La acalasia esofágica es una enfermedad caracterizada por la ausencia de relajación del esfínter esofágico inferior y disminución de la motilidad esofágica, lo que condiciona una dilatación progresiva del esófago y la aparición frecuente de disfagia, dolor torácico y regurgitaciones. Suele manifestarse entre los 30-60 años de edad y su incidencia en la infancia es menor a 0,2/100.000 niños menores de 14 años1,2. Presentamos el caso de un adolescente con síntomas respiratorios (tos seca y estridor intermitente) de larga evolución como únicas manifestaciones de esta enfermedad, y en el que la edad y la ausencia de síntomas digestivos contribuyeron al retraso de su diagnóstico.
Se trata de un niño de 14 años remitido a la consulta de neumoalergia infantil por tos seca crónica y estridor intermitente, de varios años de evolución, sin mejoría a pesar de haber recibido en varias ocasiones tratamiento empírico con corticoides y broncodilatadores inhalados. No presentaba antecedentes familiares ni personales de atopia. El estridor presentado era monofónico y espiratorio, audible sin fonendoscopio, sin un claro desencadenante y de carácter autolimitado, desapareciendo de forma espontánea en minutos u horas. No refería haber sentido en ningún momento fatiga, náuseas, vómitos ni ninguna otra sintomatología acompañante. La exploración física era normal, a excepción del estridor mencionado, que el paciente era capaz de reproducir en la consulta al realizar una espiración forzada. La espirometría fue normal. En la Rx póstero-anterior de tórax se detectó la presencia de una estructura tubular con densidad aire, paralela al tercio superior de la tráquea. En la Rx lateral de cavum se constató que esa imagen correspondía a la presencia de aire a nivel de esófago, por lo que se solicitó una Rx lateral de tórax. En ésta se evidenció una marcada dilatación de todo el esófago que producía compresión de la vía aérea (fig. 1), hecho que podía justificar la aparición de estridor en este paciente. Dados los hallazgos de estas pruebas de imagen y con la sospecha clínico-radiológica de acalasia esofágica, se realizó, posteriormente, un esofagograma baritado. Con él se confirmó la dificultad para el vaciado gástrico a nivel del cardias, característico de una acalasia en fase inicial, al mantener aún un vaciado gástrico bastante completo (fig. 2). El paciente fue remitido a las consultas de cirugía infantil y se encuentra en espera de ser sometido a una cardiomiotomía extramucosa de Heller.
Diversas patologías digestivas (fístulas o divertículos esofágicos, reflujo gastroesofágico, etc.) pueden ocasionar, secundariamente, síntomas respiratorios: tos, disnea… En este sentido, la dilatación progresiva del esófago que provoca la acalasia, conlleva —además de disfagia y dolor torácico— una mayor incidencia de regurgitaciones y posibles microaspiraciones3,4. El megaesófago, por compresión directa, puede acabar ocasionando también estridor e incluso obstrucción aguda de la vía aérea5,6. Son pocos los casos comunicados de acalasia esofágica que comienzan directamente de esta última forma, sin sintomatología digestiva previa5,6. Aunque la mayoría de estos casos ocurren en ancianos, ya ha sido publicada la necesidad de tener en cuenta la acalasia en el diagnóstico diferencial del estridor y el asma persistente en niños, especialmente en la adolescencia7,8.
Asimismo, la detección de una pequeña cantidad de gas a nivel de esófago en la Rx simple de tórax es un hallazgo relativamente habitual, que suele corresponder a diferentes grados de reflujo gastroesofágico subyacente, o que carece de significación patológica9. Sin embargo, cuando el neumoesófago es marcado, como en el caso presentado, deben sugerir otras posibles etiologías, como fístula traqueoesofágica u obstrucciones del esófago distal, tal y como ocurre en la acalasia.
Con este caso de acalasia esofágica, infrecuente por afectar a un varón joven y por expresarse únicamente a través de síntomas respiratorios de larga evolución, nos unimos a la necesidad de tener en cuenta esta posibilidad etiológica en el diagnóstico diferencial del estridor y de la tos crónica.
