Los defectos de línea media son un conjunto de alteraciones del desarrollo del tubo neural con diferentes formas de presentación clínica. Los senos dérmicos congénitos corresponden a una pequeña proporción de estos defectos con una indicencia de 1-2.500/3.000 recién nacidos vivos. Normalmente se acompañan de estigmas cutáneos en línea media, especialmente en región lumbosacra, y pueden asociar espina bífida oculta, siendo las infecciones y el déficit neurológico frecuentes1. Las lesiones cutáneas paramediales son extremadamente raras con tan solo 7 casos publicados2,3.

Presentamos el caso de una niña de 8 años con absceso glúteo derecho recurrente con celulitis local y drenaje purulento resistente a tratamiento local y antibioterapia intravenosa (fig. 1). No presentaba alteraciones neurológicas. El estudio de enfermedades intestinales inflamatorias fue negativo. Como antecedente personal destaca la presencia de un orificio en la misma localización desde época neonatal. Radiológicamente se muestra un trayecto fistuloso glúteo que termina en fondo de saco por encima de la fosa isquiorrectal, sin comunicación con el recto ni intraespinal (fig. 2), una malformación sacrocoxígea compleja con adelgazamiento del elevador del ano derecho y del músculo isquiocoxígeo, y una estructura osificada anómala localizada entre los músculos glúteos y la fascia endopélvica (fig. 3), con ausencia de alteraciones del sistema nervioso central y cono medular. Se realizó exéresis completa del trayecto fistuloso cuya histología correspondió a seno dérmico. Tras 2 años de seguimiento, la paciente se encuentra asintomática.

Figura 1.

Orificio fistuloso con inflamación crónica y tejido de granulación.

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Figura 2.

En la resonancia magnética se muestra el tracto fistuloso glúteo que termina en un fondo de saco (flechas naranjas) sin comunicación intraespinal.

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Figura 3.

En la tomografía computarizada con reconstrucción 3D se muestra la malformación sacrocoxígea compleja: estructura ovalada calcificada aislada (flecha amarilla) con hipogenesia de hemisacro derecho y coxis.

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Este es el primer caso publicado de seno dérmico congénito lateral asociado a una malformación compleja sacrocoxígea y muscular, sin alteraciones neurológicas.