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Estas bridas se sit&#250;an por detr&#225;s de la l&#237;nea de las pesta&#241;as y en frente de la salida de los conductos de las gl&#225;ndulas de Meibomio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Esta anomal&#237;a puede tratarse de un hecho aislado o asociarse a otras alteraciones y puede presentarse incluso como parte de un s&#237;ndrome bien definido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A continuaci&#243;n&#44; describimos el caso de un neonato que nace tras un embarazo normal y un parto eut&#243;cico de v&#233;rtice&#44; sin incidencias&#46; Durante el embarazo&#44; no refieren exposici&#243;n a radiaciones ni consumo de t&#243;xicos&#46; La madre recibi&#243; alprazolam&#44; &#225;cido f&#243;lico&#44; yodo y hierro durante la gestaci&#243;n&#46; Las serolog&#237;as fueron negativas y las ecograf&#237;as antenatales no revelaron anomal&#237;as&#46; No existe consanguinidad entre los padres&#46; El peso al nacimiento fue de 3&#44;610<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg y el Apgar de 9-10-10&#46; En la exploraci&#243;n neonatal&#44; se observa una fina adherencia filamentosa&#44; de aproximadamente 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de di&#225;metro y 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de longitud&#44; que impide la separaci&#243;n completa de los p&#225;rpados del ojo derecho &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Se visualizan parcialmente la c&#243;rnea y la c&#225;mara anterior&#44; que no muestran alteraciones&#46; El resto de la exploraci&#243;n f&#237;sica no mostr&#243; ninguna otra malformaci&#243;n cong&#233;nita&#46; Tras realizar el diagn&#243;stico de AFC&#44; se procede a realizar una incisi&#243;n de la adherencia con una hemosteta&#44; sin sangrado ni otras complicaciones&#46; Actualmente&#44; el paciente tiene 3 meses de edad y acude a controles cl&#237;nicos peri&#243;dicos en los que de momento no se han detectado anomal&#237;as&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El AFC es una malformaci&#243;n cong&#233;nita infrecuente que puede aparecer de forma aislada o asociada a otras malformaciones&#46; En 1980 Rosenman et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> propone dividir el AFC en 4 grupos atendiendo a las malformaciones asociadas&#59; en 1985&#44; Clark et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> sugiere la inclusi&#243;n de un grupo 5 y en 2007 Williams et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> a&#241;aden un nuevo grupo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; En el grupo 1&#44; los pacientes con ACF presentan esta anomal&#237;a de forma aislada y no existen otros familiares afectos&#44; como ocurre en nuestro caso&#46; El grupo 2 lo componen los pacientes que presentan adem&#225;s malformaciones card&#237;acas &#40;defectos en la pared ventricular&#44; ductus arterioso persistente&#41; y&#47;o del sistema nervioso central &#40;hidrocefalia&#44; meningocele&#41;&#46; En el grupo 3&#44; el AFC aparece asociado a una displasia ectod&#233;rmica&#44; la m&#225;s frecuente es el s&#237;ndrome de Hay-Wells&#44; que consiste en la presencia de AFC&#44; displasia ectod&#233;rmica&#44; paladar hendido y&#47;o labio leporino&#46; El grupo 4 son los pacientes que adem&#225;s de AFC presentan &#250;nicamente paladar hendido y&#47;o labio leporino<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; El grupo 5 se caracteriza por los casos que asocian AFC y cromosomopat&#237;as&#59; la entidad principal de este grupo es el s&#237;ndrome de Edwards<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Finalmente&#44; el grupo 6 lo componen los pacientes en los que existen casos familiares de AFC sin otras malformaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Tambi&#233;n se describe en la literatura la asociaci&#243;n del AFC a glaucoma infantil e iridogoniodisgenesia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Por tanto&#44; queremos destacar que la presencia de un AFC debe alertar de la posibilidad de otras malformaciones asociadas y obliga a una exploraci&#243;n f&#237;sica minuciosa&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque existen casos descritos de resoluci&#243;n espont&#225;nea a los 4 meses de edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; es sencillo realizar el tratamiento del AFC mediante una incisi&#243;n de la brida&#46; No se describen en la literatura complicaciones derivadas de esta t&#233;cnica&#46; Adem&#225;s&#44; la posibilidad de aparici&#243;n de ambliop&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4&#44;6-8</span></a> cuando se resuelve tard&#237;amente justifica realizar el tratamiento en el per&#237;odo neonatal&#46;</p></span>"
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Grupo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Anomal&#237;as asociadas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">I&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Ninguna&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">II&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Card&#237;acas o sistema nervioso central&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome ectod&#233;rmico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">IV&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Paladar hendido y&#47;o labio leporino&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Familiar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Páginas 430-431 (junio 2011)
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Anquilobléfaron filiforme congénito. No siempre un hallazgo banal
Ankyloblepharon filiforme adnatum: not always a meaningless finding
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19987
M.A. Rodríguez Blanco, N. Carreira Sande
Autor para correspondencia
nathalie_carreira@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, J.M. Martín Morales, N. González Alonso
Servicio de Pediatría, Hospital da Barbanza, Ribeira, A Coruña, España
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Tabla 1. Clasificación del anquilobléfaron filiforme congénito
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El anquilobléfaron filiforme congénito (AFC) es una anomalía congénita infrecuente descrita por primera vez en 1881 por Von Hasner, cuya prevalencia actual es de 4/100.000 recién nacidos1. La fusión de los párpados es un hecho que está presente hasta el quinto mes de edad gestacional y su separación suele completarse hacia el séptimo mes2. En el anquilobléfaron, existe al nacimiento una fusión completa o parcial de los párpados, pero en general no se afecta el globo ocular. El AFC congénito es una variante en las que los párpados están conectados por proyecciones cutáneas fijas que limitan su movimiento3. Estas bridas se sitúan por detrás de la línea de las pestañas y en frente de la salida de los conductos de las glándulas de Meibomio4. Esta anomalía puede tratarse de un hecho aislado o asociarse a otras alteraciones y puede presentarse incluso como parte de un síndrome bien definido1.

A continuación, describimos el caso de un neonato que nace tras un embarazo normal y un parto eutócico de vértice, sin incidencias. Durante el embarazo, no refieren exposición a radiaciones ni consumo de tóxicos. La madre recibió alprazolam, ácido fólico, yodo y hierro durante la gestación. Las serologías fueron negativas y las ecografías antenatales no revelaron anomalías. No existe consanguinidad entre los padres. El peso al nacimiento fue de 3,610kg y el Apgar de 9-10-10. En la exploración neonatal, se observa una fina adherencia filamentosa, de aproximadamente 2mm de diámetro y 5mm de longitud, que impide la separación completa de los párpados del ojo derecho (fig. 1). Se visualizan parcialmente la córnea y la cámara anterior, que no muestran alteraciones. El resto de la exploración física no mostró ninguna otra malformación congénita. Tras realizar el diagnóstico de AFC, se procede a realizar una incisión de la adherencia con una hemosteta, sin sangrado ni otras complicaciones. Actualmente, el paciente tiene 3 meses de edad y acude a controles clínicos periódicos en los que de momento no se han detectado anomalías.

Figura 1.

Fina adherencia filamentosa que impide la separación completa de los párpados del ojo derecho.

(0.08MB).

El AFC es una malformación congénita infrecuente que puede aparecer de forma aislada o asociada a otras malformaciones. En 1980 Rosenman et al5 propone dividir el AFC en 4 grupos atendiendo a las malformaciones asociadas; en 1985, Clark et al6 sugiere la inclusión de un grupo 5 y en 2007 Williams et al7 añaden un nuevo grupo (tabla 1). En el grupo 1, los pacientes con ACF presentan esta anomalía de forma aislada y no existen otros familiares afectos, como ocurre en nuestro caso. El grupo 2 lo componen los pacientes que presentan además malformaciones cardíacas (defectos en la pared ventricular, ductus arterioso persistente) y/o del sistema nervioso central (hidrocefalia, meningocele). En el grupo 3, el AFC aparece asociado a una displasia ectodérmica, la más frecuente es el síndrome de Hay-Wells, que consiste en la presencia de AFC, displasia ectodérmica, paladar hendido y/o labio leporino. El grupo 4 son los pacientes que además de AFC presentan únicamente paladar hendido y/o labio leporino5. El grupo 5 se caracteriza por los casos que asocian AFC y cromosomopatías; la entidad principal de este grupo es el síndrome de Edwards6. Finalmente, el grupo 6 lo componen los pacientes en los que existen casos familiares de AFC sin otras malformaciones7. También se describe en la literatura la asociación del AFC a glaucoma infantil e iridogoniodisgenesia1. Por tanto, queremos destacar que la presencia de un AFC debe alertar de la posibilidad de otras malformaciones asociadas y obliga a una exploración física minuciosa.

Tabla 1.

Clasificación del anquilobléfaron filiforme congénito

Grupo  Anomalías asociadas 
Ninguna 
II  Cardíacas o sistema nervioso central 
III  Síndrome ectodérmico 
IV  Paladar hendido y/o labio leporino 
Malformaciones cromosómicas 
VI  Familiar 

Aunque existen casos descritos de resolución espontánea a los 4 meses de edad8, es sencillo realizar el tratamiento del AFC mediante una incisión de la brida. No se describen en la literatura complicaciones derivadas de esta técnica. Además, la posibilidad de aparición de ambliopía2,4,6-8 cuando se resuelve tardíamente justifica realizar el tratamiento en el período neonatal.

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