La ventilación mecánica domiciliaria (VMD) es una técnica cada vez más frecuente en el niño. Existen pocos estudios que hayan analizado las características y necesidades de los niños sometidos a esta técnica.
Material y métodosEstudio descriptivo observacional transversal multicéntrico de pacientes entre un mes y 16 años dependientes de ventilación mecánica domiciliaria.
ResultadosSe estudiaron 163 pacientes de 17 hospitales españoles con una edad media de 7,6 años. La causa más frecuente de VMD fueron los trastornos neuromusculares. El inicio de la VMD fue a una edad media de 4,6 años. Un 71,3% recibieron ventilación no invasiva. Los pacientes con ventilación invasiva tenían menor edad, menor edad de inicio de la VMD y mayor tiempo de uso diario. El 80,9% precisaban VM solo durante el sueño, y un 11,7% durante todo el día. Únicamente un 3,4% de los pacientes tiene asistencia sanitaria externa como ayuda a la familia. Un 48,2% es controlado en consultas específicas de VMD o consultas multidisciplinares. Un 72,1% de los pacientes está escolarizado (recibiendo enseñanza adaptada un 42,3%). Solo un 47,8% de los pacientes escolarizados cuentan con cuidadores específicos en su centro escolar.
ConclusionesLa VMD en niños se utiliza en un grupo muy heterogéneo de pacientes iniciándose en un importante porcentaje en los primeros 3 años de vida. A pesar de que un significativo porcentaje de pacientes tiene una gran dependencia de la VMD pocas familias cuentan con ayudas específicas tanto a nivel escolar como en el domicilio, y el seguimiento sanitario es heterogéneo y poco coordinado.
Domiciliary mechanical ventilation (DMV) use is increasing in children. Few studies have analysed the characteristics of patients using this technique.
Materials and methodsAn observational, descriptive, transversal, multicentre study was conducted on patients between 1 month and 16 years of age dependent on domiciliary mechanical ventilation.
ResultsA total of 163 patients with a median age of 7.6 years from 17 Spanish hospitals were studied. The main reasons for DMV were neuromuscular disorders. The median age at beginning of DMV was 4.6 years. Almost three-quarters (71.3%) received non-invasive ventilation. Patients depending on invasive ventilation were younger, started DMV at an earlier age, and had more hours of mechanical ventilation per day. The large majority (80.9%) used DMV during sleep time only, and 11.7% during the whole day. Only 3.4% of patients had external health assistance. Just under half (48.2%) were being followed up in specific DMV or multidisciplinary clinics. Almost three-quarters (72.1%) of patients attended school (42.3% with adapted schooling). Only 47.8% of school patients had specific caregivers in their schools.
ConclusionsDMV in children is used in a very heterogeneous group of patients, and in an important number of patients it is started before the third year of life. Despite there being a significant proportion of patients with a high dependency on DMV, few families receive specific support at home or at school, and health care surveillance is variable and poorly coordinated.
La utilización de ventilación mecánica domiciliaria (VMD) ha ido aumentando progresivamente en los últimos años1,2.
Existen muy diversas causas que pueden hacer que un niño requiera VMD. En algunos casos se trata de pacientes crónicos en una fase poscrítica de su enfermedad en la que persiste la necesidad de asistencia respiratoria pero que permite el alta hospitalaria3–6. En otras ocasiones son pacientes con enfermedades moderadas que precisan el uso de asistencia respiratoria de manera intermitente en determinadas situaciones de su vida diaria, fundamentalmente durante el sueño1,2,7–12.
La VMD mejora la calidad de vida de los pacientes al ser cuidados en su domicilio y permite la reintegración a la vida familiar, escolar y social2,3,5,13.
Sin embargo, la VMD puede suponer un importante impacto en el funcionamiento de la unidad familiar. La situación de estos pacientes es muy variable dependiendo, por una parte, de la enfermedad subyacente, del grado de insuficiencia respiratoria y del nivel de asistencia respiratoria que precise, y por otra, de las ayudas sanitarias y sociales de que disponga.
Existen pocos estudios que hayan analizado las características y situación familiar de los niños que requieren asistencia respiratoria a domicilio1,14,15.
El objetivo de este estudio es conocer las características de los pacientes pediátricos sometidos a VMD en España.
Pacientes y métodosSe realizó un estudio descriptivo observacional transversal multicéntrico en el que se incluyeron los pacientes con edades entre un mes y 16 años que habían sido tratados con VMD entre el 1 de enero y el 31 de diciembre de 2010.
Se definió la VMD como el empleo de cualquier método mecánico de asistencia respiratoria en el domicilio del paciente de manera continua o intermitente proporcionada de manera invasiva a través de traqueostomía o de manera no invasiva a través de cualquier otro tipo de interfase. No se incluyeron a los pacientes que requerían solamente oxigenoterapia o tenían traqueostomía aislada sin ayuda mecánica para la respiración.
Se elaboró una encuesta con el fin de obtener los datos demográficos, clínicos, asistenciales, sociosanitarios y escolares de los pacientes con VMD. El estudio fue aprobado por el Comité de Ética e Investigación Clínica.
Se contactó y se envió la encuesta por correo electrónico a 28 unidades de cuidados intensivos pediátricos y de neumología pediátrica españolas encargadas del seguimiento de estos pacientes. Se realizó control y seguimiento de la respuesta a la encuesta por teléfono y correo electrónico.
Los datos recogidos fueron analizados mediante el programa PASW Statistics 17.0 (IBM Corporation. Armonk, New York, EE. UU.). En el estudio estadístico realizado se emplearon la media, la mediana y la desviación típica como medidas de tendencia central. Para la comparación de medias se empleo la prueba de Chi-cuadrado, estableciéndose un valor de p<0,05 para definir los resultados estadísticamente significativos.
ResultadosSe recibieron 186 encuestas de 17 hospitales. Se excluyeron 23 pacientes por ser mayores de 16 años por lo que finalmente se analizaron 163 pacientes.
Características demográficasLa edad media fue de 7,6±4,5 años (mediana 7,3 años y rango 0,3-15,9 años). Un 58,6% de los pacientes eran varones. Al clasificar a los pacientes en grupos de edad (fig. 1) el grupo mayoritario de pacientes era el de mayores de 10 años (36,8%).
La distribución de los pacientes por comunidad autónoma viene reflejada en la tabla 1. Las comunidades con mayor número de pacientes son Cataluña (30,7%) y Madrid (28,2%). La prevalencia estimada a nivel nacional teniendo en cuenta las cifras poblacionales del padrón municipal es de 2,1 niños con VMD por cada 100.000 niños entre 0 y 15 años. La estimación de esta prevalencia por comunidades autónomas aparece reflejada en la tabla 1.
Distribución y prevalencia estimada de pacientes por comunidades
| Comunidad autónoma | Número de pacientes | Porcentaje de pacientes (%) | Población estimada (0-15 años) | Prevalencia estimada (pacientes/100.000 niños de 0-15 años) |
| Cataluña | 50 | 30,7 | 1.234.321 | 4,05 |
| Madrid | 46 | 28,2 | 1.056.180 | 4,36 |
| Euskadi | 16 | 9,8 | 311.088 | 5,14 |
| Castilla y León | 14 | 8,8 | 327.075 | 4,28 |
| Andalucía | 12 | 7,4 | 1.462.486 | 0,82 |
| Murcia | 9 | 5,5 | 274.654 | 3,28 |
| Galicia | 6 | 3,7 | 345.355 | 1,74 |
| Asturias | 3 | 1,8 | 122.213 | 2,45 |
| Navarra | 3 | 1,8 | 104.911 | 2,86 |
| Canarias | 2 | 1,2 | 332.533 | 0,60 |
| Valencia | 2 | 1,2 | 812.222 | 0,25 |
| Total | 163 | 100 | 7.446.863 | 2,19 |
La edad media de inicio de la ventilación mecánica fue de 4,6±4,5 años (mediana 2,5 años y rango 0 - 15,7 años). Las figs. 1 y 2 muestran la distribución de los pacientes según la edad a la que se inició la ventilación domiciliaria así como el año en que esta fue iniciada.
La tabla 2 muestra las diferentes causas que motivan la necesidad de VMD. La más frecuente fueron los trastornos neuromusculares seguidos por el síndrome de apnea hipopnea del sueño (SAHS).
Distribución de los pacientes por tipo de enfermedad
| Categoría diagnóstica | Frecuencia | Porcentaje (%) |
| Neuromuscular | 74 | 45,3 |
| Miopatía | 24 | 14,2 |
| Lesión medular | 22 | 13,5 |
| Atrofia muscular espinal | 18 | 11 |
| Enfermedad mitocondrial | 6 | 3,7 |
| Neuropatía | 4 | 2,4 |
| Síndrome de apnea hipopnea del sueño | 26 | 16 |
| Respiratoria | 13 | 8 |
| Neumopatía | 7 | 4,3 |
| Malformación de la vía aérea | 6 | 3,7 |
| Síndrome de hipoventilación central | 13 | 8 |
| Síndrome polimalformativo | 12 | 7,4 |
| Encefalopatía | 11 | 6,7 |
| Cardiopatía compleja | 5 | 3,1 |
| Trastorno metabólico | 5 | 3,1 |
| Escoliosis | 2 | 1,2 |
| Desconocido | 2 | 1,2 |
| Total | 163 | 100 |
Cincuenta y un pacientes (31,3%) requerían ventilación mecánica invasiva (VMI) a través de traqueostomía y 116 (71,3%) ventilación no invasiva (VMNI). Seis pacientes (4%) recibieron ambos modos de ventilación.
La edad media de los pacientes con VMI (5,5 años±3,8 años; rango 0-12,6 años) era menor que la de los pacientes con VMNI (8,4 años±4,5 años; rango 0-15,7 años) (p<0,05). La edad de inicio de la ventilación domiciliaria de los pacientes con VMI (1,5 años±2,6 años) también fue menor que la de los pacientes con VMNI (5,9 años±4,5 años) (p<0,05).
El tiempo de ventilación mecánica fue de 11,5± 5,7h al día (rango 3-24h). El tiempo medio de VM diario fue mayor en los pacientes con ventilación invasiva (16,7±6,7h) que en los pacientes con ventilación no invasiva (9±2,8h) (p<0,05).
El 80,4% de los pacientes precisaban VM exclusivamente durante el sueño. Diecinueve pacientes (11,7%) precisaban ventilación mecánica durante las 24h del día. Los pacientes con VMNI la precisaban solo durante el sueño, pudiendo el 94,5% de ellos prescindir de la misma durante los periodos de vigilia. Únicamente el 50% de los pacientes con VMI podía prescindir de ella durante los periodos de vigilia.
El 43,1% de los pacientes tratados con VMNI empleaba interfase nasobucal y el 57,8% interfase nasal. No existieron diferencias estadísticamente significativas entre ambas interfases en relación con la edad.
En ambos tipos de VM las enfermedades más frecuentes fueron las de origen neuromuscular; el 52% de los pacientes con VMI y el 46,7% de los pacientes con VMNI. El SAHS supone el 21,9% de los pacientes con VMNI y ninguno de los pacientes con VMI (fig. 3).
Cuidado y seguimiento
El 98% de los pacientes eran cuidados en domicilio por la familia. Solo el 3,4% (5 pacientes) recibían cuidados en domicilio por personal sanitario (4 por enfermeras y uno por un auxiliar de enfermería). Tres pacientes (1,8%) recibían asistencia domiciliaria por otros cuidadores
La tabla 3 resume el seguimiento sanitario que reciben los pacientes. Setenta y cuatro pacientes recibían seguimiento por servicios de hospitalización domiciliaria, por enfermería (66,2%), por médico y enfermería (32,4%) y por contacto telefónico con la UCIP del hospital de referencia (1,4%).
Distribución del seguimiento de los pacientes
| Tipo de seguimiento | Número de pacientes | Porcentaje (%) |
| Atención hospitalaria | 154 | 98,1 |
| Empresa de ventiloterapia | 82 | 52,6 |
| Hospitalización domiciliaria | 74 | 47,4 |
| Fisioterapia y/o rehabilitación | 62 | 42,5 |
| Atención primaria | 21 | 13,5 |
| Foniatría y/o logopedia | 18 | 12,3 |
Un 42,8% de los pacientes recibía seguimiento hospitalario en consultas especificas de VMD o consultas multidisciplinares, un 13,8% en consultas no especificas de neumología, un 11,3% en las unidades de cuidados intensivos y un 32,1% en varias consultas.
NutriciónUn 76,4% de los pacientes recibían nutrición por vía oral y un 32,4% la recibían a través de gastrostomía. El seguimiento nutricional era realizado en un 59,5% exclusivamente en el hospital, en el 18,9% participan las unidades de hospitalización domiciliaria y en un 21,6% participaba atención primaria.
Dotación técnica en domicilioLa tabla 4 muestra la frecuencia de medios técnicos disponibles en domicilio para el apoyo de la VMD. El suministro de material fungible fue proporcionado de manera exclusiva por la empresa de ventiloterapia en un 43% de los casos, en el 5,3% por el hospital, en un 5,3% por atención primaria, y en el resto fue llevado a cabo en colaboración entre la empresa de ventiloterapia, el hospital y/o atención primaria.
EscolarizaciónEl 72,1% de los pacientes estaban escolarizados. En un 26,9% la enfermedad del paciente fue la causa para la no escolarización. El 10% restante de los pacientes no tenían edad de escolarización. El 93,9% de los pacientes escolarizados lo estaban en un centro escolar (siguiendo el 42,3% enseñanza adaptada). Seis pacientes (6,7%) estaban escolarizados en su domicilio.
Veinte pacientes (27,8%) contaban con enfermeras cuidadoras en el centro educativo y 15 (20%) contaban con otros cuidadores específicos en el centro escolar.
EvoluciónDurante el último año fallecieron 7 pacientes (4,3%) y 13 (8,1%) han podido suspender la ventilación mecánica.
DiscusiónLa VMD va aumentando en frecuencia en nuestro país, coincidiendo con lo referido en otros países1-3,9. Varios estudios han analizado la frecuencia y características de los pacientes sometidos a VMD en diversos países1,2,7–11,14,16 (tabla 5), sin embargo solo uno7 ha podido estimar la prevalencia de VMD en niños, que fue de 4,3/100.000. Esta cifra es casi el doble de la estimada para nuestra población (2,2/100.000). Esta diferencia se debe probablemente a una infraestimación del número total de pacientes sometidos a VMD en nuestro país al no haber recibido información de todos los hospitales de las comunidades autónomas que han participado en el estudio.
Comparación de los estudios con ventilación mecánica domiciliaria en niños
| Autores | País/año | Número de pacientes | Edad media (años) | Rango de edad (años) | Enfermedad | Tipo de ventilación |
| Wallis et al1 | Reino Unido2008 | 933 | - | 0-17 | 43% NM | 22%VMI75% VMNI |
| Racca et al7 | Italia2007 | 378 | 8 | 0-18 | 49,5% NM9,8% SAHS | 42,8% VMI57,2% VMNI |
| Graham et al11 | Estados Unidos 2005 | 197 | 9,6 | 0-22 | 55% NM | 49% VMI50% VMNI |
| González et al | España2010 | 163 | 7,6 | 0-16 | 45,3% NM16% SAHS | 31,3% VMI71,3% VMNI |
| Jardine et al2 | Reino Unido1997 | 136 | - | 0-16 | 45% NM13,2% SHC | 47,8% VMI45,6% VMNI |
| Fauroux et al8 | Francia2000 | 102 | 7,5 | 0-18 | 34,3% NM30,4% SAHS | 100% VMNI |
| Kamm et al14 | Suiza2000 | 32 | - | 0-16 | 41% NM41% SHC | 31% VMI69% VMNI |
NM: neuromuscular; SAHS: síndrome de apnea hipopnea del sueño; SHC: síndrome de hipoventilación central; VMI: ventilación mecánica invasiva; VMNI: ventilación mecánica no invasiva.
La mayor parte de nuestros pacientes precisaban ventilación mecánica debido a enfermedades congénitas (especialmente síndromes neuromusculares congénitos, síndromes polimalformativos y cardiopatías complejas). Estos resultados concuerdan con los publicados en otros estudios1-3,7–10,14,15.
Con respecto a la edad de inicio de la VMD, esta se inició casi en un tercio antes del año de vida y casi en un 50% por debajo de los 3 años. Estos datos contrastan con los referidos por Racca et al.7, en una cohorte de características similares en Italia en la que solo en un 20% de los pacientes se inició la VMD antes de los 3 años.
En nuestro estudio el porcentaje de VMNI fue más elevado que en la mayoría del resto de los estudios a pesar de que tener una edad media similar (tabla 5)7,8,11.
La edad media y la edad de inicio de la VMD de los pacientes con VMI fue menor que la de los pacientes con VMNI. La enfermedad más frecuente que condiciona la necesidad de ventilación mecánica es en ambos grupos de origen neuromuscular, sin embargo, en el grupo de pacientes que reciben VMNI el SAHS supone hasta un cuarto de los pacientes. Estos hallazgos son similares a los referidos por otros autores en otros estudios7,8. Del mismo modo, nuestros resultados muestran una mayor dependencia de la ventilación mecánica en los pacientes que precisan VMI que requieren más horas diarias y menor posibilidad de realizar desconexiones durante los periodos de vigilia. Ambos hallazgos se deben probablemente a que la enfermedad que motiva el tratamiento con VMI se manifiesta más precozmente y es habitualmente más grave.
Es importante señalar que el cuidado domiciliario de estos pacientes es llevado a cabo en la práctica totalidad de los pacientes por la propia familia, contando solo una pequeña proporción con asistencia sanitaria complementaria. Este hecho produce una gran sobrecarga familiar, como ha sido previamente referido en otros estudios en niños5. Además, aunque la mayor parte de los pacientes reciben un control periódico hospitalario, el seguimiento por servicios de hospitalización domiciliaria y empresas de ventiloterapia apenas llegó a la mitad de los pacientes. Estos datos subrayan la existencia de un importante déficit de ayuda sociosanitaria para los niños con VMD en nuestro país que es imprescindible subsanar.
Aunque la asistencia hospitalaria es muy diversa, llama la atención que solo un tercio son atendidos en consultas multidisciplinares. Muchos pacientes presentan enfermedades complejas con afectación múltiple que requieren atención en diversas consultas, por lo que una consulta multidisciplinar podría ayudar mucho a mejorar, integrar y simplificar la asistencia sanitaria.
En nuestro estudio hemos observado que la disponibilidad de los medios técnicos necesarios para el cuidado domiciliario de estos pacientes es muy variable. Tampoco existe uniformidad en relación con quien proporciona el material fungible necesario para el cuidado de los pacientes. Estos 2 factores aumentan de manera importante el trabajo para la familia y pueden llevar a errores, descoordinación y aumento del gasto sanitario. Por estos motivos, consideramos que es muy importante realizar recomendaciones unificadas del equipamiento necesario para realizar VMD en niños, así como que cada comunidad autónoma establezca una forma unificada de proporcionar los medios técnicos y su reposición.
La mayoría de nuestros pacientes estaban escolarizados, aunque parte de ellos seguían regímenes de escolarización especiales adaptados a su enfermedad de base. Pocos centros escolares contaban con personal sanitario que colaborara con los educadores para permitir la mejor integración escolar de estos pacientes con necesidades especiales.
Nuestro estudio tiene como limitación que aunque se ha intentado contactar con todas las unidades de cuidados intensivos pediátricos y servicios de neumología pediátrica, no se han podido recoger todos los pacientes con VMD en España, por lo que el cálculo de la prevalencia infravalora la realidad, aunque los resultados pueden ofrecer una visión bastante ajustada de lo que supone la VMD en la infancia en nuestro país.
Concluimos que la VMD en niños se utiliza en un muy heterogéneo grupo de pacientes iniciándose en un importante porcentaje en los primeros 3 años de vida. Existe una significativa deficiencia de asistencia sanitaria tanto en el domicilio como a nivel escolar, y una gran heterogeneidad y escasa coordinación en el seguimiento sanitario que reciben estos pacientes. Es imprescindible por tanto solucionar estas deficiencias para disminuir la repercusión familiar y conseguir que estos niños alcancen un adecuado desarrollo personal e integración social.
FinanciaciónEstudio financiado en parte con la Beca 2009/024 de la SEPAR (Sociedad Española de neumología y Cirugía Torácica) a través de la Fundación RESPIRA.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
