Introducción

La coartación de aorta representa el 7 % de todas las cardiopatías congénitas. El diagnóstico se fundamenta en los datos clínicos; sin embargo, durante décadas el diagnóstico definitivo se basó en el estudio angiocardiográfico. Recientemente, el uso de técnicas no invasivas como la ecocardiografía, el Doppler continuo y la resonancia magnética1-9 han permitido la evaluación completa. En los últimos años, algunos grupos han informado de seguimientos a medio y largo plazo de pacientes intervenidos de coartación de aorta10-13, o recoartación tratados con angioplastia14-16 con resonancia magnética. Sin embargo, no se han publicado estudios comparativos de pacientes intervenidos con o sin complicaciones.

Se presentan 101 pacientes operados de coartación de aorta. Un total de 68 con buena evolución y 33 con recoartación precoz tras la cirugía, tratados con angioplastia u otras técnicas. El seguimiento a largo plazo fue realizado en todos los pacientes mediante spin-eco y ecogradiente y en 34 de ellos, con angiorresonancia tridimensional.

Pacientes y métodos

Durante el período 1990-2003, se han evaluado con resonancia magnética 101 pacientes intervenidos previamente de coartación de aorta (76 varones y 25 mujeres). La cirugía se realizó a los 3,1 ± 3 años (rango 2 días-8 años) con evaluación previa con resonancia. El estudio se verificó inicialmente al año y cada cinco años y, posteriormente, a los 12,4 ± 4,2 años de la intervención. Un total de 32 pacientes (31,6 %) fueron corregidos antes del mes de vida. Otros 41 tenían hipoplasia del arco. Todos fueron estudiados con spin-eco y ecogradiente y 34, con angiorresonancia tridimensional con gadolinio. La corrección se realizó con la técnica término-terminal en 84 pacientes (83,1 %); con la técnica de Álvarez (término-terminal + plastia de subclavia), 7 (6,9 %); con la de Waldhausen (plastia de subclavia), 6 (5,9 %); con parche en la zona de estenosis, 2 (1,9 %), y conducto de Goretex con conexión término-terminal, otros 2 (1,9 %). Los pacientes se dividieron en dos grupos: grupo A (tabla 1) 68 pacientes (67,3 %) con sólo una intervención correctora inicial sin complicaciones. De ellos, 55 eran varones (80,8 %) y 13, mujeres (19,1 %). La técnica quirúrgica aplicada fue: término-terminal en 55; Álvarez en 5; Waldhausen en 6, y conducto en 2. Once pacientes (34,3 % del total y el 16,2 % del grupo A) tenían una edad inferior a un mes. El grupo B (tabla 1) lo componen 33 pacientes (32,7 %) con recoartación en el primer año, a los que se les realizó reintervención. La técnica inicial fue: término-terminal en 29 (34,5 %); Álvarez en 2 (28,5 %), y parche en 2. Un total de 21 eran varones (63,6 %) y 12, mujeres (26,4 %). En la reintervención (tabla 2), se aplicó angioplastia en 29; parche en 2; prótesis en uno, y stent en otro. En los años posteriores se realizó en 7 pacientes una reintervención (angioplastia en 2, prótesis en 2, stent en 2 y parche en 1 caso), divididos en 5 previamente corregidos con término-terminal más plastia y 2 con parche más plastia. Finalmente, a 3 pacientes se les colocó un stent en una cuarta intervención; 21 se intervinieron inicialmente en el primer mes (65,6 % del total y 63,6 % del grupo B). Fueron 33 pacientes los que presentaron 52 anomalías asociadas: estenosis aórtica, 18; comunicación interventricular, 13; estenosis subaórtica, 8; patología mitral, 6; canal auriculoventricular completo, 1; transposición de grandes vasos, 3; transposición corregida, 2, e insuficiencia aórtica, 1 (tabla 2). En total fueron 23 en el grupo A y 10 en el grupo B (tabla 3). A 11 pacientes se les corrigió posteriormente una anomalía (comunicación interventricular, 3; estenosis aórtica, 3; estenosis subaórtica, 2; transposición de grandes vasos, 1; canal aurícula-ventrículo, 1), y a 10, 2 o 3 anomalías (comunicación interventricular, 7; estenosis aórtica, 7; estenosis subaórtica, 6; transposición de grandes vasos, 2, y patología mitral, 2).

Método

Se usó un Gyroscan-Philips 0,5 Tesla bajo y campo magnético sincronizado con el ciclo cardíaco para spin-eco con secuencias obtenidas con tiempo de eco retrasado de 30 ms y tiempo de relajación de 600-800 ms. Se obtuvieron planos axiales a nivel superior de grandes vasos hasta aorta descendente, sagital (con proyección oblicua a 30° antero-izquierda) y coronal-oblicua. Todos los pacientes fueron evaluados también con Gyroscan-Philips y Siemens 1,5 para ecogradiente y angiorresonancia tridimensional. Para el primero, la técnica múltiple se sincronizó con el ciclo cardíaco con tiempo de repetición dependiendo de la frecuencia cardíaca. La técnica de multicortes se usó cada 6-8 mm en el plano axial y 4 mm en el sagital y coronal. También, angiorresonancia tridimensional con gadolinio y estudio volumétrico no invasivo utilizando como contraste pentato dimeglumina de gadolinio a 0,2 ml/kg a velocidad de 1-2 ml/s entre la inyección y la adquisición de volúmenes con 24 cortes en menos de 1 s. Se reconstruyeron en proyección de máxima intensidad. El tiempo de repetición y el tiempo de eco se realizaron a 4 ms y 2 ms, respectivamente. A los pacientes bajo anestesia se les suspendió la ventilación durante las imágenes. El tiempo máximo de estudio fue de 40-45 min. Las imágenes que se obtienen son similares a las de la angiografía del cateterismo.

Entre las contraindicaciones no deben existir marcapasos, desfibriladores, neurotransmisores, prótesis valvulares, implante coclear ni audífono. Los stents no se incluyen en este apartado.

Respecto a los parámetros valorables, se midió el diámetro interno de la aorta en el istmo, en la zona intervenida y en la aorta descendente a la altura del diafragma. Los índices valorados fueron: diámetro istmo/diámetro aorta descendente a la altura del diafragma y diámetro zona intervención/diámetro de aorta descendente en el diafragma y valoración de anomalías. Se consideraron valores normales índices superiores a 0,8. Los parámetros de normalidad se calcularon estudiando la aorta de 20 pacientes sin patología de arco con edad de 6 ± 5 años, con índice superiores a 0,8. Los parámetros de obstrucción de aorta se obtuvieron estudiando 50 pacientes con coartación de aorta con edad inferior a seis meses (fig. 1), índices diámetro istmo/diámetro aorta descendente a nivel del diafragma inferiores o iguales a 0,5 e índice diámetro zona coartada/diámetro de aorta descendente a la altura del diafragma por debajo de 0,5. Se calcularon los índices característicos de los pacientes de ambos grupos comparándolos entre sí con spin-eco y ecogradiente y morfológico con angiorresonancia. Sus condiciones fueron la técnica quirúrgica, la edad de intervención, hipoplasia del arco y anomalías asociadas.

Figura 1. Angiorresonancia tridimensional con gadolinio. Paciente menor de un mes. Proyección coronal oblicua. Coartación extensa con paso de 1-2 mm. Circulación colateral. Flecha + CoA: zona de coartación.

Análisis estadístico

Los valores se presentan como desviación media estándar. Los análisis estadísticos se realizaron usando el test t de Student, y el test de Mann-Whitney se usó para aquellas variables con una desviación amplia con respecto a la distribución normal (el test de Fischer se usó para especificar dónde ocurrieron las diferencias individuales si el análisis de la varianza era significativo). Un valor de p < 0,05 se consideró significativo. Se evaluó la sensibilidad y la especificidad con valores predictivos positivos y negativos para cada grupo.

Resultados

Se estudiaron 101 pacientes intervenidos de coartación de aorta a los 3,1 ± 3 años. El estudio final con resonancia se realizó a los 12,4 ± 4,2 años de la intervención. Los índices calculados fueron para el diámetro istmo/diámetro aorta descendente a nivel del diafragma: 0,9 ± 0,1 y para el diámetro zona intervenida/diámetro aorta descendente a nivel del diafragma 0,85 ± 0,01. Los pacientes se dividieron en dos grupos: a) pacientes corregidos sin recoartación, y b) pacientes corregidos con recoartación precoz a los cuales se le realizó precozmente (un año) angioplastia u otra técnica y en los años siguientes, siete reintervenciones.

Grupo A (tabla 2): Formado por 68 pacientes intervenidos a los 2 años y 10 meses ± 2,5 años (rango 3 días-8 años). Todos fueron estudiados con resonancia al año, cada 5 años y a los 13 ± 4,4 años de su intervención. Los índices calculados fueron: índice diámetro istmo/diámetro aorta descendente a nivel del diafragma 0,92 ± 0,08 (rango 0,8-1,1); índice diámetro zona intervención/diámetro aorta descendente 0,9 ± 0,05 (rango 0,54-1,2) (fig. 2A). De éstos, 11 pacientes fueron intervenidos antes del mes de vida, lo que equivale al 16 % del grupo. Todos los pacientes con plastia de subclavia y con conducto y el 61,5 % con técnica de Álvarez (fig. 2B) estaban incluidos en este grupo. Un total de 23 pacientes fueron revisados con angiografía tridimensional con gadolinio en los últimos cinco años, con lo cual se confirmaron los diagnósticos de spin-eco y ecogradiente (fig. 3A). La revisión a largo plazo confirmó la existencia de índices límite 0,8 en un paciente de 21 años (fig. 3B) y 0,79 en otro paciente de 19 años intervenido inicialmente a los 12 días con un conducto término-terminal. Un paciente intervenido de plastia de subclavia presentaba un aneurisma ligero (fig. 4). Dos pacientes no intervenidos en el primer mes con técnica término-terminal a los 10 años presentaron una estenosis con un índice de 0,54 y otro corregido con un conducto a los 8 años que se estenosó a los 18 años, tenía estenosis distal y proximal de 0,55.

Figura 2. A) Resonancia spin-eco. Paciente de 22 años. Proyección sagital oblicua. Grupo A. Corrección término-terminal buena con arco normal. OP: zona de intervención; bandas: istmo coartación aorta descendente.B)Resonancia ecogradiente. Paciente de 16 años. Grupo A. Corrección con la técnica de plastia de subclavia + término-terminal (Álvarez). Ligera dilatación en la zona de la plastia (flecha blanca). Zona de sutura menor (estrella negra). P: arteria pulmonar; AoD: aorta descendente.

Figura 3. A) Angiorresonancia tridimensional. Reconstrucción. Grupo A: proyección sagital oblicua. Paciente de 7 años intervenido de recién nacido. Técnica término-terminal bien resuelta. Diámetro de la zona de intervención similar al de la aorta descendente a nivel diafragmático.B) Angiorresonancia tridimensional. Reconstrucción. Grupo A. Paciente de 21 años. Índices límite (0,80). Zona yuxtasubclavia en cirugía término-terminal ligeramente menor. OP: zona de intervención.

Figura 4. Angiorresonancia tridimensional. Proyección sagital oblicua. Grupo A. Paciente de 15 años. Plastia de subclavia. Ligero aneurisma de la zona plastiada. Ausencia de la zona proximal de la subclavia.

Grupo B (tabla 3): Lo constituyen 33 pacientes. De ellos, 21 varones (63,6 %) y 12 mujeres (36,4 %); 21 (65,6 %) fueron corregidos antes del primer mes de vida. Todos presentaron recoartación precoz (fig. 5): una valoración con resonancia se realizó a los 11,4 ± 4,3 años (rango 2-23) y se obtuvieron índices diámetro istmo/diámetro aorta descendente a nivel del diafragma de 0,84 ± 0,1, diámetro zona intervenida/diámetro aorta descendente a nivel del diafragma 0,82 ± 0,11 (rango 0,53-1) inferiores al grupo A. En un total de 11 pacientes se confirmó el diagnóstico con angiorresonancia tridimensional con gadolinio. En la valoración final se pudo observar una reestenosis en cinco pacientes, tres corregidas antes de los dos meses (índices 0,55, 0,53 y 0,73) con técnica término-terminal con angioplastias y stents en dos a los 16 años. Otros dos pacientes fueron intervenidos inicialmente en el primer mes, uno con 19 años operado con técnica término-terminal más dos plastias y stent con índice de 0,54 y otro con parche más plastia y prótesis con obstrucción grave pendiente de actuación. Tras 43 reintervenciones, en 5 del grupo B (15,1 %) persiste la obstrucción, mientras que existe en sólo dos del grupo A a largo plazo.

Figura 5. Angiorresonancia tridimensional. Reconstrucción. Grupo B. Proyección sagital oblicua. Paciente de 18 años. Técnica término-terminal en el primer mes de vida más dos angioplastias y dos stents. Hipoplasia grave del arco en zonas proximal y distal, y del istmo. Ausencia del nacimiento de carótida y subclavia izquierdas producida por el stent.

Discusión

La coartación de aorta es una anomalía congénita que presenta tras la corrección un 20-50 % de complicaciones, fundamentalmente reestenosis10,13,17-20 y aneurismas13,21-26. Este tipo de complicaciones se ha relacionado con la edad temprana de la intervención22-28, con la hipoplasia del arco proximal, distal o del istmo28 y con el tipo de técnica quirúrgica correctora empleada: término-terminal10,16,19,29, parche de Dacron10,13,22-25,28 o plastia de subclavia22,25,29-30. La edad neonatal favorece la presencia de tejido ductal, que se desplaza hacia el istmo y a la aorta descendente y crea un círculo fibroso que rodea prácticamente la unión del istmo y el resto de la aorta31. El tejido ductal presenta un incremento de los mucopolisacáridos y zonas de fibrosis con necrosis de la media y engrosamiento de la íntima32-34, por lo que se obstruye la zona del istmo yuxtaductal. La cirugía no radical con resección y eliminación del tejido ductal28,35-37, la edad neonatal con arco e istmo hipoplásico37,38 y los parches o plastias de subclavia pequeños que dejan tejido ductal distal favorecen la creación de una recoartación distal. Por ello muchos grupos son partidarios de la cirugía a partir de los cuatro o cinco años de edad10,12,13,15 para evitar este tipo de complicaciones. Sin embargo, no siempre es posible este retraso, pues la asociación de anomalías presentes en el 25 % de los casos obliga a la cirugía precoz12,13,15,27,30,36-38.

En nuestro estudio, 32 pacientes fueron intervenidos en el primer mes, 21 (63,6 %) con recoartación precoz (grupo B), que equivale al 65,6 % del total de pacientes corregidos con esta edad. La técnica quirúrgica fue un factor determinante para la recoartación precoz: 100 % en el parche, 34,5 % término-terminal y 28,9 % en los casos corregidos con la técnica de Álvarez, sin influencia inicial del conducto o de la plastia aislada, aunque esta última influyó en el desarrollo del aneurisma. Todos los pacientes del grupo B presentaban una hipoplasia del arco previa a la corrección inicial, mientras sólo estaba presente en 8 pacientes del grupo A.

La resonancia magnética se ha aplicado en el seguimiento a medio y largo plazo tras la corrección de la coartación de aorta. La resonancia presenta una serie de ventajas sobre las técnicas cruentas: no utiliza radiaciones ionizantes, ofrece la posibilidad de poder utilizar múltiples planos y requiere un tiempo menor en relación con los estudios cruentos. La recoartación o el aneurisma no son siempre simétricos, y pueden afectar a diferentes zonas de la pared aórtica. Los planos paraseptal y coronal oblicuo permiten conocer la afectación de la pared aórtica cuando la lesión es anterior, posterior o lateral2,25,26,39-41 no visible en el monoplano clásico11,26,42.

La cinerresonancia y la angiorresonancia tridimensional son técnicas superiores al spin-eco pero esta técnica permite conocer mejor la integridad de la íntima de la pared aórtica19,23. El diámetro del istmo de la zona intervenida y de la aorta descendente a la altura del diafragma pueden medirse con spin-eco, ecogradiente, cinerresonancia o angiorresonancia tridimensional. Los índices que relacionan los dos diámetros iniciales con el diámetro de la aorta descendente son válidos en una u otra proyección. Nosotros utilizamos como parámetro el diámetro menor de la zona intervenida en relación con el diámetro de la aorta descendente a nivel del diafragma. Teien9, Weber43 y Tan44 evalúan sus pacientes para el diagnóstico de coartación calculando el área de estas zonas mediante la fórmula p (D/2)2, relacionando el valor del área con la obstrucción en función del diámetro coartación/diámetro aorta descendente a nivel del diafragma)2. Si el índice es inferior a 0,25 equivale a un valor de 0,5 de nuestras medidas, que corresponde a una coartación grave.

Se han evaluado con resonancia 554 pacientes corregidos6,10,12,13,16,21,23,25,26,30 con las técnicas quirúrgicas. El 31 % presentaban complicaciones11,13,23,26,40,41,45-47. La mayoría de los casos se valoraron con spin-eco relacionándolos con ecocardiografía Doppler3,10,25,45,48,49 o angiografía3,7,10,11,17,25. La correlación fue buena (0,9) cuando la coartación no tenía complicaciones y bajaba al 0,75 o menos si se recoartaban o presentaban aneurismas. La aparición en la última década de la cinerresonancia y la angiografía tridimensional con reconstrucción en la proyección de máxima intensidad17,21,23,26,50-57 mejoró el 30 % el conocimiento de la aorta hasta alcanzar índices de 0,95-1. Las colaterales presentes en el 30-40 % de los pacientes intervenidos sólo se diagnosticaron inicialmente en el 75 %18,20 de los casos, pero alcanzaron con la angiorresonancia el 100 %20. Hasta ahora no se habían relacionado los pacientes intervenidos con buena evolución con otros corregidos con recoartación o con aneurismas en los estudios con resonancia. La mayoría de ellos no eran recién nacidos. Por ello, el factor edad no estaba incluido en las conclusiones. No obstante, este parámetro está en los estudios quirúrgicos aislados. Los pacientes son intervenidos en el primer mes de vida con hipoplasia del arco y la mortalidad pasa del 2 al 7 %, y la recoartación, del 9 al 20 %25,36,58 siempre que el seguimiento se incremente de uno o dos años a 10 años. El control prolongado favorece el conocimiento de las complicaciones, fundamentalmente aneurismas, que seguimientos bajos de 1-2 años no permiten demostrar. Los buenos resultados pueden ser atribuidos erróneamente a cambios de técnica (Álvarez)59. La técnica quirúrgica predominante en los pacientes recoartados evaluados fue la término-terminal en 103 (21 %). Scholz et al24 creen que el seguimiento con resonancia a largo plazo anula la influencia de la técnica y que no existen diferencias (15,7 %) para los intervenidos con plastia de subclavia y 16,3 % para la técnica término-terminal. Jahangiri et al60, en un amplio estudio de 185 pacientes operados (125 recién nacidos), de los que 41 tenían hipoplasia, defienden la baja mortalidad y la recoartación del 11 % con buen desarrollo futuro del arco sin aneurismas. Estos valores difieren de los observados por nosotros.

El parche incide negativamente en la evolución quirúrgica a largo plazo, como se observó en estos dos casos. Los parches reducen la curvatura de la circunferencia de la aorta e incrementan la curvatura longitudinal, deformando la estructura aórtica. Si tenemos en cuenta que la tensión circunferencial depende del radio y de la presión transmural, el aplanamiento incrementa el estrés en la zona adyacente al parche y genera fractura y deformación de las fibras elásticas61. Esto favorece, en consecuencia, la aparición de aneurismas presentes en 48 pacientes evaluados por resonancia 22,23,26,28,40,41,62. Parks et al22 diferenciaron la aparición de aneurismas en función de la edad de los pacientes. De los nueve intervenidos antes de los dos años, sólo uno sufrió aneurisma. Mientras que de los 30 pacientes corregidos a partir de esa edad, 19 presentaron aneurisma ­10 con rotura­ y seis fallecieron. Los aneurismas tardíos también aparecen en pacientes corregidos con parches de Dacron.

Las rerrecoartaciones fueron frecuentes en nuestros pacientes del grupo B intervenidos con técnica término-terminal, parche con angioplastia o stent secundarios, aunque estas complicaciones no influyeron en la mortalidad. Probablemente la utilización en el futuro de la técnica término-terminal oblicua con extensión del arco, aplicada por Amato63, Zannini-Lecompte64 o la modificación de Giambertti65 en dos tiempos, si se asocian a otras anomalías35,37,38 o corrección en un tiempo66 por vía anterior67, mejoren los resultados con baja mortalidad del 2-3 % y recoartación precoz o tardía menor del 7 %. Estas complicaciones serán más frecuentes si se asocian con anomalías complejas.

En conclusión, nuestros resultados apoyan la influencia de la edad precoz (65,6 %), la hipoplasia del arco (80 %), la técnica quirúrgica término-terminal (34,5 %) y el parche (100 %) en la recoartación y la plastia de subclavia en el aneurisma. La resonancia complementa la morfología que nos aporta otras técnicas para la evaluación de pacientes del grupo A considerando su alta definitiva en edad juvenil-adulta o para conocer y decidir los controles de los pacientes del grupo B.

Correspondencia: Dr. A. Cabrera Duro.

Alameda de Recalde, 35 B-2.ºD. 48011 Bilbao. España.

Correo electrónico: daviddavidsonxxi@begira.com

Recibido en diciembre de 2006.

Aceptado para su publicación en junio de 2007.