Hemos leído con interés el artículo publicado por Sanchez Andres et al.1, sobre «Aneurismas coronarios gigantes en lactantes con enfermedad de Kawasaki». Las Sociedades Españolas de Reumatología, Infectología y Cardiología, han puesto en marcha una red denominada KawaRace, para el estudio de esta enfermedad. Durante los años 2011-2016 se ha llevado a cabo un estudio retrospectivo de los casos de enfermedad de Kawasaki (EK) diagnosticados en los 53 hospitales participantes en niños menores de 14 años. Se incluyeron un total de 625 casos con criterios de EK completa, incompleta y atípico según los criterios de la American Heart Association2. En nuestra serie, se diagnosticaron 144 (23%) niños con alteración coronaria, 69 casos con aneurismas coronarios (9,6%) y solo 5 casos de aneurisma gigante (definido como Z score>10), lo que supone el 0,8% de los pacientes y el 7,2% de los casos con aneurismas. Los niños con aneurisma gigante fueron varones en 4 de los 5 casos. Tres de los casos tuvieron, 2, 3 y 6 aneurismas, respectivamente. Solo 2 pacientes tuvieron menos de un año (3,5 y 6,4 meses). Uno de los pacientes fue etiquetado de EK atípico.

La demora en el diagnóstico de estos pacientes fue en 2 de los casos de 14 y 16 días, recibieron tratamiento con gammaglobulina intravenosa 4 de ellos y corticoides solo uno (pulsos de metilprednisolona). Un caso recibió anti-TNF. Todos fueron aneurismas persistentes y no hubo fallecidos.

Llama la atención el elevado número de casos que recogen Sanchez Andres et al. Nos parece sin embargo muy importante, conocer el número de casos de Kawasaki que han conformado su población de origen, para dimensionar el problema a que nos enfrentamos. Los autores encuentran 8 casos en 10 años, pero desconocemos el número de pacientes con EK que fueron diagnosticados en este periodo. En nuestra serie, solo se detectaron 5 casos (0,8% el total de EK), en un registro de ámbito nacional, destacando que en 2 de ellos el diagnóstico fue tardío. Posiblemente los autores trabajan en un centro de referencia y reciben pacientes con complicaciones cardiológicas de otras áreas, siendo este un motivo de concentración de casos. Por otro lado, al tratarse de una serie histórica de 10 años, el doble que nuestra serie, puede conllevar que en años precedentes existiera menos concienciación de los pediatras con respecto al diagnóstico de EK que la existente en la actualidad. No podemos descartar que algunos casos en nuestro registro se hayan perdido, al tratarse de un estudio retrospectivo, aunque precisamente estos casos más severos es menos probable que pasen desapercibidos. El porcentaje de aneurismas gigantes en la serie KawaRace es alto cuando se compara con algunas series asiáticas (0,18% en Japón)3, pero similar al descrito en países de nuestro entorno (0,9% en Holanda)4.

En cualquier caso, es importante destacar que el alto índice de sospecha de EK, especialmente en lactantes, es necesario para evitar el desarrollo de complicaciones cardiológicas en nuestros pacientes. Consideramos que en el momento actual, los pediatras piensan cada vez más en esta entidad lo que en numerosas ocasiones de EK atípica o incompleta, puede evitar un peor pronóstico derivado de un diagnóstico tardío.