Caso clínico

Un niño de 8 años consultó en septiembre por presentar un brote de lesiones en pabellones auriculares de 2 meses de evolución. Las lesiones eran pruriginosas en ocasiones y cursaban con brotes subintrantes. No existían antecedentes de fotodermatosis en la familia. El paciente había sido tratado en uno de los brotes con amoxicilina-ácido clavulánico (40 mg/kg/día) sin experimentar ninguna mejoría.

En la exploración se observaban vesículas y lesiones vesiculopustulosas en cara, especialmente dorso de nariz (figs. 1 y 2) y en el reborde libre del hélix. El resto de la exploración fue normal.

Figura 1. Lesiones vesiculopustulosas en las proximidades de la comisura labial y región nasal.

Figura 2. Lesiones vesiculosas que se observan en la cara en región mentoniana.

Se realizaron hemograma y bioquímica general que resultaron normales. La detección de autoanticuerpos que incluyeron anti-RO, LA, Sm y RNP y porfirinas en sangre fueron negativos.

Una biopsia de piel de una lesión incipiente mostró un denso infiltrado linfohistiocitario con espongiosis focal y vesiculación.

Pregunta

¿Cuál es su diagnóstico?

Hydroa vacciniforme

La hydroa vacciniforme (HV) es una rara enfermedad que pertenece al grupo de las fotodermatosis y que fue descrita por primera vez por Bazin en 1862. Suele ser de presentación esporádica si bien se han descrito agrupaciones en familias1. Se trata de una enfermedad que tiene lugar casi exclusivamente en la infancia con mejoría espontánea en la adolescencia, aunque se recogen en la literatura médica de forma muy infrecuente la presentación en individuos de mediana edad e incluso ancianos2. La prevalencia es desconocida, se estima en 0.34/100.000 habitantes a partir de datos extrapolados de series de casos publicados1.

La etiología de la HV es desconocida. Se han barajado determinantes genéticos con una asociación con HLA DRB1*042, también se ha considerado como una variante cicatricial de la erupción solar polimórfica con el neoantígeno inducido por la luz solar como resultado de una reacción de hipersensibilidad retardada3. Más recientemente se ha descrito en la literatura especializada la asociación entre esta enfermedad y el virus Epstein-Barr (VEB)3,4 y la hibridación in situ ha confirmado la presencia de ARN de VEB en las lesiones cutáneas de los pacientes4,5.

Es característica la aparición de la enfermedad en primavera y verano aunque algunos pacientes presentan síntomas a lo largo de todo el año. En las mujeres suele ser de presentación más temprana que en los varones, si bien en estos últimos suele tener un curso más prolongado con una duración media de la enfermedad de 9 años1.

Clínicamente se caracteriza por la aparición de vesículas o bullas sobre una base eritematosa sobre todo en áreas corporales expuestas al sol generalmente tras varios días de exposición. Se inducen por radiación UVA y experimentalmente se ha encontrado que dosis repetidas son más lesivas que una única dosis elevada con frecuencias de onda implicadas entre 320 y 390 nm3. Posteriormente las lesiones evolucionan a formaciones necróticas y costras impetiguinizadas que finalmente curan en forma de cicatrices varioliformes características. La cara (mejillas, nariz y pabellones auriculares) y el dorso de las manos son las áreas más frecuentemente afectadas2.

Dentro de las presentaciones poco frecuentes de la HV se incluyen lesiones oculares en forma de inyección conjuntival, fotofobia, lagrimeo, úlceras y cicatrices corneales1, incluso como primera manifestación de la enfermedad4. También se han descrito úlceras orales3.

El diagnóstico se basa en la clínica y en las características histológicas. La lesión inicial consiste en una vesícula intraepidérmica con un infiltrado dérmico de linfocitos y neutrófilos. En estadios más tardíos se observa necrosis epidérmica confluente y en formas graves se han descrito vasculitis y paniculitis3.

En el diagnóstico diferencial se incluyen la protoporfiria eritropoyética; la erupción solar vesicular polimorfa, que es la fotodermatosis idiopática más frecuente; el prurigo actínico y el lupus eritematoso bulloso1. También se ha de distinguir de otros cuadros más frecuentes como impétigo, herpes simple y dermatitis de contacto. Generalmente la historia clínica, la exploración física y los estudios de laboratorio son suficientes para establecer el diagnóstico correcto de HV3.

Las complicaciones de la HV son poco frecuentes. Además de la afectación ocular anteriormente descrita, las cicatrices cutáneas pueden originar deformidades de las manos con contracturas de los dedos, incluso con resorción ósea parcial de los mismos3. Del mismo modo se describen deformidades del pabellón auricular (con defectos parciales de éste), y de la nariz (nariz en silla de montar por resorción del cartílago)1,3. Además se debe tener en cuenta la relación del VEB y la aparición de HV ya que en las erupciones HV-like asociadas a infección latente por este virus se describe un potencial maligno en forma de neoplasias linfoproliferativas4,6.

El uso habitual de protectores solares de amplio espectro, ropa protectora e incluso de plásticos específicos para ventanas tanto de la casa como del coche constituyen los pilares fundamentales del tratamiento de la HV1. Además, se han empleado varios agentes tales como antipalúdicos (cloroquina, hidroxicloroquina), ciclosporina, talidomida, azatioprina, β -carotenos con diversos resultados. También se ha utilizado psoraleno vía oral y exposición posterior a rayos ultravioleta A (fotoquimioterapia PUVA) o el tratamiento con rayos ultravioleta B de banda estrecha (TL-O1)1,3. Este último parece presentar buenos resultados por lo que se recomienda en los casos que no responden a las medidas conservadoras iniciales ya que dado que es una patología con tendencia a la remisión en la adolescencia se intentan evitar los tratamientos sistémicos con sus posibles efectos secundarios1.

En nuestro paciente se indicó fotoprotector de amplio espectro, evitar al máximo la exposición solar, tratamiento con β -carotenos orales y una crema de corticoide de mediana potencia. Se obtuvo una buena respuesta con desaparición de las lesiones y permaneciendo asintomático hasta el momento.

Correspondencia: Dra. S. Suárez Saavedra.

Departamento de Pediatría. Hospital Universitario Central de Asturias.

Celestino Villamil, s/n. 33006 Oviedo. España.

Correo electrónico: anconcha@telecable.es

Recibido en enero de 2006.

Aceptado para su publicación en julio de 2006.