Sr. Editor:
La melanosis óculi consiste en una hiperpigmentación congénita del tracto uveal producida por un aumento del número de melanocitos2. Cuando se asocia a hiperpigmentación de la piel inervada por la rama oftálmica del trigémino se conoce como nevo de Ota. Histológicamente, se caracteriza por un aumento difuso del número y tamaño de los melanocitos tanto uveales, como de la esclera y epiesclera. En función de la localización en profundidad de los melanocitos en la esclera pueden aparecer manchas azuladas o marrones en la superficie ocular. El fondo de ojo afectado adquiere una coloración más oscura (heterocromía de fondo) y cuando se afecta el iris se observa también heterocromía de iris. Si la hiperpigmentación alcanza la región periocular, incluso en estructuras más profundas de la órbita, aparece hiperpigmentación ipsolateral en párpados (nevo de Ota).
Se presenta el caso de un lactante varón sano de 12 meses, de raza blanca con heterocromía del iris izquierdo, presente al nacimiento, sin otros hallazgos patológicos de importancia. Adecuado desarrollo psicomotor y ganancia ponderal para su edad. Como antecedentes personales presenta reflujo gastroesofágico y episodio de bronquiolitis a los 6 meses, antecedentes familiares sin interés. En la revisión rutinaria de los 12 meses se aprecian manchas azuladas en la esclera del ojo izquierdo (fig. 1). En el examen oftalmológico presenta heterocromía de fondo sin otros hallazgos patológicos añadidos.
Figura 1. Manchas azuladas en esclera.
La melanosis óculi y el nevo de Ota son entidades poco frecuentes en la raza blanca (excepcionales en la infancia3) y uno de los pocos factores de riesgo para el desarrollo de melanoma uveal4,5 junto con el síndrome de nevo displásico. Esta condición benigna es mucho más frecuente en razas muy pigmentadas (95 % en población negra) y mucho más rara en raza blanca (5 % en raza caucásica). Sin embargo, la prevalencia de melanoma uveal en pacientes con melanosis óculi en la población blanca (1/400) es mayor que en la población general (1/13.000), tendencia que no se ha observado en la población negra u oriental. También se ha observado un incremento del desarrollo de glaucoma (10,3 %) cuyo mecanismo parece ser un cúmulo de melanocitos en el ángulo de la cámara anterior, así como pérdida de agudeza visual secundaria a pigmentación corneal6.
El motivo de presentación de este caso es la excepcionalidad del mismo así como la importancia del seguimiento de estos pacientes ya que con frecuencia los signos clínicos típicos que se pueden observar en la exploración rutinaria (manchas azules en esclera, heterocromía de iris o de fondo de ojo) parecen estar infravalorados. Los pacientes con melanosis óculi deben ser cuidadosamente seguidos con exámenes oftalmológicos cada 6-12 meses, esta práctica permite una importante mejora en la calidad de la asistencia de estos pacientes al detectar estas enfermedades asociadas en estadios precoces.
Correspondencia: Dra. A.B. Escobar Izquierdo.
Sección de Neonatología. Hospital Universitario
Materno-Infantil Infanta Cristina.
Damián Téllez Lafuente, s/n. 06010 Badajoz. España.
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