El secuestro pulmonar (SP) es una malformación poco frecuente, que se caracteriza por tejido pulmonar sin conexión con la vía aérea inferior y con vascularización sistémica. Se divide en dos tipos según la relación con la pleura: intralobar cuando está incluido dentro de la pleura o extralobar si tiene cobertura pleural propia1. Por el riesgo de infecciones recurrentes y deterioro progresivo de la función pulmonar, el tratamiento tradicional ha sido la cirugía, aunque es discutible en los casos asintomáticos. En los últimos años y dado el avance en las técnicas de intervencionismo endovascular, la embolización parece ser una técnica segura y eficaz para el tratamiento de esta patología, evitando los riesgos de una lobectomía. La técnica consiste en obtener un acceso arterial, generalmente la arteria femoral, y a través de ella acceder a la arteria colateral aórtico-pulmonar que irriga el SP. Luego se procede a la embolización con coils o un tapón vascular (Amplatzer® Vascular Plug), y finalmente se comprueba la correcta oclusión de la misma2. Presentamos a continuación 3 casos de SP tratados mediante embolización con dispositivos de oclusión vascular tipo Amplatzer®.

Lactante de 3 meses con diagnóstico posnatal de canal auriculoventricular que ingresa por cuadro de dificultad respiratoria aguda por descompensación de su cardiopatía de base. En la radiografía de tórax se observa una desviación del mediastino hacia la derecha con signos de hipoplasia pulmonar derecha. Ante esta sospecha se realiza un estudio angiográfico y de parénquima pulmonar mediante tomografía computarizada (TC). El estudio de TC (LightSpeed Ultra, General Electrics, Milwaukee, Estados Unidos), realizado con baja dosis de radiación, muestra una asimetría de tamaño entre ambas arterias pulmonares, la derecha con un calibre ligeramente menor y con disminución del tamaño del pulmón derecho. A nivel retrocardíaco, entre ambas pleuras viscerales posteriores, se aprecia un lóbulo accesorio con una aferencia vascular sistémica desde el tronco celíaco de 3mm de grosor (fig. 1A y 1B) y con drenaje a la vena pulmonar inferior derecha, hallazgos compatibles con secuestro pulmonar y leve hipoplasia pulmonar.

Figura 1.

Estudio de tórax mediante TC. A: Reconstrucción axial en filtro de pulmón. Se aprecia el lóbulo accesorio a nivel retrocardíaco entre ambas pleuras viscerales (flechas). B: Reconstrucción MIP (proyección de máxima intensidad) en proyección oblicua izquierda para valoración de la vascularización. Se aprecia una estructura vascular anómala que se origina en el tronco celíaco y se extiende cranealmente hacia la base pulmonar derecha/línea media (flecha).

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A los 6 meses de vida y tras varios ingresos por cuadros de sobreinfección respiratoria se decide la embolización electiva del secuestro extralobar. Se accede a través de la arteria femoral a la colateral aórtico-pulmonar. Se coloca un dispositivo de oclusión vascular Amplatzer® de 6mm sin incidencias, con oclusión completa de la arteria nutricia. Posteriormente se realiza corrección quirúrgica de la cardiopatía congénita a los 8 meses de edad. El control por TC pulmonar muestra la involución parcial del SP. Asintomática hasta la fecha, no ha requerido nuevos ingresos.

Niña de 11 años derivada a nuestro centro para valoración por cardiología con diagnóstico neonatal de síndrome de la cimitarra (drenaje venoso pulmonar anómalo parcial a vena cava inferior y venas suprahepáticas, hipoplasia de pulmón derecho y arteria pulmonar derecha, secuestro extralobar). Asintomática hasta la fecha con buen desarrollo pondoestatural. Se realiza estudio angiográfico que confirma la presencia de una arteria de pequeño calibre proveniente de la aorta descendente a nivel de D12, que irriga el segmento posterior del lóbulo inferior derecho. Se constata durante el procedimiento hipertensión pulmonar leve (presión media de la arteria pulmonar de 28mmHg), por lo que se decide oclusión de la colateral arterial para el consiguiente descenso de la presión pulmonar. Se procede a la embolización mediante el uso de un coil de 3×5 seguido de un dispositivo oclusor tipo Amplatzer® de 4mm y otro de 8mm, lográndose oclusión completa sin incidencias (fig. 2).

Figura 2.

Embolización endovascular de colateral aórtico-pulmonar. A: Imagen angiográfica de aorta descendente, donde puede observarse el nacimiento del vaso nutricio del SP (colateral aórtico-pulmonar). B: Acceso a la arteria colateral aórtico-pulmonar que irriga el SP. C: Embolización de la colateral mediante un coil y 2 tapones vasculares tipo Amplatzer®. D: Comprobación de la oclusión completa del vaso nutricio tras la embolización.

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Sigue controles anuales por cardiología del centro emisor, sin signos de hipertensión pulmonar en las ecocardiografías. No se han realizado nuevas pruebas de imagen pulmonar desde la embolización ya que permanece asintomática.

Niña de 7 años derivada a nuestro centro para valoración por cardiología con diagnóstico de síndrome de la cimitarra (dextrocardia, drenaje venoso pulmonar anómalo parcial que comunica la vena pulmonar inferior derecha a través de un gran vaso de 8-9mm con la vena cava inferior e hipodesarrollo de arteria pulmonar derecha). Antecedente de varios episodios de broncoespamo con hiperreactividad bronquial, en tratamiento preventivo con fluticasona inhalada. En la TC torácica se visualiza la presencia de un vaso sistémico de unos 7mm de diámetro que nace de la aorta abdominal, cerca de la salida del tronco celíaco y que irriga el lóbulo inferior derecho. Se realiza fibrobroncoscopia que muestra la entrada bronquial al lóbulo inferior derecho estenótica. Se realiza de forma electiva estudio angiográfico, con cierre de la arteria que nutre la zona del secuestro pulmonar mediante tapón vascular (Amplatzer® de 16mm) con oclusión completa y sin incidencias. En el mismo procedimiento se procede a la oclusión del segmento inferior de la vena cimitarra que drenaba en vena cava inferior. En seguimiento por cardiología del centro emisor. Los episodios de broncoespasmo han disminuido, y no ha requerido nuevos ingresos. No se ha realizado control por TC pulmonar dada la buena evolución.

Si bien la cirugía ha sido el tratamiento convencional del SP, cada vez más las técnicas de intervencionismo se están usando como una estrategia más segura e igualmente eficaz. Un resumen de las series más numerosas y reportes de casos de pacientes pediátricos con SP tratados con embolización puede verse en la tabla 13–12. En los primeros procedimientos de embolización arterial del SP se utilizaban diferentes materiales, entre ellos sustancias químicas como alcohol polivinílico y gelfoam, y balones desprendibles. En la actualidad se prefieren los coils y los tapones vasculares tipo Amplatzer®2,3,10. Si bien en la mayoría de las series pediátricas han utilizado coils como material de embolización, el uso de dispositivos tipo Amplatzer® en el SP se ha descrito en adultos y en pocos casos de SP pediátrico5,6,8,13. Nuestro protocolo preferencia el uso de los coils para el cierre de vasos nutricios menores de 4mm de diámetro y tapones vasculares de Amplatzer® si el vaso mide 4mm o más.

El tapón vascular Amplatzer® es un dispositivo de malla cilíndrico, autoexpandible, disponible en tamaños de 4 a 16mm, en incrementos de 2mm. Este dispositivo es utilizado en pacientes con colaterales aortopulmonares, malformaciones arteriovenosas pulmonares, colaterales veno-venosas, fístulas coronarias y ciertos tipos de cardiopatías como el ductos arterioso persistente, ya que es particularmente útil para la embolización de vasos grandes, cortos, de alto flujo, en los que sería necesario la utilización de múltiples coils y posible la migración de los mismos2,14,15.

Las complicaciones asociadas a la intervención son las propias del cateterismo (trombosis arterial, hemorragia, isquemia transitoria de la extremidad), y del procedimiento pulmonar (derrame, fiebre y dolor), como así también la embolización accidental de ramas de la aorta. Estas complicaciones se pueden producir tanto en niños como en adultos, aunque la isquemia de la extremidad parece ser más frecuente en lactantes3,10,16. La oclusión del vaso nutricio del SP es completa en el 62-100% de las series analizadas. Las embolizaciones parciales no disminuirían el riesgo de infección, por lo que algunas veces es necesario una 2.a embolización3,10. No se han publicado embolizaciones parciales en el momento del procedimiento con el uso de Amplatzer® debido al tamaño del dispositivo, lo cual sugiere que podría ser más efectivo en el caso de SP con vasos nutricios grandes. En algunos casos, sobre todo en los SP infectados o recanalizados, puede ser necesario el tratamiento quirúrgico10. En nuestra serie, los 3 casos fueron tratados con dispositivos tipo Amplatzer® con oclusión total de la colateral aórtico-pulmonar, y no se produjeron complicaciones durante o posteriores al procedimiento.

El seguimiento de estos pacientes suele demostrar la involución total del SP tras la embolización en la mayoría de los casos3,10. En nuestra serie solo disponemos de un TC de control en el caso número 1, realizado 2 meses después de la embolización, que muestra involución parcial del SP. En los otros dos casos no se han realizado pruebas de imagen pulmonar dada la buena evolución clínica.

En resumen esta serie aporta nuevos datos sobre la seguridad y eficacia de esta técnica y de la preferencia de los tapones vasculares tipo Amplatzer® sobre los coils en la embolización de SP con vasos nutricios grandes. Son necesarios estudios multicéntricos que comparen estas técnicas endovasculares con la técnica quirúrgica de referencia.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.