La urticaria a frigore (UF) es una urticaria crónica que puede asociarse a distintos trastornos sistémicos. La enfermedad celiaca (EC) a su vez suele relacionarse con otras patologías, principalmente inmunológicas.
Hasta la fecha se ha descrito en varias ocasiones la asociación entre EC y urticaria crónica idiopática en niños1, pero solo en un caso en la literatura revisada se diagnostica celiaquía a un paciente con UF previa, mejorando la sintomatología cutánea tras suprimir el gluten de la dieta2.
Consideramos de interés, dadas las escasas referencias bibliográficas actuales de asociación entre ambas entidades, la descripción de este caso con diagnóstico de EC en el contexto de estudio por UF.
Niño de 5 años valorado por episodios de urticaria en zonas corporales expuestas al frío ambiental desde 2meses antes, con prurito nasal sin otros síntomas mucocutáneos, respiratorios ni digestivos y mejoría al volver a ambientes más calientes. No ejercicio previo, toma de medicamentos o alimentos ni clínica infecciosa intercurrente. No clínica tras baños en el mar o la piscina. Sin antecedentes personales ni familiares de interés, salvo madre con rinitis, alérgica a pólenes y penicilina.
Presenta test de cubito de hielo positivo, diagnosticándose de UF. Se realiza hemograma, bioquímica completa, triptasa basal, proteína C reactiva, TSH, T4 libre, anticuerpos anti-TSI, IgE total, estudio de complemento (C3, C4 y C1 inhibidor), cuantificación de inmunoglobulinas, anticuerpos antinucleares, factor reumatoide y crioglobulinas, que resultan normales. Destacan anticuerpos antigliadina deamidada (AAG) IgG de 7,3UA/ml, antitransglutaminasa (AAT) IgA de 11,6UA/ml y anticuerpos anti-TPO de 63UI/ml. Se recomienda adoptar medidas de evitación de frío ambiental y dieta habitual sin restricciones.
Tres meses después continúa sin presentar clínica alguna digestiva o sistémica, y urticaria facial muy leve ocasional tras frío. La analítica muestra una AAG IgG de 58UA/ml, AAG IgA de 66UA/ml, AAT IgA>200UA/ml, anticuerpos antiendomisio positivos (AAE) 1/160 y genética de susceptibilidad HLADQ2 (DQA1*05 B1*02). La función tiroidea es normal, con anticuerpos anti-TSI negativos y anti-TPO de 54UI/ml.
Se diagnostica de EC, indicándose dieta exenta de gluten con reducción progresiva de las cifras de anticuerpos hasta valores normales 10meses después y mejoría de la clínica cutánea.
La UF es la cuarta causa más común de urticaria crónica, con una incidencia aproximada del 0,05%. Puede aparecer a cualquier edad, con mayor prevalencia entre los 18 y los 25años, y predominio en mujeres (2:1). El diagnóstico se basa en una historia clínica compatible con aparición de sintomatología ante estímulos fríos (ambiente, ingesta, contacto…) y test de cubito de hielo positivo. Puede ser hereditaria o adquirida, y primaria o secundaria a trastornos sistémicos (p.ej., crioglobulinemia, vasculitis, infecciones, hipotiroidismo, trastornos hematológicos…)3.
La EC afecta sobre todo a individuos predispuestos genéticamente (HLA DQ2/DQ8), relacionándose frecuentemente con otros trastornos inmunológicos, como urticaria crónica idiopática, diabetes mellitus tipo1 o tiroiditis autoinmune, entre otras. En nuestro caso el diagnóstico de EC se realizó en base a los criterios de la ESPGHAN5: paciente sintomático, portador de haplotipo DQ2, AAT IgA con un valor más de 10veces al valor superior de normalidad y un segundo marcador (AAE) positivo, sin realizar biopsia.
Nuestro paciente presentaba clínica típica de UF sin manifestaciones sugerentes de EC. En sucesivos controles mostró una elevación progresiva de los marcadores serológicos de EC y mejoría tras dieta sin gluten. El comportamiento de la sintomatología cutánea fue similar a la evolución de la serología de EC.
La urticaria crónica y la EC están mediadas por mecanismos inmunológicos distintos (respuestas TH2 y TH1, respectivamente)4,5. En los casos de asociación de ambas entidades se ha postulado que el aumento de permeabilidad intestinal secundario a la infiltración inflamatoria en la EC permitiría el paso de antígenos a la sangre y la formación de inmunocomplejos circulantes, que se consideran implicados en la patogénesis de la urticaria crónica. También se sugieren otros mecanismos añadidos, como la formación de anafilotoxinas desencadenada por la producción de anticuerpos, que inducirían la degranulación de mastocitos y basófilos5.
Revisiones recientes de pacientes con urticaria crónica concluyen que la realización sistemática de paneles amplios de estudios complementarios tiene un bajo rendimiento para el diagnóstico de enfermedades asociadas, siendo útiles las pruebas basadas en hallazgos de la historia clínica y/o el examen físico6.
Este caso clínico, junto con los otros notificados, contribuyen a valorar la inclusión del cribado de EC en niños con UF en la anamnesis y la exploración física, y realizar estudios complementarios si hay datos sospechosos.
