a la auscultación pulmonar con estudios funcionales respiratorios normales y mala respuesta terapéutica es obligado descartar lesiones intrabronquiales, para lo cual se debe realizar una TC de tórax, seguida de una broncoscopia con biopsia, siendo la anatomía patológica la que da el diagnóstico definitivo2-5. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica completa de la masa, siendo la lobectomía curativa en la mayoría de los casos. El pronóstico es bueno, con altas tasas de supervivencia publicadas en series de adultos6-8.
