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acompa&#241;ado de fiebre y v&#243;mitos&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica&#44; adem&#225;s de las m&#250;ltiples deformidades &#243;seas secundarias a su enfermedad de base &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; se objetiva una masa abdominal que ocupa el hemiabdomen inferior&#44; por lo que se realiza una ecograf&#237;a que muestra una gran masa s&#243;lido qu&#237;stica de m&#225;s de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de eje mayor&#44; con importante flujo vascular y l&#237;quido asc&#237;tico&#46; La paciente refiere aparici&#243;n de caracteres sexuales secundarios hace aproximadamente un a&#241;o&#44; con menarquia y ganancia ponderal el mes previo&#46; En el momento del diagn&#243;stico presenta un estadio puberal <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span> de Tanner &#40;S4&#44; P3&#44; Ab&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio se complet&#243; con una tomograf&#237;a computarizada que confirma la existencia de la masa abdominal s&#243;lido-qu&#237;stica de probable origen anexial izquierdo &#40;21<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41; que desplaza asas intestinales e importante l&#237;quido asc&#237;tico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El estudio hormonal mostr&#243; unos niveles s&#233;ricos muy elevados de estradiol &#40;196 pg&#47;ml&#59; vn&#58; 19-144&#41;&#44; con niveles inhibidos de hormona foliculoestimulante &#40;&#60; 0&#44;3 mU&#47;ml&#59; vn&#58; 2&#44;5-10&#44;2&#41; y hormona luteinizante &#40;&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;07<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;ml&#59; vn&#58; 1&#44;9-12&#44;5&#41;&#44; indicativos de inhibici&#243;n del eje hipot&#225;lamo-hip&#243;fiso-gonadal y seudopubertad por producci&#243;n ex&#243;gena&#47;tumoral de estradiol&#46; Tambi&#233;n se encontraron muy elevados&#44; como marcadores tumorales&#44; los niveles s&#233;ricos de inhibina A &#40;469<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg&#47;ml&#59; vn&#58; 3&#44;5-31&#41; y B &#40;&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>944<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg&#47;ml&#59; vn&#58; 93-352&#41; y ant&#237;geno carcinoembrionario-125 &#40;291<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U&#47;ml&#59; vn&#58; &#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>30&#44;2&#41;&#46; Otros marcadores tumorales &#40;gonadotropina cori&#243;nica beta&#44; alfafetoprote&#237;na y ant&#237;geno carcinoembrionario&#41; fueron negativos&#46; Tras la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica completa&#44; el estudio anatomopatol&#243;gico es compatible con un tumor de c&#233;lulas de la granulosa de tipo juvenil juvenil &#40;TCGJ&#41;&#46; Asimismo&#44; se confirma la infiltraci&#243;n del l&#237;quido asc&#237;tico por el tumor&#46; La paciente se clasifica como un estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> C de la clasificaci&#243;n de la Federaci&#243;n Internacional de Ginecolog&#237;a y Obstetricia&#44; por lo que se inicia tratamiento quimioter&#225;pico con cisplatino&#44; etop&#243;sido y bleomicina&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los TCGJ representan alrededor del 5&#37; de todos los tumores malignos del ovario&#44; siendo el m&#225;s frecuente dentro de la categor&#237;a de los tumores de los cordones sexuales&#44; con una incidencia aproximada de 0&#44;4-1&#44;7&#47;100&#46;000 mujeres<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> y&#44; de ellos&#44; solo un 5&#37; corresponde a la forma juvenil&#44; cuya edad media de presentaci&#243;n son los 7-8 a&#241;os&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con s&#237;ndrome de Ollier&#44; adem&#225;s del potencial riesgo de desarrollo de condrosarcomas&#44; parecen presentar tambi&#233;n un riesgo mayor de neoplasias no cartilaginosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; especialmente tumores intracraneales de origen glial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; pero tambi&#233;n TCGJ<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5-7</span></a>&#46; Estos tumores&#44; derivados de las c&#233;lulas de la granulosa del estroma ov&#225;rico&#44; pueden producir de forma aut&#243;noma estr&#243;genos y condicionar el desarrollo de caracteres sexuales secundarios y seudopubertad precoz o no&#44; dependiendo de la edad de inicio de la secreci&#243;n estrog&#233;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Al diagn&#243;stico suelen ser tumores de gran tama&#241;o y presentan un comportamiento m&#225;s agresivo en ni&#241;as que adultas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ni&#241;as con s&#237;ndrome de Ollier&#44; la aparici&#243;n de los caracteres sexuales secundarios a cualquier edad&#44; pero m&#225;s a&#250;n&#44; su aparici&#243;n temprana o precoz deber&#237;a plantear la posibilidad de la existencia de un TCGJ responsable de la secreci&#243;n estrog&#233;nica y&#44; con ello&#44; la realizaci&#243;n de los estudios complementarios necesarios para su cribado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Esta actitud podr&#237;a permitir un diagn&#243;stico m&#225;s precoz de estos tumores&#44; que por su malignidad conllevan una alta tasa mortalidad&#46;</p></span>"
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Vol. 80. Núm. 3.
Páginas e86-e87 (marzo 2014)
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Tumor de células de la granulosa en paciente con encondromatosis múltiple
Granulosa cell tumour in a patient with multiple enchondromatosis
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G. Hernández Rebecaa, D. Andina Martíneza, J.A. Pozo Romána,b,c, M.T. Muñoz Calvoa,b,c,
Autor para correspondencia
munozmaite@yahoo.es

Autor para correspondencia.
, J. Argentea,b,c
a Servicio de Endocrinología, Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Madrid, España
b Departamento de Pediatría, Universidad Autónoma de Madrid, Madrid, España
c Centro de Investigación Biomédica en Red de Fisiopatología de la Obesidad y Nutrición (CIBERobn), Instituto de Salud Carlos III, Madrid, España
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Sr. Editor:

La encondromatosis múltiple o síndrome de Ollier es una enfermedad infrecuente, con una prevalencia de 1:100.000, caracterizada por la presencia de múltiples tumores cartilaginosos intraóseos, habitualmente benignos (encondromas), con una distribución asimétrica, pero preferentemente en la proximidad de los cartílagos de crecimiento, que provoca malformaciones esqueléticas, discrepancia en la longitud de las extremidades y riesgo potencial de malignización a condrosarcoma1.

Niña de 10 años de edad, diagnosticada de síndrome de Ollier, que acude a Urgencias con un cuadro de dolor abdominal de intensidad creciente de 4 días de evolución, acompañado de fiebre y vómitos. En la exploración física, además de las múltiples deformidades óseas secundarias a su enfermedad de base (fig. 1), se objetiva una masa abdominal que ocupa el hemiabdomen inferior, por lo que se realiza una ecografía que muestra una gran masa sólido quística de más de 20cm de eje mayor, con importante flujo vascular y líquido ascítico. La paciente refiere aparición de caracteres sexuales secundarios hace aproximadamente un año, con menarquia y ganancia ponderal el mes previo. En el momento del diagnóstico presenta un estadio puberal iv de Tanner (S4, P3, Ab).

Figura 1.

Encondroma óseo en el húmero proximal.

(0.07MB).

El estudio se completó con una tomografía computarizada que confirma la existencia de la masa abdominal sólido-quística de probable origen anexial izquierdo (21×16×13cm) que desplaza asas intestinales e importante líquido ascítico (fig. 2). El estudio hormonal mostró unos niveles séricos muy elevados de estradiol (196 pg/ml; vn: 19-144), con niveles inhibidos de hormona foliculoestimulante (< 0,3 mU/ml; vn: 2,5-10,2) y hormona luteinizante (<0,07U/ml; vn: 1,9-12,5), indicativos de inhibición del eje hipotálamo-hipófiso-gonadal y seudopubertad por producción exógena/tumoral de estradiol. También se encontraron muy elevados, como marcadores tumorales, los niveles séricos de inhibina A (469pg/ml; vn: 3,5-31) y B (>944pg/ml; vn: 93-352) y antígeno carcinoembrionario-125 (291U/ml; vn: <30,2). Otros marcadores tumorales (gonadotropina coriónica beta, alfafetoproteína y antígeno carcinoembrionario) fueron negativos. Tras la extirpación quirúrgica completa, el estudio anatomopatológico es compatible con un tumor de células de la granulosa de tipo juvenil juvenil (TCGJ). Asimismo, se confirma la infiltración del líquido ascítico por el tumor. La paciente se clasifica como un estadio ii C de la clasificación de la Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia, por lo que se inicia tratamiento quimioterápico con cisplatino, etopósido y bleomicina.

Figura 2.

TAC abdominal con contraste al diagnóstico.

(0.07MB).

Los TCGJ representan alrededor del 5% de todos los tumores malignos del ovario, siendo el más frecuente dentro de la categoría de los tumores de los cordones sexuales, con una incidencia aproximada de 0,4-1,7/100.000 mujeres2 y, de ellos, solo un 5% corresponde a la forma juvenil, cuya edad media de presentación son los 7-8 años.

Los pacientes con síndrome de Ollier, además del potencial riesgo de desarrollo de condrosarcomas, parecen presentar también un riesgo mayor de neoplasias no cartilaginosas3, especialmente tumores intracraneales de origen glial4, pero también TCGJ5-7. Estos tumores, derivados de las células de la granulosa del estroma ovárico, pueden producir de forma autónoma estrógenos y condicionar el desarrollo de caracteres sexuales secundarios y seudopubertad precoz o no, dependiendo de la edad de inicio de la secreción estrogénica8. Al diagnóstico suelen ser tumores de gran tamaño y presentan un comportamiento más agresivo en niñas que adultas9.

En niñas con síndrome de Ollier, la aparición de los caracteres sexuales secundarios a cualquier edad, pero más aún, su aparición temprana o precoz debería plantear la posibilidad de la existencia de un TCGJ responsable de la secreción estrogénica y, con ello, la realización de los estudios complementarios necesarios para su cribado10. Esta actitud podría permitir un diagnóstico más precoz de estos tumores, que por su malignidad conllevan una alta tasa mortalidad.

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