Se define la trombocitosis como un recuento de plaquetas por encima de 2 desviaciones estándar con respecto al valor superior de la normalidad (500.000 plaquetas/mm3)1,2. Su hallazgo casual en pediatría es frecuente1,3. Se presenta un caso de trombocitosis extrema en un niño sano. Se describen el tratamiento, el diagnóstico diferencial y las complicaciones acontecidas durante la evolución.

Ingreso hospitalario: varón de 6 años que acude a urgencias por fiebre de 12 días, tos, dolor en el flanco izquierdo y astenia. Sin antecedentes personales o familiares de interés. Aceptable estado general, con saturación de oxígeno del 92-93%, taquipnea e hipoventilación basal izquierda. Se inicia oxigenoterapia en gafas nasales y se solicitan: a) hemograma: hemoglobina 9,1g/dl, 32.850/mm3 leucocitos (neutrófilos 70%) y 5.301.000/mm3 plaquetas; b) coagulación: normal; c) bioquímica: normal con proteína C reactiva de 9,1mg/dl y procalcitonina 0,36 ng/ml; d) radiografía de tórax: infiltrado basal izquierdo y pequeño derrame asociado, y e) hemocultivo.

Con el diagnóstico de presunción de neumonía, se ingresa con oxigenoterapia y tratamiento por vía intravenosa con amoxicilina-ácido clavulánico (100mg/kg/día). Se confirma la trombocitosis, considerándose esta como posiblemente reactiva.

Segundo día de ingreso: por aumento del derrame pleural, el paciente se traslada. En el hospital receptor, tras una nueva ecografía torácica, se mantiene actitud expectante, sustituyéndose la amoxicilina-clavulánico por cefotaxima por vía intravenosa (200mg/kg/día). Por otro lado, al realizar nuevo hemograma, se comprueba una mayor trombocitosis. Se consulta a hematología que recomienda realizar nuevas pruebas complementarias que resultarán normales: a) morfología de hematíes; b) estudio de coagulación con proteína C y antitrombina iii; c) autoinmunidad: anticuerpos antinucleares, anticuerpos antineutrófilo citoplasmático y anticuerpos antineutrófilo periférico, factor reumatoide, inmunoglobulinas en suero, reconstitución inmunitaria, y d) fenómenos paraneoplásicos: alfafetoproteína y gonadotropina coriónica.

Tercer día de ingreso: en nuevo control ecográfico, se descubre una nueva consolidación en la base del pulmón derecho con derrame pleural. Se decide no modificar el tratamiento y esperar la evolución.

Quinto día de ingreso: el paciente presenta cefalea, mayor dolor abdominal, empeoramiento del derrame pleural derecho y trombocitosis en ascenso. Se inicia tratamiento con aspirina (5mg/kg/día) al considerarse la cefalea y el dolor abdominal fenómenos vasomotores. Se añade claritromicina (10mg/kg/día) para tratar gérmenes atípicos. A su vez, se suman otras pruebas complementarias que resultan también negativas: a) serologías para Chlamydia pneumoniae, Chlamydia psitacci, Chlamydia trachomatis, Coxiella burnetti, virus de la gripe A y virus de la gripe; 2) reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para adenovirus, Mycoplasma pneumoniae y virus respiratorio sincitial; c) anticuerpos de Francisella turalensis, Legionella pneumophila serogrupo 1, IgM para Legionella pneumophila serogrupo 1 y citomegalovirus; d) coprocultivo y detección de adenovirus, rotavirus y parásitos en heces; e) sangre oculta en heces, calprotectina fecal; f) ecocardiografía; g) tomografía computarizada (TC) craneal (normal), y h) TC toraco-abdominal (derrame pleural y consolidación sin masas asociadas).

Sexto día de ingreso: se drena el derrame obteniendo 820ml de líquido pleural tipo exudado. Se objetiva una adenosindeaminasa no indicativa de tuberculosis, antígeno capsular negativo para neumococo (Binax Now®) sin microorganismos en el Gram y con Zielh-Nielsen negativo. En el líquido pleural se añade cultivo de micobacterias, hongos y bacterias, PCR para micobacterias y estudio anatomopatológico.

Al tiempo que drenaje pleural, se realiza aspirado y biopsia de médula ósea junto con fibrobroncoscopia flexible y lavado broncoalveolar. En la médula ósea, se solicita cultivo de micobacterias, hongos y bacterias junto con PCR para citomegalovirus y virus de Epstein-Barr, añadiéndose estudio de gen JAK II e hibridación BCR-ABL. En el lavado broncoalveolar, se realiza estudio anatomopatológico, cultivo de micobacterias, hongos y bacterias; reconstitución inmunitaria, PCR para enterovirus, rinovirus, coronavirus, virus parainfluenza y de las gripes A, B y C. Todas estas pruebas resultan también normales o negativas.

Séptimo y octavo días de ingreso: disminuyen el derrame pleural, la fiebre y el dolor abdominal, normalizándose los parámetros analíticos de infección.

Noveno día de ingreso: en la analítica realizada de forma previa a la retirada del drenaje, se confirma un aumento de plaquetas (7.283.000/mm3). Se decide realizar aféresis plaquetaria para evitar una posible trombosis. Se canaliza para ello la vena femoral derecha, logrando descender el número de plaquetas (2.252.000/ mm3).

Décimo día de ingreso: el paciente presenta edema del miembro inferior derecho. Se objetiva trombosis parcial de la vena ilíaca externa derecha, iniciándose heparina de bajo peso molecular (HBPM) (20mg/12 h).

Decimosegundo día de ingreso hasta alta hospitalaria: el paciente permanece sin fiebre, cefalea o dolor abdominal. Muestra descenso progresivo de plaquetas, con normalización del flujo sanguíneo en la región trombosada. Transcurridos 22 días, recibe el alta en tratamiento con aspirina a 5mg/kg/día y HBPM en dosis profiláctica. Todas las pruebas realizadas resultan negativas o normales. Se descarta causa primaria de trombocitosis, considerándose esta relacionada con la infección respiratoria, sin diagnóstico etiológico, que motivó el ingreso.

Actualmente, se encuentra en seguimiento por el servicio de hematología, con un recuento plaquetario normal sin tratamiento.

El hallazgo casual de trombocitosis es frecuente en pediatría. Siempre se debe confirmar con un nuevo hemograma, dado que existen situaciones que pueden hacer que el recuento plaquetario se vea falsamente aumentado (crioglobulinemia mixta o lisis celular)1,4,5.

Se describen 4 grados de trombocitosis: leve (500-700.000/mm3), moderada (700-900.000/mm3), grave (> 900.000/mm3) y extrema o masiva (> 1.000.000/mm3)2,6. El objetivo debe ser estabilizar y tratar al paciente para posteriormente determinar si la trombocitosis es secundaria (tabla 1) o bien es primaria o clonal. En este aspecto, y ya desde el ingreso, una anamnesis dirigida (tabla 2), una adecuada interpretación de las pruebas complementarias (tabla 3) y una exhaustiva exploración física (descartando la presencia de visceromegalias o adenopatías) permiten orientar el diagnóstico1,3,4.

El diagnóstico diferencial debe realizarse de forma escalonada, basado en los signos y síntomas del paciente3. Estarán indicadas aquellas pruebas complementarias que, con una adecuada relación beneficio-riesgo, aporten información útil. Atendiendo a las causas más prevalentes de trombocitosis en la infancia, se podrían considerar las siguientes pruebas: a) cultivo estéril de líquidos biológicos, serologías y técnicas de biología molecular para virus, bacterias y parásitos; b) descartar anemia de cualquier causa, alteraciones de la morfología de los hematíes y trastornos de la coagulación; c) considerar enfermedades autoinmunes; d) realizar pruebas de imagen dirigidas para descartar neoplasias, visceromegalias, adenopatías o enfermedad de Kawasaki (ecocardiograma), y e) evaluar la necesidad de la realización de aspirado y biopsia de la médula ósea1-4,6.

La mayoría de los pacientes permanecerán asintomáticos. De forma independiente a la causa de trombocitosis, un número elevado de plaquetas puede asociar fenómenos vasomotores (cefalea, síntomas visuales, mareos, dolor torácico, disestesias, afasia, disartria, vértigo, inestabilidad, temblores o eritromelalgia), trombóticos o complicaciones hemorrágicas1,5 (tabla 4). Los fenómenos vasomotores derivan de la activación intravascular plaquetaria. Generalmente, las trombocitosis reactivas no suponen mayor riesgo de accidentes tromboembólicos o complicaciones hemorrágicas7. Por otro lado, en las formas primarias, esta activación es sintomática en diferentes formas hasta en 25-40% de pacientes2,5. En nuestro paciente, los episodios de cefalea y dolor abdominal podrían guardar relación con la trombocitosis extrema.

El inicio de cualquier tratamiento resulta controvertido. Parece que la aspirina es el fármaco más indicado. La aspirina suprime la producción de tromboxano-A2, disminuyendo la activación plaquetaria pero sin reducir el riesgo de trombosis. No resulta tampoco clara la indicación de profilaxis con anticoagulantes (HBPM) ni siquiera ante cifras de trombocitosis extremas en niños asintomáticos1,2,6. Se debe considerar su inicio de forma individualizada en pacientes que asocien otros factores protrombóticos, como talasemia, disminución de la proteína C, antitrombina iii o presencia de un catéter venoso central1. En cuanto a la terapia citorreductora de cualquier tipo (farmacológica o aféresis plaquetaria), no se recomienda en pacientes con bajo riesgo de trombosis, pudiendo ser considerada ante sintomatología refractaria a pesar de un tratamiento adecuado1,3 (tabla 3). En nuestro caso, el tratamiento con aspirina mejoró discretamente la clínica y la aféresis plaquetaria pudo favorecer, dado el gran número de plaquetas y su estado activatorio, la trombosis de la vena ilíaca externa.

En resumen, presentamos un caso de trombocitosis masiva secundario a una probable infección respiratoria6. El objetivo debe ser tratar la infección subyacente y descartar una causa primaria de trombocitosis3,4,7. El tratamiento, salvo los antimicrobianos, será fundamentalmente de soporte. Se deberá vigilar la aparición de fenómenos vasomotores a objeto de iniciar tratamiento con aspirina. En caso de complicaciones como sangrado o trombosis se realizará, de forma aguda, una aféresis plaquetaria con intención de lograr un descenso rápido de plaquetas1.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.