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y ecograf&#237;a abdominal&#44; que deja en evidencia la ausencia de la porci&#243;n hep&#225;tica de la vena cava inferior&#44; y drenaje a trav&#233;s de la vena hemi&#225;cigos directamente en vena innominada&#44; sin cardiopat&#237;a asociada&#44; ni otras malformaciones&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las anomal&#237;as del desarrollo de la vena cava inferior &#40;VCI&#41; son raras &#40;incidencia en torno al 0&#44;3&#37; de la poblaci&#243;n sana&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Se engloban dentro de un gran grupo de alteraciones de las conexiones del sistema venoso sist&#233;mico&#46; Su presencia se asocia normalmente a cardiopat&#237;as cong&#233;nitas &#40;su incidencia aumenta hasta el 0&#44;6-2&#37; si &#233;stas est&#225;n presentes&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a> y al s&#237;ndrome de heterotaxia visceral o poliesplenia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La vena cava inferior tiene su origen embriol&#243;gico en tres segmentos venosos&#58; venas poscardinales&#44; subcardinales y supracardinales&#44; con numerosas anastomosis entre s&#237;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;</span></a><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; El proceso de desarrollo posterior consiste en la transici&#243;n del drenaje venoso desde las venas poscardinales a la VCI formada en el lado derecho del cuerpo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;</span></a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Si hay obstrucci&#243;n de alg&#250;n tramo venoso&#44; esta red venosa existente permite multitud de variaciones posibles que salvan el obst&#225;culo de la circulaci&#243;n venosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La interrupci&#243;n de la VCI es una malformaci&#243;n derivada de las venas subcardinales por alteraci&#243;n de su desarrollo&#44; entre al sexta y octava semanas de gestaci&#243;n&#46; Se define como la ausencia de la VCI entre las venas renales y las venas hep&#225;ticas&#46; Por ello&#44; la sangre venosa de la parte inferior &#40;venas renales&#41; retorna al coraz&#243;n por una v&#237;a alternativa&#58; vena hemi&#225;cigos o &#225;cigos &#40;lo m&#225;s frecuente&#41;&#46; Si lo hace a trav&#233;s de vena hemi&#225;cigos izquierda&#44; los posibles drenajes finales son<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="l0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="u0005"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el seno coronario a trav&#233;s de vena hemi&#225;cigos accesoria y vena cava superior &#40;VCS&#41; izquierda persistente&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0010"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En vena &#225;cigos a la altura de T8-T9&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="u0015"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En VCS derecha a trav&#233;s de vena hemi&#225;cigos accesoria&#46;</p></li></ul></p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por su parte&#44; las venas hep&#225;ticas desembocan en la aur&#237;cula derecha&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas malformaciones se consideran asintom&#225;ticas y suelen ser hallazgos incidentales &#40;se confunden con masas mediast&#237;nicas&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Las manifestaciones cl&#237;nicas generalmente son debidas a las cardiopat&#237;as cong&#233;nitas asociadas&#58; canal atrioventricular&#44; anomal&#237;as de conexi&#243;n de las venas pulmonares&#44; doble tracto de salida derecho&#44; comunicaci&#243;n interauricular amplia&#44; estenosis o atresia pulmonar&#44; posici&#243;n anormal del coraz&#243;n y anomal&#237;as de vena cava superior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; A pesar de ello&#44; pueden existir complicaciones quir&#250;rgicas en pacientes no diagnosticados&#46; En trabajos recientes se asocian con un aumento de trombosis venosa profunda de extremidades inferiores en los adultos &#40;mayor riesgo de insuficiencia venosa de extremidades inferiores&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; que se produce precozmente&#44; en torno a los 30 a&#241;os&#44; aunque tambi&#233;n hay descrito alg&#250;n caso en ni&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Tambi&#233;n se ha evidenciado una mayor incidencia de enfermedad del seno coronario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico ecogr&#225;fico es dificultoso&#44; pero posible incluso intra&#250;tero&#44; y consiste en la no visualizaci&#243;n de la VCI en la secci&#243;n transversa del abdomen&#46; Adem&#225;s&#44; en la ecograf&#237;a veremos dos vasos en situaci&#243;n posterior al coraz&#243;n&#58; aorta y &#225;cigos&#47;hemi&#225;cigos&#44; este &#250;ltimo con flujo ascendente en el Doppler &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Un signo ecogr&#225;fico indirecto es la visualizaci&#243;n de una VCS m&#225;s ancha que la aorta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;</span></a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; El m&#233;todo cl&#225;sico para la confirmaci&#243;n diagn&#243;stica es la angiograf&#237;a venosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; pero actualmente se utiliza la RM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;</span></a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;</span></a><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#44; que permiten una adecuada visualizaci&#243;n de la interrupci&#243;n de la VCI&#44; el drenaje alternativo y la existencia o no de anomal&#237;as card&#237;acas o de otros &#243;rganos asociados &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig&#46; 2</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;</span></a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;</span></a><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Queremos destacar que&#44; a pesar de ser un hallazgo casual y una malformaci&#243;n generalmente asintom&#225;tica&#44; es importante realizar el diagn&#243;stico de las anomal&#237;as de la VCI para evitar morbilidad en la edad adulta y en futuros procedimientos quir&#250;rgicos&#46; Aunque la ecograf&#237;a es el primer m&#233;todo de estudio cotidiano de estas malformaciones&#44; la RM tiene un papel importante en el diagn&#243;stico de esta malformaci&#243;n y de posibles lesiones asociadas&#46; La ausencia de la porci&#243;n hep&#225;tica de la VCI por s&#237; sola no suele presentar relevancia cl&#237;nica&#44; pero sirve como marcador ecogr&#225;fico intra&#250;tero de posible malformaci&#243;n card&#237;aca cong&#233;nita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Sin embargo&#44; no hay que olvidar que este tipo de malformaciones aumentan el riesgo de padecer ciertas enfermedades de tipo cardiol&#243;gico y circulatorio con una morbimortalidad no despreciable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;</span></a><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46;</p></span>"
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Vol. 68. Núm. 4.
Páginas 412-414 (abril 2008)
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Vena hemiácigos persistente y ausencia de vena cava inferior intrahepática. ¿Un hallazgo casual?
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18161
C. Gutiérrez Abada,
Autor para correspondencia
cgapalencia@yahoo.es

Dr. C. Gutiérrez Abad. San Isidro, 13. 09193 Cardeñajimeno. Burgos. España.
, A. Vara Castrodezab, F. Centeno Malfaza,c, C. Alcalde Martína
a Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Río Hortega. Valladolid. España
b Servicio de Radiología. Hospital Universitario Río Hortega. Valladolid. España
c Servicio de Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras (CIBERER). Valladolid. España
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Sr. Editor:

Presentamos el caso de una recién nacida de 6 días de vida que ingresa en nuestro servicio por episodios de apnea con rubefacción facial, que se repiten en dos ocasiones. Ingresa para observación y realización de pruebas diagnósticas según el protocolo de episodio aparentemente letal de nuestra unidad. En la ecocardiografía se visualiza un vaso colector ascendente con flujo venoso que desemboca en vena innominada, sin obstrucción en el flujo, posterior a la aorta y de calibre similar a ella (fig. 1). Se realiza resonancia magnética (RM) cardíaca (fig. 2) y ecografía abdominal, que deja en evidencia la ausencia de la porción hepática de la vena cava inferior, y drenaje a través de la vena hemiácigos directamente en vena innominada, sin cardiopatía asociada, ni otras malformaciones.

Figura 1.

Ecocardiografía. Plano supraesternal. Estructura vascular posterior a la aorta de calibre similar a la misma y con flujo ascendente. El Doppler pulsado muestra un flujo venoso en su interior.

(0.16MB).
Figura 2.

Resonancia cardíaca. Sagital FSE T2. Estructura vascular prominente en relación con la vena cava superior y extensión en sentido ascendente desde el abdomen.

(0.1MB).

Las anomalías del desarrollo de la vena cava inferior (VCI) son raras (incidencia en torno al 0,3% de la población sana)1,2. Se engloban dentro de un gran grupo de alteraciones de las conexiones del sistema venoso sistémico. Su presencia se asocia normalmente a cardiopatías congénitas (su incidencia aumenta hasta el 0,6-2% si éstas están presentes)1,2 y al síndrome de heterotaxia visceral o poliesplenia3.

La vena cava inferior tiene su origen embriológico en tres segmentos venosos: venas poscardinales, subcardinales y supracardinales, con numerosas anastomosis entre sí1,2,4,5. El proceso de desarrollo posterior consiste en la transición del drenaje venoso desde las venas poscardinales a la VCI formada en el lado derecho del cuerpo1,4. Si hay obstrucción de algún tramo venoso, esta red venosa existente permite multitud de variaciones posibles que salvan el obstáculo de la circulación venosa1.

La interrupción de la VCI es una malformación derivada de las venas subcardinales por alteración de su desarrollo, entre al sexta y octava semanas de gestación. Se define como la ausencia de la VCI entre las venas renales y las venas hepáticas. Por ello, la sangre venosa de la parte inferior (venas renales) retorna al corazón por una vía alternativa: vena hemiácigos o ácigos (lo más frecuente). Si lo hace a través de vena hemiácigos izquierda, los posibles drenajes finales son1:

  • En el seno coronario a través de vena hemiácigos accesoria y vena cava superior (VCS) izquierda persistente.

  • En vena ácigos a la altura de T8-T9.

  • En VCS derecha a través de vena hemiácigos accesoria.

Por su parte, las venas hepáticas desembocan en la aurícula derecha.

Estas malformaciones se consideran asintomáticas y suelen ser hallazgos incidentales (se confunden con masas mediastínicas)6. Las manifestaciones clínicas generalmente son debidas a las cardiopatías congénitas asociadas: canal atrioventricular, anomalías de conexión de las venas pulmonares, doble tracto de salida derecho, comunicación interauricular amplia, estenosis o atresia pulmonar, posición anormal del corazón y anomalías de vena cava superior3. A pesar de ello, pueden existir complicaciones quirúrgicas en pacientes no diagnosticados. En trabajos recientes se asocian con un aumento de trombosis venosa profunda de extremidades inferiores en los adultos (mayor riesgo de insuficiencia venosa de extremidades inferiores)7, que se produce precozmente, en torno a los 30 años, aunque también hay descrito algún caso en niños8. También se ha evidenciado una mayor incidencia de enfermedad del seno coronario3.

El diagnóstico ecográfico es dificultoso, pero posible incluso intraútero, y consiste en la no visualización de la VCI en la sección transversa del abdomen. Además, en la ecografía veremos dos vasos en situación posterior al corazón: aorta y ácigos/hemiácigos, este último con flujo ascendente en el Doppler (fig. 1). Un signo ecográfico indirecto es la visualización de una VCS más ancha que la aorta1,3. El método clásico para la confirmación diagnóstica es la angiografía venosa5, pero actualmente se utiliza la RM1,4,9,10, que permiten una adecuada visualización de la interrupción de la VCI, el drenaje alternativo y la existencia o no de anomalías cardíacas o de otros órganos asociados (fig. 2)1,4,9,10.

Queremos destacar que, a pesar de ser un hallazgo casual y una malformación generalmente asintomática, es importante realizar el diagnóstico de las anomalías de la VCI para evitar morbilidad en la edad adulta y en futuros procedimientos quirúrgicos. Aunque la ecografía es el primer método de estudio cotidiano de estas malformaciones, la RM tiene un papel importante en el diagnóstico de esta malformación y de posibles lesiones asociadas. La ausencia de la porción hepática de la VCI por sí sola no suele presentar relevancia clínica, pero sirve como marcador ecográfico intraútero de posible malformación cardíaca congénita3. Sin embargo, no hay que olvidar que este tipo de malformaciones aumentan el riesgo de padecer ciertas enfermedades de tipo cardiológico y circulatorio con una morbimortalidad no despreciable2,7,8.

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