La enfermedad pulmonar difusa de la infancia, tradicionalmente denominada neumopatía intersticial difusa, hace referencia a un grupo de más de 200 patologías poco comunes que afectan tanto al intersticio pulmonar como a la arquitectura alveolar y la membrana de intercambio gaseoso, con una prevalencia estimada inferior a 1 por cada 100.000 niños1. Este conjunto de patologías comparten manifestaciones clínicas y radiológicas que hacen difícil el diagnóstico etiológico. En ausencia de etiología conocida, se agrupan en el llamado «síndrome de enfermedad pulmonar difusa de la infancia» o «síndrome chILD»2.
Presentamos el caso de una recién nacida a término, de peso adecuado para su edad gestacional, fruto de una gestación controlada de curso normal. El parto no requiere inducción farmacológica y se desarrolla sin instrumentalización, con periodo expulsivo en el agua (bañera) en un hospital de nivel dos de la red sanitaria privada. En el periodo inmediato tras el expulsivo, durante el cual el recién nacido ha mantenido la cabeza sumergida, este presenta acceso de tos antes del primer llanto. Posteriormente, comienza con dificultad respiratoria progresiva llegando a precisar soporte respiratorio con presión positiva continua durante 5 días. La radiografía de tórax de las primeras horas de vida muestra infiltrados en lóbulos medio e inferior derecho.
Ante la sospecha de enfermedad pulmonar difusa, como es en nuestro caso, la Sociedad Española de Neumología Pediátrica recomienda3 ampliar el estudio con la realización en primer lugar de tomografía computarizada (TC) torácica. En nuestro caso, ante la persistencia de taquipnea e hipoxemia, se realiza TC torácica a los 26 días de vida que muestra hallazgos compatibles con patrón intersticial (fig. 1).
Con la sospecha de enfermedad pulmonar difusa se completa el estudio con la realización de fibrobroncoscopia con lavado broncoalveolar y estudio genético de neumopatías, sin alteraciones.
A partir del primer mes de vida inicia mejoría progresiva llegando a estar sin síntomas respiratorios y con normalización completa de las alteraciones radiológicas. Las necesidades de oxígeno suplementario van disminuyendo, hasta su retirada al mes de vida.
Esta rápida resolución clínico-radiológica descarta otras etiologías de enfermedades pulmonares difusas y, junto con el antecedente de parto en el agua durante el cual refieren tos previa al primer llanto, orientan hacia una probable neumopatía intersticial secundaria a neumonitis aspirativa durante expulsivo en el agua, llegando a ella tras un diagnóstico de exclusión.
Existen publicaciones previas que relacionan el parto en el agua con el desarrollo de dificultad respiratoria neonatal y neumonitis intersticial aspirativa. La principal hipótesis defiende que, durante los partos en el agua, puede abolirse el reflejo de buceo en fetos comprometidos y recién nacidos, con repercusión a nivel pulmonar principalmente4,5.
En el periodo neonatal, las enfermedades pulmonares difusas con frecuencia se presentan como dificultad respiratoria y patrón alveolo-intersticial en la radiografía de tórax. Pueden asociar tos, taquipnea, progresión a dificultad respiratoria grave y fallo de medro6.
El pronóstico en la mayoría de los casos es favorable, con resolución casi completa de los síntomas durante los dos primeros años de vida. En algunos casos, requieren soporte respiratorio prolongado o tratamiento con corticoesteroides.
Este caso nos muestra una probable etiología de reciente aparición, que hay que tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de las enfermedades pulmonares difusas de la infancia. Serían necesarios más estudios para valorar el riesgo de neumonía aspirativa en relación con los partos con periodo expulsivo en el agua y a sus posibles repercusiones clínicas a largo plazo.
El trabajo ha sido previamente presentado en formato «póster con defensa» en la XLIII Reunión Anual de la Sociedad Española de Neumología Pediátrica, que tuvo lugar en Jerez de la Frontera los días 6 y 7 de mayo de 2022.
